Transcript Síndrome de Goodpasture Hélio Gomes Cardim Silva Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.

Síndrome de Goodpasture
Hélio Gomes Cardim Silva
Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa
de São Paulo
Síndrome de Goodpasture
• 1919 - Ernest Goodpasture
– primeira descrição
• 1958 - Stanton e Tange
– nomearam a síndrome
• 1964 - Scheer e Grossman
– imunofluorescência com padrão linear
Causas de glomerulonefrite rapidamente
progressiva e hemorragia alveolar
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Doença anticorpo anti-membrana basal
Granulomatose de Wegener
Poliangiíte microscópica
Lupus eritematoso sistêmico
Síndrome Churg-Strauss
Púrpura de Henoch-Shoenlein
Crioglobulinemia mista
Síndrome de Goodpasture
• Conceito
– glomerulonefrite rapidamente progressiva
– hemorragia pulmonar
– anticorpo anti-membrana basal glomerular
Síndrome de Goodpasture
Epidemiologia
• Incidência
– 0,1 casos por milhão
• Sexo
– masc. > fem.
• Idade
– distribuição bimodal: 30 e 60 anos
• Raça
– predomínio em brancos
• Associação com HLA classe II
– DR2 e DR4
Síndrome de Goodpasture
Biópsia renal
• Glomerulonefrite com crescentes
• Imunofluorescência: padrão linear
Síndrome de Goodpasture
Detecção do anticorpo anti-MB
• Imunofluorescência indireta
– 10% de falsos negativos
• Radioimunoensaio e ELISA
– < 5% de falsos negativos
Síndrome de Goodpasture
• Antígeno Goodpasture
– cadeia a3 do domínio NC1 do colágeno tipo IV
– epitopo: últimos 36 aminoácidos da cadeia
• Distribuição anatômica do antígeno
– Rins (MBG, MBT, capsula de Bowman)
– Pulmão (MB alveolar)
– olhos, ouvidos, cérebro, supra-renal, tireóide,
pituitária, mamas.
Síndrome de Goodpasture
Eventos indutores
• Infecções
– Influenza, endocardite bacteriana
• Toxinas
– hidrocarbonetos, tabaco, drogas
• Lesão renal
• Neoplasias
• Antígenos
Síndrome de Goodpasture
Manifestações clínicas
• Renais
– proteinúria não nefrótica
– hematúria e outras alterações do sedimento urinário
– insuficiência renal
• Pulmonares
– hemorragia pulmonar
– insuficiência respiratória
Síndrome de Goodpasture
Tratamento
• Imunossupressão
– imunossupressão convencional
• prednisona via oral
• ciclofosfamida
– pulso com metilprednisolona
• Plasmaferese
Síndrome de Goodpasture
Resposta ao tratamento
• Bolton,1995. Análise de 4 séries na literatura
– creatinina < 5,0 mg/dl e < 50% de crescentes
• sem plasmaferese: 11/14 com melhora
• plasmaferese: 11/11 com melhora
– creatinina > 5,0 g/dl e > 50% de crescentes
• não houve melhora nos 46 pacientes
Síndrome de Goodpasture
Associação com ANCA
• 30 % dos casos da Síndrome
– pANCA em 75% dos casos
• Pacientes anti-MBG + / ANCA +
– melhor resposta ao tratamento
– recidivas mais frequentes
Síndrome de Goodpasture
Transplante renal
• Tx renal 6 a 12 meses após o anticorpo anti-MB
estar indetectável
• Recorrência da doença
– maioria são assintomáticos
– a perda do enxerto é rara