Transcript коарктация аорты». Разбор случая из практики.

Патология магистральных
сосудов:
коарктация аорты.
Разбор случая из практики.
Запорожье, октябрь, 2012г
Коарктация аорты (коА) –
локальное сужение её просвета.

По месту
расположения
суженного участка
выше или ниже
отхождения
артериального
протока различают
предуктальную
(85%) и
постдуктальные
формы (15%).
Частота встречаемости

от 6 до 8% от всех ВПС (3 случая на
10 000 новорожденных), у мальчиков
встречается чаще в 4 раза.
Эмбриология.


На 4-5 неделе
внутриутробного развития
формируются жаберные
дуги, каждая дуга содержит
собственную артерию –
аортальные дуги. Они
отходят от аортального
мешка, который является
дистальным отделом
артериального ствола.
Артериальный мешок дает
ветви 5 парам артерий.
Из 4 и 6 пар артериальных
дуг формируется дуга аорты.

При развитии аортолегочной перегородки в
артериальном стволе
происходит раздел
выходного тракта на
вентральную аорту и
легочной ствол. В это
время артериальный
мешок образует правый
и левый рог, что дают
начало соответственно
брахиоцефальной
артерии и
проксимальному
сегменту аортальной
дуги – перешейку дуги
аорты.
Пренатальная
диагностика.
Дородовая диагностика трудна даже у
опытных специалистов. Точность
пренатальной диагностики изолированной
коарктации аорты установлено в 15%
случаев. При сочетании коА с
экстракардиальной патологией и
хромосомными аномалиями составляет лишь
50%.
 Ключом к пренатальной диагностики коА
является комплексный учет данных,
получаемых при изучении всех
основных срезов сердца и главных
сосудов плода.

Коарктация аорты.
А – четырехкамерный срез: незначительное превалирование
размеров правого желудочка над левым.
Б – срез через дугу аорты: сужение просвета аорты перед
впадением артериального протока.
В – режим ЦДК: турбулентный характер кровотока.
Г – высокоскоростной (более 180см\с) кровоток в аорте
плода.
Коарктация аорты.
А – срез через три сосуда: дилатированный легочной
ствол, суженная аорта, неизменная верхняя полая вена.
Б – срез через дугу аорты: сужение просвета аорты
плода перед впадением артериального протока.
В – режим ЦДК: турбулентный характер кровотока
Риск ХА и сочетанных
аномалии высокий.
30% случаев выявляются ХА и 60%
сочетанная патология (ДМЖП, аномалии
аортального и митрального клапанов,
транспозиция магистральных сосудов,
двойной выход из правого желудочка).
 30% встречаются экстракардиальные
аномалии – пороки мочевыделительной и
центральной нервной системы, желудочнокишечного тракта и лица

Пренатальная тактика.

При выявлении коА необходимо
определение кариотипа и детальное
изучение ультразвуковой анатомии
плода. Риск повторения порока у
симбса – 2%, если у матери порок – то
4%.
Прогноз зависит от степени
выраженности порока и наличия
сочетанных
аномалий
 При выраженной коА и/или сочетанной патологии
прогноз во многих случаях неблагоприятный,
смертность в первые месяцы жизни достигает 40%.
Поэтому, при выявлении порока до периода
жизнеспособности плода следует обсудить вопрос с
родителями о целесообразности пролонгирования
беременности.
 В случаях пролонгирования беременности
родоразрешение необходимо осуществлять в
региональном перинатальном центре с переводом
ребенка в специализированное отделение.
 Хирургическое лечение заключается в удалении
сегмента коарктации с наложением анастомоза конец
в конец. Часто прибегают к баллонной дилатации
аорты. Смертность варьирует от 0 до 24%. В целом
прогноз после операции благоприятный,
Разбор случая подозрения на
коарктацию аорты у бер.С.
Срок беременности 37 нед.
Четырехкамерный срез:
Размер длины
сердца 46мм, длина
грудной клетки
102мм.(соотношение
1:2)
 Правый желудочек
больше, чем левый.

Режим ЦДК

Правое предсердие
также
превалировало над
левым
Скорость кровотока в легочном
стволе высокая - 89см\с
Срез через три сосуда:
В срезе через дугу аорты
определялось сужение просвета
в области перешейка до 3мм
В режиме ЦДК: определялся
турбулентный(мозаичный) кровоток в
постстенотическом отделе
в режиме импульсного допплера:
скорость кровотока в перешейке аорты
была повышенной – 148см\с.

В среднемозговой
артерии
определялся
повышенный
диастолический
кровоток, индекс
резистентности
равнялся 0,67.
В венозном протоке
определялись реверсные
значения.
Результат после родов:

Не смотря на все выявленные отклонения
диагноз «коарктация аорты» после родов не
подтвердился.
Родился здоровый ребенок !!!

Это еще раз подтверждает утверждение, что
УЗИ не является 100% методом выявления
всех пороков развития, а отражает только то,
что видит врач соответственно своим
знаниям и опыту
УЗИ не 100% метод диагностики!
То, что видим не
всегда соответствует
истине – возможна
как
гипердиагностика
(как в нашем
случае),
 так и не дооценка
визуализированных
изменений.

Спасибо за внимание!
Литература:







Медична ембріологія за Лангманом, Т. Садлер, 8
американське видання, 2001р.
Пренатальная диагностика врожденных пороков
развития плода, Р. Ромеро, 1994г.
Пренатальная эхография под редакцией М.В.Медведева,
Москва, 2005г.
Эхография в акушерстве и гинекологии, ч.1, А.
Флейшер, Москва, 2005г.
Эхокардиография плода под редакцией М.В.Медведева,
Москва, 2000г
Пренатальная эхография дифференциальный диагноз и
прогноз, М.В.Медведев, Москва, 2009г.
Кардиология плода и новорожденного, Е.П. Затикян,
Москва, 2007г.