Transcript Les malformations vasculaires spinales

Les malformations vasculaires
spinales
Evelyne EMERY
DES – Avril 2003
Malformations vasculaires
spinales
• MAV spinales
• Cavernomes
• exclusion :
hémangiome vertébral
Kyste anévrysmal
Rappel anatomique
• Vascularisation de la moelle épinière
Vascularisation de la ME
Epidémiologie - classification
• Fréquence: rare
– incidence : 2% à 11%
– Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4
– MAV im : 1/1Million d ’habitants
• Classification de Spetzler : concept du nidus
– analyse angiographique
– 4 types : I à IV
Classification
Type
M alfo rm atio n
I
F A V d u rale
II
MAV
III
MAV
IV
IV A
IV B
IV C
F A V in trad u rale
p érim éd u llaire
F réq u en ce
%
6 0 -8 0
20
20
Classification
Classification
• Type I : MAV durale = fistule durale AV
–
–
–
–
la plus fréquente
a.afférente durale radiculaire
jonction avec un micronidus intradural
drainage veineux à la surface dorsale de la ME
– Type IA : 1 branche a.afférente
– Type IB : pls branches a. afférentes
Fistule AV durale
Classification (2)
• Type II : MAV intra-médullaire
( idem MAV cérébrale)
– nidus compact dans le parenchyme médullaire
– alimentée par pls branches en provenance de
l ’a. spinale antérieure
– drainage veineux périmédullaire
Classification (3)
• Type III : MAV intramédullaire à extension
extramédullaire
– rare, patient jeune
– malformations volumineuses, complexes avec
pls axes nourriciers provenant de pls niveaux
vertébraux
Classification (4)
• Type IV : FAV intradurales périmédullaires
– à la partie antérieure de la ME
– alimentée par l ’a. spinale antérieure
– drainage veineux direct dans une veine périmédullaire
• IV A
• IV B
• IV C
IVA
Physiopathologie
Mécanismes potentiels pour la révélation clinique
– hyperpression veineuse avec congestion veineuse
ischémie médullaire
– hémorragie
– compression médullaire par anévrismes ou varices
– vol vasculaire
ischémie
– thrombose veineuse
Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire
Diagnostic radiologique
• Myélographie?
A éviter
• IRM médullaire ++++
• Angiographie médullaire sélective +++
• AngioMR ?
Fistules durales AV
• 70% de toutes les malformations vasculaires
spinales
• région thoracique basse et cône médullaire
• bas débit - hyperpression veineuse
intramédullaire
• sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1
• origine acquise (trauma?)
Fistule durale AV
• Physiopath
– nidus situé dans la DM en regard du foramen
intervertébral
– alimenté par a. radiculaire (sans composante
d ’a. médullaire)
– un pédicule afférent (le + svt)
– shunt à vitesse de flux basse
Fistule durale AV
• Physiopath:
–
–
–
–
–
du gradient de pression artérioveineuse
chronique de la pression veineuse
vasodilatation des veines intramédullaires
engorgement médullaire
démyélinisation
perte ç dans les cornes antérieures dans la ME
caudale
Myélopathie + s. radiculaires
Fistule AV durale
• Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans
– myélopathie progressive
•
•
•
•
•
douleurs, fatigabilité à la marche +++
faiblesse motrice
troubles sensitifs
syndrôme pyramidal
troubles sphinctériens
– Aggravation à l ’effort
– tableau subaigu rare
Fistule AV durale
• Diagnostic:
Place de l ’angio MR ?
– IRM :
• Vx dilatés périmédullaires
• hyper T2 intramédullaire (oédème)
• pas de visualisation de la fistule
– Artério sélective:
•
•
•
•
localiser la fistule (nidus intradural)
un pédicule afférent
veine de drainage dilatée périmédullaire
vérifier afférence médullaire
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule AV durale
• Diagnostic différentiel:
– Vx dilatés à l ’IRM et A° négative
• compression tumorale
• CLE
• obstruction veine cave
– Hyper signal T2
• tumeur médullaire
• myélite
• SEP
Fistule Durale AV
• Artériographie
–
–
–
–
localisation précise de la fistule
chercher 1 ou pls afférences artérielles
le plus souvent fistule postérolatérale
le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule durale AV
• Traitement
– Chirurgie ou Embolisation
Fistule durale AV
• Chirurgie :
– coagulation et section de la Veine de drainage
– coagulation du nidus dural (+/-)
– geste simple, facile, définitif
– repérage artériographique précis
– morbidité très faible
Fistule durale AV
• Résultats de la littérature
– Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés
• 65% d ’amélioration si gravement atteints
• 80% d ’amélioration si atteinte modérée
– Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés
• amélioration dans tous les cas
La récupération neurologique dépend du déficit neuro
pré-op et de la durée des symptômes
Fistule AV Durale
• Eskander et al, J. Neurosurg, 2002
– 26 patients : 23E°, 3Chir
• 9 échecs d ’E° (39%)
Fistule AV durale
• Embolisation:
– injection d ’histoacryl après KT super sélectif
de l ’a. radiculaire
– occlure le segment initial de la veine
– occlure la région de la fistule et la partie finale
de l ’artère afférente
– pas d ’occlusion de la veine ascendante de
drainage ++++
Fistule AV durale
Après E°
Fistule AV durale
• Embolisation:
– peut être faite pendant l ’A° Dc
– Informer le patient
– succès dans 70% des cas
– risque de reperméabilisation
– morbidité faible
chirurgie
Fistule durale AV
• Quel traitement choisir?
– Terrain fragile : E°
– Fistule antérieure : E°
– Fistule conjointe à une artère
radiculomédullaire : Chirurgie
– Chirurgie simple, traitement définitif,
morbidité faible
Type II
MAV intramédullaire
• Rare, haut débit, sujet jeune (20 - 40 ans),
• congénitale
• alimentée par pls branches en provenance de
l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage
veineux périmédullaire
Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la
MAV et la ME
MAV intramédullaire
MAV intramédullaire
Type II
• Symptomatologie brutale :
– hémorragie sous arachnoidienne ou
intramédullaire
déficit neurologique brutal
• Traitement : E° +/- Chirurgie
– chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit,
coagulation difficile)
– technique idem à MAV cérébrale
Type II
Type II
2 afférences
MAV im
Type III
« Juvenile MAV »
• Très Rare, sujet jeune, ht débit
• MAV intramédullaire et extramédullaire
• symptomatologie brutale
• Traitement : E°
• pronostic grave
Type IV
Fistules Périmédullaires
IVA
IVB
IVC
Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la
moelle, drainage veineux périmédullaire
Type IV
• Type IV A : petite fistule, bas débit
• Type IV C : grosse fistule, Ht débit
• symptomatologie : myélopathie
hémorragie possible
type IVA : chirurgie (coagulation - section)
type IVB : Chir ou E°
type IVC : E°
Résumé MAV spinales
T ype I
T yp es II, III, IV
fr é q u e n c e
6 5 % -8 0 %
1 5 % -2 0 %
A ge
4 0 -5 0 a n s
1 0 -2 5 a n s
to p o g r a p h ie
T h o r a c o lo m b a ir
e > th o r a c iq u e
p a n m é d u lla ir e
s y m p t o m a t o l o g ie
B r u ta le (1 0 15% )
C h r o n iq u e (8 5 95% )
a c q u is e
B r u ta le (5 0 70%
C h r o n iq u e (3 0 50% )
c o n g é n ita le
E tio lo g ie
Conclusion
Cavernomes intramédullaires
•
•
•
•
Très rare, F>H,
cavernomatose familiale ou sporadique,
topo cervicale ou thoracique
3 tableaux cliniques révélateurs
– accès de déficit neurologique régressif
– aggravation neurologique lente
– déficit brutal
Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de
la microcirculation périlésionnelle
Cavernomes intramédullaires
• Diagnostic IRM
• TTT : Chirurgie si symptomatique
• exérèse complète
cavernome spinal
Cas clinique
• H, 88 ans
• ATCD :
– Tachycardie supraventriculaire
– K colique opéré
• HDM:
– gêne progressive à la marche depuis 2 mois
– marche devenue impossible
Cas Clinique (suite)
• Examen:
– Paraparésie 3/5 stt à Drte
– Niveau sensitif D11
– Troubles sphinctériens
• quelle(s) hypothèse(s) Dc?
• Examen Radio?
Cas clinique (suite)
Cas clinique (suite)
Cas clinique
Cas clinique