Transcript Årsrapport SWEDCON 2012

Nationellt register för medfödda
hjärtsjukdomar
Årsrapport 2012
SWEDCON/Barn
SWEDCON/GUCH
SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi
Registeransvarig
ULF THILÉN
Ansvariga för delregister
Gudrun Björkhem (Barn)
Ulf Thilén (GUCH)
Mats Synnergren (Kongenital hjärtkirurgi)
Sedan februari 2009 är det tidigare GUCH-registret en del av det nyskapade nationella
registret för medfödd hjärtsjukdom – SWEDCON.
SWEDCON (SWEDish registry of CONgenital heart disease) avser att täcka kongenital
hjärtsjukdom i alla åldrar inklusive kirurgisk behandling.
SWEDCON Årsrapport 2012
Deltagande centra (GUCH)
Akademiska Sjukhuset, Uppsala
Karolinska Sjukhuset, Stockholm
Norrlands Universitetssjukhus, Umeå
Skånes Universitetssjukhus, Lund/Malmö
Universitetssjukhuset, Linköping
Universitetssjukhuset, Örebro
Östra Sjukhuset/Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg
och de kardiologiska verksamheterna i Falun, Kalmar, Karlskrona och Växjö
Deltagande centra (Barn)
Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg
Barnhjärtcentrum, Universitetssjukhuset i Lund
Barnkardiologen, Stockholm-Uppsala
Barn- och ungdomskliniken, Norrlands universitetssjukhus
och de barnkardiologiska enheterna i Eskilstuna, Falun, Gävle, Halmstad,
Helsingborg, Hudiksvall, Jönköping, Kalmar, Karlskrona, Karlstad, Kristianstad,
Kungsbacka, Linköping, Malmö, Sunderbyn, Sundsvall, Trollhättan, Varberg,
Visby, Västervik, Västerås, Växjö, Örebro och Östersund. Dessutom har ytterligare
tre enheter påbörjat inmatning.
Deltagande centra (Kongenital Hjärtkirurgi)
Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg
Barnhjärtcentrum, Universitetssjukhuset i Lund
KORRESPONDENS TILL:
Ulf Thilén
Hjärtmottagningen
Kliniken för hjärtsvikt och klaffsjukdom
Divisionen för Hjärna, Hjärta, Lungor och Kärl
Skånes Universitetssjukhus/Lund
221 85 LUND
[email protected]
2
SWEDCON Årsrapport 2012
TIDIGARE PUBLIKATIONER (GUCH)
Årsrapport 1999 (svenska)
Årsrapport 2000 (engelska)
Årsrapport 2001 (engelska)
Årsrapport 2002 (engelska)
Årsrapport 2003 (engelska)
Årsrapport 2004 (svenska)
Årsrapport 2005 (svenska)
Årsrapport 2006 (svenska)
Årsrapport 2007 (engelska)
TIDIGARE PUBLIKATIONER (SWEDCON)
Årsrapport 2009 (svenska)
Årsrapport 2010 (svenska)
Årsrapport 2011 (svenska)
INFORMATION om SWEDCON och länkar:
www.ucr.uu.se/swedcon
www.guch.nu
STYRGRUPP FÖR SWEDCON:
Ulf Thilén, GUCH, Skånes universitetssjukhus, Lund
Mikael Dellborg, GUCH, Östra sjukhuset, Göteborg
Eva Mattsson, GUCH, Karolinska sjukhuset, Stockholm
Gudrun Björkhem, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus, Lund
Ulf Ergander, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Stockholm
Jan Sunnegårdh, Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg
Mats Synnergren, Barnhjärtkirurgen, Drottning Silvias Barnsjukhus, Göteborg
Sune Johansson, Barnhjärtkirurgen, Skånes universitetssjukhus, Lund
3
SWEDCON Årsrapport 2012
Förkortning
Betydelse
ASD
Atrial septal defect - Förmaksseptumdefekt
AVSD
Atrio-ventricular septal defect - Defekt mellan både förmak och kammare
Coa
Coarctation
DISABKIDS
Instrument för mätning av livskvalitet hos barn med kronisk sjukdom
ECC
Extracorporeal circulation - "Hjärt-lung maskin"
ECMO
Extracorporeal membrane oxygenation
GUCH
Grown Up Congenital Heart disease
HK
Höger kammare
L-TGA
Kongenitalt korrigerad transposition
NYHA
New York Heart Association funktionsklass
PDA
Persistent Ductus Arteriosus - Ductus, förbindelse mellan aorta och
pulmonalis
Patent Foramen Ovale – Öppetstående foramen ovale
PFO
SWEDCON
Swedish Registry of Congenital Heart Disease - Nationellt register för
medfödda hjärtsjukdomar
TGA
Transposition av de stora artärerna (D-TGA)
UCR
Uppsala Clinical Research Center
VSD
Ventricular septal defect - Kammarseptumdefekt
4
SWEDCON Årsrapport 2012
INNEHÅLL
Sida






Bakgrund och syfte
Täckningsgrad
Svenska Hjärt-kärlregistren
Datainsamling och återkoppling
Kvalitet och validitet
SWEDCON och forskning
7
8
9
9
10
11
Analyser avseende SWEDCON/Barn















Antal registrerade
Fördelning av huvuddiagnoser
Könsfördelning
Förekomst av syndrom
Diagnostidpunkt
Fetal diagnos
Funktionsklass
Mottagningsbesök
Mortalitet
Livskvalitet/DISABKIDS
Livskvalitet/Stödbehov, idrott, skolgång
Barn med Transposition
Barn med pacemaker
Hjärtkateterisering/kateterinterventioner
Inmatningsfrekvens
12
13
14
14
15
16
17
18
20
21
21
23
24
26
29
Analyser avseende SWEDCON/GUCH och Barn







Registerinnehållet 2012-12-31
Gemensamma patienter Barn-GUCH
Överföring Barn-GUCH
Mortalitet
Patienter aktuella för GUCH besök
Patienter med Coarctation
Patienter med ASD secundum
5
30
31
31
32
33
34
35
SWEDCON Årsrapport 2012
Sida
Analyser avseende SWEDCON/GUCH









Antal registrerade, utveckling 2003-2012
Kön- och åldersfördelning
Diagnosfördelning
Mortalitet
Funktionsstatus
Kateterinterventioner
Transposition
Pulmonell hypertension
GUCH-vård.
One-stop shop
Sker återbesöken i rätt tid?
Registrering av laboratoriedata vid vissa tillstånd
36
37
38
39
41
42
47
49
50
53
56
Analyser avseende SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi






Diagnosfördelning
Åldersfördelning
Mortalitet
Användning av ECMO
Kongenital hjärtkirurgi, barn
Väntetider
Planering av operationsverksamheten
Kongenital hjärtkirurgi, GUCH
Väntetider
Planering av operationsverksamheten
6
55
56
57
57
58
58
60
60
SWEDCON Årsrapport 2012
BAKGRUND OCH SYFTE
Knappt en procent av alla levande födda barn har någon form av
hjärtmissbildning (750-1000/år i Sverige). Svårighetsgraden varierar och även om en
betydande del är lindriga kommer förr eller senare någon form av behandling att krävas hos
en majoritet av patienterna. Variationsbredden inom fältet medfödda hjärtfel, det gäller både
barn och vuxna, är mycket stor p.g.a. att så många olika typer av hjärtfel finns och för att de
kirurgiska och medicinska behandlingsmetoderna mer eller mindre kontinuerligt förändras.
Vid komplicerade hjärtfel finns inte sällan andra associerade organsjukdomar eller syndrom,
vilka kräver speciell omsorg och samarbete över specialistgränserna.
De flesta patienterna med medfött hjärtfel opereras under barndomen. För
huvudparten är operationen inte i strikt bemärkelse botande utan korrigerande, detta är särskilt
påtagligt för patienterna med komplext hjärtfel. Dessa patienter behöver fortsatt
högspecialiserad kontroll/utredning och kräver ofta såväl medicinska som kirurgiska
behandlingar senare i livet.
Som ett alternativ till kirurgisk behandling har under senare år kateterburen
behandling utvecklats för ett flertal tillstånd. Minskad postoperativ smärta och frånvaro av
långa postoperativa konvalescenstider är uppenbara fördelar men, som med all ny behandling,
måste kort- och långsiktiga resultat samt komplikationer noggrant kartläggas.
Antalet vuxna med medfött hjärtfel (GUCH = Grown-Up Congenital Heart
disease) ökar kontinuerligt som en följd av de mycket goda behandlingsresultaten inom
barnkardiologi och barnhjärtkirurgi. I Sverige uppskattas idag antalet vuxna med medfödd
hjärtsjukdom till fler än 30 000 och antalet vuxna med medfött hjärtfel har redan kommit att
överstiga antalet barn med motsvarande problem. Barn med komplicerade hjärtmissbildningar, av vilka man tidigare avled av under barnaåren, når nu vuxen ålder och vi möter
patientkategorier som tidigare inte har funnits. Kunskap och erfarenhet av hur deras
hjärtsjukdom ter sig i vuxen ålder är av naturliga skäl begränsad.
Hjärtsjukdom hos unga vuxna påverkar också sociala faktorer, t.ex. yrkesval,
familjebildning och fritidsaktiviteter. En viktig fråga för många kvinnor med medfött hjärtfel
är om de kan föda barn. För de med komplicerat hjärtfel är erfarenheten på den punkten
knapphändig eftersom det rör sig om patientgrupper som tidigare inte har existerat. Frågor om
ärftlighetsgång är vanliga och berör män lika mycket som kvinnor.
Även patienter med så kallat enklare hjärtfel behöver ingående information och
bedömning av specialist. Det är därför önskvärt att alla patienter med hjärtfel som når vuxen
ålder och inte har botats/friskförklarats som barn får möjlighet att någon gång träffa en
GUCH- specialist.
Det nationella registret för medfödda hjärtsjukdomar – SWEDCON – som
startade i februari 2009 gör det möjligt att följa patienterna genom hela livet och sammanföra
kunskap från barnkardiologin, GUCH-verksamheten och den kongenitala hjärtkirurgin.
Registret är uppbyggt av tre delar, barnkardiologi, GUCH och kongenital hjärtkirurgi vilka
har en gemensam bas omfattande persondata, diagnoser och de operationer samt
kateterinterventioner som har förekommit. Därutöver finns olika och specifikt utformade
inmatningssidor beroende på respektive delregisters behov och särart.
7
SWEDCON Årsrapport 2012
Registrets syfte kan summeras i nedanstående punkter:







Att genom kvalitetssäkring förbättra vården av barn och vuxna med medfött hjärtfel
Att kvalitetssäkra den kirurgiska och interventionella behandlingen av medfödda
hjärtfel
Att skapa förutsättningar för framtagande av nationella riktlinjer för
omhändertagande/behandling
Att identifiera och beskriva riskgrupper avseende framtida komplikationer
Att ge feed-back till barnkardiologi och barnhjärtkirurgi genom långsiktig uppföljning
Att skapa underlag för forskning på såväl nationell som internationell nivå
Att tjäna som informationskälla vid diskussion om existentiella frågor i det enskilda
fallet
TÄCKNINGSGRAD
För att en patient ska inkluderas i SWEDCON/Barn krävs:


Omhändertagen/bedömd minst en gång vid någon av landets barnkardiologiska
enheter som medverkar i registret
Ålder ≤ 18 år
Barndelen av SWEDCON strävar efter spridning till så många Barnhjärtenheter
som möjligt för att få en heltäckande bild av barnhjärtsjukvården i landet. Några enheter
registrerar alla patienter som undersöks vid enheten, alltså även patienter med ”oskyldiga”
blåsljud medan andra enheter enbart registrerar patienter med klar strukturell hjärtsjukdom.
Detta kommer att innebära att registret ger en god täckning beträffande patienter med
hjärtsjukdom men kommer dessutom medföra att vi får värdefull information om en stor
grupp av patienter som undersöks på barnkardiologiska enheter, men som initialt bedöms som
hjärtfriska.
Registret befinner sig fortfarande i en uppbyggnads/inlärningsfas och inmatningsfrekvensen
ökar därför successivt på de deltagande enheterna samtidigt som antalet enheter ökar. Antalet
barnkardiologiska enheter som för närvarande regelbundet registrerar i SWEDCON är 28,
medan ytterligare tre enheter har påbörjat registrering. Totalt skulle ca 35 enheter kunna vara
aktuella för inmatning i Sverige.
För att patient skall kunna inkluderas i SWEDCON/GUCH krävs:



Omhändertagen/bedömd vid GUCH verksamhet (= i registret deltagande centra).
Medfött hjärtfel
Ålder ≥ 16 år
Ursprungligen begränsades inmatningen till de 7 GUCH centra som finns vid
landets universitetssjukhus. Arbetet att inkludera lägre vårdnivåer pågår och några
8
SWEDCON Årsrapport 2012
verksamheter vid länssjukhus har nu anslutit sig. Ambitionen är att ha samma goda täckning
som barnkardiologin. Hitintills har patienter med enkelt hjärtfel, som ej behöver
specialistvård, inte kommit med i GUCH delen av registret eftersom de inte har aktualiserats
vid någon specialenhet. När en sådan patient drabbas av en komplikation blir
specialistverksamheten ofta engagerad och då sker registrering. De registeransvariga är
medvetna om denna selektionsmekanism och att registerdata kan komma att framställa
verkligheten dystrare än den egentligen är för enkla hjärtfel. Hos de med mycket komplicerat
hjärtfel sker som regel en strukturerad överföring från barnkardiologin till GUCH
verksamheterna och för dessa diagnosgrupper kommer registrets täckning vara mycket god.
Detsamma gäller patienter med medfött hjärtfel som i vuxen ålder skall genomgå förnyad
hjärtkirurgi eller kateterburen behandling eftersom det helt kanaliseras via GUCH
verksamheterna. I och med att SWEDCON skapats kommer i framtiden alla patienter som
varit aktuella inom barnkardiologin automatiskt bli tillgängliga i GUCH delen och
uppföljningen kommer att bli säkrare. Man kommer också att kunna få en mer heltäckande
bild av långtidsförloppet och utfallet av given vård hos patienter med såväl enkla som
komplicerade medfödda hjärtfel.
För att en patient ska inkluderas i SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi krävs:


Att patienten genomgår kirurgi för medfödd hjärtsjukdom vid ett av de två centra som
bedriver kongenital hjärtkirurgi i Sverige
Alla åldrar är inkluderade
De två centra som bedriver hjärtkirurgi avser att genomföra fullständiga
registreringar för alla operationer gjorda efter 2009-01-01. Kompletta data kommer efterhand
att finnas från detta datum. Data även från tidigare år kan komma att matas in. Redan nu finns
operationer som utförts tidigare registrerade för de individuella patienterna. Här räknar vi med
att efter hand få en fullständig täckning av alla som genomgått kongenital hjärtkirurgi i
Sverige efter registrets startdatum.
SVENSKA HJÄRT-KÄRLREGISTREN
Det nationella registret för medfödd hjärtsjukdom – SWEDCON – ingår i
Svenska Hjärtkärlregistren som är en paraplyorganisation för ett flertal register som använder
den tekniska plattform och den kompetens som Uppsala Clinical Research Center (UCR)
besitter (ledning: professor Lars Wallentin).
DATAINSAMLING OCH ÅTERKOPPLING
GUCH registret, som nu är en del av SWEDCON, började byggas upp 1992.
Från 1998 har samtliga GUCH-enheter vid de 7 universitetssjukhusen deltagit. En första
årsrapport kunde lämnas 1999.
Barndelen av SWEDCON baserar sig på data importerade från ”lokala”
barnkardiologiska register från Lund och Stockholm. Registret från Lund startades 1986 och
inkluderade även ännu äldre data. Registret innehöll vid importen till SWEDCON drygt
9
SWEDCON Årsrapport 2012
11000 patienter. Registret från Stockholm startades 1990 och innehöll vid importen drygt
5000 patienter. En del av dessa patienter var gemensamma för båda barnregistren och en del
patienter fanns redan i GUCH registret.
Delen för kongenital hjärtkirurgi i SWEDCON ersätter de inmatningar som
tidigare gjorts i Svenska Hjärtkirurgiregistret.
Med hjälp av UCR (se ovan) omformades det tidigare GUCH registret till webformat under 2004-2005 och sedan våren 2005 har inmatning skett via Internet. Det
gemensamma registret SWEDCON skapades 2008-2009 på samma plattform och all
inmatning sker via Internet.
Registerdata och analyser är omedelbart tillgängliga via webben i form av:



Återkommande årsrapporter (offentliga)
Preformerade beskrivande och analytiska rapporter som dagligen uppdateras och är
åtkomliga via registret, dvs för användarna. Egna och nationella data erhålls då.
Export av data till statistik/excel program när frågeställningar som inte täcks av de
preformerade analyserna uppkommer.
Registerhållare och Arbetsgrupper möts flera gånger om året och diskuterar
tekniska aspekter samt hur registerdata skall användas för att förbättra vården av patienter
med medfött hjärtfel. Registret har också en mycket viktig beskrivande funktion för de
patientkategorier som antingen inte tidigare har funnits eller som är väldigt ovanliga. Snabbt
kan väsentlig information erhållas och användas i det enskilda patientfallet.
Som en ”bieffekt” har registret stimulerat till ökat samarbete mellan Sveriges
GUCH centra liksom mellan landets barnkardiologiska och barnhjärtkirurgiska centra och
bidragit till en harmonisering och samsyn på svensk vård av patienter med medfödd
hjärtsjukdom. I ett internationellt perspektiv är registret unikt.
KVALITET OCH VALIDITET
Registret innehåller funktioner som omöjliggör inmatning av orimliga värden
och som frågar inmataren om riktigheten när det gäller extrema om än ej orimliga värden.
Den smidiga återkopplingen gör det möjligt att snabbt upptäcka och kontrollera ”outliers”.
Registret innehåller uppgifter om underliggande hjärtfel och vilka behandlingar,
oftast kirurgiska, de har föranlett. Detaljerad information om medikamentell behandling,
status och undersökningsfynd (t.ex. ekokardiografi) görs vid varje besök, något varierande i
vuxen- respektive barndelen. Till skillnad från många andra kvalitetsregister är registret
longitudinellt och ett förlopp kan därför följas över tiden. Enklare sociala variabler och
graviditetsutfall noteras. Livskvalitet-aspekter registreras för vuxna via instrumentet EQ-5D
och för barn via instrumentet Disabkids. Kateterburna behandlingar följs enligt ett noggrant
uppföljnings-schema för att registrera resultat och komplikationer. På den senare punkten har
registret total nationell täckning inom GUCH verksamheten.
Validitetskontroll med bl.a stickprov där registerdata jämförs med ursprungsdata
kommer att genomföras.
10
SWEDCON Årsrapport 2012
SWEDCON OCH FORSKNING
Data från SWEDCON används för närvarande i ett antal forskningsprojekt.
Allteftersom SWEDCONS styrgrupp godkänner datauttag till olika forskningsprojekt
publiceras projekten på SWEDCONs hemsida (www.ucr.uu.se/swedcon) där man också kan
läsa forskningsansökningarna.
För närvarande finns följande projekt publicerade:
Retrospektiv undersökning av patienter behandlade med Gore Septal Occluder (GSO) vid
Karolinska sjukhuset (lokal studie). Magnus Settergren, Per Jacobsen
Homograft eller implantation av perkutan stentklaff vid utflödesproblem från höger kammare
– långtidsresultat samt markörer för tidig dysfunktion. Kristoffer Skoglund
Föräldrars skattning av upplevt stöd från sjuksköterskor i samband med att vara en förälder
till barn med medfödd hjärtsjukdom. Elisabeth Bruce
Tecken till pulmonell hypertension hos prematurt födda barn och unga vuxna. Estelle
Naumburg
Hjärtmissbildningar med ductusberoende systemblodflöde - en epidemiologisk studie av barn
födda i Sverige 1990-2010 i relation till fetal screening. Annika Öhman
Självrapporterad hälsorelaterad livskvalitet hos Barn och Ungdomar med hjärtfel. Birgitta
Svensson
Arytmi och hjärtfrekvensvariabilitet hos barn med enkammarhjärta. Delstudie. Jenny
Alenius Dahlqvist
Långtidsuppföljning av kongenital aortaklaffsjukdom hos vuxna. Bengt Johansson
Långtidskomplikationer hos vuxna med liten kammarseptumdefekt. Elisabeth Berglund
BMI och längd hos vuxna med medfödda hjärtfel. Camilla Sandberg, Bengt Johansson
Årsrapportdata – brist på exakt överenstämmelse.
Läsaren kan i vissa delar av SWEDCONs årsrapport komma att finna bristande exakt
överenstämmelse i t.ex. numerär. Det rör sig om mycket små skillnader och orsakas av att
olika analyser kan grundas på data från olika s.k. brytdatum. Det kan finnas en eftersläpning
av datainmatning och beroende på när inmatning skett kommer då val av brytdatum att
bestämma om uppgiften kommer med i analysen eller ej. Val av brytdatum är en avvägning
mellan att hinna med att bearbeta data och få med så mycket information som möjligt.
11
SWEDCON Årsrapport 2012
REGISTERDATA
Analyser avseende SWEDCON/Barn


För att ingå i Barn-delen krävs:
Omhändertagen/bedömd minst en gång vid någon av landets barnkardiologiska
enheter som medverkar i registret
Ålder ≤ 18 år
Vid landets barnhjärtenheter undersöks huvudsakligen barn med medfödd hjärtsjukdom men
även ett stort antal barn som sedan visar sig vara hjärtfriska. I analysdata nedan har enbart
patienter med konstaterad hjärtsjukdom medtagits om ej annat anges.
SWEDCON startades som ett nationellt register 4/2 2009 och antalet registrerande centra har
successivt ökat sedan dess. För närvarande registrerar 28 barnkardiologiska enheter
regelbundet i SWEDCON och ytterligare 3 enheter har påbörjat registrering. En tidigare
registrerande enhet har stängts och uppgått i annan klinik som registrerar.
ANTAL REGISTRERADE, utveckling 4/2-09 tom 31/12-12
Bilden visar antalet individer med hjärtsjukdom, både levande och avlidna, i åldern 0-18 år
som fanns i registret vid start tidpunkten samt vid slutet av år 2010, 2011 och 2012.
12
SWEDCON Årsrapport 2012
De registreringar som fanns redan vid starten utgjordes av importerade data från existerande
barnkardiologiska register i Lund och Stockholm. Antalet individer i registret har sedan ökat
kraftigt, allteftersom nya barnhjärtenheter har börjat registrera i SWEDCON. Antalet
individer i Barndelen av registret kommer efterhand att stabiliseras på en nivå som bestäms
av det årliga tillskottet av nya individer balanserat mot antalet som går över till GUCH,
alternativt fyller 19 år.
Bilden visar utvecklingen under de senaste åren. Man ser att ca 1000 patienter årligen
lämnar Barn-delen av registret eftersom de antingen överförts till GUCH eller fyllt 19 år.
Antalet patienter i stapeln nyinmatade under 2010 inkluderar samtliga nyinmatade patienter
efter registerstarten 4/2 2009.
FÖRDELNING AV HUVUDDIAGNOSER
Bilden visar totalfördelningen av barnmaterialet från 2012-12-31 på olika diagnosgrupper.
Shuntfelen utgör 50% av hjärtfelen. Bland shuntfelen dominerar VSD av olika typer. Totalt
utgör VSD 52% av shuntfelen.
13
SWEDCON Årsrapport 2012
KÖNSFÖRDELNING
2012-12-31 utgjorde pojkarna 51% av individerna i barndelen av registret och flickorna
49%, vilket motsvarar den fördelning man också funnit i GUCH delen av registret(se sid37).
Könsfördelningen beträffande olika huvuddiagnoser är relativt jämn men beträffande
Transposition och Enkammarhjärtan ser man dominans för pojkarna (68 respektive 62%).
FÖREKOMST AV SYNDROM
Av 22027 barnpatienter födda före 12-12-31 i registret har 1383 något av ovanstående
syndrom registrerat, totalt 6,2 % av patienterna. Down´s syndrom dominerar klart och utgör
71% av syndromen.
14
SWEDCON Årsrapport 2012
DIAGNOSTIDPUNKT
Sedan starten av SWEDCON har för nyinmatade patienter även tidpunkt när diagnosen
ställdes matats in.
Diagnostidpunkt finns inmatad för totalt 14534 individer födda före 2012-12-31 och bilden
visar hur diagnostidpunkterna fördelar sig. Man ser att mer än hälften av patienterna får sin
diagnos inom första levnadsmånaden, med en dominerande andel som får sin diagnos redan
före hemgång efter förlossningen.
Diagnostidpunkt för olika huvudiagnoser
Det är huvudsakligen patienter med coarctation som får sin diagnos efter första månaden av
de diagnosgrupper som presenteras. Både bland patienterna med TGA (transposition av de
stora kärlen) och Enkammarhjärtan finns det några patienter som diagnostiseras sent och här
finns klart utrymme för förbättringar. Man kan också notera att andelen med fetal diagnos är
större för de mer komplexa hjärtfelen. Av patienterna med Enkammarhjärtan fick 27%
diagnosen fetalt men enbart 3% av patienterna med Coarctation fick diagnosen fetalt.
(AVSD=atrioventriculardefekt)
15
SWEDCON Årsrapport 2012
Fetal diagnos
Fetal diagnos registrerades även tidigare, dvs före starten av SWEDCON. Antalet patienter
som får sin diagnos fetalt har ökat markant de senaste åren. Registret innehåller endast
information om fetala diagnoser för barn som sedan fötts levande. Bilden visar hur antalet
fetala diagnoser varierat under de senaste 10 åren.
Fetal diagnos fördelat på diagnosgrupp
Totalt finns det 612 patienter födda före 2012-12-31 i registret som fått sin diagnos fetalt.
Den första registreringen av fetal diagnos skedde 1987. Fördelningen på olika diagnosgrupper (huvuddiagnos) framgår av bilden. I gruppen Övriga ingår även 15 patienter som
efter födelsen bedömdes som hjärtfriska.
16
SWEDCON Årsrapport 2012
”NYHA” FUNKTIONSKLASS VID DET SENASTE BESÖKET
NYHA funktionsklass (New York Heart Association) är inte något begrepp som från början
var avsett att användas för barn. De olika funktionsklasserna kan dock enkelt anpassas för
barn och vi har valt att behålla samma begrepp eftersom det är väl inarbetat i vuxenvärlden.
För barn gäller att ”NYHA I” motsvarar att orka som friska jämnåriga och ”NYHA IV” att
ha symptom i vila eller vid minsta ansträngning.
Bilden visar NYHA registrerad vid det senaste besöket för ett antal olika patientgrupper. Som
framgår av bilden så har de allra flesta av våra patienter en god fysisk ork och endast ett
mindre antal ligger i funktionsgrupp NYHA III eller IV. NYHA IV registrerades hos enbart
0,1% av patienterna och framgår därför dåligt av bilden.
Fördelning av ”NYHA” III och IV på diagnosgrupper
“NYHA” III och IV registrerades endast hos 116 av totalt 15670 patienter. Som framgår av
bilden finner man barnen med sämst ork i många olika diagnosgrupper.
17
SWEDCON Årsrapport 2012
MOTTAGNINGSBESÖK
Totalt har 44 217 besök (alla diagnoser, inklusive hjärtfriska) registrerats sedan SWEDCONs
start 090204. Huvuddelen är läkarbesök. Antalet registrerade sköterskebesök är 1060 och
antalet registrerade besök hos biomedicinsk analytiker (BMA) är 718.
VSD
Enkammarhjärta
Om man granskar antalet besök i öppen vård som registrerats för patienter som fötts efter
registret start 090204, uppnått ett års ålder och som tillhör grupperna VSD eller
Enkammarhjärtan finner man att det är i gruppen Enkammarhjärtan som flest individer har
>10 besök registrerade under första levnadsåret. För patienter med VSD är det 6% som har 6
besök eller fler under första levnadsåret medan det för Enkammarhjärta är 60%.
Sker återbesöken i rätt tid?
I SWEDCON registreras vid varje besök när nästa återbesök beräknas att ske. Bilden visar
hur stor procent av besöken som sker inom rätt tid för olika orter i landet. Om besöket ska ske
inom 1 månad anses inom 1 mån+1v vara i rätt tid, för 3mån anses 3mån+3v, för 6 mån
anses 6 mån+6 v och för 1 år anses 1år+3 mån vara i tid. Av bilden framgår att vi lyckas
erbjuda återbesök i rätt tid i 60-80% av fallen men här finns klart utrymme för förbättringar.
18
SWEDCON Årsrapport 2012
Eget läkarsamtal
I slutet av första kvartalet 2012 infördes en ny parameter i registret, Eget läkarsamtal, för
patienter som är 12 år och äldre. SWEDCON vill därmed stimulera till att låta ungdomar ta
mera eget ansvar för sitt hjärtfel och sin situation. Vid slutet av år 2012 hade 1719
registreringar gjorts av mottagningsbesök för barn 12 år och äldre sedan parametern
infördes. I genomsnitt i landet genomfördes eget läkarsamtal med dessa barn i 35% av fallen,
men siffrorna varierar mellan 0 och 78%. Här finns en klar förbättringspotential för
barnhjärtsjukvården.
Avslut av uppföljning
I samband med mottagningsbesök avslutas kontrollerna av en del patienter på grund av att
uppföljning inte längre behövs eller genom att patienterna överförs till fortsatt uppföljning
inom GUCH-verksamheten.
Ytterligare uppföljning behövs ej
Uppföljning inom Vuxenkardiologin
Sedan SWEDCONs start 090204 har ”Avslut av uppföljning” registrerats för 3506 patienter
med olika kardiologiska diagnoser som inte ansågs behöva ytterligare uppföljning. Många av
dessa patienter har aldrig behövt någon behandling, medan andra har opererats för till
exempel ASD eller VSD och blivit helt återställda. Under samma tidsperiod överfördes 1218
patienter till fortsatt uppföljning inom GUCH verksamheten..
Av diagrammen framgår att shuntfelen inte sällan avslutas helt medan aorta-pulmonalisfel
följs upp i vuxen ålder liksom naturligtvis de komplicerade hjärtfelen. Medianålder för de
förmaksshuntar som avslutades helt låg kring 2år liksom för VSD. För PDA var
medianåldern för avslut lägre än 1 år.
19
SWEDCON Årsrapport 2012
MORTALITET
Samtliga
Födda 1990 eller senare
Födda 2000 eller senare
I registret finns totalt 1298 dödsfall registrerade för barn < 19 år med hjärtfel. Diagrammen
visar hur diagnoserna fördelar sig för barnen som dött beroende på när de var födda. Man
kan konstatera att fördelningen mellan diagnoser för barn som dött till stor del hållit sig
mycket konstant genom åren. Transpositionernas andel har dock klart minskat i gruppen
födda år 2000 eller senare.
Ovan visas åldersfördelningen vid dödsfall för barn födda 1990 eller senare i några
diagnosgrupper. Som förväntat sker de allra flesta dödsfallen under första levnadsåret.
Under de senaste åren har registret börjat täcka större delen av landets barn/ungdomar med
hjärtfel. Antalet avlidna år 2011 var 33 och 2012 avled 31 individer. Efterhand kommer
registret att kunna ge mera detaljerade uppgifter om dödsorsaker.
20
SWEDCON Årsrapport 2012
LIVSKVALITET – SUBJEKTIV OCH OBJEKTIV
I SWEDCON får barnen själv skatta sin livskvalitet med hjälp av instrumentet DISABKIDS,
ett instrument som utvecklats för att mäta hälsorelaterad livskvalitet hos barn med kronisk
sjukdom. Instrumentet har utvecklats med stöd av EU och är spritt över Europa. Det finns en
kortversion av instrumentet som nu används i SWEDCON. Barnen får besvara ett enkelt
frågeformulär två gånger under uppväxten, när de befinner sig i åldern 9-11 år och 14-17 år.
En stor fördel med DISABKIDS är att man får veta på vilken percentil för självskattad
livskvalitet barnet ligger i förhållande till andra kroniskt sjuka barn i samma ålder. Ligger
barnet på 75:e percentilen innebär det 25% av barn med kronisk sjukdom i samma åldersgrupp och med samma kön har bättre hälsorelaterad livskvalitet, men 75% har sämre.
Resulatet kan också anges i Totalpoäng, då maxvärdet är 100 poäng och patienten är sin
egen kontroll.
DISABKIDS
DISABKIDS registrering har gjorts för totalt 869 barn före 2012-12-31. Eftersom de ännu är
så pass få har de endast delats in i grupperna Opererad (483 st), Ej opererad (386 st) och
Enkammarhjärtan (44 st). Det framgår av bilden att barnen med Enkammarhjärtan ligger
lägre i självskattad livskvalitet jämfört med övriga hjärtbarn. Eftersom de ligger på
percentilen 59,6 är det ändå så att de, jämfört med andra kroniskt sjuka barn i deras egen
åldersklass, ligger oväntat bra.
Stödbehov
En annan indikator på ”Livskvalitet” kan vara det stödbehov
som barnet har. I genomgången vid
9-11 och 14-17 års ålder
framkommer att totalt 90 individer
av 714 får någon typ av
professionellt stöd. Det verkliga
stödbehovet kan naturligtvis vara
större, eftersom lokala resurser
spelar in. I grafen kan samma
individ förekomma i flera grupper.
Det framgår att stöd av psykolog är
det som förekommer mest.
21
SWEDCON Årsrapport 2012
Idrott
I samband med att livskvalitet-skattning som görs vid åldrarna 9-11 år och 14-17 år efterfrågas också hur mycket barnen idrottar. Registrering av detta finns för 707 barn. Det
framgår av tabellen att även bland barnen med Enkammarhjärtan idrottar mer än häften av
gruppen (13/23) mer än 3 tim per vecka. Av totala antalet pojkar idrottar 59% mer än
3 tim/ vecka medan motsvarande siffra för flickorna är 52%.
Skolgång
Skolgång/inlärningsförmåga registreras i samband med vanliga mottagningsbesök och finns
registrerat vid det senaste besöket för totalt 9663 individer. Den absoluta majoriteten av barn
med hjärtfel går i vanlig förskola/skola. 441 barn har störd eller uttalat störd inlärningsförmåga, och hos 961 är den inte klassificerbar, vanligen på grund av syndrom eller multihandikapp.
22
SWEDCON Årsrapport 2012
BARN MED TRANSPOSITION
Totalt finns 166 patienter i SWEDCON med enbart transposition eller transposition med VSD
födda 1990 eller senare. Av dessa är 120 pojkar och 46 flickor. Patienter med mer
komplicerad transposition ingår alltså inte i materialet.
Bilden visar antalet patienter fördelat på födelseår. Alla patienterna är opererade med
arteriell switch primärt, och tre patienter har behövt förnyat ingrepp. Hos en av patienterna
slöts en VSD med patch, en har behövt en conduit-operation och en har fått en ASD sluten
med device.
Mortalitet
En patient avled innan operation kunde genomföras och en patient avled postoperativt år
1994. Övriga patienter är i livet.
Livskvalitet och NYHA för barn med transposition
Bilden visar totalpoäng i Disabkids för de patienter som varit i lämplig ålder för testet. Man
ser att livskvaliteten generellt är god då 70% har en totalpoäng på 97,5 eller över. Skolgång
finns registrerat för 62 patienter och den absoluta majoriteten går i normal förskola eller
skola. Information om NYHA finns för 97 av patienterna och 96 av dessa befinner sig i
NYHA I. En patient har extrakardiella faktorer som utesluter NYHA klassificering. Av hela
patientgruppen har 13 redan gått över till GUCH. Patienter med transposition i GUCH
vården beskriv närmare på sid 47.
23
SWEDCON Årsrapport 2012
BARN MED PACEMAKER
I SWEDCON finns 277 patienter som fått pacemaker som barn. Patienterna återfinns i många
olika Huvuddiagnosgrupper.
Bilden visar Huvuddiagnosgrupperna för 277 patienter med pacemaker. Arytmi dominerar
som huvuddiagnos, men det finns även många andra huvuddiagnoser, där alltså arytmin är
en bidiagnos.
Bilden visar patienternas ålder vid pacemakerinläggningen. En stor del av patienterna har
fått pacemaker redan under första levnadsåret.
24
SWEDCON Årsrapport 2012
Totalt 21 patienter har fått en inplanterad defibrillator (ICD). Deras huvuddiagnoser framgår
ovan liksom åldern då de opererades. De yngsta patienterna har varit 3 och 5 år.
Livskvalitet och NYHA för barn med pacemaker
Disabkids finns genomfört för 30 av patienterna med pacemaker och visar en genomsnittlig
percentil på 71,4 och genomsnittlig Totalpoäng på 87,4. Detta är något lägre värden än för
totalgruppen patienter som genomfört Disbkid se sid 21).
Av bilderna ovan framgår att 70% av barnen med pacemaker tillhör NYHA I men att ett antal
barn har sämre ork. Beträffande skolgång är det också så att drygt 70% går i normal skola
men övriga har olika typer av störningar. Barnen med pacmaker utgör en heterogen grupp
som genomsnittligt har mer problem än hjärtbarn i allmänhet.
25
SWEDCON Årsrapport 2012
HJÄRTKATETERISERING
Komplikation
Antal
Terapikrävande rytmrubbning 4
Emboli av implantat
3
Annan komplikation
3
SUMMA
10
Bilden visar de hjärtkateteriseringar som genomförts under år 2012 och som registrerats i
SWEDCON, totalt 542 st av olika typer. Antalet registrerade komplikationer är 10 (se
tabellen).
Diagnostiska och interventionella hjärtkateteriseringar
Diagrammet visar antalet registrerade diagnostiska och interventionella hjärtkateteriseringar
under de tre senaste åren. Man ser en ökning av antalet interventioner under år 2012.
26
SWEDCON Årsrapport 2012
Kateterinterventioner på barn under år 2012
samt under perioden 2009-02-04 till 2012-12-31
Ingrepp
Stockholm/
Uppsala
Ballongdilatation av aortaklaff
.
Ballongdilatation av arteria pulmonalis
9
Ballongdilatation av coarctation
5
Ballongdilatation av lungven
.
Lund
Göteborg
(8)
Totalt
1
(2)
1
2
(15)
6
(9)
10 (36)
25 (60)
(6)
6
(18)
5
(24)
16 (48)
1
(2)
.
(1)
1
(1)
Ballongdilatation av mitralis
(10)
(3)
(1)
Ballongdilatation av pulmonalisklaff
11 (25)
12 (31)
17 (48)
40 (104)
Ballongdilatation av systemven
.
.
2
(11)
2
Ballongseptostomi ad modum Rashkind
.
5
(32)
12 (58)
Deviceslutning av ASD
18 (37)
18 (63)
11 (34)
47 (134)
Deviceslutning av PDA
34 (65)
15 (53)
22 (66)
71 (184)
(2)
7
(24)
(11)
Deviceslutning av fenestration i cavopulmonell tunnel
(1)
(1)
Embolisering av arterio-venös fistel
(1)
(1)
Kateterslutning av MAPCA
.
3
Perforation och dilatation av
pulmonalisklaff via kateter
(4)
8
(2)
(24)
11 (28)
(2)
(4)
Perkutan transluminal insättning av
klafförsett stent i a pulmonalis
.
2
(3)
4
(6)
6
(9)
Placering av stent i PDA
.
.
(3)
1
(3)
1
(6)
Placering av stent i arteria pulmonalis
.
5
(8)
5
(26)
10 (34)
Placering av stent i coarctationsområdet
.
3
(6)
6
(16)
9
(22)
Placering av stent i systemven
.
2
(3)
2
(4)
Slutning av coronarfistel
.
1
(2)
1
(3)
(1)
.
.
(1)
(5)
Slutning av fistel från a pulmonalis
(5)
(2)
Slutning av shunt via kateter
Övrigt
2
(9)
SUMMA
79 (160)
5
(10)
84 (241)
(2)
(4).
100 (354)
7
(23)
263 (755)
I tabellen anges först antalet ingrepp under år 2012, därefter inom parentes det totala
antalet ingrepp som registrerats sedan SWEDCONs start 2009-02-04.Många olika typer av
ingrepp har genomförts med kateterteknik. Det framgår av listan att de vanligaste ingreppen
är deviceslutning av ASD och PDA, men även ballongdilatation av pulmonalstenoser är
vanligt. Det är helt klart att många ingrepp som tidigare skedde via kirurgi nu genomförs med
kateterteknik.
27
SWEDCON Årsrapport 2012
Ålder vid vissa kateteringrepp
Diagrammen visar vid vilken ålder de olika ingreppen utförts. Totalantal för varje ingrepp
framgår i tabellen på föregående sida. Man kan notera att slutning av ASD huvudsakligen
görs efter 1 års ålder medan ballongdilatation av pulmonalisklaff och coarctation sker före 1
års ålder. Efterhand kommer data från registret kunna ge en indikation på lämpligast ålder
för olika kateterinterventioner.
28
SWEDCON Årsrapport 2012
INMATNING
I SWEDCON kan samtliga
användare få en kontinuerligt
uppdaterad ”Nationell översikt”
som visar de 3 senaste årens inmatningar i registret. Bilden visar
antalet registrerade inmatningar
från 2011 fram til1 början av juli
2013. För vissa kliniker inkluderar
Barnbesök även en hel del besök
som gjorts av barn som sedan
bedömts som hjärtfriska, vilket
förklarar den stora mängden Avslut
som registrerats i tex Lund.
Jämfört med tidigare år har nu
även besök hos sjukgymnast börjat
registreras.
29
SWEDCON Årsrapport 2012
Analyser avseende SWEDCON/GUCH och Barn
Registret SWEDCON startades 090204 då data från det tidigare GUCH registret
sammanfördes med importerade data från befintliga barnkardiologiska register i Lund och
Stockholm. I samband med importen kunde man konstatera att ca 1500 patienter från de
barnkardiologiska registren redan fanns registrerade i GUCH registret.
Bilden visar de 37947 individer med hjärtsjukdom som finns i registret och som är födda före
2012-12-31. Av dessa patienter är 22033 under 19 år och har aldrig besökt en GUCH
mottagning. Dessa räknas därför till Barndelen av registret. 9603 individer är registrerade i
GUCH delen. De övriga individerna i registret (6311) kom från början från de barnkardiologiska registren men var över 19 år 2012-12-31 utan att vara registrerade i GUCH.
30
SWEDCON Årsrapport 2012
Gemensamma patienter i Barn och GUCH
Bilden ger en översikt över de 2562 patienter som den 2012-12-31 fanns registrerade både i
Barn- och GUCH delen av registret. Man kan se att de flesta av patienterna som gått över
från Barn till GUCH är opererade och att totalantalet patienter med aorta- eller
pulmonalisfel är tämligen stort. Ca 1500 av dessa patienter ingick i det material som
importerades från olika barnkardiologiska register i samband med SWEDCONs start men
ytterligare ca 1000 patienter har gått över från barn- till GUCH delen därefter.
Vilka patienter har/har inte överförts till GUCH?
Bilden visar antalet levande patienter i hela registret för vissa diagnosgrupper där
individerna är över 25 år och där man skulle ha förväntat att de följts upp på GUCH klinik.
Man kan se att vid 25 års ålder är det ytterst få av patienterna med de mest komplicerade
hjärtfel som inte setts på GUCH klinik, medan patienter med Fallot, Coarctation eller AVSD i
31
SWEDCON Årsrapport 2012
mindre utsträckning kontrollerats på GUCH enhet. Alla patienter i diagnosgrupperna ovan
bör vid något tillfälle få kontakt med GUCH enhet och registrets data pekar på att en
förbättring behövs av överföringen mellan Barn och GUCH.
Bilden visar hur patienterna från föregående bild som följs upp via GUCH fördelar sig på
olika kliniker. Att så stor andel av patienterna hör till Lund och Stockholm är en effekt av
importen av data från lokala barnkardiologiska register vid dessa två centra vid SWEDCONs
start.
MORTALITET
Från det samlade materialet kan man få uppfattning om vid vilken ålder dödsfall är vanligast
för olika diagnosgrupper.
Totalt 1819 dödsfall som skett före 2012-12-31 finns registrerade i SWEDCON. Av grafen
ovan framgår vid vilken ålder dödsfallen skett för vissa diagnosgrupper. I grafen presenteras
samtliga patienter som dött som vuxna men endast barn födda1990 eller senare. För
diagnosen Enkammarhjärtan är det tydligt att dödsfallen huvudsakligen skett tidigt, medan
32
SWEDCON Årsrapport 2012
man också kan konstatera att även patienter med komplicerade hjärtfel kan överleva länge.
Man bör vara medveten om att detta delvis är ett historiskt material och därför inte entydigt
speglar nuvarande förhållanden för dessa diagnosgrupper.
PATIENTER AKTUELLA FÖR GUCH BESÖK
Bilden visar de 692 patienter mellan 13 och 18 år som nu finns i registret och har opererats
för en komplicerad hjärtmissbildning i någon av ovanstående grupper. Alla dessa patienter
kommer att bli aktuella för GUCH besök inom de närmaste 5 åren. Detta är minimisiffror då
en betydande del av analysunderlaget kommer från importen av data från barnkardiologiska
register i Lund och Stockholm.
Bilden ovan visar de 185 patienter mellan 13 och 18 år som nu finns i Barndelen av registret
och som antingen har opererats med conduit eller genomgått kirurgi till en enkammarcirkulation. Patienterna som opereras till enkammarcirkulation innefattar även enstaka
komplicerade hjärtfel med två kamrar, där man ändå behöver skapa en enkammarcirkulation
på grund av komplexiteten. Både conduitopererade och enkammaropererade kommer att
behöva noggrann uppföljning inom GUCH verksamheten och de som är conduitopererade
kommer med stor sannolikhet att behöva ytterligare ingrepp i framtiden, kirurgiskt eller med
kateterteknik.
33
SWEDCON Årsrapport 2012
PATIENTER MED COARCTATION
Bilden visar när och med vilken metod patienterna i hela SWEDCON har behandlats för
coarctation. En stor grupp får symtom och behandlas redan neonatalt och under
spädbarnsåret men några behandlas betydligt senare. Behandling med kateterteknik har
introducerats under senare år och används främst på äldre barn och vuxna.
Primärt opererade
Primärt kateterbehandlade
Bilden visar behovet av re-intervention för de patienter som primärt behandlats med
operation respektive kateterteknik. Behovet av förnyat ingrepp är störst hos de minsta barnen
med båda teknikerna.
34
SWEDCON Årsrapport 2012
PATIENTER MED ASD SECUNDUM
Bilden visar när och med vilken metod patienter i hela SWEDCON har behandlats för ASD.
Kateterteknik dominerar i högre åldrar.
Fram till 2009 fanns ingen egen kod för kateterslutning av öppetstående foramen ovale
(PFO) utan dessa ingrepp beskrevs med samma kod som slutning av ASD då ingreppen ör
likartade. I vissa fall har koden korrigerats efter 2009. I siffrorna för kateterslutning av ASD
ingår således en del patienter där det rör sig om slutning av PFO.
För ytterligare aspekter på ASD- och PFO slutning hos vuxna hänvisas till sidan 44 i GUCH
delen.
35
SWEDCON Årsrapport 2012
Analyser avseende SWEDCON/GUCH
ANTAL REGISTRERADE, utveckling 2003-2012
(Inklusionsår = tidpunkt för 1:a besök)
Det totala antalet registrerade patienter – här redovisas endast de som har avlagt minst ett
besök vid GUCH verksamhet - ökar stadigt och inget tyder på att ökningen planar ut, snarare
tvärtom. Sedan 2005 har antalet patienter i registret ökat med 104%. Den årliga
ökningstakten var omkring 500 patienter i början av 2000-talet för att nu vara kring 700. En
mindre delförklaring till denna ökning kan vara tillkomsten på senare år av patienter som
genomgått kateterburen slutning av öppetstående foramen ovale (PFO) på indikationen
”kryptogen stroke”.
I Sverige finns mer än 30.000 vuxna med medfött hjärtfel. Drygt 30% av dem är föremål för
omhändertagande vid specialenhet (och därmed med i registret). Denna siffra var för 5 år
sedan c:a 20%. Att en större andel kommit att omfattas av specialistvård är en önskad
utveckling.
Ett uppenbart skäl till att inte vara registrerad är att hjärtfelet inte har krävt omhändertagande vid GUCH-enhet men ett annat kan vara att patienter tappas bort p.g.a. bristande
överföringsrutiner mellan barn- och vuxensjukvård. Den barnkardiologiska delen av
SWEDCON-registret medför att sådana fall kan identifieras (se avsnittet ”GUCH och barn”,
sid 31).
36
SWEDCON Årsrapport 2012
Fördelning av registrerade på GUCH-enhet 2012
(baserat på var 1:a besök ägde rum)
Oavsett om hemhörighet definieras efter var senaste besök eller var första registrering ägde
rum är mönstret detsamma. Ungefär ¾ av patienterna återfinns vid tre centra som är ungefär
likstora. Till de tidigare, vid universitetssjukhus etablerade, GUCH-verksamheterna har
sjukhus på lägre vårdnivå tillkommit. Det illustrerar länssjukvårdens ökade insatser i GUCHvården och stora ansträngningar görs nu för att öka antalet deltagande länssjukhus.
KÖNS- och ÅLDERSFÖRDELNING
Åldersfördelning hos levande patienter vid 2012 års utgång. Patienterna är unga,
medianåldern för levande patienter vid utgången av 2012 var 38 år för kvinnor och 36 år för
män. En svag manlig övervikt föreligger (50,9%,män, 49,1% kvinnor).
37
SWEDCON Årsrapport 2012
DIAGNOSFÖRDELNING
Huvuddiagnosernas fördelning. Det är inte ovanligt att flera medfödda hjärtfel föreligger
samtidigt, huvuddiagnosen är då den i sammanhanget väsentligaste diagnosen. Gruppen
aortaanomali består huvudsakligen av coarctatio aortae. Vid jämförelse med utfallet år 2005,
dvs under en 7-års period, har antalet Fallot patienter ökat med 78%,
transpositionspatienterna med 92% och patienterna med aortaanomali med 111%.
Fördelning på huvuddiagnoser inom gruppen shuntvitier
Shuntfel av olika typer är den vanligaste diagnosen, drygt 40%. Till skillnad från
förhållandena i barnaåren (sid 13), då kammarseptumdefekt (VSD) är allra vanligast,
dominerar bland de vuxna olika former av förmaksseptumdefekt (ASD). En stor del av
förmaksshuntarna utgörs av PFO – öppetstående foramen ovale – vilka i hög utsträckning
har aktualiserats i registret pga kateterburen slutning betingat av ”kryptogen stroke”.
PDA = öppetstående ductus arteriosus. AVSD = atrioventrikulär septumdefekt.
38
SWEDCON Årsrapport 2012
MORTALITET
När en patient avlider kan det fångas upp av registret på två sätt, antingen genom inmatning
eller via återkommande avstämningar gentemot folkbokföringen. Vid manuell inmatning
anges dödssätt och dödsorsak vilket inte sker när ett dödsfall identifieras via folkbokföringen.
Detta har medfört att dödsorsaken hos en stor andel av de avlidna är okänd och därför har
ett arbete för att via det officiella dödsorsaksregistret kunna överföra just denna information
till registret och dess analysdel inletts.
Nedanstående analyser avser endast patienter som har inkluderats i registrets GUCH-del, dvs
nått vuxen ålder och därefter avlidit.
Fördelning av dödsorsaker 2002-2012
542 patienter var avlidna vid utgången av 2012 vilket motsvarar 5,6% av totalmaterialet.
Medel- och medianåldern vid frånfället var 55 respektive 56 år (åldersspann 18 – 93 år).
Förtida död är således inte ovanligt.
Sedan 2005 har åldern vid frånfälle successivt blivit högre. 2005 var medianåldern vid
frånfälle omkring 45 år, dvs 10 år lägre. Förvisso skulle bättre medicinsk behandling kunna
vara en förklaring men man får hålla i minnet att under samma period har patientpopulationen som helhet blivit äldre. Från 2003 till 2012 har levande patienters median- och
medelålder ökat från 30 till 34 år respektive från 34 till 37 år.
På senare år är dödstalen högre än tidigare, det kan sammanhänga med att
patientpopulationen blivit större och att ökande ålder rent generellt för med sig ökad
dödsrisk. I de fall dödsorsaken identifierats var den kardiovaskulär i 60% av fallen.
39
SWEDCON Årsrapport 2012
Plötslig död; funktionsklass NYHA vid det läkarbesök som föregick dödsfallet
Diagrammet visar hur funktionsklass i form av NYHA vid närmsta läkarbesök före dödsfallet
fördelar sig hos patienter där dödsfallet beskrivits som plötsligt.
Nära en tredjedel (31%) av dödsfallen har utgjorts av plötslig död. Vid det besök som
föregick dödsfallet angav 59% ingen eller lindrig funktionsbegränsning (NYHA I & II). Det
kan tala för att många av dödsfallen är arytmibetingade och drabbar patienter som ytligt sett
är välmående. Det är en viktig uppgift att identifiera dessa patienters riskfaktorer och att
utveckla bättre behandlingsmetoder.
40
SWEDCON Årsrapport 2012
FUNKTIONSSTATUS
Funktionsstatus, grad av hjärtsvikt, uttrycks ofta enligt New York Heart Associations (NYHA)
klassifikation, där NYHA I innebär symptomfrihet medan NYHA IV betyder symptom i vila
eller vid minsta ansträngning. Hos patienter med extrakardiella begränsningar, t.ex. de med
motoriska handikapp är NYHA klassifikationen svår att använda.
Fördelningen av funktionsstatus vid senaste besök
i olika diagnosgrupper
I
II
III
IV
Extrakardiell begränsning
100%
80%
60%
40%
20%
gå
ng
D
n
nå
go
Fö
rm
ak
sf
Se
nn
lim
m
er
/fl
ad
de
r
C
on
du
it
Pa
ce
m
ak
er
/IC
op
er
er
ad
e
e
er
ad
op
er
n
nt
a
us
M
in
g/
Fo
ta
rd
cu
s
op
er
er
ar
te
rio
ad
e
su
s
t
llo
Fa
om
an
Eb
st
ei
ns
cu
se
AS
D
Tr
un
al
i
m
nd
u
ta
ao
r
ta
tio
oa
rc
C
Sa
m
tli
ga
pa
tie
nt
e
r
e
0%
Huvudparten, drygt 93%, har ingen eller mild funktionsinskränkning (NYHA I och II).
Vid mer komplext hjärtfel, såsom enkammarhjärta (huvudparten Fontanopererade),
Senning/Mustard korrigerad transposition, Ebsteins anomali och Fallot är andelen helt
symptomfria (NYHA I) betydligt lägre än vid anatomiskt enklare hjärtfel såsom coarctatio
aortae.
Att ha pacemaker-/ICD (=”intern defibrillator”) eller att ha råkat ut för förmaksflimmer/fladder kan markera allvarligare sjukdomsgrad vilket i sin tur skulle kunna förklara att
andelen helt symptomfria är förhållandevis lågt i dessa grupper.
41
SWEDCON Årsrapport 2012
KATETERINTERVENTIONER
Kateterburen terapi vid medfött hjärtfel, som alternativ till kirurgisk behandling, har
utvecklats snabbt senaste årtiondena. Allt fler patienter, både barn och vuxna, har kunnat
behandlas.
För GUCH del har antalet årliga interventioner planat ut på senare år och legat på en stabil
nivå. I GUCH-populationen utfördes 41 kateterinterventioner år 2000, 160 interventioner år
2006 och mellan 182-217 ingrepp under perioden 2007-2011. För 2012 finns 162
kateterinterventioner för GUCH rapporterade men siffrorna haltar något då Linköpings data
är ofullständiga för detta år. Vidare rapporterar inte Göteborg elektrofysiologiska ablationer
i SWEDCON men sannolikt rör det sig om ett mycket litet numerär.
Antal kateterinterventioner 2010-2012
fördelning av ingrepp
Nationella data
200
180
160
Övrigt
Elektrofysiologisk ablation
Implantation klaffsubstitut
Dilatation/stent CoA
Dilatation klaff-kärlstenos
Slutning annan förbindelse
Slutning PDA
Slutning PFO
Slutning ASD
140
No
120
100
80
60
40
20
0
2010
2011
2012
Fördelningen på typ av ingrepp har inte påtagligt förändrats på senare år. Kateterslutning av
förmakskommunikation (ASD och PFO) står för ungefär ¾ av alla ingrepp. I runda tal görs
60 ASD-slutningar och 80 PFO-slutningar årligen. I det senare fallet är den helt
dominerande indikationen ”kryptogen stroke” där paradoxal embolisering ansetts kunna
föreligga. När det gäller PFO och ”kryptogen stroke” är nyttan av kateterslutning ännu
oklar. Det har funnits skillnader i indikationsställning mellan olika centra och därmed
skillnad i behandlingsvolymer. Sedan ett par år tillbaka deltar flera svenska centra i en
multinationell randomiserad studie (REDUCE-studien) som syftar till att utröna värdet av
PFO-slutning vid ”kryptogen stroke”. Majoriteten av PFO-slutningar sker emellertid utanför
denna studies ram.
42
SWEDCON Årsrapport 2012
Behandlingsvolymer och fördelning av ingrepp 2010-2012
vid olika centra
Notera de olika skalorna för numerären.
Lund
50
90
45
80
40
70
35
60
30
No
No
Göteborg
100
50
25
40
20
30
15
20
10
10
5
und
0
0
2010
2011
2010
2012
2011
2012
Stockholm
50
45
40
35
30
No
Övrigt
Elektrofysiologisk ablation
Implantation klaffsubstitut
Dilatation/stent CoA
Dilatation klaff-kärlstenos
Slutning annan förbindelse
Slutning PDA
Slutning PFO
Slutning ASD
25
20
15
10
5
0
Uppsala
20
2010
2011
2012
2012
18
16
14
No
12
10
8
Pga av ofullständiga data presenteras
ej verksamheten i Linköping.
Frånsett Uppsala förklaras skillnader
i volym i hög utsträckning av
skillnader i antalet PFO-slutningar.
6
4
2
0
2010
2011
2012
43
SWEDCON Årsrapport 2012
ASD- och PFO-slutningar 2010-2012
Under perioden 20100101-20121231 utfördes 182 interventioner med syfte att sluta ASD. I
17 fall avbröts ingreppet före terapiförsök och i 6 fall efter terapiförsök (sammanlagt 12,6%).
Totalt rapporterades 10 fall (5,5%) av komplikationer varav ett fall med
transfusionskrävande blödning och ett fall av behandlingskrävande arytmi. Ingen perforation
till pericardiet, inget fall av bail-out kirurgi (pga tappat device) och ingen mortalitet i
samband med proceduren finns rapporterad. I samtliga fall där interventionen fullföljts har,
när uppgift föreligger, det omedelbara resultatet bedömts som gott.
Under samma period utfördes 236 försök att sluta PFO. I 4 fall avbröts ingreppet före och i 5
fall efterterapiförsök (sammantaget 3,8%). I 10 fall förekom komplikationer (4,2%); ett fall av
trombo-emboli och ett fall av perforation som krävde inläggning av perikarddränage. Ingen
mortalitet eller bail-out kirurgi var förenad med ingreppet. I samtliga fall där interventionen
fullföljts har, när uppgift föreligger, det omedelbara resultatet bedömts som gott.
Rutinerna skiftar mellan olika center vilken typ av ekokardiografiska ”guidning” –
transesofagal eller intrakardiell ekokardiografi - som används, liksom i hur stor utsträckning
patienterna behöver vara nedsövda. Intubationsnarkos är resurskrävande och
huvudindikation är att eliminera det obehag som transesofagal ekokardiografi kan medföra.
Den intrakardiella ekokardiografiska katetern är kostsam och medför ytterligare en venös
punktion utöver den som behövs för själva kateterslutningen. Valet av rutin blir en avvägning
mellan dessa omständigheter och lokala erfarenheter. Ett mönster är att narkos i hög grad
kan undvikas med hjälp av intrakardiell ekokardiografi. Exemplen nedan visar emellertid att
det även med transesofagal ekokardiografi går att genomföra proceduren utan narkos och det
torde vara det mest resurssnåla alternativet.
Utnyttjande av narkos och intrakardiell ekokardiografi vid ASD-slutning 2010-2012 vid
olika centra
Narkos
%
Intrakardiell ekokardiografi
%
Lund
15
0
Göteborg
100
0
Uppsala
100
11
Linköping
7
100
Stockholm
10
95
44
SWEDCON Årsrapport 2012
Procedur- och genomlysningstider
Det finns ingen bestämd gräns för vad som kan anses vara ”normal” procedurtid – från det
att kärl punkterats till dess katetern avlägsnats – och ”normal” genomlysningstid. Vid ASDslutning sker som regel även hemodynamisk diagnostik med tryck- och shuntmätning vilket
förklarar längre procedur- och genomlysningstider än vid PFO-slutning.
Nedan redovisas medianvärden för procedur- och genomlysningstider vid olika centra.
Vidare redovisas i hur stor utsträckning de olika centra lyckas att vid ASD hålla sig på en
procedurtid om 90 minuter eller lägre och en genomlysningstid 15 minuter eller mindre. Vid
PFO har dessa gränser satts vid 60 respektive 10 minuter. För Uppsala är tidsuppgifterna
ofullständiga och presenteras därför inte.
Medianvärden för procedur- och genomlysningstid vid olika centra 2010-2012
Endast patienter som fullföljt interventionen
ASD
PFO
Procedurtid Genomlysningstid Procedurtid Genomlysningstid
Göteborg
65
9
60
8
75
20
64
18
60
12
45
8
120
19
50
10
ASD=51
PFO=136
Linköping
ASD=13
PFO=8
Lund
ASD=35
PFO=19
Stockholm
ASD=41
PFO=61
Tider angivna i minuter
Andel interventioner som understigit angivna tidsramar för olika centra 2010-2012
Endast patienter som fullföljt interventionen
100%
90%
80%
70%
60%
Göteborg
Linköping
Lund
Stockholm
50%
40%
30%
20%
10%
0%
ASD procedurtid ≤ 90 min
ASD genomlysningstid ≤ 15 min
PFO procedurtid ≤ 60 min
PFO genomlysningstid ≤ 10 min
Det finns skillnader mellan olika centra. Man kan spekulera över orsakerna men detta kan
också vara ett incitament för att analysera egen verksamhet.
45
SWEDCON Årsrapport 2012
ASD-slutning 2010-2012. Devicestorlek.
Amplatzer® ASD förslutare har varit det helt dominerande s.k. devicet vid ASD-slutningar
2010-2012, i 92% av fallen.
Nedan följer fördelning och absolut antal av storleken på använda Amplatzer® ASD device i
riket under denna period samt median- och medelvärden för olika centra.
%
Storlek, mm
Median
Medel
Göteborg
22
22
Linköping
26
27
Lund
22
22
Stockholm
22
24
Uppsala
20
20
Vad som skulle kunna kallas ”mellanstora” device dominerar vilket inte är förvånande då
stora ASD kan vara tekniskt svåra eller omöjliga att stänga med kateterteknik och
indikationen att sluta ASD kan vara tveksam om den är liten. Skillnaderna mellan olika
centra är små.
46
SWEDCON Årsrapport 2012
TRANSPOSITION (TGA)
Transposition förekommer i olika varianter. D-transposition som är den vanligaste typen har
obehandlad en mycket dyster prognos redan under nyföddhetsperioden. Fram till senare
delen av 1980-talet opererades dessa patienter med Mustards eller Sennings metoder. I slutet
av 1980-talet övergavs denna operationsmetod till förmån för s.k. anatomisk korrektion –
arterial switch (se barndelen sid 23). De allra flesta Senningopererade transpositionerna är
nu vuxna och det kommer alltså inte att ske något väsentligt nytillskott av sådana patienter i
registrets vuxendel.
Transposition opererade enl. Senning/Mustard
I livet
Avlidna
206
186
20
Män
141
124
17
Kvinnor
65
62
3
20-51
18-66
Totalt antal
Ålder aktuell/vid frånfälle, år
Som synes råder en manlig övervikt vid transposition och det tycks som om mortaliteten är
högre bland männen.
Systolisk systemkammarfunktion värderad med ekokardiografi/ NYHA funktionsklass
hos Senning/Mustard opererade patienter i livet 2012
N
70
60
50
40
30
20
10
0
Normal
Lätt nedsatt
Måttligt nedsatt
Kraftigt nedsatt
Systolisk systemkammarfunktion
100%
90%
Vid Senningkorrektion kommer en
morfologisk högerkammare att tjäna
systemcirkulationen. Bara 1/3 av
patienterna har normal systolisk
systemkammarfunktion och för 1/3 är den
påtagligt nedsatt. Detta avspeglar sig inte
funktionsstatus, mer än 90% känner ingen
eller endast liten funktionsinskränkning
(NYHA I-II).
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
47
NYHA IV
NYHA III
NYHA II
NYHA I
SWEDCON Årsrapport 2012
Behandling med ACE-hämmare (ACE) eller Angiotensinreceptorblockerare (ARB)
relaterat till NYHA funktionsklass och till systolisk systemkammarfunktion.
Förhållandena avser senaste besök. Även senare avlidna patienter ingår i analysen.
Vid förvärvad hjärtsjukdom är behandling med ACE-hämmare och
Angiotensinreceptorblockerare etablerad rutin vid såväl symptomatisk hjärtsvikt som nedsatt
systolisk vänsterkammarfunktion. Om detta även är giltigt i situationer när en morfologisk
högerkammare försörjer systemcirkulationen, såsom vid Senningkorrigerad transposition, är
oklart och uppfattningarna om hur ändamålsenligt det är varierar. Denna oklarhet avspeglar
sig i behandlingsmönstret som visas ovan. Höggradigt symptomatiska patienter behandlas i
högre utsträckning vilket kan tyckas logiskt. Även en betydande del av helt välmående
patienter och patienter med normal systolisk systemkammarfunktion erhåller behandling, i
den gruppen kan ingå patienter som tidigare har varit symptomatiska men som reagerat
gynnsamt på terapin.
Vid jämförelse med 2007 är andelen höggradigt symptomatiska patienter som behandlas
väsentligen oförändrade, 58% jmf 67% år 2007. För de med måttligt eller kraftigt nedsatt
systemkammarfunktion har andelen behandlade ökat från 51% till 66% under samma period.
48
SWEDCON Årsrapport 2012
PULMONELL HYPERTENSION (PAH)
Hypertensiv lungkärlssjukdom är en mycket allvarlig komplikation vid medfött hjärtfel vilken
kraftigt ökar risken för funktionsbegränsning och förtida död. En noggrann beskrivning av
registrets patienter med den diagnosen gjordes i årsrapporten för 2011. Av då registrerade
174 patienter i registrets GUCH-del var 113 i livet och av dessa hade 24 (21%) även Down’s
syndrom. Vid utgången av 2012 fanns totalt 181 patienter registrerade varav 116 i livet.
Bland de senare ingick 23 patienter (20%) med Down’s syndrom.
Behandling med specifika läkemedel
Det senaste decenniet har specifika läkemedel för behandling av hypertensiv
lungkärlssjukdom introducerats. Det rör sig om endotelinreceptorblockad (ERB), som är den
dominerande behandlingsprincipen, sildenafil och prostacyklin. Dessa behandlingar är
mycket kostsamma.
ERB har visats ha symptomlindrande effekt hos höggradigt symptomatiska patienter (NYHA
III-IV) med medfött hjärtfel som komplicerats med hypertensiv lungkärlssjukdom.
2011 konstaterades att en betydande del av sådana svenska patienter inte hade sådan
behandling. Detta mönster består. Nedan visas förekomsten av specifik medikamentell
behandling vid pulmonell hypertension vid senaste besök hos patienter i funktionsklass NYHA
III-IV. Patienter med extrakardiell begränsning eller där uppgift om NYHA saknas är
exkluderade.
Patienter som vid senaste besök bedömdes ha NYHA III-IV
Ingen specifik
terapi
Specifik terapi
% specifik
terapi
71
54
17
24
varav Down
16
15
1
6
varav ej Down
55
39
16
29
Totalt antal
Specifik terapi; Endotelinreceptorblockerare, sildenafil eller prostacyklin
Rent allmänt, oavsett funktionsklass, rapporterades för 2011 att specifik medikamentell
behandling successivt men långsamt hade ökat sedan 2007, Andelen patienter som någon
gång erhållit specifik terapi ökade 2007-2011 från 11% till 28%. Om man istället utgick ifrån
behandlingsstatus vid senaste besök hade 33 patienter (19%) sådan behandling 2011. Vid
utgången av 2012 hade 40 patienter (22%) specifik terapi vid senaste besök.
Den dominerande behandlingsprincipen är som sagt ERB och 2012 behandlades 30 patienter
med sådant medel, att jämföra med 22 för 2011.
Behandlingsintensiteten har således ökat men, för att förstå bevekelsegrunderna för den ändå
förhållandevis låga behandlingsintensiteten måste en djupare analys till, med information
som inte registret kan tillhandahålla. I vissa fall kan det vara så att utebliven
behandlingseffekt eller biverkningar har föranlett utsättning. Behandling med ERB kräver
bl.a. regelbunden blodprovstagning, en omständighet som kan ha relevans för vissa patienter.
49
SWEDCON Årsrapport 2012
GUCH-VÅRDEN
One-Stop Shop
GUCH är typiskt ett tillstånd som kräver återkommande uppföljningar, ofta i form av
mottagningsbesök. Förutom läkar- eller sjuksköterskebesök innehåller sådana kontroller ofta
olika undersökningar såsom arbetsprov, ekokardiografi och andra bildåtergivande metoder.
Det finns flera skäl försöka samordna dessa och helst att de sker vid samma tillfälle. En
sådan modell har populärt kallats ”one-stop shop”.
Det är en uppenbar fördel för patienten att direkt kunna få en bedömning.
För verksamheten är det effektivt att undvika extra arbete, t.ex. i form av brev eller
telefonsamtal, enbart för att informera om undersökningsresultat och de följder de kan ha.
För patienten har det ytterligare en fördel, de flesta GUCH patienter är yrkes- eller
studieaktiva och den tid som man måste vara frånvarande från sin dagliga aktivitet reduceras
om alla nödvändiga undersökningar sker samtidigt med mottagningsbesöket.
Det finns flera faktorer som påverkar möjligheten till ”one-stop shop”. Det handlar om
organisation, logistik och ambition. När undersökningen äger rum inom ramen för den egna
organisationen och kanske utförs av mottagningsläkaren själv bör samordning vara lättare.
Vid många centra är det så med ekokardiografin. När externa verksamheter berörs, röntgen
är ett exempel, kan samordningen vara svårare och kraven på planering blir större.
Det är inte helt enkelt att analysera denna kvalitetsaspekt på given vård. Det finns därför ett
visst, men ändå underbyggt, godtycke i definitioner och därmed selektion i den analys som
presenteras nedan.
Analysen har begränsats till patienter som för ett givet kalenderår endast har ett läkarbesök
registrerat. Det finns en analysteknisk aspekt i detta men det är också en omständighet som
ofta signalerar stabilt tillstånd och då borde man på ett tidigt stadium kunna bestämma och
planera vilka undersökningar som behövs vid det kommande mottagningsbesöket.
I analysen ingår endast patienter som, inom en period 90 dagar före till 90 dagar efter
mottagningsbesöket, genomgått en eller flera av följande tre undersökningar; ekokardiografi,
arbetsprov, lungröntgen. Utgångspunkten har varit att om undersökningen infaller under den
perioden är det sannolikt att den har bedömts behöva ingå i den rutinmässiga uppföljningen.
För att minska slumpens betydelse redovisas inte resultaten när antalet berörda patienter
understigit 10.
Diagrammen på nästa sida visar i hur stor utsträckning olika centra lyckas förlägga en
respektive två undersökningar exakt samma dag som läkarbesöket.
50
0
51
2012 Stockholm
2011 Stockholm
2010 Stockholm
2009 Stockholm
2008 Stockholm
2007 Stockholm
2006 Stockholm
2012 Lund
2011 Lund
2010 Lund
2009 Lund
2008 Lund
2007 Lund
2006 Lund
2012 Linköping
2011 Linköping
2010 Linköping
2009 Linköping
2008 Linköping
2007 Linköping
2006 Linköping
2012 Göteborg
2011 Göteborg
2010 Göteborg
2009 Göteborg
2008 Göteborg
2007 Göteborg
2006 Göteborg
2012 Falun
2011 Falun
2011 Örebro
2009 Örebro
2007 Örebro
2006 Örebro
2012 Uppsala
2011 Uppsala
2010 Uppsala
2009 Uppsala
2008 Uppsala
2007 Uppsala
2006 Uppsala
2012 Umeå
2010 Umeå
2009 Umeå
2008 Umeå
2007 Umeå
2006 Umeå
2012 Stockholm
2011 Stockholm
2010 Stockholm
2009 Stockholm
2008 Stockholm
2007 Stockholm
2006 Stockholm
2012 Lund
2011 Lund
2010 Lund
2009 Lund
2008 Lund
2007 Lund
2006 Lund
2012 Linköping
2011 Linköping
2010 Linköping
2009 Linköping
2008 Linköping
2007 Linköping
2006 Linköping
2012 Göteborg
2011 Göteborg
2010 Göteborg
2009 Göteborg
2008 Göteborg
2007 Göteborg
2006 Göteborg
0
%
%
SWEDCON Årsrapport 2012
Patienter med exklusivt en undersökning (ekokardiografi, arbetsprov, lungröntgen)
under en period 90 dagar före – 90 dagar efter läkarbesöket.
Andel, vid olika centra, som genomfört den samma dag som läkarbesöket.
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
Patienter med exklusivt två undersökningar (ekokardiografi, arbetsprov, lungröntgen)
under en period 90 dagar före – 90 dagar efter läkarbesöket.
Andel, vid olika centra, som genomfört dessa samma dag som läkarbesöket.
90
80
70
60
50
40
30
20
10
SWEDCON Årsrapport 2012
För patienter med endast en undersökning:
Flertalet centra lyckas nå siffror kring 80% eller däröver. Centra med de högsta siffrorna,
över 95 %, är centra där ekokardiografin sker inom ramen för den egna GUCHverksamheten, dvs en organisatorisk faktor bör vara av betydelse. Man kan också notera
mycket positiv utveckling i Stockholm under de 6 år analysen täcker.
För patienter med två undersökningar:
Generellt är nivåerna mycket lägre än vid en undersökning. Förvisso finns det patienter där
utfallet av en undersökning leder till behov av fördjupad utredning vilket kan bidra till men
knappast helt förklara den lägre nivån. För patienter med två undersökningar är emellertid
skillnaderna mellan olika centra avsevärt större. I stora drag, lyckas man i Lund och
Stockholm inte samordna två undersökningar till samma dag som läkarbesöket i 4 fall av 5.
Utan att känna orsaken borde det finnas en stor förbättringspotential eftersom de andra två
redovisade centra lyckas så mycket bättre.
För patienter med tre undersökningar:
Då det under perioden 2006-2012 i hela riket endast fanns 51 patienter som hade tre
undersökningar enligt given definition är en detaljerad presentation inte meningsfull. Under
perioden 2006-2008 lyckades man inte i något fall (22 patienter) med ”one-stop shop” hos
dessa. Under den resterande delen av analysperioden varierade siffran mellan 0 och 50%
(enstaka patienter) vid olika centra.
Exakt vad som är en acceptabel nivå är svårt att fastställa då vissa besök betingas av
försämringar i tillståndet eller att undersökningsfynd hos en stabil patient kräver fördjupad
utredning. Sådana uppgifter är svåra att extrahera ur registret.
Visserligen kan ”case mix” och sjukdomsgrad variera mellan olika centra men, genom att
begränsa analysen till dem med ett enda läkarbesök under ett kalenderår bör en stor del av
patienterna vara kliniskt stabila.
En sätt att definiera god vårdkvalitet i det här avseendet skulle kunna vara att använda de
bästa siffrorna i aktuell analys. Det skulle innebära ”one-stop shop” i cirka 95% respektive
75% för stabila patienter med behov av en respektive två undersökningar.
52
SWEDCON Årsrapport 2012
GUCH; sker återbesöken i rätt tid?
I 2011 års rapport redovisades att den genomsnittliga förseningen för återbesök successivt
ökat under en 5-års period och uppgick till omkring 4 månader, oavsett om återbesöket
planerades ske inom 6 månader eller ej. Nedan sker en redovisning av samma sak fast i
annan form.
Tidsskillnad mellan faktiskt - planerat återbesök.
Positivt värde = försenat återbesök. Utveckling 2006 – 2012.
Notera – olika skalor.
För patienter där återbesöket planerades ske inom 6 månader:
2006
2008
2011
2012
För patienter där återbesöket planerades ske senare än 6 månader:
2006
2008
2011
2012
53
SWEDCON Årsrapport 2012
Antalet GUCH-patienter ökar kontinuerligt (se sid 36). För att matcha den utvecklingen
måste GUCH vården också växa. Det är en vanlig uppfattning att resursallokeringen har
varit otillräcklig. Statistiken ovan motsäger inte detta utan stryker under att utvecklingen har
varit ogynnsam men att den kanske har planat ut de senaste två åren. Att 10% av patienterna
som planerats för återbesök inom 6 månader ännu inte efter 18 månader har avlagt ett sådant
är inte tillfredsställande. 1/6 av dem med ett planerat återbesök senare än 6 månader fick
2012 uppleva en försening på 12 månader eller mer.
Förekomst av registrering av laboratoriedata vid vissa tillstånd
Vid behandling med ACE-hämmare och Angiotensinreceptorblockerare ingår att regelbundet
följa njurfunktionen. Hos cyanotiska patienter, här definierat som arteriell syrgasmättnad
understigande 90%, bör hemoglobinkoncentrationen regelbundet kontrolleras.
Förekomst av Hemoglobinvärde vid
senaste eller näst senaste besök hos
patienter som vid något av dessa besök
hade en arteriell syrgasmättnad < 90%
Förekomst av kr/s vid senaste eller näst
senaste besök hos patienter som vid senaste
besök behandlades med ACE-hämmare eller
AngiotensinReceptorBlockad
Varken i det ena eller andra fallet når siffrorna upp till en acceptabel nivå och har inte
påtagligt ändrats sedan 2011. De mest näraliggande förklaringarna torde vara antingen
bristande rutiner eller ofullständigt ifyllande av registret. Oavsett vilket bör orsaken
identifieras och åtgärdas.
54
SWEDCON Årsrapport 2012
Analyser avseende SWEDCON/Kongenital hjärtkirurgi
Registerdelen som avser Kongenital hjärtkirurgi i SWEDCON används nu rutinmässigt av
landets två centra för Kongenital hjärtkirurgi. Inmatningen av data har påbörjats efter olika
principer på de båda centra, retrospektivt eller prospektivt, varför direkta jämförelser mellan
centra fortfarande enbart kan göras beträffande vissa frågeställningar. Förhoppningen är att
data i framtiden ska bli mera jämförbara.
FÖRDELNING PÅ DIAGNOSGRUPPER
Totala antalet operationer
Operationer 2012
Registreringar för totalt 3601 operationer finns nu i registret och har medtagits i analyserna.
Registreringarna avser patienter som tillhör Barndelen av registret och som är ≤ 18 år. Det
totala antalet inkluderar 74 operationer som gjorts på grund av arytmi. Bilden visar
diagnosfördelningen mellan patienterna för hela materialet och för operationerna under
2012. Som förväntat utgör shuntvitier av typ ASD, VSD och AVSD majoriteten av
operationerna. För år 2012 är det totala antalet registrerade operationer 506. Operation med
ECC (extracorporeal cirkulation) innebär operation med sk hjärt-lungmaskin.
55
SWEDCON Årsrapport 2012
FÖRDELNING PÅ ÅLDERSGRUPPER
Åldersfördelning för hela materialet.
Åldersfördelning för år 2012
Fördelningen på åldersgrupper för hela materialet och för år 2012 visas ovan. Man ser att
andelen patienter som opereras med ECC vid <1månads ålder har ökat. Det framgår också
att ca 60% av barnen opereras före 1 års ålder. Andelen barn opererade under 1 månads
ålder utgör ca 25 % vilket visar på barnhjärtkirurgins akuta karaktär.
Kirurgi fördelat på diagnosgrupper och ålder
Hela materialet
Materialet för 2012
Bilden visar åldersfördelningen på patienterna vid kirurgi i olika diagnosgrupper. Man kan
se att operationer av patienter med TGA sker oftast när patienterna är under 1 månad medan
operationer på patienter med shuntvitier oftast sker då patienten är i åldern 1mån-<1 år. I
materialet för 2012 har andelen patienter som opereras efter 1 års ålder ökat, kanske
beroende på att flera tidiga ingrepp nu görs med kateterteknik.
56
SWEDCON Årsrapport 2012
MORTALITET
Totalt 118 dödsfall inträffade efter de 3601 opererade operationerna, varav 49 skedde inom
30 dagar från ingreppet. Detta ger en 30 dagars mortalitet på 1,6 %. Ytterligare 53 dödsfall
inträffade inom ett år efter operationerna, vilket ger en total mortalitet inom första året efter
operation på 2,8%. De övriga 16 registrerade dödsfallen inträffade betydligt senare. Efter de
506 operationerna som utfördes 2012 inträffade 6 dödsfall inom 30 dagar, vilket ger en 30
dagars mortalitet på 1,1%. Ytterligare 5 dödsfall har inträffat senare vilket så här långt ger
en mortalitet inom första året på 2,1%, men här har inte ett helt år gått efter alla
operationerna.
Ettårsöverlevnad för vissa diagnosgrupper
Överlevnad
Diagnosgrupp
Antal individer
Efter 30d
Efter 6 mån
Efter 1 år
Enkammarhjärta
139
95,6%
89,9%
87,0%
Transposition
199
98,4%
95,9%
95,9%
Fallot
252
98,4%
98,0%
98,0%
I registret finns nu inmatat kirurgi för ett tämligen stort antal individer där operationen skett
för mer än ett år sedan och vi kan därför nu få uppgift om ettårs-överlevnaden. Siffrorna är
lägst för Enkammarhjärtan, men ändå tämligen goda.
ANVÄNDNING AV ECMO
I detta material med 3601 operationer har i 27 fall ECMO ( extra-corporeal membranoxygenering ) använts preoperativt och i 66 fall använts postoperativt där patientens egen
hjärt-och/eller lungfunktion sviktat. I majoriteten av dessa fall kunde detta hjärt-lungstöd
framgångsrikt avvecklas.
57
SWEDCON Årsrapport 2012
VÄNTETIDER
Väntetid i dagar
Operationstyp
Antal
Medel
Median
Min
Max
Med ECC
71.34
48.00
-59.00
381.00
884
Utan ECC
40.28
26.00
0.00
325.00
100
Totalt
68.19
44.00
-59.00
381.00
984
Väntetiden till operation finns registrerad för totalt 984 av de opererade barnen. I samband
med hjärtkonferens har man angivet vad som är lämplig tidpunkt för operation för patienten
och väntetiden har sedan beräknats från början av den perioden. Ett barn har opererats 59
dagar före den angivna ”lämpliga tidpunkten”, därför blir värdet negativt. Av barnen som
väntade på operation med ECC fick 264/884 vänta längre än 90 dagar och av patienterna
som väntade på operation utan ECC fick 12/100 vänta längre än 90 dagar.
Man kan numera i SWEDCONS rapporter följa hur man lyckas med att hålla rimlig väntetid.
För alla patienter som fått vänta mer än 90 dagar registreras anledningen till väntetiden.
Under de senaste 12 månaderna(130711) finns väntetidsregistrering för totalt 245 elektiva
operationer. För 19 av dessa operationer fanns en giltig anledning till förlängd väntetid
(”Patienten har varit sjuk”, ”Patienten har väntat på eget önskemål”). Av de 226 operationer
som sedan användes för beräkning av väntetid visade det sig att 73% av operationerna
skedde i tid i riket. Denna siffra borde kunna bli bättre och SWEDCON kan bli ett instrument
för att säkerställa att landets två opererande centra uppfyller kravet på operation inom
acceptabel väntetid.
PLANERING AV OPERATIONSVERKSAMHETEN
Bilden visar antalet elektiva operationer i de olika grupperna. Antalet oplanerade (akuta)
operationer är stort, vilket gör den kirurgiska verksamheten svår att planera.
58
SWEDCON Årsrapport 2012
GUCH-KIRURGI
GUCH kirurgi definieras vid mer komplicerade hjärtfel som rikssjukvård och bedrivs endast i
Lund och Göteborg. Det är verksamheten vid dessa centra som redovisas nedan. När det
gäller enklare hjärtfel samt aorta- och mitralklaffkirurgi opereras många GUCH patienter
inom sedvanlig thoraxkirurgisk verksamhet i landet. Inmatning av GUCH kirurgi i
SWEDCON är nyligen påbörjad.
Fram tom 2012-12-31 har totalt 95 GUCH operationer registrerats i registret. Under året
2012 registrerades 45 operationer. Bilden visar hur ingreppen fördelar sig på diagnosgrupper. Antalet operationer utan ECC är mycket lågt. Av de inmatade GUCH ingreppen står
Lund för 73% och Göteborg för 27%.
59
SWEDCON Årsrapport 2012
VÄNTETIDER
Väntetiden finns registrerad för 70 av GUCH operationerna. I samband med hjärtkonferens
har man angivet vad som är lämplig tidpunkt för operation för patienten och väntetiden har
sedan beräknats från början av den perioden. En patient har opererats 1 dag före den
angivna ”lämpliga tidpunkten”, därför blir värdet negativt. Av patienterna som väntade på
operation fick 38/70 vänta längre än 90 dagar. Det måste påpekas att väntetiden inte alltid
berott på att klinikerna inte kunnat erbjuda operationstid utan att orsakerna även kan vara
akut infektionssjukdom hos patienten eller att patienten själv önska skjuta upp operationen.
PLANERING AV OPERATIONSVERKSAMHETEN
Bilden visar att nästan samtliga GUCH ingrepp görs elektivt. Verksamheten bör därför vara
lättare att planera än motsvarande barnverksamhet, där antalet oplanerade operationer är
stort.
60