Transcript Facteurs de risque de détresse respiratoire néonatale chez

Facteurs de risque de détresse
respiratoire néonatale chez les
enfants avec malformation pulmonaire
congénitale
Christophe Delacourt
Population
89 enfants avec diagnostic prénatal de malformation
pulmonaire congénital (janv 2008-mars 2013)
53 (60%) : Necker
Données anténatales
volumétriques
36 (40%) : 7 centres
(Brest, Clermont, Créteil,
Lens, Lille, Rob Debré,
Toulouse)
Données anténatales
descriptives
+ Données néonatales
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Mesures volumiques : CVR
CVR = Congenital pulmonary malformation volume ratio
Mesures dimensions maximales
(LxHxP) dans 2 plans
perpendiculaires (sagittal et
transverse)
Assimilation du volume
malformatif au volume d’une
ellipse
V = 4/3 ∏ x L/2 x H/2 x P/2
V = L x H x P x 0,52
Normalisation pour âge
gestationnel
CVR = V/Périmètre crânien
Crombleholme et al. J Pediatr Surg 2002
Caractéristiques de la malformation
Mixte
18%
Kystique
56%
Dense
26%
19% avec vascularisation systémique
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
% foetus
Evolution prénatale: signes de compression
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Evolution prénatale: dimensions maximales
Age gestationnel médian avec dimensions maximales (25è et 75è percentile):
30,0 (24,5–32,6) SA
30
50
2,5
20
15
10
5
40
35
30
25
20
15
10
2
CVR maximum
25
Volume maximum (cm3)
Surface maximale (cm2)
45
1,5
1
0,5
5
0
0
0
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Données néonatales
Terme médian : 39,0 SA (25e-75e perc. 38,2–40,0)
Poids médian : 3,4 kgs (25e-75e perc. 2,9–3,6) kg
Garçons/Filles : 60%/40%
7 (8%) naissance < 37 SA
9 (10%) enfants avec anomalie extra-pulmonaire (CIA (n=3) ; pectus
(n=2) ; ureterohydronephrose (n=4) ; hernie hiatale (n=1))
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Symptômes respiratoires à la naissance
Naissance vivante de 89 enfants avec MPC
67 avec respiration normale
22 avec DR néonatale
25%
10 sans oxygénothérapie
12 avec oxygénothérapie
13%
1 avec chirurgie précoce (J23)
2 sans support ventilatoire
10 avec support ventilatoire
4 avec VNI
6 ventilation conventionnelle
1 avec chirurgie précoce (J9)
1 décès avant chirurgie
3 avec chirurgie précoce (<J30)
1 décès à J4
2%
83 vivants, sans chirurgie < J30
93%
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Facteurs prédictifs de DR néonatale
% enfants avec signe de
compression prénatale
P
P
P
P
corr
corr
corr
corr
=0,001
=0,027
<0,0003
= 0,028
Symptômes respiratoires à la naissance
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Facteurs prédictifs de DR néonatale
3,5
p=0,002 (Kruskal-Wallis)
3
2,5
CVR
2
1,5
1
0,84
0,5
0
Aucun
Modérés
Sévères
Symptômes respiratoires à la naissance
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
58 naissances vivantes d’enfants avec diagnostic prénatal de malformation
pulmonaire (monocentrique, rétrospectif, 2001-2011)
Détresse respiratoire néonatale = 13,8% (« defined as tachypnea, the need for
supplemental oxygen, or requirement of mechanical ventilation »)
Facteurs prédictifs de DR néonatale
Pas d’association entre DR néonatale et :
L’aspect échographique de la malformation (kystique, dense, mixte)
La présence d’une vascularisation systémique
L’apparente régression (> 50%) de la malformation en fin de grossesse
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Facteurs prédictifs de DR néonatale
89 fœtus avec malformation pulmonaire congénitale
Déviation médiastinale ?
NON (n = 57)
OUI (n=32)
Ascite, hydramnios, ou CVR>0,84 ?
Symptômes
respiratoires à
la naissance :
NON (n=53)
OUI (n=4)
NON (n=13)
OUI (n=19)
Aucun : 48
Modérés : 3
Sévères : 2
Aucun : 2
Modérés : 0
Sévères : 2
Aucun : 9
Modérés : 3
Sévères : 1
Aucun : 8
Modérés : 4
Sévères : 7
VPN pour DR
sévère = 0,96
VPN pour DR
sévère = 0,92
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Facteurs prédictifs de DR néonatale
Analyse multivariée
Facteur :
p value
Terme
0,698
Déviation médiastinale
0,412
Ascite ou Hydramnios
0,217
CVR
0,021
Un CVR  0,84 prédit au mieux, et de façon indépendante, l’absence
de DR néonatale sévère (odds ratio: 0,02 [IC 95% : 0,001–0,58])
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Conclusions
Les malformations pulmonaires congénitales se compliquent de
symptômes respiratoires à la naissance dans 25% des cas
Quand ils sont présents, les symptômes respiratoires ne sont
sévères que dans la moitié des cas
Ascite foetale, hydramnios et CVR sont les paramètres
prénataux permettant de prédire au mieux le risque de DR
néonatale sévère
Parmi ces 3 facteurs, le CVR apparaît comme le facteur
indépendant le plus robuste
Ruchonnet-Metrailler at al. Pediatrics 2014
Conclusions
Diagnostic Prénatal de Malformation Pulmonaire Congénitale
Hydramnios ?
Ou Ascite ?
Ou CVR > 0,84 ?
Discuter
thérapeutique
prénatale
Oui
Non
Accouchement
maternité niveau 3
Accouchement
maternité niveau 2
Symptômes
respiratoires
persistants ?
Asymptomatique et absence de
déviation médiastinale majeure sur
Rx Thorax
Symptômes
respiratoires
persistants ?
Chirurgie précoce à
discuter
Imagerie (TDM/IRM) à
2-3 mois
Transfert pour avis
spécialisé
Limites et perspectives
Bien que prospectif et multicentrique, des limites persistent : non
exhaustif, pas de contrôle des données transmises, mesures prénatales
dans un seul centre …
Projet MALFPULM (PHRCN 2013)
Objectif Principal : Développer un modèle pronostique permettant d’estimer
le risque de DR néonatale chez les enfants avec diagnostic prénatal de MPC
Inclusion exhaustive de tous les foetus avec MPC
Recueil standardisé de l’histoire prénatale
Recueil standardisé des symptômes à la naissance
Inclusion par les 45 CPDPN de
France Métropolitaine pendant 3 ans
(JM. Jouannic, Fédération CPDPN)
Relecture centralisée de l’imagerie
(L. Salomon, EA FETUS, Necker)