Transcript Résumé

PECome primitif du foie: un nouveau
cas avec revue de la littérature
Hassania Ameurtesse (1), Leila Chbani (1), Amal Bennani (1), Imane Toughrai (2), Nouhad
Beggui (3), Imane Kamaoui (3), Hinde Elfatemi (1), Toufik Harmouch (1), Afaf Amarti (1).
1) Service d’anatomie et de cytologie pathologique, CHU Hassan II, Fès
2) Service de chirurgie viscérale, CHU Hassan II, Fès
3) Service de radiologie, CHU Hassan II, Fès
Résumé
 Le groupe de « PEComes » est un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateuses
rares, possiblement développées à partir des cellules périvasculaires, ayant en commun une
coexpression des marqueurs musculaires lisses et mélanocytaires.
 Plusieurs organes peuvent être touchés, notamment le rein et l’utérus, mais l’atteinte
hépatique est exceptionnelle. Seulement 20 cas de PECome hépatique ont été rapportés dans
la littérature.
 Il s’agit ici du 21e cas. Nous faisons une revue de la littérature avec analyse des critères de
malignité et des diagnostics différentiels.
Introduction :

Les PEComes forment un groupe rare de tumeurs mésenchymateuses composés histologiquement et
immunohistochimiquement de cellules périvasculaires (PECs).

Ce groupe de tumeur, récemment décrit par l’OMS, inclus : l’angiomyolipome, la lymphogioleiomyomatose, la
tumeur « sucrée » à cellules claires du poumon, la tumeur myomélanocytaire à cellules claires du ligament
falciforme et les tumeurs à cellules claires d’autres sites anatomiques (PEComas-NOS) composées seulement
des cellules épithélioïdes sans composante vasculaire ni adipeuse.

Plusieurs organes peuvent être touchés par cette dernière entité, notamment le rein et l’utérus, mais l’atteinte
hépatique est exceptionnelle.

Les auteurs se proposent de rapporter à travers cette observation , les caractéristiques clinico-pathologiques de
cette rare entité, ainsi que son problème du diagnostic différentiel.
Observation :
Clinique: *Patiente de 63 ans
*ATCD : 0
Fig 1:IRM:masse du
seg IV, de 6x8 cm
Se réhaussant de facon
hétérogène et précoce
après injection de PC
*Douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis 1 an.
Radiologie: Masse hépatique inhabituelle, hypervascularisée, du
segment IV, sans composante adipeuse [Fig 1]
Traitement: Résection hépatique ségmentaire.
Histologie: Prolifération tumorale mal limitée, organisée en nids
séparées par des fines bandes fibreuses. Les cellules tumorales ont
un cytoplasme abondant, clarifié avec des noyaux arrondis et
réguliers. Les atypies cytonucléaires étaient modérées. Pas vu de
mitose [Fig 2]
Immunohistochimie: Forte expression de l’HMB45, Mélan A et
l’AML (CK-, PS100-) [Fig 3]
Evolution: Favorable à 9 mois, sans récidive locale ni métastase.
Fig 2:Nids tumoraux mal
limités, faits de cellules
de grande taille, d’aspect
clair ou éosinophile.
Noyaux sont vésiculeux
fortement nucléolés.
HESx200
Fig 3: Forte expression
Cytoplasmique de
L’HMB45 par les cellules
tumorales.
IHCx100
Discussion
Nous avons décrit un « Pecome » hépatique composé uniquement de cellules épithélioïdes avec manque de
composante adipocytaire ou vasculaire, initialement décrit par Yamasaki S en 2002 [1].
Après une revue de la littérature de tous les cas précédemment décrits, cette lésion se caractérise:
Clinique:
*Douleurs de l’hypochondre droit++.
Epidémiologie:* L’adulte+++
*âge moyen: 46,3 ans
*H/F: 4,2
*Lobe droit 76,3 %.
Radiologie:
*TDM: lésion hypodense se réhaussant significativement au temps artériel.
*IRM: Hyposignal T1, hypersignal T2 avec réhaussement précoce après PC.
Histologie:
*Nids et massifs de cellules épithélioïdes séparés par des sepats fibreux.
*Cellules ronds ou polygonales, à cytoplasme abondant clair ou éosinophile.
*Arrangement radiaire périvasculaire fréquent.
*Noyaux petits, ronds ou ovalaires, de siège central, avec petit nucléole proéminent.
*Présence de pigments, d’atypies cytonucléaires et de mitoses sont possibles
Critères de malignité proposés par Folpe et al [2]: Taille tumorale>5 cm, Caractère infiltrant, Cellularité
ou grade nucléaire élevé, activité mitotique>1/50CFG, invasion vasculaire.
Immunohistochimie: HMB45, MélanA, AML+/- Desmine, Vimentine, PS100.
Diagnostic différentiel: Adénome / carcinome hépatocytaire, sarcome épithélioïde, paragangliome, métastase
hépatique d’un carcinome sarcomatoïde, à cellules claires ou oncocytaires d’origine rénale, métastase d’un mélanome.
Traitement: résection chirurgicale.
Evolution: Bénigne, un seul cas métastatique a été rapporté [3]
Conclusion
Tumeur mésenchymateuse très rare de pronostic incertain, nécessitant une surveillance stricte et de longue durée.
Références :
1)Yamasaki S, Tanaka S, Fujii H, Matsumoto T, Okuda C, Watanabe G, Suda K. Monotypic epithelioid angiomyolipoma of the liver.
Histopathology 2000; 36: 451-56.
2)Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW. Perivascular epithelioid cell neoplasm of soft tissue and gynecologic origin: a
clinicopathologic study of 26 cases and review of the lliterature. Am J Surg Pathol 2005; 29: 1558-75
3)Parfitt JR, Bella AJ, Izawa JI, Wehrli BM, FRCPC. Malignant Neoplasm of Perivascular Epithelioid Cells of the Liver: Late widespread
metastasis with long-term follow-up. Arch Pathol Lab-Med 2006; 130: 1219-22.
Un polype vésiculaire révélateur d’un carcinome
à cellules claires du rein métastatique méconnu
Merieme GHAOUTI, Kaoutar ZNATI,, Ahmed JAHID, Fouad ZOUAIDIA, Zakiya BERNOUSSI, Najat MAHASSINI
Laboratoire d’anatomie pathologique, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc.
Résumé
Les métastases au niveau de la vésicule biliaire sont rares. Elles sont le plus souvent secondaires à un
mélanome, ou à des carcinomes du pancréas, de l’estomac, du côlon ou du sein. Les métastases vésiculaires
de cancer du rein sont extrêmement rares avec seulement 40 cas décrits dans la littérature.
Npus rapportons un cas exceptionnel d’une tumeur polypoïde de la vésicule biliaire révélatrice d’une
métastase d’un carcinome rénal méconn chez une patiente de 55 ans..
La symptomatologie clinique est variable et le diagnostic est difficile. L’échographie et la TDM peuvent orienter
le diagnostic. L’examen histologique est la clé du diagnostic. Cependant, du fait des caractéristiques
histologiques de cette tumeur, cette dernière doit être distinguée des autres lésions polypoïdes vésiculaires « à
cellules claires », notamment le carcinome à cellules claires primitif vésiculaire, les tumeurs carcinoïdes à
cellules claires, les paragangliomes et les polypes cholestéroliques. L’étude immunohistochimique permet
dans les cas difficiles de poser le bon diagnostic.
Cette distinction est cruciale pour une prise en charge optimale de la tumeur vésiculaire et du carcinome
primitif rénal.
Introduction :
Les métastases au niveau de la vésicule biliaire sont extrêmement rares. Elles sont le plus souvent secondaires à
un mélanome, ou à des carcinomes du pancréas, de l’estomac, du côlon ou du sein.
Matériel et méthodes :
Une patiente âgée de 55 ans, se présente avec des douleurs intenses de l’hypochondre droit avec
altération de l’état général, sans aucun signe urologique, évoluant depuis 6 mois.
L’échographie et la tomodensitométrie abdomino-pelviennes montrent une lésion polypoïde
vésiculaire intra-luminale, prenant le contraste, sans épaississement de la paroi vésiculaire (Fig.1).
La TDM montre par ailleurs un petit nodule charnu au niveau du rein droit.
La patiente a bénéficié d’une cholécystectomie.
Une surveillance de son nodule rénal a été préconisée.
Fig.1: Aspect radiologique (TDM) du polype intra-luminal de la vésicule biliaire.
Résultats :
L’examen macroscopique de la pièce de cholécystectomie montre un polype endoluminal, jaunâtre à la coupe, avec
des remaniements nécrotico-hémorragiques, ne semblant pas infiltrer la paroi vésiculaire.
L’analyse histologique montre une prolifération tumorale maligne d’architecture solide et alvéolaire, faite de cellules
claires, avec un fin réseau vasculaire (Fig.2). En immunohistochimie, les cellules tumorales sont: CKAE1/AE3+,
CD10+, vimentine+, CK7-, ACE-, CD68-, chromogranine- et synaptophysine-.
Le profil immunophénotypique des cellules tumorales est en faveur d’une localisation vésiculaire métastatique d’un
carcinome à cellules claires du rein.
La patiente a bénéficié par la suite d’une néphrectomie droite. Le nodule rénal présentait les mêmes aspects
histologiques que ceux de la tumeur vésiculaire.
Fig.2: Prolifération tumorale maligne d’architecture alvéolaire,
faite de cellules claires avec un important réseau vasculaire.
Discussion et conclusion :
Le carcinome à cellules claires du rein est caractérisé par sa tendance à donner des métastases dans divers sites
anatomiques. Ces métastases peuvent être synchrones ou métachrones. Les métastases vésiculaires de cancer du
rein sont extrêmement rares avec seulement 40 cas décrits dans la littérature.
La symptomatologie clinique est variable et le diagnostic est difficile. L’échographie et la TDM peuvent orienter le
diagnostic. L’examen histologique est la clé du diagnostic. Cependant, du fait des caractéristiques histologiques de
cette tumeur, cette dernière doit être distinguée des autres lésions polypoïdes vésiculaires « à cellules claires »,
notamment le carcinome à cellules claires primitif vésiculaire, les tumeurs carcinoïdes à cellules claires, les
paragangliomes et les polypes cholestéroliques. L’étude immunohistochimique permet dans les cas difficiles de poser
le bon diagnostic.
Cette distinction est cruciale pour une prise en charge optimale de la tumeur vésiculaire et du carcinome primitif rénal.
Références :
1: M Ghaouti, K Znati, Ajahid, F Zouaidia, Z Bernoussi, N Mahassini. A gallbladder tumor revealing a metastatic clear cell carcinoma: report of
case and review of literature . Diag Pathol 2013;8:4-10.
2: AB Robledo et al. Metastatis of the gallbladder in clear cell renal carcinoma. Oncology Letters 2012;3:1136-1138.
3: X Fang et al. Intraluminal polypoid metastasis of renal cell carcinoma in gallbladdermimicking gallbladder polyp. Arch Pathol Lab Med
2010;134:1003-1009
TUMEURS PANCRÉATIQUES PRIMITIVES : ETUDE
RETROSPECTIVE DE 45 CAS
F Limaïem, E Ben Hassen, S Bouraoui, A Lahmar, S Ben Slama, S Mzabi.
Service d'anatomie pathologique, Hôpital Mongi Slim La Marsa, 2046, Tunis, Tunisie.
Résumé
Problématique : Les tumeurs primitives du pancréas couvrent un large éventail de lésions hétérogènes bénignes, précancéreuses ou
malignes caractérisées par leur grande diversité morphologique. Elles sont classées selon la lignée cellulaire dont elles proviennent et selon
leurs caractéristiques macroscopiques (solides ou kystiques). Les tumeurs du pancréas exocrine largement prédominantes sont dominées
par l'adénocarcinome canalaire qui représente à lui seul 85-90% des tumeurs pancréatiques. Les tumeurs du pancréas endocrine beaucoup
plus rares, représentent 1 à 2% de toutes les tumeurs pancréatiques. Les mélanomes primitifs du pancréas sont exceptionnels. L'objectif de
notre travail était d'étudier les caractéristiques épidémio-cliniques, radiologiques et évolutives des tumeurs primitives du pancréas dans
notre établissement et de décrire leurs différents aspects anatomopathologiques et leurs profils immunohistochimiques.
Méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur 45 cas de tumeurs primitives du pancréas diagnostiquées dans le service
d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital Mongi Slim pendant un période de 14 ans allant du 1er Janvier 2000 au 31 Décembre
2013.
Résultats : Notre série était constituée de 35 (79,55%) tumeurs exocrines, de neuf (20,45%) tumeurs neuroendocrines et d'un mélanome
primitif du pancréas. L'âge moyen de nos patients était de 54,7 ans avec des extrêmes allant de 20 à 79 ans. Nous avons relevé une légère
prédominance masculine dans notre série constituée de 24 hommes et 21 femmes avec un sex-ratio (H/F = 1,14). Le signe fonctionnel le plus
fréquent était la douleur abdominale (n= 26), suivie par l’ictère cutanéo-muqueus (n= 21). L'imagerie a permis d'objectiver la tumeur et d'en
préciser le siège exact dans 39 cas. Quarante-trois de nos patients avaient bénéficié d'un traitement chirurgical et deux patients avaient
bénéficié d'une chimiothérapie. La taille tumorale moyenne était de 3,81 cm avec des extrêmes variant entre 0,5 et 10 cm. L'étude
histopathologique couplée à l'immunohistochimie nous a permis de porter le diagnostic d'adénocarcinome canalaire dans 21 cas, de
tumeur neuroendocrine dans neuf cas, de tumeur solide pseudopapillaire dans deux cas, de carcinome à cellules acinaires dans quatre cas,
de cystadénocarcinome mucineux dans un cas, de tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse avec carcinome invasif dans un cas, de
cystadénome mucineux dans quatre cas, de cystadénome séreux dans deux cas et d'un mélanome primitif du pancréas dans un cas. La durée
moyenne du suivi était de 28 mois. Huit patients étaient perdus de vue. Quatre patients étaient décédés en post-opératoire immédiat.
Conclusion :
Les tumeurs primitives du pancréas sont caractérisées par des tableaux cliniques et paracliniques variés avec un potentiel
évolutif différent selon le type histologique de la tumeur. L’examen anatomopathologique affirme le diagnostic, renseigne sur le degré de
différenciation, permet de classer la tumeur et de fournir des éléments pronostiques. Vu leur caractère hétérogène, la prise en charge
thérapeutique des tumeurs pancréatiques nécessite une équipe pluridisciplinaire.
Introduction
Les tumeurs primitives du pancréas couvrent un large éventail de lésions hétérogènes bénignes, précancéreuses ou malignes caractérisées par leur grande
diversité morphologique. Elles sont classées selon la lignée cellulaire dont elles proviennent et selon leurs caractéristiques macroscopiques (solides ou
kystiques). Les tumeurs du pancréas exocrine largement prédominantes sont dominées par l'adénocarcinome canalaire qui représente à lui seul 85-90% des
tumeurs pancréatiques. Les tumeurs du pancréas endocrine beaucoup plus rares, représentent 1 à 2% de toutes les tumeurs pancréatiques. Les mélanomes
primitifs du pancréas sont exceptionnels. L'objectif de notre travail était d'étudier les caractéristiques épidémio-cliniques, radiologiques et évolutives des
tumeurs primitives du pancréas dans notre établissement et de décrire leurs différents aspects anatomopathologiques et leurs profils immunohistochimiques.
Méthodes
Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur 45 cas de tumeurs primitives du pancréas diagnostiquées dans le service d’anatomie et de cytologie
pathologiques de l’hôpital Mongi Slim pendant un période de 14 ans allant du 1er Janvier
Résultats
Notre série était constituée de 35 (79,55%) tumeurs exocrines, de 9 (20,45%) tumeurs neuroendocrines (TNE) et d'un mélanome primitif du pancréas. L'âge moyen de nos
patients était de 54,7 ans avec des extrêmes allant de 20 à 79 ans. Nous avons relevé une légère prédominance masculine dans notre série constituée de 24 hommes et
21 femmes avec un sex-ratio (H/F = 1,14). Le signe fonctionnel le plus fréquent était la douleur abdominale (n= 26), suivie par l’ictère cutanéo-muqueus (n= 21).
L'imagerie a permis d'objectiver la tumeur et d'en préciser le siège exact dans 39 cas. Quarante-trois de nos patients avaient bénéficié d'un traitement chirurgical et deux
patients avaient bénéficié d'une chimiothérapie. La taille tumorale moyenne était de 3,81 cm avec des extrêmes variant entre 0,5 et 10 cm. L'étude histopathologique
couplée à l'immunohistochimie nous a permis de porter le diagnostic d'adénocarcinome canalaire dans 21 cas, de tumeur neuroendocrine dans neuf cas, de tumeur
solide pseudopapillaire (TSPP) dans deux cas, de carcinome à cellules acinaires (CAA) dans quatre cas, de cystadénocarcinome mucineux dans un cas, de tumeur
intracanalaire papillaire et mucineuse (TIPMP) avec carcinome invasif dans un cas, de cystadénome mucineux (CM) dans quatre cas, de cystadénome séreux (CS) dans
deux cas et d'un mélanome primitif du pancréas dans un cas. La durée moyenne du suivi était de 28 mois. Huit patients étaient perdus de vue. Quatre patients étaient
décédés en post-opératoire immédiat.
Discussion
Epidémiologie
Macroscopie
Histologie
Dg différentiel
Evolution pronostic
ADK canalaire
85-90%
60-80 ans
Prédominance masculine
tumeur solide, indurée, mal limitée, couleur :
jaunâtre à blanchâtre. Hémorragie + nécrose :
rares, foyers microkystiques dans les tumeurs
de grande taille
Structures
Glandulaires, infiltrantes, mucosécrétantes,
PAS+, BA+, stroma desmoplastique,
engainements périnerveux
- Pancréatite chronique
- PanIN-3
- TNE (ADK peu différenciés)
- CAA
Survie à 5 ans < 5%
CAA
1%
54-67 ans
Prédominance masculine
plus souples et mieux limités que les ADK
canalaires, peuvent être multinodulaires. A la
coupe, couleur varie du jaune au brun. Des
foyers kystiques et des remaniements
nécrotiques peuvent être présents au sein de
la tumeur
nodules séparés par des bandes de fibrose
acellulaire
Architecture : acinaire, solide trabéculaire et
glandulaire
Cytoplasme : grains de zymgène PAS+
Nucléole proéminent
-ADK canalaire
- TNE
- TSPP
- Pancréatoblastome
Survie à 5 ans : 17-52%
TSPP
< 3%
20-39 ans
Prédominance féminine
la tumeur est lobulée. Il existe à son niveau Architecture solide, kystique, pseudopapillaire
des foyers solides de couleur jaunâtre à Cellules monomorphes noyaux incisuré
brunâtre, des remaniements hémorragiques, Globules hyalins
nécrotiques et des foyers de dégénérescence
kystique remplis de débris nécrotiques. La
forme solide est plus retrouvée dans les
tumeurs de petite taille que celles de grande
taille. La paroi tumorale peut contenir des
calcifications.
- TNE
- CAA
- Pancréatoblastome
Survie à 5 ans > 90%
TIPMP
1-3%
62-70 ans
Prédominance masculine
1-TIPMP du canal pancréatique principal
(28 à 47%)
2-TIPMP des canaux secondaires (30 à
46%).
3- Formes mixtes (26 à 40%)
Projection
intra-canalaire
d'architecture - CM
papillaire
:
type
intestinal,
gastrique, - Hyperplasie réactionnelle
pancréatico-biliaire, oncocytaire
- ADK canalaire
Dysplasie de bas grade, de grade intermédiare
et de haut grade
Survie à 5 ans : 31-78%.
CM
2-5%
40-56 ans
Prédominance féminine
masse kystique Uni/multiloculaires
Contenu : matériel mucoïde épais
Epithélium cylindrique mucosécrétant + stroma - CS
pseudo-ovarien
- Pseudokystes
Dysplasie de degré variable
- TIPMP
- Kyste rétentionnel
Survie à 5 ans : 90-100%.
CS
1-2%
bien limité, multiloculaire, microkystique
39-67 ans Prédominance féminine Contenu : liquide clair
épithélium cubique, unistratifié ou aplati fait de - CM
cellules au cytoplasme clair PAS+ riche en - Pseudokystes
glycogène
Survie à 5 ans : 90-100%.
TNE
1-2%
50-70 ans
Sex-ratio : 0,5-2,5
bien limitées, de couleur blanc-jaunâtre ou Arhitecture trabéculaire, glandulaire, gyriforme, - TSPP
rouge-brunâtre Elles peuvent être molles et tubulo-acinaire, nids, pseudo-rosettes
- CAA
charnues
Cellules monomorphes cytoplasme granuleux
- Pancréatoblastome
TNE G1 : 90%
TNE G2 : 63%
TNE G3 : 12%
Analyse du statut Her2 dans les carcinomes
gastriques: étude rétrospective de 44 cas
N Ben Abdeljelil, F Hammedi, R Hadhri, M Njima, I Hadded, L Njim, A Moussa, A Zakhama
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Fattouma Bourguiba, Avenue 1 juin, 5000, Monastir,
Tunisie
RESUME:
Introduction :
La surexpression de la protéine Her-2 est un marqueur pronostic important qui permet de sélectionner les patients candidats d’une
thérapie ciblée. Cette surexpression a été principalement étudiée dans le cancer du sein. Toutefois, elle peut être observée dans
plusieurs autres tumeurs en particulier les carcinomes gastriques. Dans les séries publiées, Her-2 est sur-exprimé dans 10 à 28%
des carcinomes gastriques.
Objectifs :
Etudier la surexpression de Her-2 dans les carcinomes gastriques et évaluer ses corrélations avec les différents paramètres
clinicopathologiques.
Matériel et méthodes :
Nous avons étudié 44 cas de carcinome gastrique répartis en 16 pièces de résection chirurgicale et 28 biopsies gastriques. La
recherche de Her-2 a été détectée par immuno-histochimie. Les données anatomo-cliniques des patients ont été recueillies afin
d’établir une relation entre l’expression de Her-2 et les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de ces tumeurs.
Résultats :
Il s’agissait de 28 hommes et 16 femmes avec un âge moyen de 61 ans et des extrêmes entre 34 et 81 ans. Parmi les 16 pièces
chirurgicales, on avait 10 pièces de gastrectomie totale et 6 pièces de gastrectomie subtotale. Les types histologiques retrouvés
étaient un adénocarcinome à cellules indépendantes dans 22 cas (50%), un adénocarcinome de type intestinal dans 13 cas (29.5%)
et un adénocarcinome tubuleux dans 9 cas (20.5%). La majorité des adénocarcinomes (25 cas) (56.8%) était peu différencié, 14 cas
(31.8%) étaient moyennement différenciés et 5 cas (11.4%) étaient bien différenciés. Les métastases ganglionnaires ont été
observées sur 11 pièces chirurgicales et les emboles vasculaires ont été retrouvés dans 4 cas seulement. Une surexpression de
Her-2 était retrouvée dans 3 cas (6,8 %). Pour ces cas, le type histologique était un adénocarcinome de type intestinal (p=0.038).
Nos cas étaient bien ou moyennement différenciés. Aucun cas peu différencié n’a sur-exprimé le Her-2.
Conclusion :
La valeur pronostique de la surexpression de Her-2 dans les carcinomes gastriques est controversée. Le taux de surexpression dans
notre étude était relativement faible, par rapport à celui observé dans la littérature.
Introduction:
Les carcinomes gastriques (CG) constituent la deuxième cause de décès dans le monde. La chirurgie est le seul traitement curatif
pour les formes localisées avec ou sans chimiothérapie. Néanmoins, environ les 2/3 des patients se présentent au moment du
diagnostic avec une maladie localement avancée ou métastatique. Le pronostic de ces carcinomes avancés, traités par
chimiothérapie reste mauvais. L’avènement d’une nouvelle thérapie ciblée pourrait ainsi améliorer le pronostic de ces tumeurs. Cette
thérapie dépendra de l'évaluation de l’expression de Her- 2. Sa surexpression a été principalement étudiée dans le cancer du sein.
Toutefois, elle peut être observée dans plusieurs autres tumeurs en particulier les CG
Matériel et méthodes:
Nous avons étudié 44 cas de carcinome gastrique répartis en 16 pièces de résection chirurgicale et 28 biopsies gastriques.
Les données anatomo-cliniques des patients ont été recueillies à partir des fiches de renseignements adressées avec les pièces
opératoires ou les biopsies.
La recherche de Her-2 a été détectée par immunohistochimie. Le marquage de Her-2 est membranaire et les différents scores sont
définis dans le tableau 1:
Tableau 1: Score reconnu pour décider d’un traitement ciblé anti HER2
Score HER- 2
Définition
Score 0
Marquage absent ou faible incomplet de moins de 10% des cellules tumorales
Score 1+
Marquage faible et incomplet de plus de 10% de cellules tumorales
Score2+
Marquage complet
faible ou modérée de plus de 10% des cellules tumorales ou
marquage complet et fort de ≤ 30% de cellules tumorales
Score3+
Marquage complet et fort de plus de 10% de cellules tumorales
Résultats
Il s’agissait de 28 hommes et 16 femmes avec un âge moyen de 61 ans et des extrêmes entre 34 et 81 ans. Le motif de consultation
le plus fréquent était des épigastralgies dans 62% des cas. Parmi les 16 pièces chirurgicales, on avait 10 pièces de gastrectomie
totale et 6 pièces de gastrectomie subtotale. Les types histologiques retrouvés étaient un adénocarcinome à cellules indépendantes
dans 22 cas (50%), un adénocarcinome de type intestinal dans 13 cas (29.5%) et un adénocarcinome tubuleux dans 9 cas (20.5%).
La majorité des adénocarcinomes (25 cas soit 56.8%) était peu différencié, 14 cas (31.8%) étaient moyennement différenciés et 5
cas (11.4%) étaient bien différenciés. Les métastases ganglionnaires ont été observées sur 11 pièces chirurgicales et les emboles
vasculaires ont été retrouvés dans 4 cas seulement. Le stade pTNM évalué sur les pièces opératoires était varié : pT1N0 (1cas),
pT1N1 (1 cas), pT2N0 (2cas), pT2N1 (2 cas), pT2N3 (1cas), pT3N0 (3 cas), pT3N1 (3 cas), pT3N2 (1cas), pT3N3 (2 cas). Une
surexpression de Her-2 était retrouvée dans 3 cas (6,8 %). Pour ces cas, le type histologique était un adénocarcinome de type
intestinal (p= 0.038). Nos cas étaient bien ou moyennement différenciés. Aucun cas peu différencié n’a sur-exprimé le Her-2.
L'étude statistique a montré l'absence de corrélation statistiquement significative entre la surexpression de l'Her-2 et la taille
tumorale, le type histologique, le degré de différenciation, le statut ganglionnaire, la présence d’emboles vasculaires et le stade
pTNM.
Discussion et conclusion
Le Her-2 a été reconnu comme un facteur pronostique péjoratif dans le cancer, ce qui rend l’étude de statut Her-2 dans les cancers
gastriques importante. En effet, la sur expression de cette protéine est rapportée dans 8,2 à 34% des cancers gastriques. Il s’agit
d’une protéine, encore appelée CerbB -2, qui appartient à une famille de facteurs de croissance à activité tyrosine kinase de la
protéine intrinsèque qui regroupe d’autres facteurs à savoir l’EGFR, l’erbB-2, l’erbB- 3 et l’erbB- 4. Cette protéine est sous le contrôle
d'un oncogène qui régit les fonctions biologiques telle que la prolifération cellulaire, la différenciation, la motilité et l'apoptose.
Selon certains auteurs, la sur-expression de Her-2 intéresse les adénocarcinomes de type intestinal bien ou moyennement
différenciés (p<0.001) et le statut Her-2 n’est correlée qu’au type histologique et il n’a pas de relation significative avec les autres
paramètres à savoir le stade, les métastases ganglionnaires et les données cliniques des patients. Cependant, d’autres auteurs
trouvent que la surexpression de Her-2 est corrélée aussi à la profondeur d’iinfiltration pariétale, à la présence de métastases
ganglionnaires ou à distance et au stade pTNM.
La valeur pronostique de la surexpression de Her-2 dans les carcinomes gastriques est controversée. Nos résultats ont été
partiellement conforme à ceux retrouvés dans la littérature puisque la surexpression a intéressé les adénocarcinomes bien ou
moyennement différenciés mais le taux de surexpression de HER-2 était relativement plus faible.
Références:
- Kim MA, Jung EJ, Lee HS, Lee HE, Jeon YK, Yang HK, Kim WH. Evaluation of HER-2 gene status in gastric carcinoma using immunohistochemistry,
fluorescence in situ hybridization, and real-time quantitative polymerase chain reaction. Hum Pathol 2007; 38: 1386-1393.
-Barros-Silva JD, Leitão D, Afonso L, Vieira J, Dinis-Ribeiro M, Fragoso M, Bento MJ, Santos L, Ferreira P, Rêgo S, Brandão C, Carneiro F, Lopes C, Schmitt F,
Teixeira MR. Association of ERBB2 gene status with histopathological parameters and disease-specific survival in gastric carcinoma patients. Br J Cancer 2009;
100: 487-493
Adénocarcinome rectal avec différenciation
choriocarcinomateuse
Violaine Yvorel (1), Cyril Habougit (1), Marie-Laure Chambonnière (1), Colette Guillaubey (2),
Catherine Herve Nicollet (3), Fabienne Gouzy (4), Catherine Douchet (1), Michel Peoc’h (1)
(1)Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU Saint-Etienne, Hopital Nord, 42055 Cedex 2
(2)Institut de pathologie du Forez, 42001 Saint-Etienne Cedex 1
(3)Groupe d’anatomie pathologique et de cytologie, 42952 Saint-Etienne Cedex 09
(4)Centre de pathologie, 42270 Saint-Priest-en-Jarez
Résumé
Les adénocarcinomes avec composante choriocarcinomateuse sont des tumeurs rares et
agressives. Nous rapportons un cas, chez une jeune femme, d’adénocarcinome rectal avec
différenciation choriocarcinomateuse ayant posé des problèmes diagnostics en raison d’une
morphologie et d’un profil immunohistochimique méconnus.
Introduction :
L’adénocarcinome avec contingent choriocarcinomateux est une entité rare, d’évolution très péjorative avec un fort potentiel
métastatique pulmonaire et hépatique. Il est principalement décrit au niveau du pancréas, de l’estomac ou des voies
urinaires et plus exceptionnellement au niveau du poumon et du rectum.
Observation :
Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 35 ans chez laquelle est découverte, au cours d’une chirurgie d’abcès
fessier évolué, une tumeur rectale fistulisée au canal anal.
Une première série de biopsies per-opératoires conclut à un adénocarcinome bien différencié, d’architecture tubuloglandulaire, de profil phénotypique CK20+, CK7+, CDX2+, RE-.
Figure 1:
HES x 400
Une deuxième série de biopsies après exploration endoscopique évoque un carcinome épidermoïde peu différencié devant
la présence de grandes cellules épithélioïdes P63+ mêlées à un matériel fibro-nécrotique éosinophile.
Dans un premier temps, et compte tenu de la présence de nombreux léiomyomes utérins gênant l’imagerie, une
hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale est réalisée, permettant d’éliminer formellement un processus
néoplasique gynécologique.
Mais devant la difficulté de prise en charge thérapeutique, une troisième série de biopsies avec relecture des prélèvements
précédents est effectuée.
Observation (suite):
Elle confirme la présence d’un contingent adénocarcinomateux tubulo-glandulaire et révèle la présence d’un deuxième
contingent choriocarcinomateux. Celui-ci est composé de grandes cellules mononucléées et rares cellules multinucléées,
bordant des cavités hémorragiques, p63+, CK7+, Inhibine ±, BétaHCG+.
Figure 2:
Figure 3:
HES x 200
β-HCG
Le diagnostic final retenu est celui d’adénocarcinome rectal avec différenciation choriocarcinomateuse.
Le bilan biologique complémentaire confirme une élévation modérée des Béta-HCG sanguine à 1300 mUI/ml.
La patiente est traitée par chimiothérapie et radiothérapie normalisant temporairement le taux des béta-HCG. Elle décède six
mois plus tard dans un contexte plurimétastatique pulmonaire et hépatique.
Discussion et conclusion :
Cette observation rappelle la possibilité d’observer un contingent choriocarcinomateux en dehors d’un contexte de tumeur
génitale. Les cellules trophoblastiques ont un aspect microscopique épithélioïde simulant des cellules malpighiennes. Elles se
disposent au pourtour de plages éosinophiles partiellement nécrotiques et acellulaires pouvant être interprétées comme des
plages de kératine sur de petits prélèvements. Elles possèdent par ailleurs un profil immunohistochimique en partie commun
aux cellules malpighiennes (CK7+ et P63+).
Notre observation confirme l’importance de ne pas typer à tout prix une prolifération indifférenciée sur de petits prélèvements,
et nous rappelle que l’anticorps p63 n’est pas un marqueur spécifique des tumeurs épidermoïdes.
Références : HumanPathology 2004 ;35(11) :1427-1430
Évaluation histologique de la régression tumorale
après traitement néoadjuvant dans les
adénocarcinomes du rectum: a propos de 3o cas
Linda bel hadj kacem, ines chelly, alia zehani, heifa azzouz, khedija bellil, slim haouet, nidham kchir.
Service d’anatomo-cytopathologie de l’hôpital la rabta
Résumé
Le cancer du rectum est un véritable problème de la santé publique. Il est souvent découvert à un stade tardif de
son évolution (pT3 ou pT4). Son pronostic s’est nettement amélioré ces dernières années et ce grâce à
l'introduction du traitement néoadjuvant . Cependant, tous les patients n’ont pas la même sensibilité vis-à-vis de
ce traitement. On assiste, en effet, dans certains cas à une régression totale de la tumeur tandis que d'autres ont
une régression tumorale quasi nulle après le même traitement.
Le but de notre travail est d'évaluer histologiquement la réponse tumorale après traitement néoadjuvant à travers
une études portant sur 30 cas d'adénocarcinomes du rectum classés pT3 ou pT4 colligés au service d‘ Anatomie
pathologique de la Rabta sur une période de 6 ans (2005-2013) en se basant sur plusieurs paramètres tel que le
TRG (Tumor Regression Grade), la clairance (R1, R0), le type de réponse, le stade ypTNM et l’évolution.
90% des patients avaient répondu au traitement néoadjuvant avec 14,8% de réponse complète (TRG1) et 85,2%
de réponse partielle (TRG 2,3,4).10% des patients n’ont pas répondu au traitement (TRG5).
Dans 30% des cas, on retrouve une régression colloïde de la tumeur. La clairance était dans 73,3% des cas
R0(>1mm) et 26,7% R1(=<1mm). L’évolution était bonne dans 80% des cas.
Une analyse statistique n’a pas mis en évidence de corrélation entre le contexte clinique (l’âge, le sexe et la
localisation tumorale) et la régression tumorale . Par ailleurs, la régression tumorale était significativement
corrélée à la réponse ganglionnaire, la clairance et à la réponse colloïde.
Le rôle du pathologiste dans la prise en charge des cancers du rectum est essentielle tant au niveau
macroscopique que microscopique.
L’évaluation de ces facteurs pronostiques majeurs doit s’appuyer sur des procédures standardisées.
Introduction:
L’introduction du traitement néo-adjuvent à révolutionné le pronostic des cancers du rectum localement avancés.
Néanmoins, la réponse au traitement est variable d’un patient à l’autre ; le pathologiste joue un rôle primordial
dans l’évaluation de la réponse au traitement par le TRG, la clairance et le stade TNM.
Matériel et méthodes :
Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 30 patients présentant un adénocarcinome rectal stade T3
et T4 et ayant bénéficié d’un traitement néo-adjuvant. Une réévaluation du TRG, du type de réponse (colloïde,
fibreuse), de la clairance et du stade ypTNM ont été réalisés .Les données ont été confrontées aux données
clinique et à l’évolution.
Figure 1: Tumeur rectale réduite à une ulcération, après
radio et chimiothérapie néo-adjuvantes.
Résultats :
90% des patients ont répondu au traitement néoadjuvant : 14,8% réponse complète (TRG1) /85,2% réponse partielle (TRG2-3-4).
 10% des patients n’ont pas répondu au traitement (TRG5).
 La clairance : 73,3% R0(>1mm) et 26,7% R1(=<1mm).
L évolution était bonne dans 80% des cas.
 La survie : 100% des patients ayant un TRG1 et 2 (tous R0).
Des récidives locales et métastases ganglionnaires :patients présentant un TRG3 et 4, N+ et une clairance >10mm.
 Plus le TRG est > 3 plus le risque de métastase ganglionnaire augmente.
Les métastases viscérales sont vues à un TRG élévé 4 et 5.
Pas de corrélation entre le contexte clinique (l’âge, le sexe et la localisation tumorale) et la régression tumorale.
La régression tumorale était significativement corrélée a la régression des métastasesganglionnaire (p=0,013). Un
TRG élevé (4ou 5) était noté dans les cancers associés à des métastases à distance (p=0,027) .
Figure 2:
TRG1 :
régression
tumorale totale
(colloïde
acellulaires )
Discussion et conclusion :
Figure 3:
TRG5 : absence
de régression
tumorale
Tumeur classée
R1 : clairance
<1mm
Au total, l’ensemble de ces constatations s’inscrit dans le cadre d’une premiére étape correspondant à l’analyse des modifications
morphologiques liées au traitement d’ induction. L’autre challenge qui attend le pathologiste concerne l’établissement de facteurs
prédictifs de réponse à la radiochimiothérapie instaurées dans les cancer du rectum localement évolués. Les principales voies
explorées concernent les voies TP53, les voies de l’apoptose et de réparation de l’ADN. Elles concernaient également les voies du
métabolisme du 5-FU, produit administré de façon conjointe à la radiothérapie. Enfin la determination de facteurs pronostiques
supplémentaires à ceux usuellement employés représente également un objectif important. Malgré un traitement d’induction bien
conduit et une chirurgie avec exérèse totale du mésorectum, environ 30% des adénocarcinomes localement avancés vont
s’accompagner de récidives métastatiques.
Certains biomarqueurs candidats, tel que l’expression des récepteurs HER1 et HER3 ou des polymorphismes de génes impliqués
dans la prolifération ont été proposés comme de potentiels paramètres pronostiques biologiques, à partir d’études rétrospectives.
Références :1) Évaluation de la réponse histologique dans les cancers du rectum localement avancés après traitement néoadjuvant. F. Bibeau • C.
Leaha • F. Boissière-Michot • P. Rouanet. Springer-Verlag France 2014. 2) Histopathological regression grading matches excellently with local and regional
spread after neoadjuvant therapy of rectal cancer.Pathology – Research and Practice 209 (2013) 424– 428. 3) Prise en charge du cancer du rectum localement
avancés: Quel rôle pour le pathologiste en 2011? Annales de pathologies 2011, 31, 433-431 .
Les lésions tumorales de la région
ampullaire : mise au point et
classification.Etude de 22 cas.
N Abdessayed(1), R Jouini(1), W Koubâa(1), M Bel Haj Salah(1), O Khayat(1),
(2)A Bouhafa, E Ben Brahim(1), A Chadly-Debbiche(1).
(1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques. (2) Service de chirurgie générale.
Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008, tunis, Tunisie.
Résumé
Introduction : Les tumeurs de l’ampoule de Vater sont le plus souvent des adénomes ou des adénocarcinomes. La prise en
charge de cette pathologie a considérablement évolué devant la progression des techniques endoscopiques et les moyens de
dépistage précoce. Cependant le diagnostic anatomopathologique peut être difficile particulièrement après sphincterotomie en
raison des remaniements régénératifs pouvant en imposer pour des lésions adénomateuses.
Objectifs : L’objectif de cette étude est d’établir les particularités histologiques et immunohistochimiques permettant de
faciliter le typage lésionnel et d’optimiser ainsi la conduite thérapeutique.
Méthodes : Nous présentons une étude rétrospective ayant porté sur 22 cas de tumeurs ampullaires, toutes colligées au
service de Gastro-Entérologie, Chirurgie Générale et d’Anatomie Pathologique, depuis janvier 2008 jusqu’à juillet 2013.
Résultats : Il s’agissait de dix hommes et douze femmes. L’âge des patients était entre 39 et 82 ans, avec une moyenne
d’âge de 61.1 ans. La quasi-totalité des patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic. Les lésions étaient
majoritairement représentées par les carcinomes 77.5 %(17 cas parmi 22). Une étude immuno-histochimique afin de réaliser
le sous-type histologique, réalisée dans 4 quatre cas, a permis de retenir deux adénocarcinomes de type intestinal et deux de
type pancréatico-biliaire. Un seul cas de carcinome indifférencié avec cellules géantes de type ostéoclastique a été noté. Les
adénomes étaient moins fréquents représentant (5 cas) 22.5 %. 80% sont de type villeux de haut et bas garde et sont
tubuleux dans 20% des cas. Dans un seul cas de figure, un adénome villeux a été retrouvé associé à un adénocarcinome de
type intestinal. Par ailleurs, une seule lésion de néoplasie intra-papillaire de type pancrético-biliaire de bas grade a été
trouvée.
Conclusion : Le diagnostic morphologique des différents sous types des tumeurs de l’ampoule de Vater est difficile cependant
l’immunohistochimie est d’une grande aide. Il est ainsi possible de connaitre le sous type intestinal et pancréatico-biliaire de
pronostic différent.
Introduction :
•
•
•
•
•
Les tumeurs de l ’ampoule de Vater sont rares (5% des tumeurs du TD)
Les adénocarcinomes dominent ( 90% ) puis les adénomes.
Leur prise en charge a considérablement évolué devant la progression des
techniques endoscopiques (dépistage précoce , thérapie moins invasive) d’où
l’amélioration du pronostic vital .
Le diagnostic anatomopathologique peut être difficile particulièrement après
sphinctérotomie en raison des remaniements régénératifs pouvant en imposer pour
des lésions adénomateuses.
Le typage histologique (intestinale, pancréatico-biliaire ) est indispensable, vu son
impact pronostique: le sous type intestinal est de meilleur pronostic.
L’objectif de cette étude était d’établir les particularités histologiques et immunohistochimiques permettant de faciliter le typage lésionnel et d’optimiser ainsi la conduite
thérapeutique.
Matériel et méthodes:
•
Etude rétrospective ayant porté sur 22 cas de tumeurs ampullaires, toutes colligées au
service de Gastro-Entérologie, de Chirurgie Générale et d’Anatomie Pathologique, depuis
janvier 2008 jusqu’à juillet 2013.
Résultats :
•
•
•
•
•
Légère prédominance féminine avec un sex ratio de 1,2.
Age des patients : entre 39 et 82 ans (moyenne d’âge de 61 ans)
La quasi-totalité des patients étaient symptomatiques au moment du
diagnostic.
Les lésions étaient majoritairement représentées par les carcinomes 77.5 %
(17 cas parmi 22). Une étude immuno-histochimique a été réalisée dans 4
quatre cas, afin de déterminer le sous-type histologique. Elle a permis de
retenir deux adénocarcinomes de type intestinal (fig1) et deux de type bilio
pancréatique. Un seul cas de carcinome indifférencié avec cellules géantes de
type ostéoclastique a été noté (fig2).
Les adénomes étaient moins fréquents représentant 5 cas soit 22,5% des
cas.
Discussion et conclusion :
• Nos résultats rejoignent ceux de la littérature , montrant la nette prédominance
des lésions malignes dans les tumeurs de la région ampullaire.
• Limites: le manque de sous typage histologique des lésions , en effet 4/17
uniquement ont bénéficié d’un complément d’étude immuno-histochimique.
• Le sous-type histologique des adénocarcinomes ampullaires doit être précisé
sur le CR anatomopathologique puisqu'il s’agit d’un facteur pronostique
majeure.
• IHC++++:

Adk intestinal CK20+, CK7-/+, CDX2+, MUC2+ MUC1-.

Adk pancreatico-biliaire CK20-,CK7+, MUC1+, MUC2-,CDX2-. CA19,9 et
le ACE sont + dans tous les Adk et ne permettent pas la distinction entre ces
2 sous types.

HMGA2 + dans les adénomes et qui a une spécificité de 97%, permettant
de faire la part en cas de doute avec des lésions régénératives.
Références :
Fig1. Prolifération infiltrante
d’architecture villeuse.
Fig2. Prolifération indifférenciée avec
présence de cellules ostéoclastiques.
1/ L e Pessot F, Ranty M, Hellot MF, Lemoine F, Ténière P, Terstart J et al. Expression immunohistochimique des cytokératines 7 et 20 dans les carcinomes
ampullaires. Ann pathol 2004; 24: 312-8.
2/ Feng JF, Zhou XM, Mao WM. Prognostic analysis of carcinoma of the ampulla of Vater: pancreaticoduodenectomy versus local resection. HIPPOKRATIA
2012, 16, 1: 23-28.
3/Jonathan T Carter, James P Grenert, Laura Rubenstein, BA, Lygia Stewart, LawrenceW Way. Tumors of the Ampulla of Vater: Histopathologic
Classification and Predictors of Survival. Am Coll Surg ;August 2008: 211-18.
Les tumeurs malignes de la vésicule
biliaire : étude épidémiologique et
histologique
F Khanchel, S Néchi, H Kilani, E Chelbi, G Sahraoui, A Douggaz, S Sassi, T Jerbi
Hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul ; Tunisie
Résumé
Introduction: le carcinome de la vésicule biliaire (CVB) est un cancer peu fréquent et de mauvais pronostic. L’incidence des
carcinomes de la VB sur les pièces de cholécystectomies systématiques est estimée entre 0,6/100 000 et 0,5/100.
Histologiquement, ces carcinomes présentent une grande variabilité morphologique et posent parfois des problèmes de
diagnostic différentiel majeurs avec les tumeurs bénignes.
Objectifs : le but de notre travail était de présenter les particularités épidémiologiques et histologiques des tumeurs malignes de
la VB dans notre série et de discuter leurs difficultés diagnostic.
Méthodes: nous identifions 18 cas de CVB diagnostiqués dans le service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital
Mohamed Tahar Maamouri sur une période de 7 ans (2007-2013).
Résultats: L’âge moyen des patients était de 65 ans avec une nette prédominance féminine soit un sex ratio de 1H/3F. La quasi
majorité des carcinomes de la VB sont primitifs. Un seul cas de tumeur secondaire à été répertorié. Les tumeurs malignes
primitives de la VB sont dominées par les adénocarcinomes (12 cas).
Discussion: La quasi majorité des carcinomes de la VB sont primitifs, néanmoins une atteinte secondaire doit être éliminée. Il
s’agit dans la majorité des cas d’adénocarcinomes classées à des stades pTNM avancés (T2 ou T3) avec très souvent des
emboles vasculaires et des engainements périnerveux.
Conclusion: La majorité des carcinomes de la vésicule biliaires sont diagnostiqués chez des sujets âgés et à un stade avancé.
Ces tumeurs sont caractérisées par leur grand polymorphisme macroscopique et histologique. Ainsi un examen macroscopique
avec une attention particulière pour tout épaississement mural, un échantillonnage large, particulièrement chez les sujets âgés,
ainsi qu’un examen histologique attentif notamment pour les structures glandulaires profondément situées sont préconisés.
Introduction :
le carcinome de la vésicule biliaire (CVB):
- 
cancer peu fréquent et de mauvais pronostic.
- 
la tumeur maligne la plus fréquente des voies biliaires et le cinquième carcinome gastro-intestinal.
- 
représente 3,8% de l’ensemble des cancers digestifs.
- 
son incidence sur les pièces de cholécystectomies systématiques est estimée entre 0,6/100 000 et 0,5/100.
-Histologiquement, il présentent une grande variabilité morphologique et posent parfois des problèmes de diagnostic
différentiel majeurs avec les tumeurs bénignes.
Matériel et méthodes :
Etude rétrospective qui a porté sur 18 cas de CVB diagnostiqués dans le service d’anatomie et de cytologie
pathologiques de l’hôpital Mohamed Tahar Maamouri sur une période de 7 ans (2007-2013).
Résultats :
-Age moyen des patients: 65 ans (52 et 84 ans)
-Nette prédominance féminine: sex ratio de 1H/3F.
-Etude macroscopique:
-siège de la tumeur précisé dans 13 cas: fond: 8 cas, collet : 2 cas, corps:1 cas, étendu sur toute la paroi: 2 cas.
-taille variable: du simple épaississement pariétal à 3 cm.
Figure 1: toute la lumière
-Etude histologique:
vésiculaire, s’étendant du fond
jusqu’au collet (a) par des
ü  Lésions précancéreuses: métaplasie intestinale: 2 cas, dysplasie 4: cas,
lésions de néoplasie
intracholécystique papillaire et
néoplasie papillaire et tubuleuse intra-cholécystiques: 1 cas (fig 1).
tubuleuse de haut grade (a).
b
ü  Types histologique:
-adénocarcinomes: 12 cas (9 phénotype biliaire, 3 phénotype intestinal)
-adénocarcinome ex-carcinoïde à cellules caliciforme: 2 cas (fig 2),
-carcinome épidermoïde: 1 cas
Figure 2: Adénocarcinome excarcinoïde à cellules
-carcinome neuroendocrine à grandes cellules:1 cas
caliciformes. En cart: marcage
granulaire diffus à la
-carcinome indifférencié:1 cas
chromogranine.
-Localisation métastatique:1 cas
ü  Classification selon TNM 2010
-pT2:12 cas, pT3: 5 cas
ü  Facteurs histopronostiques: emboles vasculaires: 13 cas, engainements périnerveux: 9 cas.
Discussion et conclusion :
La majorité des carcinomes de la vésicule biliaires sont diagnostiqués chez des sujets âgés et à un stade avancé. La
quasi majorité des carcinomes de la VB sont primitifs, néanmoins une atteinte secondaire doit être éliminée. Il s’agit
dans la majorité des cas d’adénocarcinomes classées à des stades pTNM avancés (T2 ou T3) avec très souvent des
emboles vasculaires et des engainements périnerveux. La majorité de ces carcinomes naissent au niveau du fond
toutefois le collet et le corps peuvent être leur point de départ.
Ces tumeurs sont caractérisées par leur grand polymorphisme macroscopique et histologique. Ainsi un examen
macroscopique avec une attention particulière pour tout épaississement mural, un échantillonnage large,
particulièrement pour chez les sujets âgés, ainsi qu’un examen histologique attentif notamment pour les structures
glandulaires profondément situées sont préconisés.
Références :
1-Panebianco A, Volpi A, Lozito C, Prestera A, Ialongo P, Palasciano N. Incidental gallbladder carcinoma: our experience. G Chir. 2013 May-Jun;34(5-6):167-9.
2- Miller G, Jarnagin WR. Gallbladder carcinoma. EJSO 2008;34:306-312.
Les tumeurs kystiques mucineuses du
pancréas : étude rétrospective de 14 cas
G Sahraoui (1), A Zehani (1), H Azouz (1), I Chelly (1), W Rekik (1), S Haouet (1), N Kchir (1)
(1) Service d’anatomie et cytologie pathologiques, Hôpital La Rabta, 1007, Tunis, Tunisie
Résumé
Les tumeurs kystiques mucineuses (TKM) du pancréas sont un groupe hétérogène de
lésions rares, touchant avec prédilection la femme de la quarantaine. La progression
histologique des TKM d’un bas grade de malignité vers un haut grade voire un carcinome,
justifie la nécessite d’un bon échantillonnage de la tumeur pour une prise en charge
adéquate Notre travail est effectué sur 14 cas de TKM correspondant à 7cystadénomes et 7
cystadénocarcinomes.
Les cystadénomes se présentaient macroscopiquement comme des formations kystiques
bien limitées, multi ou uniloculaire, de couleur blanchâtre, à paroi fine, de taille variant entre
3 et 12cm. Quant aux cystadénocarcinomes, ils se caractérisaient par un aspect hétérogène
mi- solide mi-kystique (2cas), avec une paroi kystique épaisse et des végétations
endophytiques (2cas). L’envahissement du parenchyme pancréatique adjacent était noté
dans 2cas. La taille moyenne était de 5cm (2,5-10). Histologiquement, les cystadénomes
étaient tous en dysplasie de bas grade. Un seul cas de cystadénocarcinome était developpé
sur des lésions de dysplasie de haut grade.
Introduction :
Les tumeurs kystiques mucineuses (TKM) du pancréas sont rares, représentant 5% de
l’ensemble des tumeurs pancréatiques. Elles se développent généralement chez la
femme, sans communication avec le système canalaire pancréatique. Elles représentent
un groupe hétérogène de lésions, classées selon leur grade de malignité.
Matériel et méthodes :
Une étude rétrospective a été réalisée au laboratoire d’anatomie-pathologique de la Rabta
sur une période de 22 ans, colligeant 14 cas de TKM du pancréas. Elles se répartissaient
en 7 cystadénomes et en 7 cystadénocarcinomes.
Cystadénome en dysplasie
de bas grade
Cystadénome en dysplasie
de bas grade
Résultats :
- Notre série était constituée de 10 femmes et 4 hommes.
- L’âge moyen était de 45 ans (21-75ans).
- A l’examen macroscopique, la tumeur siégeait au niveau de la tête dans 4 cas, du corps dans 1 cas et de la queue
dans 6 cas. Les cystadénomes étaient bien limitées, à paroi fine, blanchâtre dans tous les cas. Le kyste était
uniloculaire dans 5 cas et multiloculaire dans 2 cas. La taille moyenne était de 6cm (3-12 cm). Concernant les
cystadénocarcinomes, la paroi kystique était épaissie dans tous les cas, comportant des végétations endokystiques
dans 2 cas. La tumeur était d’aspect hétérogène mi-kystique mi-solide dans 2 cas. Elle était bien limitée (5 cas) ou mal
limitée et envahissant le parenchyme pancréatique adjacent (2 cas). La taille moyenne était de 5cm (2,5-10).
-L’examen histologique avait conclu à un cystadénome mucineux en dysplasie de bas grade dans 7 cas et à un
cystadénocarcinome mucineux dans 7cas dont un s’était développé sur des lésions de dysplasie de haut grade.
Cystadénocarcinome
Mucineux
Foyer
d’invasion
Discussion et conclusion :
Aussi bien dans notre série que dans la littérature, la femme était plus fréquemment atteinte par ces tumeurs. L’âge
moyen de nos patients concordait avec celui rapporté par la littérature.
Une étude macroscopique minutieuse , associée à une analyse histologique adéquate permettent de classer ces
tumeurs selon un grade de malignité.
Certains caractères macroscopiques de la tumeur sont prédictifs de malignité tels que l’épaississement de la paroi, la
présence de végétations, la mauvaise limitation de la tumeur ou la présence de foyers solides.
Références :
1. Katoh H, Russi RL, Braasch JW, Munson JL, Shimozawa E, Tanabe T. Cystadenoma and cystadenocarcinoma of the pancreas.
Hepatogastroenterology 1989; 36:424–430.
2. Hodgkinson DJ, ReMine WH, Weiland LH. A clinicopathologic study of 21 cases of pancreatic cystadenocarcinoma. Ann Surg 1978;
188:679–684.
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H.Ameurtesse (1), L.Chbani(1), M.Sekal(1), A.Boulouz(1), M.Abkari(2), S.Aitlaalim(3), E.Benjellou(3), I.Toughrai(3),
I.Kamaoui (4), S.Arifi(5), N. Mellas(5), K.ElRhazi(5), H. Elfatemi(1), T.Harmouch(1), A. Amarti(1).
(1) Service d’anatomie et de cytologie pathologique, (2) Service de gastroentérologie,
(3) Service de chirurgie viscérale, (4) Service de radiologie, (5) Service de d’oncologie,
(6) Service d’épidémiologie et de médecine préventive, CHU Hassan II, Fès.
Résumé
Le cancer colo-rectal constitue encore un problème de santé publique dans le monde, il est le deuxième
cause de décès dans les pays occidentaux. Au Maroc, il est le deuxième cancer digestif après celui de
l’estomac.
Il s’agit d’une étude prospective s’étalant sur 3 ans, portant sur tous les adénocarcinomes colorectaux
colligés au sein de notre laboratoire, et ayant comme objectif d’évaluer les caractéristiques
biopathologiques et moléculaires de ces cancers dans notre population et leur corrélation avec les
différents paramètres cliniques et histologiques.
Dans notre contexte, le taux des cancers colorectaux avec une extinction de protéines MMR est
semblable à la littérature. Le groupe MSI-H est caractérisé par une prédominance de sexe masculin, des
localisation droites, une association plus fréquente avec un CCR synchrone, l’absence d’association avec
des adénomes multiples et une taille tumorale plus importante
Chez le groupe MSI-H, l’absence des cas avec méthylation confirmé par l’absence de mutation du gène
BRAF, impose l’exploration d'autres voies de cancérogenèse colorectale notamment l'instabilité
chromosomique, la méthylation ou l'origine virale.
Introduction:
Le cancer colorectal (CCR) est un problème de santé publique qui touche les sujets jeunes, et qui est
responsable d’une morbidité importante.
15% des cancers colorectaux présentent une anomalie du système de réparation des
mésappariements de l’ADN, appelée instabilité des microsatellites ou MSI.
Environ 1/3 des cancers colorectaux de phénotype instable correspondent à des cancers
héréditaires.
Matériel et méthodes :
Il s'agit d'une étude prospective, réalisée au sein du laboratoire d’anatomie pathologique au CHU
HASSAN II de Fès, entamé en janvier 2010 et intéressant jusqu’à aujourd’hui 400 patients atteints
d’adénocarcinomes colorectaux;
Sur 200 prélèvements fixés au formol et inclus en paraffine, on a réalisé une étude
immunohistochimique de l’expression de protéines MMR (MLH1, MSH2, MSH6 et PMS2).
Le profil MSI a été confirmé par PCR-analyse de fragments dans 7 cas.
La recherche de mutation du gène BRAF (118 cas) et du gène KRAS (60 cas) par PCR –
séquençage ont été aussi réalisées.
L’analyse statistique a été réalisée en utilisant le chi-square test et le logiciel SPSS et un P< 0,05
est considéré statistiquement significatif.
HESx50: Perte de
l’expression de MLH1
au niveau des noyaux
des cellules tumorales
avec un témoin interne
positif (la muqueuse
saine+les lymphocytes
MSI probable
Le profil MSI-H
par PCR –
analyse de
fragments d’ADN
Résultats et discussion :





L'âge moyen: 56 ans, 34% sont âgés de moins de 50 ans, contre 6% dans la littérature occidentale [1].
Prédominance des localisations rectales (52% ), contrairement à la série de l'Ouest, ou la localisation colique est
prédominante.
L’extinction des protéines MMR est similaire à la littérature (12%), touchant la protéine MLH1 dans plus de la moitié des
cas [2].
La mutation du gène KRAS a été retrouvé dans 29% des cas, sans corrélation significative avec les paramètres
clinicopathologiques ni le status MSI.
La recherche de la mutation BRAF a été réalisée pour définir les cas familiaux des cas sporadiques [3]. Elle était absente
50,3l’hyperméthylation du promoteur du gène MLH1, aussi corroborée par le
dans tous les cas instable, démontrant l’absence
P=0,02
P=0,01
P=0,02
plus jeune âge des cas MSI.
49,7
23,8
uence des
Fréquence
Fréquence
équence
desformes
formespeu
peudifférenciées
différenciéeschez
chezles
lessujets
sujetsjeunes
jeunes
Fréquencedu
duphénotype
phénotypeMSI-H
MSI-Hchez
chezl’homme
l’homme
Fréquenced’association
d’associationdu
duphénotype
phénotypeMSI-H
MSI-Havec
avecune
unetaille
tailletumorale
tumorale
Conclusion :
P=0,0006
 L’instabilité micro satellitaire ne semble
pas expliquer la fréquence plus élevée
des patients jeunes atteints de CCR et la
prédominance des localisations rectales.
 D'autres voies de cancérogenèse
colorectale doivent être explorées.
L’absence des cas avec méthylation
peuvent être expliquées par l’hypothèse
démographique ou/et nutritionnelle.
30,6
48,8
4,1
11,8
P=0,0001
79
66,7
0,6
14,63
17,6
15,6
4,8
9,5
5,9
Fréquence
droites
Fréquence
Fréquencedu
duphénotype
phénotypeMSI-H
MSI-Hdans
dansles
leslocalisations
localisations
droitesd’association
Fréquence
d’associationdu
duphénotype
phénotypeMSI-H
MSI-Havec
avecun
unCCR
CC
synchrone,
l’absence
d’association
fréquente
avec
synchrone, l’absence d’association fréquente avecdes
des
adénomes
adénomesmultiples
multiples
1) GLOBOCAN 2008 Cancer Incidence, Mortality and Prevalence Worldwide in 2008, http://globocan.iarc.fr/
2) Jenkins MA, Hayashi S, O’Shea AM, et al. Colon Cancer Family Registry. Pathology features in Bethesda guidelines predict colorectal cancer microsatellite instability: a population-based
study. Gastroenterology 2007;133(1):48-56.
3) Loughrey MB, Waring PM, Tan A, et al. Incorporation of somatic BRAF mutation testing into an algorithm for the investigation of hereditary non-polyposis colorectal cancer. Fam Cancer
2007;6(3):301-10.
Références :
UN CAS INHABITUEL D’ILEO-COLITE
ULCEREE ET NECROSEE CHEZ UN
HEMODIALYSE
Service d’anatomie pathologique, Hôpital Med Tahar Maamouri, Nabeul
Résumé
Les colites ischémiques, ulcérée et nécrosées représentent une complication rare de la prise du
Kayexalate, largement utilisé pour traiter les hyperkaliémies, particulièrement chez les
hémodialysés.
Les aspects morphologiques réalisés par les dépôts de ce médicament sont à reconnaître et à
distinguer des autres dépôts de cristaux dans la lumière digestive.
Introduction :
Le sulfonate de polystyrène sodique est une résine échangeuse de cations, largement utilisée, par voie orale ou sous
forme de lavement rectaux, dans le traitement des hyperkaliémies. Cette molécule est habituellement associée au
sorbitol pour éviter le risque de constipation. La molécule recomposée (Kayexalate) est fréquemment utilisée chez les
hémodialysés pour prévenir la survenue d’une hyperkaliémie.
Plusieurs effets indésirables sont rapportés suite à l’utilisation de ce médicament, en partie en rapport avec l’adjonction
du sorbitol. Ces effets indésirables peuvent toucher tout le tube digestif mais essentiellement l’intestin grêle et le colon
qui représentent son principal site d’action. Les complications associent des lésions obstructives, ischémiques voire des
nécroses et des perforations intestinales imposant une colectomie subtotale.
Observation :
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 69ans pour illustrer une des complications digestives de la prise de
Kayexalate. Ce patient est en insuffisance rénale chronique au stade d’hémodialyse, hospitalisé pour un pontage
coronarien à la suite d’un infarctus du myocarde. Son taux de kaliémie élevé a nécessité l’utilisation du Kayexalate par
voie orale.
A J2 post opératoire, les suites ont été marquées par la survenue d’une péritonite secondaire à une perforation
caecale.
TDM abdominale: Importante distension colique
avec épanchement péritonéal
Résultats :
La pièce de colectomie droite montrait au niveau des 10 premiers centimètres coliques, une paroi très fine, à
muqueuse atrophique verdâtre. Le segment iléal présentait une muqueuse siège d’ulcérations linéaires et
longitudinales. A l’examen histologique, il existait des cristaux de kayexalate le long de la lumière colique et iléale. A
leur regard, la muqueuse iléale était ulcérée et recouverte d’enduits fibrineux. La muqueuse colique est en nécrose
ischémique étendue et par places perforée.
Plus à distance, la muqueuse colique est siège d’érosions et d’ulcérations peu profondes.
L’évolution était marquée par le décès du malade suite à la détérioration de son état hémodynamique.
Ulcérations de la muqueuse colique
De nombreux cristaux basophiles, d’aspect écaillé, en débris
de verre, à bords anguleux, dans l’enduit fibrino-leucocytaire
Discussion et conclusion :
Certaines colites médicamenteuses peuvent montrer leur signature du fait des dépôts observés lors de l’examen
histologique des biopsies ou des pièces opératoires comme les cholestyramines, l’alondronate ou le kayexalate.
Certaines situations peuvent majorer le risque de colite ischémique suite à la prise de Kayexalate comme la présence d’un
diverticule intestinal ou dans les suites opératoires du fait de la diminution du transit intestinal et donc l’augmentation de la
durée de contact de la molécule avec la muqueuse intestinale.
Références :
1) Trottier V et al. Ileocolic perforation secondary to sodium polystyrene sulfonate in sorbitol use: A case report. Can J
Gastroenterol. 2009 23(10): 689–690.
2) Mee Joo et al. Colonic Mucosal Necrosis Following Administration of Calcium Polystryrene Sulfonate (Kalimate) in a Uremic Patient
J Korean Med Sci. 2009 December; 24(6): 1207–1211
Polype fibroïde inflammatoire
A propos de cinq cas
S.Bellarbi, K. Znati, K.Laadam, H.Elouazzani, A Jahid, F Zouaidia, Z Bernoussi, N.Mahassini
Laboratoire central d’anatomie pathologique, Hôpital Avicenne, CHU Rabat-Maroc
Résumé
Le polype fibroïde inflammatoire (PFI) est une pseudotumeur rare du tractus gastro-intestinal,
d’étiopathogénie inconnue.
L’antre gastrique est la localisation la plus commune suivie par l’intestin grêle où l’invagination intestinale
peut être un mode de révélation.
Le diagnostic différentiel se fait avec les autres étiologies de tumeur à cellules fusiformes de même
localisation et présentation clinique, essentiellement une GIST.
Nous rapportons cinq nouveaux cas de polype fibroïde inflammatoire, trois de localisation iléale dont un
est
géant
et
deux
de
siège
gastrique,
et
nous
détaillons
anatomopathologiques et les principaux diagnostics différentiels.
les
caractéristiques
cliniques,
Matériel et méthodes :
Il s’agit de trois femmes et deux hommes d’âge moyen de 56 ans (29 - 83ans). Le tableau suivant résume les données
cliniques et chirurgicales de nos patients.
Cas
Sexe
Age
Siège
symptomatologie
Circonstance
de diagnostic
Siège et taille
Traitement
1
F
83
Iléon
Occlusion
TDM abdominale
Invagination
intestinale sur polype
iléal pédiculé de
3,5cm
Résection iléo-coecale
2
F
37
Antre
Epigastralgies
Fibroscopie
Polype antral
pédiculé de 7cm
Gastrectomie partielle
3
M
29
Iléon
Occlusion
Per-opératoire
Invagination
intestinale sur polype
iléal pédiculé de
18cm
Résection iléale
4
M
40
Antre
Epigastralgies
Fibroscopie
Polype antral sessile
de 3,5cm
Polypectomie
endoscopique
complète
5
F
29
Iléon
Occlusion
per-opératoire
Polype iléal pédiculé
de 3,5cm
Résection grêlique
Résultats :
-A l’examen macroscopique, les polypes étaient de couleur grisâtre, homogène et de consistance ferme.
-Leur taille était comprise entre 3,5 et 18cm. Le plus grand était de localisation iléale (cas3) (fig1).
-L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de polype fibroïde inflammatoire (fig2).
-L’évolution était bonne sans récidive après traitement chirurgical.
Discussion et conclusion :
-Décrit pour la première fois par Vanek en 1949 sous le nom de
granulome éosinophile sous muqueux, le terme de polype fibroïde
inflammatoire (PFI) a été proposé par Helwig et Ranier en 1953.
-Le PFI est une pseudotumeur rare de l’adulte. L’antre gastique est
la localisation la plus commune (66-75 %) suivie par l’intestin grêle (1820%).
-La symptomatologie est non spécifique. Au niveau de l’iléon, il est
souvent révélé par une invagination intestinale.
-Sa taille est variable. Des cas de PFI géants comme dans l’un de nos
cas, ont été décrits, atteignant plus de 20cm.
-Sur le plan histologique, il s’agit d’une lésion sous muqueuse faite de
cellules fusiformes et/ou étoilées, siégeant au sein d’un stroma
fibromyxoïde richement vascularisé ponctué d’un infiltrat inflammatoire
à prédominance de polynucléaires éosinophiles (PNE).
-Le principal diagnostic différentiel est la tumeur stromale gastrointestinale (GIST). Plus récemment, des mutations du PDGFRA,
survenant dans les GIST, ont été mises en évidence dans le PFI, mais
intéressant des exons différents (exon 12 dans le PFI).
-La résection chirurgicale est le traitement de choix. Le pronostic
est excellent.
Le PFI est une lésion bénigne exceptionnelle et une cause éventuelle
d’invagination intestinale chez l’adulte. Le diagnostic est morphologique,
cependant et dans certains cas, un complément immunohistochimique
est nécessaire pour éliminer les autres étiologies de tumeur à cellules
fusiformes essentiellement une GIST.
Fig1: polype pédiculé, de couleur grisâtre à la
coupe, homogène et de consistance ferme
(cas3)
Fig2: axe du PFI fait de cellules étoilées, stroma
richement vascularisé et infiltrat inflammatoire
riche en PNE (HEx200)
Références :
-Vanek J. Gastric submucosal granuloma with eosinophilic infiltration. Am J Pathol. 1949;25:397-411.
-Akbulut S. Intussusception due to inflammatory fibroid polyp: A case report and comprehensive literature review. World J Gastro enterol.
2012;18(40):5745-52
-Bjerkehagen B, Aaberg K, Steigen SE. Do Not Be Fooled by Fancy Mutations: Inflammatory Fibroid Polyps Can Harbor Mutations Similar to Those
Found in GIST. Case Rep Med. 2013;2013:845801.
Le carcinome anaplasique de la thyroïde : tumeur rare et hautement
agressive, étude de 6 cas
N Abdessayed (1), R Jouini (1), W Koubâa(1), M Bel Haj Salah (1), O Khayat (1),C Mbarek (2), O Ben
Gamra (2), E Ben Brahim (1), A Chadly-Debbiche (1).
Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques.(2) Service d’Oto-Rhino-Laryngologie.
Hôpital Habib thameur, Tunis.
Résumé:
Introduction : Le carcinome anaplasique de la thyroïde est une tumeur rare, représentant 1 à 2 % de l’ensemble des tumeurs
thyroïdiennes. Son incidence est plus élevée dans les zones de carence iodée, de goitre endémique et dans les zones de faible
pouvoir socioéconomique.
Son pronostic est sombre avec une survie ne dépassant pas quelques mois.
Objectifs : L’objectif de cette étude est d’établir les particularités cliniques et histologiques de cette tumeur, et d’en connaitre les
limites de prise en charge.
Méthodes : Nous présentons une étude rétrospective ayant porté sur 06 cas de carcinomes anaplasiques de la thyroïde colligés
au service d’ORL et d’Anatomie Pathologique, sur une période de 13 ans écoulée depuis janvier 2000 jusqu’à août 2013.
Résultats : Il s’agissait de deux hommes et quatre femmes. L’âge des patients variait de la quatrième à la septième décade avec
une moyenne d’âge de 50 ans. Tous les sujets présentaient des tumeurs cervicales antérieures compressives d’installation
rapide. Le diagnostic de carcinome anaplasique était porté dans 50% des cas à l’occasion d’une cyto-ponction thyroïdienne. Une
thyroïdectomie avec un examen extemporané peropératoire était la conduite habituelle sauf pour une femme chez qui
l’envahissement local était très important et la tumeur était inextirpable. Histologiquement, la prolifération carcinomateuse était
hautement pléomorphe avec des atypies sévères et de nombreux emboles vasculaires. Un contingent insulaire a été observé
dans un seul cas et un foyer de carcinome papillaire était noté dans un autre cas. L’effraction capsulaire était présente dans 85%
des cas et les métastases ganglionnaires se voyaient dans 50% des cas. Deux patients étaient déjà métastatiques au moment
du diagnostic avec une localisation pulmonaire
Conclusion : Le carcinome anaplasique de la thyroïde est une entité rare, hautement agressive et liée à un taux de mortalité
très élevé. Le retard diagnostique constitue un des facteurs majeurs qui aggravent le pronostic. Sa prise en charge est
multidisciplinaire et le pathologiste y occupe une place importante permettant d’apporter la preuve histologique et d’éliminer les
diagnostic différentiels.
Introduction :
•
•
•
•
•
•
Le carcinome anaplasique de la thyroïde est une tumeur rare, représentant 1 à 2 % de l’ensemble des tumeurs
thyroïdiennes.
Son incidence est plus élevée dans les zones de carence iodée, de goitre endémique et dans les zones de faible pouvoir
socioéconomique.
Il s’agit d’une tumeur essentiellement du sujet âgé survenant dans moins de 25% avant l’âge de 60ans et
exceptionnellement avant 40 ans, avec une légère prédominance féminine.
Le pronostic est sombre avec une survie ne dépassant pas quelques mois.
La découverte de la pathologie est tardive , fréquemment à un stade métastatique.
Matériel et méthodes :
Nous présentons une étude rétrospective ayant porté sur 06 cas de carcinomes anaplasiques de la thyroïde colligés au
service d’ORL et d’Anatomie Pathologique, sur une période de 13 ans écoulée depuis janvier 2000 jusqu’à août 2013.
Résultats:
Discussion et conclusion :
•
•
•
•
•
•
•
•
Rare , hautement agressive
découverte tardive: tableau GMN compressif 50% , métastases 50%
Pronostic sombre , médiane de survie de 5-6 mois , survie à 1 an < 20%
Facteurs pronostics:
âge, taille tumorale, extension locorégionale,
métastases, ganglions envahis , délai de prise en charge.
Le pathologiste doit apporter la preuve diagnostique à partir de la cytoponction ++++ ( accélérer la CAT thérapeutique).( Fig1)
Ces contingents carcinomateux bien différenciés constitue une difficulté
supplémentaire pour le pathologiste, si ses foyers sont ponctionnés , ils
prêtent à confusion et peuvent égarer le diagnostic histo-pathologique.
La fréquence des emboles vasculaires, les mitoses nombreuses témoignent
du haut potentiel invasif et métastatique de la tumeur ( Fig4).
La prise en charge est multidisciplinaire: faisant appel à la chirurgie
radicale suivie d’une radio-chimio-thérapie adjudante.
Fig2 et 3: carcinome anaplasique montrant par place un
contingent à cellules squamoides et des cellules géantes.
Fig1: cytologie d’un carcinome anaplasique
montrant des cellules très atypiques et
pléomorphes
Fig4: embole vasculaire d’un carcinome
anaplasique de la thyroide
Références :
1/ Toner M1, Banville N, Timon C. Laryngo-tracheal presentation of anaplastic thyroid carcinoma with squamous differentiation: seven cases
demonstrating an under-recognised diagnostic pitfall. Histopathology. 2014 Mar 4. doi: 10.1111/his.12408.
2/ Mohebati A1, Dilorenzo M, Palmer F, Patel SG, Pfister D, Lee N, Tuttle RM, Shaha AR, Shah JP, Ganly I. Anaplastic Thyroid Carcinoma: A 25year Single-Institution Experience. Ann Surg Oncol. 2014 May;21(5):1665-70.
3/ Altruda C1, Venafro M, Pagano A, Troncone G, Sasso FC. A case of anaplastic thyroid carcinoma with exceptional growth. Intern Emerg Med.
2014 Jan 14.
LE SOUS TYPE MACROFOLLICULAIRE DE LA VARIANTE
VÉSICULAIRE DU CARCINOME
PAPILLAIRE DE LA THYROÏDE : À
PROPOS DE DEUX CAS
Sabbegh Znaidi N, Smichi I, Saibi T, Ferah F , Zidi Y, Blel A, Aloui R, Arfaoui A, Rammeh S,
Zermani R.
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis,
Tunisie.
Résumé:
Le sous type macrovésiculaire du CPT est difficile à différencier d’un adénome d’autant plus que la tumeur est
fréquemment encapsulée comme ce fut le cas pour nos deux observations. Le diagnostic est posé sur la présence
d’atypies nucléaires de type papillaire qui sont focalement plus nettes. Le traitement consiste en une thyroïdectomie
totale avec curage ganglionnaire. Plusieurs études rapportent une survie de sans récidive de 100% à 5ans. Le pronostic
de cette variante est excellent avec une faible incidence de métastase ganglionnaire. Quand elles sont présentes, ces
métastases gardent souvent l’architecture macrovésiculaire observée dans la tumeur primitive. Nous rapportons deux
nouveaux cas de cette variante rare du CPT colligés au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital
Charles Nicolle de Tunis.
Introduction :
Le sous type macro-vésiculaire de la variante vésiculaire du carcinome papillaire de la thyroïde
(CPTV) est rare. Il a été décrit pour la première fois en 1991, par Alboores Saaveda et al. Cette variante est définie
selon la classification de l’OMS (2004), par la présence d’une architecture macro-vésiculaire étendue sur plus de
50% de la surface tumorale.
Matériel et méthodes : Nous rapportons deux nouveaux cas de cette variante rare du CPT
colligés au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis
Résultats:
Cas n° 1
Ca n° 2
Discussion :
Epidémiologie : rare, représente 0,3% des CPT / Prédominance féminine/ Age moyen est de
35, 4 ans (de 15 à 69 ans)
Clinique : peu spécifiques (il n’a pas été décrit de cas de métastases ganglionnaire révélatrices).
Cytoponction : Le diagnostic cytologique difficile (la colloïde est fluide et très abondante,
critères nucléaires très atténués)
Macroscopie : taille variable avec une taille moyenne de 28,2mm
Microscopie : définie (OMS) par la présence d’une architecture macrovésiculaire (vésicule de
taille>200μm) étendue sur plus de 50% de la surface tumorale. Ces macrovésicules sont
tapissées par des cellules cubiques à noyau large et irrégulièrement clarifié
Diagnostic différentiel : Le sous type macrovésiculaire est difficile à différencier d’un adénome
macrovésiculaire. Le diagnostic est fait sur l’aspect des noyaux qui sont focalement plus nets
Traitement : thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire
Pronostic : Bon (faible incidence de métastase ganglionnaire/ multifocalité, l’extension
extrathyroidienne et l’angioinvasion sont rarement observés) survie de sans récidive de 100% à
5ans
Références:
Albores-Saavedra J, Housini I, Vuitch F, Snyder WH. Macrofollicular variant of papillary thyroid carcinoma with minor insular component. Cancer
1997;80:1110–6.
Lugli A, Terracciano LM, Oberholzer M, Bubendorf L, Tornillo L. Macrofollicular variant of papillary carcinoma of the thyroid: a histologic, cytologic, and
immunohistochemical study of 3 cases and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2004;128:54–8.
Fukushima M, Ito Y, Hirokawa M et al. Macrofollicular variant of papillary thyroid carcinoma: its clinicopathological features and long-term prognosis. Endocr J
2009;56:503-8.
Bongiovanni M, Gremaud M, Moulin CS, Scheidegger C, Biton C, Clément S. Macrofollicular variant of follicular thyroid carcinoma: A clinical, cytologic,
morphologic, and image analysis study of a unique case. Ann Diagn Pathol 2009;13:101–5.