Transcript さいたま市民医療センター 消化器科 中島嘉之先生

閉塞性胆管炎を呈した膵疾患の1例
さいたま市民医療センター
消化器科 中島嘉之
症 例
８１歳， 男性．
主訴：
食欲低下．
既往歴： 外傷性くも膜下出血
硬膜下血腫除去術
家族歴： 特記すべきこと無し．
現病歴
平成4年9月に黄疸出現．近医にて腫瘤形成性膵炎
による閉塞性黄疸の診断でPTBD施行され減黄．その
後ERBD留置にて経過観察となっていた．
平成9年にERBD閉塞による黄疸が再燃するものの
抜去のみで経過観察となっていた．
その後も胆管炎を繰り返し，近医にて抗生剤による
治療が行われていたが，ステント留置を薦められ，平
成21年9月に当科紹介受診となった．
外来にて精査予定であったが，10月上旬に食欲低下
を主訴に来院され，肝機能異常を指摘されたため入院
となった．
入院時現症
BP132/68mmHg，HR82/min，BT36.3℃
眼瞼結膜：貧血なし，軽度黄疸あり
胸部：呼吸音清，心音整，心雑音なし
腹部：平坦・軟，腸雑音正常，圧痛なし
四肢末梢：足背動脈両側触知，冷感あり
表在リンパ節触知せず
入院時検査所見
WBC
Neut
Ly
RBC
Hb
Ht
Plt
TP
Alb
T-Bil
D-Bil
AST
ALT
ALP
AMY
4000
63.3
26.2
385
12.0
35.7
17.7
8.8
3.1
2.3
1.1
306
251
2370
89
/μl
%
%
*104/μl
g/dl
%
*104/μl
g/dl
g/dl
mg/dl
mg/dl
IU/l
IU/l
IU/l
IU/l
（2009.10.7）
γ-GTP
LDH
T-Chol
BUN
Cr
CRP
BS
PT-sec
PT-INR
913
260
175
13.9
0.70
0.78
126
11.8
99.4
IU/l
IU/l
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
CEA
CA19-9
リパーゼ
PSTI
3.8 μg/ml
81.9 μg/ml
14
9.7
腹部CT
（2009.9.25）
腹部CT
（2009.9.25）
MRCP
（2009.9.25）
膵胆管造影
(2009.10.15)
病理所見
赤血球を背景に異型性の無い円柱上皮細胞
の小集塊の出現
鑑別診断
肝門部胆管癌
硬化性胆管炎
自己免疫性膵炎関連胆管炎
鑑別診断
肝門部胆管癌
画像上は否定できないが，黄疸を呈するに至ったほどの胆管癌の経過に
しては長すぎる
硬化性胆管炎
自己免疫性膵炎関連胆管炎
硬化性胆管炎とIgG4関連胆管炎との鑑別は画像上困難であるが，PSCと
すれば高齢発症と考えられる点，入院時には膵炎を認めなかったものの，
腫瘤形成性膵炎(?)の既往を認めることなどから，自己免疫性膵炎関連胆
管炎と判断した．
自己免疫系検査
IgG4
1260mg/dl
ANA
×４０
治療経過
UDCA600mg
PSL20mg
UDCA300mg
PSL15mg
PSL10mg
γ-GTP
5００
AST
１００
ALT
０
ERCP
１５
３０
(Days)
臨床経過
CT，MRCPにて胆管癌が疑われたが，経過が非常に長
く，IgG4高値であることからIgG4関連胆管炎と考えられ
ERCPを施行した．
肝門部に狭窄があり，左胆管は造影されたが右胆管は
造影されなかった．狭窄部から擦過細胞診を行ったが，
腫瘍細胞は認められなかった．
IgG4関連自己免疫性胆管炎の診断にてPSLの投与を
開始したところ，肝機能が速やかに改善した．
まとめ

自己免疫性膵炎に続発したものと考えられるIgG4
関連胆管炎を経験した．

肝門部の胆管に限局した狭窄であったため，胆管
癌との鑑別が困難であった．

硬化性胆管炎との鑑別に，IgG4の計測が有用で
あった．

肝障害に対してPSLが著効した．
結 語
原発性硬化性胆管炎（PSC）は本邦ではまれな胆道疾患で
ある．欧米では若年者に多く，炎症性腸疾患の罹患率が高い．
一方，本邦のPSC全国調査によると若年者と中高年の二峰
性の年齢分布を示し，中高年のPSCでは膵炎（自己免疫性膵
炎）の合併例が多いことが分かり，中高年のPSCは古典的
PSCではなく，自己免疫性膵炎に関連したIgG4関連の硬化性
胆管炎が含まれていることが報告されている．
IgG4関連硬化性胆管炎は，膵炎を合併して発症する症例が
多いとされるが，膵炎消退後に異時性に発症する症例や，膵
炎の合併がなく胆管炎のみで発症する症例もあり，そのよう
な症例ではPSCとの鑑別に慎重に行う必要がある．