Transcript Arteriovenøs malformasjon

En uvanlig årsak til
aktivitetsrelaterte leggsmerter
og gangvansker
Bakgrunn:


60 år gammel mann i full jobb.
Stort sett frisk fra tidligere



Litt ryggsmerter
Ingen familiære nevrologiske lidelser.
Sprek og aktiv for alderen.
Symptomer



Sommeren - 07: smerter på fremsiden av
begge legger ved belastning, med bedring i
hvile.
Relativt symptomfri høsten-07 og vinteren -08.
Sommeren -08: klarer ikke lenger å jogge fordi
bena ”liksom ikke lystrer” og han får
”stramninger rundt leggene” ved belastning.
Kontakter lege 1 år etter symptomdebut.


Fastlege henviser til karkirurg pga mistanke
om claudicatio intermittens.
Angio av kar til u. ex: normale funn.
Finner ikke årsak til plagene.
April -09:
Fastlege rekvirerer
MR av LS-columna
ved privat Røntgensenter
Funn:
”Lette degenerative
forandringer”
September -09
Us ved nevrol pol:
 Brennende smerte i skinnelegger ved
belastning.
 Svake reflexer i u.ex. Opphevet
vibrasjonssans i ankler/føtter.
 Klarer ikke tågange ve.s.
 Td: - Polynevropati ?
- Periostitt ?
Oktober -09



Fysikalsk medisiner:
 Trolig polynevropati
Nevrografi:
 Aksonal polynevropati i u.ex.
Polynevropatiutredning:


Standard blodprøver: normale
Starter Neurontin for smertelindring. Avtalt
kontroll
Symptomene progredierer de neste 2
måneder :





Økende svakhet i bena, sviktende fraspark.
Ustøhet.
Kjenner ikke avføringstrang. Ufrivillig
flatus og merker dårlig kraft i sfinkter ani.
Blæredysfunskjon. Problemer med å få
tømt seg for urin.
Nummenhet under fotsålene.
Jan -10: Innlagt Nevrol. avd.

Funn:



Atrofi av leggmuskulatur (Gastrocnemius)
mest uttalt ve.s.
Atrofi av glutealmuskulatur, mest uttalt
hø.s.
Patologisk gange med dårlig fraspark og litt
svikt i hoftene/ gluteal svikt.

Funn forts.:





Pareser gr 4 (MRC) for hofteekstensjon, knefleksjon
og plantarfleksjon.
Achilles-reflexer: utslukkede
Patellar-reflexer: normale
Slapp tonus i sfinkter ani, svekket analreflex.
Nedsatt stikksensibilitet i S1 og S2 dermatomene
bilat. Ingen tverrsnittsgrense.
Vibrasjonssans redusert over hoftekammer og
opphevet over malleoler.
Vurdering:

Progredierende perifere nevrologiske utfall med
pareser i sakralt innervert muskulatur bilat.
Sensibilitetsutfall i S1 og S2 dermatomer.
Ikke typisk polynevriforme utfall.

Klinisk diagnose: Patologi i sakrale nerverøtter.


Diff.diagnoser (mulige årsaker til
affeksjon av sakrale nerverøtter)





Lumbosakralt
nukleus prolaps
Lumbal spinal
stenose
Neoplasi
AV-malformasjon i
spinalkanal
Syringomyeli


Plexus nevritt
Polyradikulitt
 CIDP
 Nevroborreliose
Suppl.us jan -10

Nevrografi


Patologi i begge u.ex som kan passe med
axonal nevropati, forsinket F-respons i
armene.
Blodprøver:

Alle normale
Diagnose:
AV-fistel nivå Th12/L1 ve.s


Feb -10: Behandlet med partiell
laminectomi Th 12/L1,
og klipsing av AV-fistel ve.side.
Ukomplisert per og postoperativt.
Postoperativ
MR
12.02.10
Videre forløp


Nevrokir 1 måned etter operasjon:
 Uendret, eller lett bedring av status –
ingen forverring.
Kontroll nev.pol ½ år etter operasjon:
 Gradvis bedring. Den negative utviklingen
stanset helt opp etter operasjonen .
 Klarer ikke tågange.
 Kan ikke løpe.
 Redusert sfinktertonus og ufrivillig flatus.
AVM i spinalkanal
Klinisk bilde ved
spinal dural AV-fistel





Nevrogen claudicatio. Sensoriske og
motoriske utfall,
oftest
mest
i
underekst.
.
Forverring ved fysisk aktivitet
Akutt eller snikende start med gradvis
progresjon.
Det kan være remisjoner og tilbakefall.
Etterhvert en permanent og progressiv
paraparesis
Sfinkter ani – og blære dysfunksjon.
Foix-Alajouanine syndrom
Charles Foix (1882-1927)
Théophile alajouanine
(1890-1980)
Foix-Alajouanine syndrom



Incidens: 5-10 per million.
> 80% av pasientene er menn
> 66% av pasientene er i sjette og syvende
dekade.
Billeddiagnostikk
•
•
•
•
Vanlig MR
MR angiografi
Myelografi
Konvensjonell spinal angiografi
Behandling


Okklusjon av fistelen ved endovaskulær
embolisering eller åpen kirurgi
Permanent okklusjon av fistel gir klinisk
bedring i 70% av tilfellene.
Hva kan vi lære ?



Stol på klinikken. Lokaliser patologien.
Se rtg bilder selv / få røntgenbilder
demonstrert.
Tenk på spinal dural AV-fistel ved
aktivitetsrelatert smerte i uex med
progredierende gangvansker.
Takk for oppmerksomheten!

Kilder




Koch C. Curr Opin Neurol. Spinal dural arteriovenous fistula.
2006 Feb;19(1):69-75.
Bhatt N. Foix- Alajouanine syndrom: a case report. Eur j
neurol 2007; 14:e 4-5.
NevroNEL
Hessler C, Regelsberger J, Grzyska U, Illies T, Zeumer H,
Westphal M. Therapeutic clues in spinal dural arteriovenous
fistulas - a 30 year experience of 156 cases. Cen Eur
Neurosurg. Feb 2010;71(1):8-12.