Transcript Diapositive 1

Approche cognitive
des
Dyslexies développementales
Sylviane Valdois
Directrice de recherche CNRS
Laboratoire de Psychologie et Neurocognition (UMR 5105 CNRS)
Université Pierre Mendes France
1251 Ave Centrale BP 47X
38040 Grenoble Cedex
[email protected]
Plan du cours
LPNC-CNRS
1. Définition
2. Théories explicatives unitaires
Théories phonologique, Cérébelleuse,
Magnocellulaire, attentionnelle
3. Hétérogénéité des dyslexies dév.
Différents sous-types de dyslexies
4. Origine multifactorielle
Dénomination rapide / phono
Empan Visuo-attentionnel / phono
2
LPNC-CNRS
Les enfants en difficulté
• Enfants présentant un retard simple
• Enfants présentant un trouble sensoriel
• Enfants ayant un trouble global du développement
• Enfants dyslexiques
Tout enfant qui présente des difficultés
d’apprentissage de la lecture n’est pas
nécessairement dyslexique
Entre 5% et 8% d’enfants dyslexiques
Rapport d’expertise INSERM (2007): dyslexie, dysorthographie, dyscalculie
3
LPNC-CNRS
Dyslexie: définition
On parle de dyslexie lorsqu’un enfant présente
un trouble durable et persistant d’acquisition
de la lecture en dépit de capacités intellectuelles
normales, d’un milieu socio-culturel normalement
stimulant et d’une scolarisation adéquate.
Le trouble relève d’inaptitudes cognitives
fondamentales qui ont fréquemment une origine
constitutionnelle.
Critchley, 1974
4
Dyslexie: définition
LPNC-CNRS
A significant and specific impairment in the development
of reading skills that can not be solely accounted for by
mental age, visual acuity problems or inadequate schooling.
Reading comprehension skill, reading word recognition,
oral reading skill and performance on tasks requiring reading
may all be affected. Spelling difficulties are frequently
associated with specific reading disorder and often remain
into adolescence even after some progress in reading has been
made. Specific developmental reading disorders are typically
preceded by a history of disorder in speech and language
development. Associated emotional and behavioral disturbances
are common during the school age period.
ICD-10: OMS, 1994.
5
Dyslexie: définition
Dyslexia is a specific learning disability that is
neurobiological in origin. It is characterised by difficulties
with accurate and/or fluent word recognition and by poor
spelling and decoding abilities. These difficulties typically
result from a deficit in the phonological component of
language that is often unexpected in relation to other
cognitive abilities and the provision of effective
classroom instruction. Secondary consequences may
include problems in reading comprehension and
reduced reading experience that can impede growth of
Vocabulary and background knowledge.
Lyon et al., 2003
6
Dyslexie: problèmes de définition
• Problème d’inclure dans la définition
l’origine causale
• Définitions basées sur une dissociation
entre QI et niveau de lecture
Bon QI
Faible QI
Bon niveau Lecture
Bon lecteur
Hyperlexique
Faible niveau lecture
Dyslexique
Faible lecteur
• Définition par exclusion
7
LPNC-CNRS
Dyslexie: définition
1. QIP ou QIV >= 85
2. Bonne acuité visuelle et auditive
3. Pas de troubles neuro. ou psychiatriques
4. Pas de carence socio-éducative
5. Scolarisation régulière et adaptée
6. Age de lecture < Age réel (18 mois)
Ecart d’au-moins 2ET (CIM 10)
Déficit d’identification des mots
écrits
8
Identification des mots
LPNC-CNRS
La dyslexie se définit comme un trouble de
l’identification des mots isolés.
Les dyslexiques ne présentent pas de trouble de la
Compréhension orale.
Identification / Compréhension
En l’absence de trouble de compréhension orale,
la compréhension écrite dépend des capacités
d’identification des mots.
9
3
S
A
V
O
I
R
L
I
R
E
C
E
S
T
E
T
R
E
C
A
P
A
B
L
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D
I
D
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F
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E
R
E
T
D
E
T
R
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S
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U
S
U
N
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F
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R
M
E
O
R
A
L
E
D
E
S
S
I
G
N
E
S
E
C
R
I
T
S
Savoir lire: c’est être capable d’identifier
et de traduire sous une forme orale des
signes écrits.
La compréhension se dégrade lorsque
le décodage est trop difficile.
Identification
Compréhension
Lire = Identification * Compréhension orale
10
3
propriétaire
1
éléphant
4
information
5
catodranceur
2
sartovaldion
La lecture rapide est possible grâce à l’activation
d’informations mémorisées. Les mots nouveaux
ne peuvent être lus globalement.
11
1
2
ver du lin
scro pa lon
verdulin
scropalon
3
4
qua li
mon si
5
ab
qualité
monsieur
abbaye
té
eur
ba ye
• Les mots réguliers et les PMs peuvent
être lus analytiquement.
• Les mots irréguliers ne peuvent être lu
correctement via la procédure analytique.
12
Deux procédures de lecture
LPNC-CNRS
• Procédure globale
- Reconnaissance d’emblée des mots familiers
-Activation des connaissances orthographiques
- Lecture des mots familiers
• Procédure analytique
- Traitement séquentiel d’unités sub-lexicales
- Connaissance des relations entre unités
orthographiques et phonologiques.
- Décodage des mots nouveaux
13
LPNC-CNRS
Approche cognitive
Génétique
Cerveau
Dysfonctionnement
cérébral
Système
Cognitif
Dysfonctionnement
cognitif
Performance
Dyslexie
développementale
CHAPEAU
Analyse visu.
chapeau
sens
ch - a - p - eau
/S/ /a/ /p/ /o/
Sapo
/ Sapo /
Sapo
14
LPNC-CNRS
Frith, 1995
E
N
V
I
R
O
N
N
E
M
E
N
T
Dyslexie
Retard
Anomalie cérébrale
Pas d’anomalie
Niveau biologique
Déficit cognitif
Pas de déficit
Niveau cognitif
Performance faible
Performance faible
Niveau comportemental
Difficultés cliniques?
E
N
V
I
R
O
N
N
E
M
E
N
T
15
LPNC-CNRS
Implications
• Tous les enfants en difficulté d’apprentissage
de la lecture ne sont pas dyslexiques.
• La dyslexie ne résulte pas de conditions
sociales, culturelles, éducatives ou
pédagogiques défavorables.
• A cause du critère de durabilité du trouble
un diagnostic de dyslexie ne peut être posé
avant le CE2.
Rq: surdité; faible QI .. Ne sont pas des garants de l’absence de dyslexie
16
LPNC-CNRS
Neuro-anatomie
Microgyri (Evrard 1989):
Formation aberrante
ressemblant à une petite
circonvolution à l’intérieur
du cortex
Ectopies (d’après Geschwind, 1979)
Amas de milliers de cellules nerveuses
ayant migré en position aberrante
sur la couche superficielle du cortex
Distribution des ectopies (Galaburda et al., 1985)
17
Neuro-physiologie
LPNC-CNRS
Les études en neuroimagerie
effectuées auprès de jeunes
adultes dyslexiques mettent
en évidence des particularités
du fonctionnement cérébral
Notamment:
Aires frontales G
Région temporo-pariétale
Région temporo-occipitale
Cervelet
VWFA (Cohen et al., 2000)
Démonet et al., 2004, The Lancet
18
LPNC-CNRS
Dimension génétique
Vrais jumeaux
100%
68%
Ramus, 2006, Cognition
Faux jumeaux
100%
38%
• 6 régions chomosomiques identifiées comme porteuses
de gènes associés à la dyslexie (Grigorenko, 2003)
• 4 gènes identifiés: DYX1C1 sur 15q21, KIAA0319 sur 6p22
DCDC2 sur 6p22, ROBO1 sur 3p12
• Gènes impliqués dans la migration cellulaire
19
Dyslexies développementales
LPNC-CNRS
Comprendre les dyslexies
développementales, c’est:
1.Mesurer l’efficience des procédures de
lecture
2. Identifier la nature des dysfonctionnements
cognitifs responsables de leur inefficience
3. Comprendre l’origine cérébrale et
Génétique de ces dysfonctionnements
Conception unitaire ou multifactorielle ??
20
Cécité verbale congénitale
LPNC-CNRS
J. Hinshelwood (1917)
lecture
Percy (14 ans)
« Le maître d’école qui l’a suivi pendant des années dit qu’il
serait le garçon le plus intelligent de l’école si l’instruction était
entièrement orale. » (Morgan, 1896, British Medical Journal)
Confusions visuelles, Inversion de lettres; Pb orthographe
LPNC-CNRS
Pas de troubles visuels dans la DD
Vellutino (1979)
« b » lu /d/
« b » écrit b
Shovman & Ahissar (2006)
Taille des unités
Enchâssement
Fond uni ou non
Effet sur le seuil de
Reconnaissance des
lettres
Pas de déficit de traitement
Visuel chez les dyslexiques
22
L’ère du tout phonologique
LPNC-CNRS
Hypothèse unitaire
LA dyslexie résulte d’un trouble phonologique
Théorie phonologique
(U. Frith, M. Snowling, F. Vellutino)
Question de l’origine du trouble phonologique ?
Hypothèse de perception allophonique
Traitement des informations temporelles rapides
23
Troubles associés au trouble phono
Déficit cérébelleux
Phono et moteur
A. Fawcett, R. Nicolson
Déficit magnocellulaire
Phono et visuel
J.Stein
Déficit de l’attention perceptive
Phono et attention amodale Facoetti; Hari & Renvall
Déficit phonologique toujours présent
Théorie phonologique
Anomalie
génétique
Anomalie des
aires du langage
Biologique
Conversion
G-P
Cognitif
Trouble
lecture
Comportemental
Anomalies
Magnocellulaire, cervelet
Déficit
phonologique
Conscience
phonémique
langage
oral
mémoire
Verbale
25
Théorie phonologique
Etudes de groupes: Les dyslexiques ont de faibles
performances:
- en répétition de pseudo-mots (snowling, 1981)
- en lecture de PM (van Ijzendoorn & Bus, 1994)
- en dénomination (Snowling, Wagtendonk & Stafford, 1988)
- en fluence verbale (Frith, Landerl & Frith, 1995)
- en métaphonologie (Bradley & Bryant, 1978)
- en mémoire verbale CT (Nelson & Warrington, 1980)
Déficit phonologique
26
Conscience phonologique / lecture
Aptitude à reconnaître des unités sonores
à l’intérieur des mots parlés
Mot
t R a k t oe R
Syllabes
t R a k t oe R
Attaque/Rime
t R a k t oe R
Phonèmes
t R a k t oe R
27
Lecture et phonologie
• Les compétences métaphonologiques en GSM
sont un bon prédicteur du niveau de lecture CP.
• Le niveau de conscience phonémique s’améliore
parallèlement au niveau de lecture.
• L’entraînement de la conscience phonologique
favorise l’apprentissage de la lecture.
PHONO
LECTURE
Relation causale déficit phono / dyslexie
28
Neuro-physiologie
LPNC-CNRS
Deux régions périsylviennes
Impliquées dans les troubles
Dyslexiques sont reliées aux
Dimensions phonologiques
Conversion GP
métaphonologie
Démonet et al., 2004, The Lancet
Articulation
MCT verbale
Métaphonologie
29
Situation d’apprentissage
LPNC-CNRS
sens
forme écrite
Un livre
X
forme sonore
livR
L’apprentissage de la lecture repose sur
des capacités d’analyse de la séquence
31
Phonologique des mots
Procédure analytique
LPNC-CNRS
M ai s on
X
La mise en correspondance des unités
orthographiques et phonologiques nécessite
de segmenter la séquence phonologique en
phonèmes.
/m è z ô /
Installation des correspondances lettres/sons
Indispensable pour la lecture des mots nouveaux
Auto-apprentissage
Share, 1995, 1998, 2004
LPNC-CNRS
SENS
MCT
lobby
lobi
lobby
l 
o 
b2 
y 
l
o
b
i
MCT
/lobi/
Métaphono  CGP  lexique orthographique 34
Dyslexies / modèle PDP
LPNC-CNRS
Harm & Seidenberg, 1999
Sémantique
Orthographe
Trouble léger
x
Phonologie
Conséquence d’un déficit
phonologique
1
Simulations
Trouble sévère
Origine du trouble phonologique
LPNC-CNRS
§ Liberman (1957)
Discrimination
F. Cat.
Identification
F. Cat.
« Pa »
différent
« Ta »
identique
Pa
continuum
Ta
Pa
continuum
Ta
• Manis et al. (1997)
Déficit de la précision catégorielle
chez les dyslexiques
36
Perception catégorielle
LPNC-CNRS
• Les dyslexiques ont plus de mal à discriminer
des phonèmes différents (pa-ba)
• Ils discriminent les variantes acoustiques d’un
même phonème mieux que les contrôles.
Problème dans la construction
des catégories phonémiques
37
Hypothèse de perception allophonique
Les contrastes allophoniques sont mieux perçus par les DYS
Prévalence de 75% (Maassen et al., 2001)
60% (Ramus et al., 2003)
Précision catégorielle (frontière moins franche)
Illettrés - - / DYS -  conséquence lecture
Perception catégorielle (discrimination intra vs inter catégorie)
Illettrés ++ / DYS -  Lien causal // lecture
Analogues sinusoïdaux
• Déficit en mode verbal uniquement
Activations HG: régions frontales et pariétales (GSM)
Moindre activation chez les dyslexiques
(Serniclaes, 2001, 2004; Dufor et al., 2007; Ruff et al., 2003)
38
Résumé: trouble phonologique
LPNC-CNRS
• Nb données témoignant du déficit phono
• Arguments pour une relation causale
Facteur prédictif
Effet de l’entraînement
• Lien théorique: procédure analytique
Pb lecture de pseudo-mots
• Lien secondaire: procédure globale
Théorie d’auto-apprentissage
Pb lecture de mots
38
Corrélats neurophysiologiques et génétiques
LPNC-CNRS
Déficit cérébelleux
Atteinte cérébelleuse
Biologique
Tble articulation
CGP
Cognitif
Trouble
lecture
Comportemental
Déficit
phonologique
Conscience
phonémique
langage
oral
mémoire
Verbale
Tble geste
moteur
Tble
équilibre
Faible tonus
musculaire
Motricité fine
dysgraphie
39
Déficit cérébelleux
LPNC-CNRS
(Fawcett, Nicolson & Dean, 1996; Fawcett & Nicolson, 1999)
- Problème de tonus musculaire
- Opposition pouce / doigts
- Mouvements alternés main
- Stabilité posturale
Etude PET
6 dyslexiques et 6 contrôles
Séquences motrices apprises/nouvelles
40
Contrôles: plus forte activation cervelet droit et gyrus cingulaire
Déficit cérébelleux
LPNC-CNRS
Hypoactivation du cervelet chez les
dyslexiques
Anomalies des régions latérales de l’HD du
cervelet reliées aux aires motrices frontales et à
l’aire de Broca.
80% des dyslexiques démontreraient les signes
d’un trouble cérébelleux
Ou aucun dyslexique (Wimmer et al. 1998; van Daal & Van Der leij, 1999)
Ou un sous-groupe (Ramus et al., 2003)
42
LPNC-CNRS
Déficit magnocellulaire
Atteinte du système
magnocellulaire
Biologique
Conversion
G-P
Cognitif
Trouble
lecture
Comportemental
Déficit
phonologique
Conscience
phonémique
langage
oral
mémoire
Verbale
Déficit
visuel
sensibilité
contrastes
Persistence
visuelle
Perception du
mouvement
43
LPNC-CNRS
Deux systèmes visuels
Systèmes magno et parvo cellulaires
Cx pariétal postérieur
Projection V1
Corps genouillé
latéral
44
Système magnocellulaire
LPNC-CNRS
Deux systèmes visuels
Système magnocellulaire
Basses fréquences spatiales
Hautes fréquences temporelles
Faible latence
Répond aux changements
Vision périphérique
Système parvocellulaire
Haute fréquences spatiales
Basses fréquences temp.
Longue latence
Répond à la durée
Vision centrale
Formes grossières
Détails fins
Mouvement
Couleur
Mouvement des yeux
Reconnaissance visuelle
Direction de l’attention vis.
45
Trouble visuel magnocellulaire
Livingstone, Rosen, Drislane & Galaburda (1991)
Schiller, Logothetis & Eliot, 1990
Théorie Magnocellulaire
Stein & Walsh, 1997; Stein, 2003
46
Déficit magnocellulaire
LPNC-CNRS
• Moindre sensibilité aux faibles fréquences
spatiales et aux hautes séquences temporelles
(faibles contrastes).
(Lovegrove et al., 1986)
• Sensibilité réduite aux points en mouvement
(Cornelissen et al. 1995)
• Moindre discrimination de la différence de
vitesse entre deux cibles en mouvement.
(Demb, Boynton & Heeger, 1998)
• Atypie du contrôle oculo-moteur
(Pavlidis, 1981, 1985)
47
Système
Magnocellulaire
Sensibilité Visuelle au Mouvement
(Eden et al., 1996)
Mouvement
Distribution
Témoins
Vision passive
Dyslexiques
Etude en IRMf
Pas d’activité de l ’aire V5
chez les dyslexiques
48
Déficit magnocellulaire
LPNC-CNRS
(Demb, Boynton & Heeger, 1998)
Lien magnocellulaire / lecture
- Epreuve de lecture - seuil de discrimination de vitesse - IRMf
- 5 étudiants dyslexiques de 22 ans / 5 contrôles
Seuil de discrimination de vitesse
79% réponses correctes
Témoins:
5,6% (0.8)
Dyslexiques: 8.4% (0.6)
Moindre activation cérébrale en MT+ (V5)
et en V1 chez les Dyslexiques
49
Système visuel
Magnocellulaire
Corrélation entre activation et performance
Seuil de discrimination de
Vitesse de mouvement et
Activation MT (r = -0.79)
Témoins
Dyslexiques
Réponse IRMf
Nbre de mots lus
Par minute
Demb et al. 1998
Réponse IRMf
50
Attaque de la théorie visuelle magno
Reproductibilité
des résultats
Keen & Lovegrove, 2000
skottun & Skoyles, 2006
Spécificité du
trouble
Skottun, 2000; Amitay et al., 2001
Lien avec la
lecture ?
75% de DYS avec trouble Magno
Prévalence
Ramus et al., 2003
51
Déficit magnocellulaire amodal
Atteinte magnocellulaire chez 75% des dyslexiques
Donc souvent associée au trouble phonologique
Visuel
Witton et al., 1998
Auditif
Galaburda, Menard & Rosen (1994):
NGM désorganisation à gauche
chez les dyslexiques.
52
Affaiblissement du lien trouble visuel / dyslexie
Prévalence des troubles ?
LPNC-CNRS
Ramus, Rosen, Dakin, Day, Castellote, White & Frith, 2003
16 étudiants dyslexiques / 16 contrôles
Batterie de tests phonologiques, perception
Auditive, système magnocellulaire, cervelet.
Trouble phonologique
Déficit perception auditive
Trouble moteur
Déficit magnocellulaire
16/16
10/16
4/16
2/16
Tble phono si déficit métaphono ou MCTV ou RAN
53
Résumé: trouble magnocellulaire
• Mise en évidence de troubles visuels de bas niveau
• Passage d’une théorie visuelle à une théorie amodale
• Déficit auditif magnocellulaire susceptible d’expliquer
l’origine neurobiologique des troubles phono.
• Difficulté à établir un lien direct entre troubles visuels
de bas niveau et difficultés d’apprentissage de la lecture
• Le trouble phonologique reste la cause proximale du
trouble dyslexique.
• Déficit magnocellulaire  cortex pariétal : rôle de
l’attention ?
54
Tbles attention visuelle
Iles, Walsh & Richardson, Dyslexia, 2000
Dlx sans Tble RDK.
Contrôles
X Dlx avec Tble RDK.
Déficit de l’attention visuelle
Atteinte du Cx Pariétal
55
Tbles attention visuelle
LPNC-CNRS
Marendaz, Valdois & Walch, 1996
Automatique
Attentionnel
Automatique : Dyslexiques = témoins
Attentionnelle: Temps de recherche Dlx > témoins
DL: 100ms/item
AC: 57ms/item
AL: 63ms/item
56
Tble attention visuelle
A
F
R
D
LPNC-CNRS
S
R
Asymétrie en faveur du champ visuel droit
57
Fonction du sens de lecture
Geiger, Lettvin & Zegarra-Moran, 1992
Tbles attention visuelle
LPNC-CNRS
Rayner, Murphy, Henderson & Pollatsek (1989)
Etude de cas / Paradigme de fenêtre mobile
Une exposition à l’ancien musée de peinture , vous
Amtyjldrtesszafd l’ancien qlcieusdahlmdispandjhqahl
xxxxxxxxxxxxxx l’ancien xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Taille de la fenêtre / environnement
Vitesse de lecture
58
Tbles attention visuelle
LPNC-CNRS
Rayner, Murphy, Henderson & Pollatsek (1989)
Pb. D’inhibition des informations périphériques
Tbles attention visuelle
LPNC-CNRS
Effet de position du regard dans le mot (OVP)
Aghababian & Nazir, 1999
TABLE
TABLE
TABLE
TABLE
TABLE
L’empan visuel / attentionnel est plus réduit chez
les faibles lecteurs et ne s’adapte pas à la longueur
du mot à traiter.
Tbles attention visuelle
LPNC-CNRS
Facoetti & Molteni, 2001
Distribution spatiale asymétrique de l’attention
Déficit de focalisation attentionnelle D
Mini-négligence gauche
61
hyper attractabilité droite
Tb attention amodal
Auditif (Pitch streaming)
LPNC-CNRS
Visual (Attentional blink)
Helenius et al., 1999
Pb désengagement attentionnel
Hari et al., 1999
SAS Theory (Sluggish Attentional Shifting)
Déficit de traitement des informations temporelles
rapides dû à un trouble attentionnel secondaire
à une atteinte pariétale
62
Troubles attention visuelle
LPNC-CNRS
• Les dyslexiques présentent un trouble
de l’attention perceptive dans des
tâches de détection simple.
• Trouble de l’attention auditive et visuelle
Facoetti et al, 2003; Hari & Renvall, 2001
• Mais pas de problème attentionnel général
Bednarek et al., 2004
• Le déficit attentionnel se rencontrerait
plutôt chez les dyslexiques phonologiques
Facoetti et al., 2006
63
Aires du
langage
Déficit
Magno
Déficit
cervelet
Trouble Attention
Traitement des
Info temp. rapides
Tb automatisation
« articulatoire »
Déficit phonologique
64
Hypothèse phono
Force
Validée par de très nombreuses études de groupe
Lien avec la lecture (pseudo-mots et IRR)
Modèles théoriques de lecture
Effet de l’entraînement
Etudes de cas de dyslexies phono
Corrélats neurofonctionnels
Déterminisme génétique
Faiblesse
Les dyslexies sans Trouble phonologique
Dyslexies compensées malgré Tble phono
Majeur et persistant
Echec de la prise en charge phono
2/3 de dyslexies mixtes; 1/6 dyslexies phono
Héritabilité des aptitudes orthographiques
Déficit ortho ++ avec phono ++