Transcript TUMORES SNC

TUMORES PRIMARIOS
SNC
SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R3MI
PRESENTA: DRA. GRETA REYES R2MI
JEFE CURSO: DR. ENRIQUE JUAN DÍAZ GREENE
PROFESOR ADJUNTO: DR. FEDERICO LEOPOLDO RODRÍGUEZ WEBER
• Grupo diverso de neoplasias surgidas
de diferentes células del sistema
nervioso central.
• Parénquima cerebral, meninges,
nervios craneales, hipófisis, pineal.
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993.
• Clasificación OMS, 2007
• Morfología, citogenética, genética
molecular y marcadores inmunológicos
–pronóstico—
• Histopatología
• Determinar el grado de degeneración
según las características histológicas del
tumor
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993.
• HISTOPATOLOGÍA
www.acnr.co.uk/pdfs/volume4issue6/v4i6neuropath.pdf
• Grado I bajo potencial proliferativo, de
naturaleza frecuentemente discreta y
posibilidad de curación al cabo de la
resección quirúrgica sola.
• Grado II infiltrantes y de baja actividad
mitótica pero que recidivan. Algunos
tipos de tumores tienden a avanzar a
grados más altos de degeneración.
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993.
• Grado III
lesiones
de
neoplasia
histológica probada, en forma de
actividad mitótica, capacidad de
infiltración claramente expresada y
anaplasia.
• Grado IV actvidad mitótica que las hace
propensas a la necrosis y, en general, se
relacionan
con
mala
evolución
prequirúrgica y posquirúrgica.
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): 255-68, 1993.
• 2% De todas las neoplasias
• 6to lugar de tumores más comunes en
adultos
• 2do lugar de tumores más comunes en
niños
• 70% supratentoriales
www.acnr.co.uk/pdfs/volume4issue6/v4i6neuropath.pdf
GLIOMAS: ASTROCITOMA 15%
80% OLIGODENDROGLIOMA 20%
LINFOMA PRIMARIO 3%
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
• Grupo de “gliomas”: astrocitos,
oligodendrocitos y células ependimarias.
• Gliomas, 80% de tumores primaros del SNC
• Acumulo de aberraciones genéticas
–
–
–
–
Astrocitoma pilocítico ( grado I)
Astrocitoma difuso (grado II)
Astrocitoma anaplásico (grado III)
Glioblastoma (grado IV) 70%
malignos
N Engl J Med 2008;359:492-507
Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma difuso
Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma
GLIOMAS
• Sustancia blanca del lóbulo frontal
• 30-50 años, hombres 2:1mujeres (astrocitomas)
• 64 años gliobastomas
• Factores de riesgo: uso teléfono celular*, macrosómicos
(+ 4 kg), exposición radiación ionizante
• Relación factores inmunológicos y gliomas: atópicos
(IgE/Atopia).
• Hasta el 5% tiene historia familiar de gliomas
(neurofibromatosis)
World J Surg Oncol 2006 Oct 11;4:74
GLIOMAS
• Clínica: cefalea** HEC(95%) , cambios en la visión
(cuadrantopsia homónima), vómito.
• Etapas tardías: cambios en la personalidad y crisis
convulsivas.
• Déficit focal neurológico
• Diagnóstico: TC (hipodensidad), RM hiperintensidad focal.
Reforzamiento alrededor de la masa y edema.
• Espectroscopía: ↑ pico colina, ↓ N-acetil aspartato
• Marcadores : EGFR, codeleción 1p/19q (80-90% II, 50-70
III)
Clin J Oncol Nurs 2000 Jul-Aug;4(4):153
GLIOMAS
• Tratamiento: extirpación + radioterapia (1 año + vida) +
quimioterapia.
• 60 Gy
• Procarbazina, lomustine, vincristina
• Cisplatino, etopósido
• Terapia molecular: inhibidores, inhibidores de tirosin
quinasas (respuesta 0-15%)
• Pronóstico:
–
–
–
–
–
Mal pronóstico a mayor edad
Grado histológico, glioblastoma.
Karnofsky bajo
Tumor irresecable
5 años PO
Treatment Guidelines from The Medical Letter 2003
RM. T1. Glioma maligno recurrente
A: glioma inicial
B: 2 meses después tratamiento con inhibidores de EGFR y sirulimus
C: FLAIR inicial
D: FLAIR post tratamiento
70% de los gliomas
60% en pacientes entre 55-74 años
1.5 veces mas común en hombres
En USA 3/100 000 año
Europa -2/100 000 año
Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Aug;67(2):139-52
GLIOBLASTOMAS
• Factores de riesgo:
• 75% deleción cromosoma 10, gen ANXA
• Glioblastoma de novo: deleción 10q
(pesticidas y radiación ionizante)
• Glioblastoma secundario, derivado de un
astrocitoma de bajo grado o anaplásico.
Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Aug;67(2):139-52
GLIOBLASTOMAS
• Patogénesis:
• Es el mas maligno de los astrocitomas
• Astrocitos poco diferenciados
• Patrón de crecimiento
infiltrativo/difuso
Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Aug;67(2):139-52
GLIOBLASTOMAS
• Clínica: dependerá del sitio
– Debilidad
– Cambios cognitivos
Generalmente es un déficit subgabudo
progresivo
Lancet 2001 Sep 1;358(9283):727
GLIOBLASTOMAS
• Diagnóstico: RM
– En T1, nodulos isointensos con
reforzamiento irregular
– Caracteristica la irregularidad en
serpetina de los margenes de la lesión
– T2/FLAIR: hiperintensidad
Lancet 2001 Sep 1;358(9283):727
A: T1 reforzamiento7irrupción BHE, edema perilesional
B: T2 extensión de la señal hiperintensa hasta el cuerpo
calloso y edema.
C: PO T1 no reforzamiento, area de edema residula por
infiltración.
GLIOBLASTOMAS
• Patología
– Proliferación vascular y necrosis son
característicos y esenciales para el Dx.
– Polimorfismo celular
– Atipia nuclear
– Actividad mitótica
– Trombosis vascular
– Crecimiento invasivo
Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Aug;67(2):139-52.
a. Anaplasia
b. Necrosis
c. Proliferación
vascular
GLIOBLASTOMAS
• Tratamiento:
– Resección
– 60Gy en 30 sesiones por 6 semanas
– Temozolomida ( agente alquilante)
– Bevacizumab
• Pronóstico
– Menos del 30% sobrevive 1 año
– 26% 2 años
– 5% 3 años
Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Aug;67(2):139-52.
OLIGODENDROGLIOMAS
• Lento crecimiento
• Crecimiento en sustancia blanca de hemisferios
cerebrales predominantemente en lóbulos
frontales. Línea media, superficiales.
• Codeleción 1p/19q (80-90% II, 50-70% III)
• Clínicamente: ( no diferencia con resto gliomas)
– Crisis convulsivas focales **
– Cefalea
– Ocasionalmente déficit neurológico
N Engl J Med 2004;351:1875-82.
OLIGODENDROGLIOMAS
• Clínicamente: ( no diferencia con resto gliomas)
– Crisis convulsivas focales **
– Cefalea
– Ocasionalmente déficit neurológico
• Neuroimagen: Masa confluente y con calcificaciones
• RMN:
– Bajo grado: hiperintenso en T2 sin reforzamiento.
Calcificaciones sugestivas. Más frecuente en d1p/19q
– Anaplásicos: reforzamiento
– d 1p/19q: reforzamiento en parches pero homogeneo
– Sin deleción: reforzamiento en anillo con necrosis
Brain. 2006;129(Pt 7):1884.
RM
A: FLAIR. Masa
infiltrativa ,
heterogénea.
Lóbulo frontal
derecho. Ambas
sustancias
B: T1, isointensa
C: PO
D:PO + Quimioterapia
A: espectroscopia. Tumor/normal
B: mapa a color de pico de colina/creatina en RMN T1.
relacion 4:1 hipermetabolismo-tumor bajo grado.
OLIGODENDROGLIOMAS
• Patología: la mayoría son bien
diferenciados.
• Cambios morfológicos son graduales
desde bien diferenciados a
anaplásicos.
• Presencia de necrosis es de mal
pronóstico.
Brain. 2006;129(Pt 7):1884.
• Biopsia.
• HE
• Datos de
infiltración, halos
perinucleares y
nucleares.
• Hipercelularidad,
núcleos
anaplásicos, mitosis,
células apoptoicas.
Mejor pronóstico
respecto al tiempo de
sobrevida por
sensibilidad a
quimioterapia
Brain. 2006;129(Pt 7):1884.
OLIGODENDROGLIOMAS
Tratamiento:
A. Resección quirúrgica
B. Radioterapia: 60 Gy en 30-35
fracciones
C. Régimen PVC:
1. Procarbacina. Antineoplásico alquilante
2. Lamustina. Antineoplásico alquilante
3. Vincristina . Antineoplásico citotóxico.
Treatment Guidelines from The Medical Letter 2003 Mar;1(7):41
OLIGODENDROGLIOMAS
• Pronóstico:
• Mejor que en astrocitomas en casi
el doble de sobrevida ** única
diferencia con resto de los gliomas.
N Engl J Med 2004;351:1875-82.
• Variante infrecuente de LNH
extranodular
• 3% tumores primarios SNC (año/ EUA)
• Factor riesgo: inmunodeficiencia
congénita y/o adquirida
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
LINFOMA
• El 90% de linfoma no-HIV es de células
B (inmunoblastos)
• Predilección por infiltrar vasos
sanguíneos
• Origen: pocos datos del
neurotropismo
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
LINFOMA
• Interacción células tumorales y genes
de la matriz extracelular ** posible
neurotropismo.
• Sobreexpresión de genes asociados
con: IL-4, XBP-1(mantenimiento
celular) , factor de crecimiento
células B ( células de vasos
sanguíneos tumorales y tumor)
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
LINFOMA
Clínica:
• 43% signos neurosiquiátricos
• 33% datos de HEC
• 14% crisis convulsivas
• 4% síntomas oculares
• Afecta sobre todo zona sustancia blanca
subcortical – por ello crisis convulsivas menos
frecuentes—
• Es raro que se presente con síntomas B
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
• Diagnóstico:
Hasta 15% en VIH
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
LINFOMA
• Neuroimagen: RMN
reforzamiento homogéneo ( anillo)
Inmunocompetentes: 65% única lesión
– un hemisferio cerebral (38%)
– Tálamo y ganglios basales ( 16%)
– Periventricular (12%)
– Cerebelo (9%)
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
• A: T1 reforzamiento homogéneo, periventricular.
• B: FLAIR edema peritumoral con efecto masa
• Patología:
• Pronóstico:
– Marcadores : BCL 6 22-100% (buen
pronóstico)
• CD19, CD20 o CD79a
– 3 grupos:
• Menos de 50 años +
• Más de 90 años + Karnofsky mayor a 70
• Más de 90 + menos de 70
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010
• Tratamiento:
• Esteroides: sobrevida de 117 meses en
respondedores
• Quimioterapia: metotrexate 8g/m2, sobrevida
hasta 55 meses
• Radiación: respuesta inicial en 90%,
sobrevida 12-18 meses. No recomendable
despues 60 años
• Qx. No recomendada, solo bajo efecto de
HEC. 1-4 meses sobrevida PO
ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010