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ICTERICIA

LA ICTERICIA COLOR
AMARILLO DE LA PIEL
Y LAS MUCOSAS
DEBIDO AL AUMENTO
DE LA BILIRRUBINA
EN LA SANGRE Y SE
MANIFIESTA CUANDO
LA BILIRRUBINA EN
LA SANGRE
AUMENTA 2 A
3mg/dl (EL VALOR
NORMAL ES INFERIOR
A 1mg/dl).
ICTERICIA
DEFINICIÓN:
Signo de enfermedad, hepática,
biliar o hematológica, caracterizada
por la acumulación en piel y otros
tejidos de un pigmento amarillo
(bilirrubina), que es producto de la
degración del grupo heme de la
hemoglobina.
ICTERICIA
DEFINICIÓN:
El rango normal de la bilirrubina en el
suero varía de 0,3 y 1 mg/dL (5,1 a 17
nmol/L)
Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clínicamente
como ictericia
Sin embargo, sólo 70 a 80% de los observadores detectan
ictericia con valores de bilirrubina de 2 a 3 mg/dL
La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de
15 mg/dL
Los valores entre 1 y 2 mg/dL definen a la
hiperbilirrubinemia subclínica
ICTERICIA
DEFINICIÓN:
La ictericia se detecta primero en la
esclera
El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la
lengua
En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se
torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a
biliverdina
diagnóstico diferencial de la ictericia verdadera con las
seudoictericias. La causa más común de estas es la
hipercarotinemia
Los pacientes con insuficiencia renal crónica y con
neoplasías avanzadas también pueden adquirir un tinte
amarillento de la piel, pero con valores normales de
bilirrubina
ICTERICIA
ETIOLOGÍA:
CAUSAS
POSHEPATICAS
CAUSAS
PREHEPATICAS
anemia
hemolítica
CAUSAS
HEPÁTICAS
cirrosis
hepática
coledocolitiasis
ICTERICIA
ETIOLOGÍA:
Las causas de ictericia en
niños pueden ser
Ictericia del recién
nacido
Ictericia por
lactancia materna
Anemia
hemolítica
Hepatitis viral
Atresia biliar
Malaria
Hepatitis
autoinmune
ICTERICIA
ETIOLOGÍA:
Las causas en adultos pueden
ser
OBSTRUCITVAS
Obstrucción de los
conductos biliares
Colestasis inducida
por medicamentos
Estenosis biliar
HEPATOCELULARES
Anemia hemolítica
cirrosis alcohólica
Hepatitis viral
Hepatitis inducida
por medicamentos
METABOLISMO Y EXCRECIÓN DE
BILIRRUBINA
•Producto de la degradación de la Hb.
 Se metaboliza en el hígado (conjugación) y es
excretada por la bilis y las heces.
 80% excretada por las heces.
 20% reabsorbida al plasma y reciclada por
el hígado (circulación enterohepática) o
excretada por los riñones.
METABOLISMO Y EXCRECIÓN
DE BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada
La mayor parte se elimina
por vía biliar
→
→
Intestino
Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los
conjugados se elimina por vía
renal
Circulo
enterohepático
Desconjugación en
intestino
Por la bglucoronidasa
Reabsorción
B-glucoronidasa
Sistema reticuloendotelial del
HÍGADO
2/3 del total
BAZO, Médula ósea y los
capilares.
1/3 del total
BILIRRUBINA
80-85%
Metabolismo
de la
hemoglobina
15-20%
Mioglobina, citocromo,
catalasas, peroxidasas, y
eritropoyesis ineficaz

CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA INDIRECTA.
-
ES TÓXICA.
ESTÁ UNIDA A ALBUMINA.
ES LIPOSOLUBLE.
NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN.
NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES.
NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.
CARACTERÍSTICAS
-
DE LA BILIRRUBINA DIRECTA.
NO TÓXICA.
NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS.
ES HIDROSOLUBLE.
EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN.
EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES.
NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml.
La HIPERBILIRRUBINEMIA puede deberse a
Formación excesiva de la bilirrubina
Disminución de la captación, conjugación o
eliminación de la bilirrubina
Regurgitación de la bilirrubina conjugada o no
conjugada, por los hepatocitos o por los
conductos biliares lesionados.
Aumento de la bilirrubina no conjugada
Producción excesiva
Déficit de la captación de la bilirrubina
Falta de conjugación de la bilirrubina
Aumento de la bilirrubina conjugada
Disminución de su eliminación a los conductos biliares
Fugas retrógadas de bilirrubina
/.




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CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA
A. Prehepáticas
Producción excesiva: hemólisis, eritropoyesis ineficaz y
reabsorción de grandes hematomas.
Disminución del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardíaca
congestiva grave
B. Hepáticas
Alteración de la captación: síndrome de Gilbert
Disminución en la conjugación: ausencia o deficiencia de
glucuroniltransferasa.
◦ Hereditaria: síndrome de Crigler-Najjar
◦ Adquirida: fármacos, hepatopatía grave
◦ Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA

A. HEPÁTICAS
Trastornos hereditarios de la excreción: síndrome de
Dubin-Johnson y Rotor
Por lesión hepatocelular: hepatitis viral, por
fármacos o alcohol, cirrosis
Por colestasis intrahepática:

B. POSHEPÁTICAS



◦ Aguda: fármacos, sepsis, embarazo, postoperatorio
◦ Crónica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante
primaría, sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna
 colestasis extrahepática: Coledocolitiasis, neoplasias (de
cabeza de páncreas, de los conductos biliares, de la
ampolla de Vater)
a) Sobreproducción: Incremento de la
producción de bilirrubina:
Hemólisis
Eritropoyesis inefectiva
Reabsorción de hematomas sobre todo en
politraumatizados y transfusiones masivas.
b) Disminución en la captación de bilirrubina:
Fármacos: Rifampicina, probenecid.
Anomalías congénitas: Síndrome de
Gilbert
Síndrome de Gilbert
Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1)
Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1
Disminución de la conjugación de la bilirrubina
Concentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL
Presente en un 8% de la población
Predominio de hombres
La acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbital
c. Disminución en la conjugación de
bilirrubina:
síndrome de Crigler-Najjar
Síndrome de Gilbert
TIPO I
TIPO II
Ausencia completa de la actividad de la
glucuronosiltransferasa de UDP
Incapaces de conjugar bilirrubina
Extraordinariamente muy raro
Propio de recién nacidos
No eliminan bilirrubina
Ictericia intensa: bilirrubina sérica >20mg/dL
Produce lesiones neurológicas
Muerte en lactancia o infancia
Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP
Algo mas frecuente que el tipo I
Los pacientes llegan a la edad adulta
Bilirrubina sérica entre 6 y 25mg/dL
La actividad enzimática puede potenciarse usando fenobarbital
Las pruebas hepáticas y la biopsia hepática es normal.
a) Alteración en la excreción intrahepática
por trastornos hereditarios:
Síndrome de Dubin-Johnson
Síndrome de Rotor
Ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos
multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2).
Desorden raro autosómico recesivo
El paciente está usualmente asintomático
Puede haber una leve hepatoesplenomegalia
Presenta un curso benigno con buen pronóstico
Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en
ocasiones, hasta 25 mg/dL.
En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas
normales y en orina presencia de coproporfirina I
Desorden autosómico recesivo
Clínicamente similar pero menos frecuente que el
síndrome de Dubin-Johnson
Hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y una
Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL.
La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no
hay pigmentación negra en la biopsia hepática, y que en la
colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar
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En la actualidad es posible realizar el
diagnóstico etiológico de certeza en más
del 90% de los casos. Para ello es necesario
relacionar:
a) los datos obtenidos por la anamnesis;
b) el examen físico;
c) los exámenes de laboratorio
d) los métodos por imágenes no
invasivos(ecografía)
e) los estudios invasivos y endoscópicos.
• <30 años--hepatitis viral
Edad:
Sexo
Hábitos y
tóxicos
• >50 años--litiasis biliar, el cáncer de páncreas
y de la vía biliar y la cirrosis alcohólica.
• Hombres: colangitis esclerosante primaria
• Mujeres: cirrosis biliar primaria,litiasis biliar
• la sexualidad (promiscuos, homosexuales,
bisexuales) drogadicción y alcoholismo.
• riesgos laborales
Exposición y
contactos
• tratamiento odontológicos
• Tatuajes, piercing
• Lugar de origen, viajes(HVB-HVA)
Ingesta de
medicamentos
Métodos por imágenes no invasivos:
Ecografía
Tomografía computarizada
Colangiorresonancia
Estudios invasivos y endóscopicos:
Colangiografía transparietohepática percutánea
(CTP)
Colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE)
La anemia es habitual en el cirrótico
La pancítopenia en los casos de hiperesplenismo
La leucocitosis con neutrofilia es un hallazgo habitual en la hepatitis
alcohólica y en la coledocolitiasis complicada (p. ej., por colangitís)
En la hepatitis viral suele observarse leucopenia, y otras veces
síndrome mononucleósico (55% o más de las células son
linfomononucleares con cualquier recuento de glóbulos blancos)
La eosinofilia absoluta orienta hacia alguna forma de ictericia
inducida por fármacos
Transsaminasas
Transaminasa glutámico-pirúvitica (TGP)
Transaminasa Glutámico-oxalacética (TGO)
Fosfatasa Alcalina (FA)
Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT)
Pseudocolinesterasa
Glutámico deshidrogenasa (GLDH)
Láctico deshidrogenasa (LDH)
Factores de coagulación
Proteinograma electroforético
La elevación de TGO y TGP indica hepatonecrosis (daño
hepatocelular) cuando los valores superan 10 veces los
normales.
Los niveles más altos se observan en las hepatitis tóxicas
(etanol, medicamentos) y en las virales, en las que pueden
superar en 100 veces los valores de referencia
En la hepatitis viral es característico que los niveles de TGP sean
mayores que los de TGO
Cuando la elevación de transamínasas ocurre con una relación
inversa (más TGO), se debe sospechar hepatitis alcohólica
En el curso de una hepatonecrosis aguda, la caída brusca de las
transaminasas con elevación persistente de las enzimas
mitocondriales (GLDH) índica una necrosis masiva del hígado
(síndrome de alarma de Schmidt).
Aumentan cuando existe enfermedad hepatobilíar
(colestasis) u ósea
Para precisar el origen de su elevación, se debe comprobar
además el aumento de otra enzima de colestasis como la
Gamma-Glutamiltranspeptidasa yGT
En el síndrome de colestasis, la FA y la yGT superan en 3-10 veces los
valores normales, y alcanzan los niveles más elevados en el cáncer de
cabeza del páncreas y en la colestasis intrahepática (cirrosis biliar
primaria, metástasis hepáticas).
Francamente elevada en un paciente ictérico sugiere hemolisis
debe ser complementada con otros marcadores de hemolisis
GT
La LDH también aumenta en las hepatitis tóxicas
En las enfermedades hepatobiliares disminuyen los
niveles plasmáticos de varios factores de la coagulación,
como el V y los K-dependiemes (II, VIl, IX y X)
Paciente ictérico con hipoprotrombinemia (tiempo de Quick
prolongado)
Prueba de Koller
Albúmina (sus niveles disminuyen como expresión del
deterioro de la masa hepática funcionante
La existencia de necrosis hepatocítica por el aumento de la
alfa2-globulinemia
Ecografía,
TC
Colangiorresonancia
Para evaluar:
Ecoestructura hepática (esteatosis)
El tipo de hepatomegalia (difusa o nodular, única o múltiple)
Las características de la vía biliar intrahepática y
extrahepátíca (lagos biliares, dilatación coledociana, litiasis,
colecistitis)
La estructura del páncreas.
TC
COLANGIORRESONANCIA
Colangiografía transparietohepática percútanea (CTP)
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Biopsia hepática
CPRE puede usarse con fines no sólo diagnósticos sino
también
terapéuticos:
extracción
de
cálculos,
esfinteropapilotomía, colocación de prótesis, drenaje biliar,
etc.
Este tipo de agresión al higado puede
ser:
Hepatocelular,
Colangítica
Mixta
El diagnóstico de daño hepático por fármacos, sin
pruebas específicas que permitan corroborarlo, se basa
en:
1) Sospecha clínica.
2) Exposición al fármaco involucrado en un período de
hasta 6 meses previos a la aparición de la ictericia.
3) Existencia de un síndrome clínico compatible con la
lesión hepática generalmente producida por el fármaco
involucrado.
4) Coexistencia de fiebre, exantema y eosinofília. Sin
embargo, su ausencia no la excluye.