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SYNDROME DU LIGAMENT ARQUÉ PLAN DEFINITION - HISTORIQUE PHYSIOPATHOLOGIE CLINIQUE DIAGNOSTIC - IMAGERIE TRAITEMENT CONCLUSION DEFINITION Celiac Artery Compression Syndrome : CACS Compression de l’origine du tronc coeliaque par le ligament arqué médian du diaphragme et/ou le plexus coeliaque Ligament arqué médian: bandelette fibro-musculaire reliant les piliers du diaphragme HISTORIQUE 1917 - Lipshutz : 1ère description anatomique / cadavre 1963 - Harjola : un patient présentant une ischémie mésenterique 1965 - Dunbar : 15 patients traités avec succès 1972 – Szilagyi : premières controverses PHYSIOPATHOLOGIE COMPRESSION MUSCULAIRE: • LAM trop bas ou hypertrophié • Naissance haute du tronc coeliaque • Anomalie de trajet du tronc coeliaque Loukas M et al. Clinical anatomy 2007 PHYSIOPATHOLOGIE COMPRESSION NERVEUSE • Plexus coeliaque (Charrette 1971) • Nevrome (Hakozaki 1990) • Fibrose (Gutnik 1984) PHYSIOPATHOLOGIE AUTRES THEORIES: - Toute autre cause d’irritation des fibres nerveuses autour du TC (anévrysmes, athérosclérose) peut entrainer des symptômes identiques Park et al. Korean J Radiol 2001 PHYSIOPATHOLOGIE DOULEUR - Ischémique? Phénomène de vol: STEAL SYNDROM - Nerveuse? Douleurs d’origine plexique CLINIQUE Patient jeune (20 – 50 ans) Prédominance féminine (sex ratio 4/1) Malformation présente chez 10 à 24% de la population CLINIQUE SYMPTOMES: - Douleur épigastrique, post prandial immédiat (15 min) - Amaigrissement, peur de manger - Souffle systolique dans la région épigastrique, maximal en fin d’expiration - Moins fréquents: diarrhée, vomissements. - Rupture d’anévrysme de l’arcade pancréaticoduodénale. DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC D’EXCLUSION • DOULEURS - Ulcères et cancers gastro-duodénaux - Pancréatite chronique ou cancer du pancréas - Angor atypique • COMPRESSION - Fibrose rétropéritonéale, adénopathies, cancer • COMPRESSION INTRINSEQUE - Athérome, dissection… DIAGNOSTIC ECHODOPPLER: - Dépistage - Vitesses accélérées ( > 200 cm/s = sténose à 70%) - Maximale en expiration, normalisation en inspiration - Flux inversé dans l’artère gastroduodénale ou l’artère hépatique (majoré à l’expiration) - Anomalie anatomique visible DIAGNOSTIC ANGIOSCANNER: - En expiration - Indentation supérieure du TC - Dilatation post sténotique - Anévrysme de l’arcade duodéno-pancréatique - Suppléance artérielle +++ DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC ARTERIOGRAPHIE: - Gold standard - Vue latéro aortique - Avec étude du cycle respiratoire DIAGNOSTIC Mesure de la PCO2 transgrastrique: - Patient sous IPP - Mesure de la P CO2 artérielle et gastrique au repos, pendant exercice, et 20 minutes après - Test positif si: - Gradient PCO2 gastrique/arteriel > 0,8kPa - Augmentation de la PCO2 entre repos et exercice - Lactates < 0,8 mmol/L • - 30 patients opérés. Suivi 39 mois. PCO2 normales en post opératoire Peter B. F. Mensink et al. JVS 2006 DIAGNOSTIC Vasodilatateur dans l’AMS: - Test diagnostic - Reproduit le phénomène de vol (« Steal syndrom ») - Encore peu pratiqué - Permet de sélectionner les candidats à la chirurgie Kalapatapu et al, Vasc Endovascular Surg, Feb 2009 TRAITEMENT Libération du tronc coeliaque par section du ligament arqué médian et du plexus coeliaque TRAITEMENT LAPAROTOMIE SUS OMBILICALE: Arrière cavité des epiploons ABORD RETROPÉRITONÉAL: Lombotomie avec résection 11ème côte Section du pilier gauche du diaphragme Thoraco-phreno-lombotomie: 8ème espace et phrénotomie périphérique: Indiquée si anévrysme pancréatico-duodénal associé ou pontage CONTRÔLE PER OP SYSTÉMATIQUE (arterio, écho): si persistance d’une sténose, reconstruction vasculaire (patch, pontage, reimplantation) TRAITEMENT LAPAROSCOPIE - Approche transpéritonéale ou rétropéritonéale TRAITEMENT - Opérateur entrainé - Durée moyenne : 90 min à 190 min selon les séries - Aucune complication majeure liée au geste n’a été rapportée dans les étude - Contrôle per opératoire non systématique (écho, artério) - Contrôle post op systématique avec doppler et TDM à 3 mois (selon les équipes) - Complications: RGO TRAITEMENT ANGIOPLASTIE PRIMAIRE: - Echec en première intention - Disparition transitoire des symptômes - Resténose systématique en 6 mois: hyperplasie intimale - Pression exercée par le LAM entraine: 1)Défaut d’expansion du stent et resténose 2)Contraintes mécaniques favorise le remodelage artériel et l’hyperplasie Konstantinos et al. JVS 2007; 46:799-802 TRAITEMENT ANGIOPLASTIE SECONDAIRE: - Efficace pour traiter les sténoses persistantes après décompression - Disparition des symptômes chez les patients encore symptomatiques après traitement chirurgical - Intérêt du contrôle à 3 mois TRAITEMENT ALGORYTHME: - CHIRURGIE CONVENTIONNELLE: 1) Résection du LAM et du plexus coeliaque 2) Contrôle per op: si vitesses encore accélérées ou sténose persistante: Reconstruction vasculaire - LAPAROSCOPIE: 1) ED de contrôle en post op immédiat et TDM à 3 mois. Si sténose: angioplastie 2) Echec ou réapparition des symptômes à distance: Reconstruction vasculaire CRITERES D’EFFICACITÉ Reilly LM et al. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome. J Vasc Surg 1985;2:79-91. - Douleurs post prandiales précoces et typiques - Age entre 40 et 60 ans - Perte de poids > 10 kg - Sexe féminin - Absence de comorbidités psychiatriques, de consommation excessive d’alcool CONCLUSIONS Le syndrome du ligament arqué est multifactoriel: origine vasculaire, nerveuse (plexus coeliaque) Il s’agit d’un diagnostic D’EXCLUSION Le bilan doit comporter au moins un angioscanner avec étude en expiration du TC, et la recherche de complications: Anévrysme, collatéralité CONCLUSIONS Pas d’indication de traitement chez les sujets asymptomatiques Le traitement est: la section du LAM et du plexus coeliaque Nécessité d’une évaluation précoce de la perméabilité du TC afin de compléter le geste par une angioplastie / un pontage PERSPECTIVES Comparer: Chirurgie conventionnelle + revascularisation immédiate VS Laparoscopie + angioplastie BIBLIOGRAPHIE A-Cienfuegos J, Rotellar F, Valentí V, Arredondo J, Pedano N, Bueno A, Vivas I. 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