Transcript הגישה לאנמיה

‫ד"ר שרית הוכברג‪ -‬קליין‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫בת ‪ ,34‬בריאה בד"כ‪.‬‬
‫פונה אליכם עקב בדיקת דם שגרתית שבוצעה‬
‫במסגרת קבלה לעבודה‪.‬‬
‫‪HB- 10.3‬‬
‫אילו נתונים חסרים לכם?‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אנמיה סימפטומטית‪ -‬דהיינו‪ -‬עייפות מתגברת‪,‬‬
‫כאבים בחזה‪ ,‬קוצר נשימה‪ ,‬דפיקות לב‪ -‬דורשת‬
‫טיפול עוד לפני הגעה לאבחנה מבחינת‬
‫האתיולוגיה‪.‬‬
‫חולים עם מחלת לב איסכמית‪ -‬בעבר היה מקובל‬
‫לטפל עם המוגלובין פחות מ‪ .10-‬כיום‪ -‬הסף הולך‬
‫ויורד‪ ,‬רצוי המוגלובין מעל ‪.9‬‬
‫ללא מחלת לב איסכמית‪ -‬תלוי סימפטומים‪ ,‬בד"כ‬
‫לא יהיו סימפטומים עם מעל ‪ .7-8‬ללא‬
‫סימפטומים ניתן עירוי בהמוגלובין פחות מ‪.6-‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אנמיה שמתפתחת בהדרגה‪ -‬זמן הסתגלות‪ .‬עליה‬
‫הדרגתית בתפוקת הלב‪ ,‬עליה ברמת ‪DPG23‬‬
‫בתאים‪ -‬שחרור חמצן לרקמות ביתר קלות‪.‬‬
‫מנת דם אחת‪ -‬צפויה להעלות המוגלובין ב‪ 1-‬גרם‬
‫לדציליטר‪ ,‬המטוקריט ב‪ .3%-‬זאת לאחר כ‪24-‬‬
‫שעות (עליה בנפח‪ ,‬הסתגלות וירידה בנפח)‪.‬‬
‫סביב ניתוחים‪ ,‬דימומים חריפים‪ -‬אובדן עד ‪10%‬‬
‫מנפח הדם‪ -‬לא צריך לטפל‪ .‬עד ‪-20%‬‬
‫קריסטלואידים‪ .‬מעל ‪ -20-25%‬דם בנוסף לנוזלים‪.‬‬
‫‪IDA‬‬
‫תלסמיה‬
‫מחלה כרונית‬
‫אנמיה סידרובלסטית‬
‫הרעלת עופרת‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫דימום אקוטי‬
‫מחלה כרונית‬
‫מחלת כליות‬
‫חסר מוקדם של ברזל‪ ,‬פולאט‪ ,‬ויטמין ‪12B‬‬
‫‪( ANEMIA DIMORPHIC‬חסר ברזל ופולאט‪)...‬‬
‫מחלת כבד‬
‫‪MDS‬‬
‫אנמיה המוליטית ללא פיצוי‬
‫אנמיה חרמשית‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אנמיה אפלסטית‬
‫מחלת כבד‬
‫כמותרפיה‪ ,‬אנטיויראליים‪ ,‬אלכוהול‬
‫חסר פולאט‪ ,‬ויטמין ‪12B‬‬
‫‪MDS‬‬
‫אנמיה המוליטית‬
‫היפותירואידיזם‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫קליניקה של החולה (רקע‪ ,‬תלונות‪ ,‬תזמון)‬
‫בדיקה גופנית‪.‬‬
‫מדדים נוספים במעבדה‪,RBC ,HCT ,HB ,MCV -‬‬
‫‪ .RETIC ,RDW‬אנמיה מבודדת?‬
‫משטח דם‬
‫בדיקות עזר נוספות (‪ ,BM ,US‬בדיקות דם‬
‫ספציפיות)‬
‫שכיח‪ MCV -‬מתחת ל‪ ,IDA -70-‬מעל ‪ -120‬פולאט‪,‬‬
‫‪12B‬‬
‫‪‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫שלבים‪:‬‬
‫‪ -Iron depletion‬ירידה בברזל במאגרים ללא‬
‫פגיעה בברזל הפונקציונאלי‪.‬‬
‫‪ -Iron deficient erythropoiesis‬הגבלה בייצור‬
‫ההמוגלובין עקב פגיעה גם בברזל הזמין‪.‬‬
‫‪ -IDA‬אנמיה ברורה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫בכל יום סופגים ‪ 1-1.5‬מ"ג מתוך ‪ 10-20‬מ"ג‬
‫בדיאטה‪ .‬ספיגה באנטרוציטים‪ ,‬רצפטור ‪.1DMT‬‬
‫ברזל ‪ nonheme‬הוא ‪ ,ferric‬צריך להפוך ל‪-‬‬
‫‪ ferrous‬לפני ספיגה‪.‬‬
‫מנגנון ספיגת ‪ heme iron‬אינו ידוע‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫צריכת הברזל צריכה להספיק לגדילה והתפתחות‪,‬‬
‫תמיכה בהריון‪ ,‬כיסוי אובדן אובליגטורי יומי‪.‬‬
‫אובדן פיזיולוגי‪ -‬שתן‪ ,‬מרה‪ ,‬זיעה‪ SHEDDING .‬של‬
‫תאים במעי‪ ,‬מע' השתן‪ ,‬עור‪ .‬וסת‪ ,‬הריון‪ .‬גברים‪1 -‬‬
‫מ"ג ביום‪ ,‬נשים בגיל הפוריות‪ 1.5 -‬מ"ג ביום‪.‬‬
‫הסיבה השכיחה ביותר ל‪ -IDA-‬דימום‪.‬‬
‫גברים ונשים פוסטמנופאוזליות‪ -‬לרוב אובדן דם ב‪-‬‬
‫‪ -GIT‬גידול‪ ,‬גסטריטיטיס‪ -‬אטרופית‪ ,AI ,‬ה‪.‬פילורי‪,‬‬
‫‪ ,NAIDS‬סטרואידים‪ .‬צליאק‪ .‬בעולם‪ -‬זיהום עם‬
‫‪ hookworm‬הסיבה השכיחה לדימום ‪.GIT‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫בגיל הפוריות‪ -‬וסת‪.‬‬
‫הריון‪ -‬מקביל לאובדן נטו של ‪ 1200-1500‬מ"ל דם‪.‬‬
‫הנקה‪ -‬מצריך הכנסה של ‪ 0.5-1‬מ"ג ברזל ליום‪.‬‬
‫פגים‪ -‬צריכה גדולה מאספקה‪ -‬גדילה מהירה יותר‬
‫לאחר הלידה‪.‬‬
‫תינוקות המקבלים חלב פרה‪ -‬מעט ברזל וכן‬
‫דימום ‪.GIT‬‬
‫‪ PPI‬בחולים הסובלים מכיב‪ -‬ירידה בספיגת‬
‫הברזל‪.‬‬
‫‪iron refractory iron deficiency anemia -IRIDA ‬‬
‫מחלה תורשתית אוטוזומאלית רצסיבית ‪ .‬רמות‬
‫גבוהות של הפסידין משנית למוטציות בגן המקדד‬
‫ל‪( TMPRSS6-‬תפקידו לדכא רמת הפסידין)‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫רוב הברזל נמצא בתאים האריתרואידים אך גם ביתר‬
‫התאים‪ .‬אובדן כל יום של פחות מ‪ 0.05%-‬מהברזל‬
‫הכלל גופי‪ .‬מיחזור אפקטיבי‪ RBCS -‬זקנים עוברים‬
‫פאגוציטוזיס ע"י מאקרופאגים בטחול‪ ,‬מח העצם‬
‫ובכבד‪ .‬ברובו מוחזר למח העצם‪ ,‬היתר נותר‬
‫בהפטוציטים ובמאקרופאגים‪.‬‬
‫על מנת שהברזל יוכל לצאת מהמאקרופאגים ומתאי‬
‫הכבד ולהגיע למח העצם‪ -‬הוא עובר דרך תעלה בשם‬
‫פרופורטין‪.‬‬
‫הפסידן הוא חלבון המיוצר בכבד‪ ,‬גורם‬
‫לאינטרנליזציה ודגרדציה של הפרופורטין וכך לא‬
‫מאפשר מעבר ברזל לפלסמה‪.‬‬
‫‪ ‬תהליך דומה מתרחש באנטרוציטים בדואדנום (ברזל‬
‫שנספג מהמזון)‪.‬‬
‫‪ ‬כלומר‪ ,‬עליה בביטוי הפסידין מוריד ספיגת ברזל וכן‬
‫שחרור ברזל ממאגרים‪.‬‬
‫‪ ‬ירידה בביטוי הפסידין מאפשר ספיגת ברזל וניוד‬
‫ברזל קיים בגוף‪.‬‬
‫‪ ‬מעבר הברזל בפלסמה מתבצע ע"י טרנספרין‪.‬‬
‫טרנספרין נקשר לרצפטור שלו מסוג‪ ,1‬עובר‬
‫אינטרנליזציה ומשחרר את הברזל שמגיע משם‬
‫למיטוכונדריה לייצור ה‪ferrous ( HEME-‬‬
‫‪.)protoporphyrinIX‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫עייפות? סיפור של תזונה לקויה? אישה בגיל‬
‫הפוריות? רקע של פרוצדורה ניתוחית לאחרונה?‬
‫סיפור של דימום? כאבים בחזה? קוצר נשימה‬
‫במאמצים? ‪?Restless legs ?pagophagia‬‬
‫בדיקה גופנית‪pallor, angular cheilitis, :‬‬
‫‪koilonychia, glossitis, blue sclera, postcricoid‬‬
‫‪esophageal web‬‬
‫מעבדה‪ HB :‬נמוך‪ MCV ,‬נמוך‪ RDW ,‬גבוה‪RI ,‬‬
‫נמוך‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫בדיקות ספציפיות‪ :‬ברזל‪TIBC ,‬‬
‫פריטין‪ -‬מדד בלתי ישיר למאגרי הברזל‪.‬‬
‫פריטין גבוה‪ -‬ב‪ ,IRON OVERLOAD-‬מצבי ‪ACUTE‬‬
‫‪ ,PHASE‬נזק לכבד או רקמות עשירות בפריטין‪.‬‬
‫פריטין נמוך‪ -‬חסר ברזל‪ ,‬חסר חומצה אסקורבית‪,‬‬
‫היפותירואידיזם חמור (פריטין נמוך‪ ,‬ברזל תקין)‪ .‬פחות מ‪-‬‬
‫‪ 12‬מ"ג למ"ל דיאגנוסטי לחסר ברזל‪.‬‬
‫‪ -Soluble trans rec‬מדד רגיש לחסר ברזל‪ .‬רצפטור מסיס‬
‫ממקור תאים אריתרואידים במח העצם‪ .‬במצבי היפופלזיה‬
‫אריתרואידית (‪ )AA ,CRF‬יהיה נמוך על אף שתתכן ‪,IDA‬‬
‫במצבי היפרפלזיה (אנמיות המוליטיות‪ ,‬אריתרופואזה לא‬
‫אפקטיבית) יהיה גבוה על אף שאין חסר ברזל‪.‬‬
‫בהיעדר הנ"ל‪ >--‬מדד מצוין‪ .‬בעיקר להבדיל בין ‪IDA‬‬
‫למחלה כרונית‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪ -TSAT‬פחות מקובל היום‪ .‬פחות מ‪ 16%-‬מתאים ל‪.IDA-‬‬
‫משתנה אפילו ב‪ 30%-‬בזמנים שונים של היום עקב‬
‫פלוקטואציות ברמת הברזל‪.‬‬
‫‪ -CHR .‬תכולת ההמוגלובין ברטיקולוציט‪ .‬המדד המוקדם‬
‫ביותר‪.‬‬
‫‪ -Erythrocyte zinc protoporphyrin‬בתהליך סינתזת ה‪-‬‬
‫‪ HEME‬הריאקציה האחרונה היא קישור יון ‪FERROUS‬‬
‫לפרוטופורפירין‪ .IX‬בהיעדר ברזל‪ -‬נקשר זרחן‪ .‬נשאר לאורך‬
‫כל חיי ה‪ .RBC-‬נותן תמונה של מצב הברזל בשבועות‬
‫האחרונים‪( .‬גבוה גם באנמיה סידרובלסטית‪ ,‬הרעלת‬
‫עופרת)‪.‬‬
‫צביעת ברזל במח העצם‪ -‬לא פרקטי‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקות עזר חיוניות‪ :‬אנטי ‪ ,TTG‬בדיקה גיניקולוגית‪,‬‬
‫בירור ‪.GIT‬‬
‫‪Therapeutic trial of iron ‬‬
‫מאשש אבחנה‪.‬‬
‫תגובה‪ -‬רטיקולוציטוזיס שלושה עד חמישה ימים לאחר‬
‫התחלת טיפול‪ ,‬מקסימום ‪ 8-10‬ימים לאחר הטיפול‬
‫ולאחר מכן ירידה‪ .‬עליה ברמת ההמוגלובין זמן קצר‬
‫לאחר פיק הרטיקולוציטוזיס (עד שלושה שבועות‬
‫לאחר התחלת טיפול)‪ 2 .‬ג‪/‬דצל‪.‬‬
‫לאחר תיקון המוגלובין המשך טיפול כל עוד הסיבה‬
‫קיימת או במשך חצי שנה למילוי המאגרים‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול בברזל‪:‬‬
‫תמיד עדיפות לטיפול פומי‪ -‬כלכלי‪ ,‬פחות תופעות‬
‫לואי‪ ,‬אפקטיבי‪ .‬תופעות לואי ‪.GIT‬‬
‫לקיחה ללא מזון‪ .‬מחולק לשלוש עד ארבע מנות‬
‫ביום (יותר נסבל)‪ 150-200 .‬מ"ג ברזל‪.‬‬
‫טיפול ‪ -IV‬שמור לחולים עם בעיות סבילות‪ ,‬בעיות‬
‫ספיגה‪ ,‬אובדן דם כרוני או המודיאליזה‪.‬‬
‫אנפילקסיס‪delayed serum sickness ,‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אנמיה מכוונת על ידי גופינו בעת מחלה כרונית‬
‫עם ירידה ברמת ההמוגלובין ( ‪potentiation of‬‬
‫‪.)malignancies, decrease infectious virulence‬‬
‫שילוב של ירידה בייצור הכדוריות וכן קיצור משך‬
‫חיי הכדוריות‪.‬‬
‫בד"כ אנמיה קלה‪ ,‬המוגלובין מעל ‪.10‬‬
‫ברזל נמוך בסרום בנוכחות מאגרים תקינים‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫עלייה בביטוי הפסידין‪ -‬אין שחרור ממאגרים‬
‫לסרום‪ .‬משנית ל‪.6-IL-‬‬
‫ברזל נאגר גם כן באריתרוציטים עקב דגרדציה‬
‫של פרופורטין‪ -‬מסביר את התמונה של תאים לא‬
‫מאוד קטנים‪.‬‬
‫ירידה בהפרשת אריתרופואטין‪.‬‬
‫תפקוד לקוי של האריתרופואטין בנוכחות‬
‫ציטוקינים דלקתיים‪.‬‬
‫קיצור חיי הכדורית‪ -‬ציטוקינים?‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫בד"כ אבחנה שבשלילה‪ ,‬בחולה עם מחלה כרונית‬
‫פעילה‪.‬‬
‫אנמיה מיקרוציטית או נורמוציטית‪.‬‬
‫‪ RDW‬תקין‪.‬‬
‫רטיקולוציטים נמוכים‪.‬‬
‫הרצפטור המסיס לטרנספרין יהיה נמוך‪.‬‬
‫טיפול‪ -‬במחלה הבסיסית‪ .‬במקרים חמורים‬
‫סימפטומטיים‪ -‬דם‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אז מה זה בכלל?‬
‫מבנה ההמוגלובין‪ -‬שילוב גלובין (שני שרשראות‬
‫אלפא‪ ,‬שני שרשראות בטא) עם ‪.HEME‬‬
‫מהו ה‪ ?HEME-‬שילוב של פורפירין וברזל‪.‬‬
‫‪ HEME‬נוצר בכל התאים הפעילים מטבולית‪,‬‬
‫הרוב נוצר בצאי הדם האדומים‪ ,‬תאי הכבד‬
‫(מהווה בסיס לאנזימים חשובים כדוגמת‬
‫הציטוכרום ‪)450P‬‬
‫‪ HEME‬נוצר בסדרה של ‪ 8‬ראקציות‪ ,‬האחרון‬
‫מחבר אטום ברזל לפרוטופורפירין‪.9‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אנמיה סידרובלסטית‪ -‬פגיעה באנזים הראשון‪-‬‬
‫‪.ALAS‬הקופקטור של אנזים זה הוא הפירידוקסין‪.‬‬
‫כתוצאה‪ -‬דיסאריתריפואזיס עם ‪.iron overload‬‬
‫במח העצם ניתן לראות סידרובלסטים‪ .‬גופי‬
‫פפנהיימר בדם הפריפרי‪.‬‬
‫במתן טיפול בויטמין ‪ -6B‬ייצוב קיפול האנזים ‪ALAS‬‬
‫‪.‬‬
‫יכול להיות תורשתי או נרכש (‪ ,MDS‬טיפול‬
‫כמותרפי‪ ,‬הקרנות ‪ ,MPN ,‬תרופות‪ -‬אלכוהול‪,‬‬
‫איזוניאזיד‪ ,‬כלורמפניקול‪ ,‬חסר נחושת‪ ,‬הרעלת אבץ)‬
‫במחלה נרכשת – מוטציה ‪ B3SF‬ב‪65%-‬‬
‫(‪.)spliceosome‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪ MCV‬נמוך‪ RDW ,‬יתכן גבוה‪.‬‬
‫‪ 2‬אוכלוסיות תאים‪ -‬חלקם נורמלים‪ ,‬חלקם קטנים‬
‫והיפוכרומיים‪.dimorphism.‬‬
‫במעבדה‪ -‬יתכנו סימנים נוספים של אריתרופואזה‬
‫לא אפקטיבית כגון ‪ LDH‬מוגבר‪ ,‬בילירובין לא‬
‫ישיר מוגבר‪.‬‬
‫טיפול‪ -‬פירידוקסין‪ 25-50% .‬יגיבו‪.‬‬
‫שקילת כילציה של ברזל‪ .‬להימנע מחומצה‬
‫אסקורבית (מגביר ספיגת ברזל)‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫עופרת‪ -‬מעכבת אנזימים בתהליך ייצור ה‪,HEME-‬‬
‫כתוצאה‪ -‬הצטברות פורפירינים בתאים‪ .‬עלייה‬
‫בפעילות ה‪.ALAS-‬‬
‫דומה לפורפיריה מבחינת ביטוי קליני‪ -‬כאבי בטן‪,‬‬
‫נוירופתיה‪ ,‬עצירות‪.‬‬
‫מלווה באנמיה מיקרוציטית‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫המוגלובינופתיה‪ -‬פגם איכותי במבנה‬
‫ההמוגלובין המפריע לתפקוד התקין‪.‬‬
‫תלסמיה אלפא‪ ,‬בטא‪ -‬על שם השרשרת הפגועה‪.‬‬
‫פיזור בעולם‪ -‬דרום מזרח אסיה‪ ,‬אפריקה‪.‬‬
‫תאוריית המלריה‪ .‬לנשאים יתרון הישרדותי‪.‬‬
‫בטא‪ -‬חלוקה למז'ור‪ ,‬אינטרמדיה ומיינור‪/‬טרייט‪-‬‬
‫על פי מידת החסר‪.‬‬
‫חולים מיז'ור‪ -‬ביטוי קשה‪ ,‬צורך בעירויי דם‬
‫מינקות‪ .‬המוגלובין ‪ F‬נעלם בגיל שישה חודשים‪.‬‬
‫‪ ‬אינטרמדיה‪ -‬בד"כ לא נזקקים לדם‪ .‬שינויים גופניים‬
‫חמורים יותר‪ -‬יותר ‪.EMHP‬‬
‫‪ ‬פרסיפיטציה של שרשראות אלפא‪ ,.‬פגיעה ממברנאלית‪,‬‬
‫מוות פרקורסורים אדומים במח העצם‪ -‬פחות תאים‬
‫אדומים‪ ,‬פחות המוגלובין פר תא‪ .‬אריתרופאזיס‬
‫אקסטרהמדולארית כקומפנסציה‪ -‬הגדלת טחול‪,‬‬
‫היפרספלניזם‪ ,‬המוליזה עם עליית בילירובין‪ ,‬ייצור אבני‬
‫מרה‪ ,‬צהבת‪ ,‬כיבים בגפיים‪ .‬אנמיה קשה‪ -‬היפוקסיית‬
‫רקמות‪ -‬הרחבת מח עצם מאסיבית‪ -‬עיוותים שלדיים‪,‬‬
‫ספיגת ברזל מוגברת ממערכת העיכול‪ ,‬שברים‪ .‬בנוסף‬
‫שקיעת ברזל המוכרומטוזיס שניונית – עירויי דם וספיגה‬
‫מוגברת‪ >--‬צירוזיס‪ ,‬אי ספיקת לב‪ ,‬הפרעות אנדוקריניות‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫נטייה מוגברת לקרישיות יתר‪ -‬בעיקר‬
‫באינטרמדיה שלא מקבלים הרבה עירויי דם‪.‬‬
‫הפעלת טרומבין‪ ,‬חסר פרוטאין ‪ .S,C‬עוד יותר‬
‫בחולים שעברו כריתת טחול (טרומבוציטוזיס‪,‬‬
‫יותר ‪ RBCS‬פגועים בסירקולציה)‪.‬‬
‫מבחינה המטולוגית‪ IE -‬שפוגע בייצור הכדוריות‪,‬‬
‫אנמיה המוליטית שמקצר את משך חיי הכדורית‪,‬‬
‫היפוכרומיה עם מיקרוציטוזיס הפוגע ביכולת‬
‫נשיאת החמצן של הכדוריות‪.‬‬
‫‪ ‬מעבדה‪ -‬מיינור‪ -‬המוגלובין מעט נמוך‪ 1-2 -‬ג‪/‬ד‪.‬‬
‫‪ RBCS‬גבוהים או תקינים‪ RDW .‬תקין‪ MCV .‬פחות‬
‫מ‪ ,75-‬המטוקריט גדול מ‪.30%-‬‬
‫מיזור ואינטרמדיה‪ -‬חמור יותר‪.‬‬
‫משטח דם‪ -‬היפוכרומיה‪ ,‬מיקרוציטוזיס‪ ,‬תאי מטרה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אבחנה‪ -‬אלקטרופורזה של המוגלובין‪.2A -‬‬
‫לוודא שאין חסר ברזל לפני שליחה לבדיקה זו!‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אלפא‪ -‬דומה‪.‬‬
‫‪ 4‬תסמונות‪ -‬טרייט‪+‬‬
‫טרייט‪0‬‬
‫‪HBH‬‬
‫הידרופס פטליס עם ‪BART HB‬‬
‫‪ -HBH‬בינוני עד קשה‪ .‬דומה לאינטרמדיה בטא‪.‬‬
‫שרשראות הבטא יותר מסיסות‪...‬‬
‫פחות ‪.IE‬‬
‫אבחנה בבדיקה גנטית‪.‬‬
‫‪‬‬
‫זברה‪ HBH -‬נרכש‪ -‬ב‪!!MDS-‬‬