Ovario - Pediatría I y Patología II

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Transcript Ovario - Pediatría I y Patología II

Ovario
Ovarios


En el ovario se forman quistes, la
mayoría los quistes benignos
(funcionales).
Además frecuentemente los tumores
de ovario son quísticos
Quistes funcionales
1. Quistes lúteos y foliculares
Es común y virtualmente fisiológico, se
origina de los folículos de Degraft no
roto o roto y sellado.
Miden hasta 2cm, pueden causar dolor
pélvico.
Está tapizado por células de la
granulosa, los quistes de la
granulosa (quiste luteo) son
constituidos por células de la
granulosa luteinizante
Si se rompe causa reacción peritoneal
Folículos
primarios
Zona
pelúcida
Folículo
secundario
Folículo de
Degraaf
Cavidad
antral
Corona
radiada
Membrana
De la
Cuerpo luteo
Ovarios Poliquísticos
síndrome Stein- Levental





Enfermedad ovárica poliquística:
Múltiples quistes foliculares o
folículos quísticos:
Clínica: ciclos anovulatorios y
obesidad (40%).
Hirsutismo (50%)
Raras veces aumento del clítoris
(virilismo)
Cuerpo amarillo
Hemorrágico y
Quistes
Foliculares
subcorticales
Tumores de ovario





6% cánceres de la mujer.
Su incidencia es menor a cérvix y
endometrio
Causa más del 50% muertes del
tracto genital femenino, por no ser
detectadas tempranamente
80% tumores de ovario son benignos
entre 20-45 años
Tumor maligno más frecuente 40-65
años
3. Tumor de células germinales
Tumores de superficie epitelial
(superficie Celómica)




Embriológicamente origina el epitelio
Mulleriano:
Trompas de Falopio: epitelio seroso
cilíndrico ciliado
Endometrio: cilíndrico no ciliado.
Glándulas endocervicales: células
musinosas no ciliadas.
Tumores de superficie epitelial
Tumores Serosos




Neoplasias quísticas tapizadas por
epitelio cilíndrico alto, ciliado
30% de todos los tumores de ovario
De ellos 75% son benignos o
borderline (Cistadenoma seroso o
Cistadenoma borderline).
Edades de 20-50 años.
Cistadenocarcinoma Seroso




25% de los tumores Serosos
Es el cistadenocarcinoma seroso el
cual representa 40% de todos los
tumores malignos de ovario por lo
que son los tumores de ovario más
frecuentes.
Usualmente >50 años.
Puede haber en pacientes más
jóvenes en historia familiar.
Cistadenoma
seroso
Cistadenoma
Seroso
Border line
Cistadenoma
borderline
Cistadenoma seroso
BL
Cistadenocarcinoma
Seroso
Cistadenocarcinoma
Seroso Papilar
Note la
Invasión
de la
pared
Tumores Serosos




Son primarios de ovario
Raras veces se origina de peritoneo
Sobrevida a 5 años de Cistadenoma
seroso Border Line dentro de ovario
es de 100%
Sobrevida a 5 años de
cistadenocarcinoma seroso dentro de
ovario 75%
Sobrevida a 5 años de tumores
serosos que infiltran a peritoneo

Cistadenoma Border line 90%

Cistadenocarcinoma seroso 25%

El tumor BL puede recurrir después
de muchos años.
Tumores Mucinosos





Representan 25 % de todos los
tumores de ovario
Raros antes de pubertad o en post
menopausia
80 % benignos o BL
15 % malignos
Representan el 10% de los tumores
malignos de ovario
Tumores Mucinosos






Son tumores con más quistes
5% cistadenomas son bilaterales
20% cistadenocarcinomas bilaterales
Histología: son quistes tapizados por
epitelio cilíndrico alto sin cilios
BL mayor patrón papilar y atipia
nuclear.
Cistadenocarcinomas son
estratificados, atipia y necrosis.
Pronóstico de tumores Mucinosos

Sobrevida a 10 años de tumores
intra-ovario

Cistadenoma mucinoso BL 95%

Cistadenocarcinoma mucinoso 90%

Tumor invasor a peritoneo 66%
Tumores endometrioides





Representan el 20% de los tumores
malignos de ovario
La mayoría son carcinomas
Infrecuente el cistadenofibroma
30% se encuentra adenocarcinoma
de endometrio concomitante.
15% coexiste con endometriosis
Femenina de 71
Años con masa
pélvica
Adenocarcinoma de células claras






Células con abundante citoplasma
claro
Se asocian a endometriosis y ca de
endometrio
Recuerda al adenocarcinoma de
células claras de endometrio
Puede ser tumor sólido o quístico
Sobrevida a 5 años 50% si tumor
está dentro de ovario
0% si tumor da metástasis
Adeno de células claras, patrón
Tubuloquístico igual a vagina, cérvix
Y endometrio
Tumor de células transicionales






Tumor de Brenner 3% tumores de
ovario
< 2% son malignos o BL
Son pequeños y sólidos<1cm a 30cm
Histología: son nidos de células de
tipo transicional inmersas en estroma
fibroso
BL recuerda al ca. Células
transicionales de bajo grado de
vejiga
Maligno a ca de vejiga de alto grado
Tumor de Brenner Borderline
note la proliferación tumoral
Manifestación clínica de tumores
de origen epitelial



Aumento abdominal y dolor
abdominal bajo
Compresión gastrointestinal, disuria,
frecuencia urinaria
Las malignas van con pérdida de
peso, caquexia
Tumores de los cordones y
estroma sexual



Se originan del estroma ovárico que
se origina de los cordones sexuales
de las gónadas embrionarias
Produce células de tipo masculino
(Sertoli y Leydig)
Y femeninos (granulosa y teca)
Tumores de los cordones y
estroma sexual




Tumores de la Teca = estrógenos
Tumores de células de Leydig =
andrógenos
Tumores feminizantes = tumores de
células de la teca y granulosa
Tumores masculinizantes = tumores
de células de Leydig
Tumores de células de la
granulosa



Estrogénicos 75%, pueden ser
quísticos y sólidos
Células de la granulosa son
regulares, con núcleo redondeado
pálido, raras mitosis.
Se distribuyen en masas con muy
escaso estroma
Tumores de células de la
granulosa



Forman estructuras semejantes a
rosetas (cuerpos de Call – Exner)
Cuerpos de Call - Exner son masas
redondeadas eosinófilas rodeadas de
células de la granulosa que
recuerdan un folículo de Degraf.
Tipo juvenil (pre puberal) forman
folículos rudimentarios
Tumor de células de la granulosa


El principal indicador de
comportamiento agresivo es las
metástasis al momento del
diagnóstico.
Otros factores de comportamiento
tumoral son tamaño, edad de
paciente, diferenciación tumoral,
índice de mitosis y ruptura del tumor
Tumor de células de la granulosa




Pacientes pre púber: precocidad de
desarrollo sexual
Mujer adulta:
1. Sangrado uterino por hiperplasia
endometrial
2. Adenocarcinoma endometrial bien
diferenciado 25% de los casos,
sobretodo en mujeres post
menopáusicas.
Tumor de células de la granulosa



< 5% son bilaterales.
90% de Sobrevida a los 10 años
Se han visto recurrencias después de
30 años.
Tumor de
Células de
La Granulosa
Paciente de
Mediana edad con
Sangrado uterino
Anormal, el cual
Mostró hiperplasia
endometrial
Call Exner
Bodies
Folículo
primitivo
Tumor de células de Sertoli-Leydig






Cualquier edad.
Sobretodo en edad reproductiva
Pico 25 años
Producen testosterona
Forman túbulos que recuerdan
testículo embrionario, puede tener
glándulas mucinosas, cartílago o
músculo esquelético
¾ partes son androgénicos.
Tumor de células de Sertoli-Leydig




Tumor de Sertoli puro se ve en
mujeres jóvenes y niñas
Clínica: precocidad puberal isosexual
en niñas.
Raras veces virilización.
Casi todos los tumores de Leydig y
Sertoli son benignos.
Tumor de células
Sertoli - Leydig
Tumor Sertoli- Leydig
tipo quístico.
Tumor de células de Sertoli-Leydig
grandes eosinofílicas = Leydig
células pequeñas formando cordones en estroma laxo
Sertoli
Leydig
Sertoli
Ginandroblastoma



Tumor de cordones y estroma
sexuales
Incluye al tumor funcionante
productor de andrógenos de células
de Leydig y Sertoli
Mayoría con comportamiento
benigno
La Mujer Barbuda de
José Rivera 1631
Museo Tavera,
Toledo, España
La mujer barbuda (José de Ribera, 1631)
Virilización e hirsutismo


Magdalena Ventura de los Abruzos,
llegó a Nápoles a 52 años, el duque
de Alcalá, Virrey de Nápoles mandó
a pintar esta mujer
Siguiente caso es un mujer de 57 años, ca
de mama tratada con tamoxifeno 5
meses, inició síndrome de virilización, con
halopecia androide, hirsutismo e
hipertrofia de genital externo,
testosterona libre elevada
Figura 2. Implantación androide del vello pubiano
Fibroma





6% tumores de ovario
Casi nunca tiene actividad endocrina
Tejido fibroso colagenizado con
calcificación (3 ó menos mitosis en
10 campos de alto poder)
Fibromas grandes se asocian a
ascitis benigna y derrame pleural
que desaparece al extirpar el tumor
(síndrome de Meigs)
Raro el fibrosarcoma.
Tecomas





Infrecuente, se ve en mujeres post
menopáusicas(80% casos)
Promedio 59 años.
Clínica: aumento de estrógenos
Masas amarillas sólidas de 7cm
diámetro
Células redondeadas, vacuoladas,
regulares, raro la atipia celular
Tecoma - Fibromas





90% unilaterales, usualmente sólidos
Esféricos o lobulados, encapsulados
Histología células fusiformes
(fibroblastos y células ovoides o
redondeadas ricas en lípidos).
Ocasionalmente son funcionantes
(Estrogénicos en pacientes mayores)
Muy raras veces se comporta
malignamente
Fibroma
Tecoma fibroma con células
redondeadas de apariencia tecal.
3. Tumor de células germinales
Tumores de células germinales



15-20% de todos los tumores de
ovario
Mayoría son teratomas quísticos
benignos.
Tienen comportamiento maligno en
niños.
Teratomas

Se dividen en
1. Teratomas maduros (benignos).

2. Inmaduros (malignos).


3. Monodérmico o altamente
especializado
Teratoma maduro




Quísticos mayoría benignos se les
conoce también como quiste
dermoide (por su diferenciación
ectodérmica).
Mayoría se presentan en edad
reproductiva
10% bilaterales.
Quistes uniloculados llenos de pelo y
sebo
Teratoma Maduro




Histología: quiste cubierto por
epitelio escamoso, con anexos,
dientes y áreas de calcificación.
Hay cartílago, hueso, tiroides
1% de tumores maduros malignizan
alguno de sus componentes
Por ejemplo: ca. De tiroides,
melanoma, carcinoma escamoso.
Teratoma inmaduro





Tienen componentes embrionales.
Se ve más en adolescentes y
mujeres jóvenes
Promedio 18 años.
Son tumores con áreas de necrosis y
hemorragia, son usualmente sólidos
Los tumores con tejido nervioso
inmaduro tiende a malignizarse más.
Tejido nervioso
inmaduro
Teratoma especializado
(monodérmico)




Estruma ovárico y carcinoide
Estruma ovárico está compuesto por
tejido tiroideo.
Puede producir hipertiroidismo o
tumores tiroideos.
Carcinoide producen síndrome
(flushing o ruborización) carcinoide
por la 5-hidroxitriptamina
Disgerminoma







Es la contraparte del Seminoma del
testículo
2% de los cánceres de ovario
75% entre la segunda y tercera
década de la vida.
Pueden ocurrir en la niñez.
Se asocia a disgenicia gonadal como
hermafroditismo
Mayoría no tiene función endocrina
Algunas aumentan gonadotrofina
coriónica (tienen sincisio trofoblasto)
Disgerminoma







90% unilaterales.
Cordones y sabanas dispersas separadas
por escaso estroma fibroso con escasos
linfocitos.
Todos son malignos 1/3 agresivos
Si el tumor no se rompe ni da metástasis,
buen pronóstico
96% de curación
Son muy radiocensibles.
Sobrevida de 80%
Tumor del seno endodérmico
(saco vitelino)




Es un carcinoma embrionario
multipotencial
Se diferencia a estructuras del saco
vitelino.
Tumor rico en alfa feto proteína
Y alfa anti – tripsina.
Tumor del seno endodérmico
(saco vitelino)
histología


Forma estructuras semejantes a
glomérulos semejante a las
observadas en saco vitelino de la
placenta de rata.
Vaso sanguíneo central rodeado
células germinales. (cuerpo de
Schiller – Duval)
Tumor del seno endodérmico
(saco vitelino)
histología

Hay gotas intra y extracelulares de
alfa fetoproteína
Tumor del seno endodérmico
(saco vitelino)







Clínica:
Mayoría son niñas o mujeres jóvenes
Dolor abdominal y desarrollo rápido
de una masa pélvica.
Usualmente compromete un solo
ovario
Crece rápido
Muy agresivo
Sobrevida de 2 años luego de
diagnóstico
Caso clínico





Niña de 8 años con distensión
abdominal
Historia clínica:
Paciente de 8 años con historia de 5
días de síntomas semejantes a
resfrío
3 días de historia de distensión
abdominal
Vista en la consulta de su pediatra la
refirió a hospital
Historia clínica




Examen físico:
Fiebre 38.9 grados
Abdomen distendido, timpánico con
venas superficiales colaterales vistas
en piel
Masa abdominal palpable
Laboratorio clínico




Citología de líquido abdominal
negativo
Alfa fetoproteína 12.25
Gonadotrofina Coriónica humana 3.6
Diagnóstico diferencial
rabdomiosarcoma
Cuerpo de
Schiller
Duval
Cuerpo
De
Schiller
Duval
Coriocarcinoma





Comúnmente se origina de placenta
El que se origina de ovario es
carcinoma germinal con
diferenciación a placenta.
Se ve en niñas pre puberales
Usualmente son tumores combinados
Da metástasis rápidas por vía
hematógena a pulmón, hígado,
hueso, vísceras, CNC.
Coriocarcinoma


A diferencia del Coriocarcinoma que
se origina de la placenta.
Los Coriocarcinomas que se originan
del ovario no responden a
quimioterapia y son altamente
fatales
Caso clínico

Paciente de 33 años que ingresa en
el CIREN por cuadro de cefalea
intensa y opresiva con disminución
de la fuerza muscular del hemicuerpo
izquierdo. Imagenológicamente
aparece lesión hipodensa en región
temporal derecha con gran edema y
efecto de masa, con imagen dudosa
en hemisferio cerebeloso derecho. Se
le realiza craneotomía estereotactica
temporal derecha con resección
parcial del tumo

Mujer de 33 años de edad que un mes antes del
ingreso presenta de forma súbita cefalea intensa,
opresiva y universal, luego se hace pulsátil y de
moderada intensidad, nota además que su mano
derecha no tenía un adecuado control muscular al no
poder escribir bien, desapareciendo a las pocas horas y
de manera espontánea. Posteriormente comienza con
episodios de disminución de la fuerza muscular en
miembro superior e inferior izquierdo de pocos minutos
de duración y selectivo en ocasiones (mano, antebrazo,
pierna), recuperándose. Presenta otro cuadro de
disminución de la fuerza muscular en hemicuerpo
izquierdo acompañándose de movimientos
involuntarios del cuello (flexión y rotación hacia la
derecha) con recuperación parcial. Por lo anterior se
decide su ingreso.
Caso clínico

Antecedentes patológicos
personales: - Operada de apéndice
y ovario izquierdo (B96-688:
Apendicitis aguda supurada. Ovario
con cuerpo amarillo quístico y
hemorrágico, quiste foliculares y
cuerpos Albicans.
- Parto por cesárea en 1995.


Datos positivos al Examen Físico:
- Hemiparesia braquio crural (-3)
izquierda.
- Ataxia estática y dinámica por
defecto motor.
- Reflejos osteotendinosos
aumentados.
- Babinski izquierdo.
- Hoffman izquierdo.
- Fondo de ojo: papiledema
incipiente bilateral.
Coriocarcinoma
Corte histológico que muestra un
tumor maligno constituido por
grupos de células isodiamétricas, de
citoplasma pálido y núcleo vesiculoso
(citotrofoblasto), rodeados por
células alargadas de citoplasma
eosinófilo y núcleos oscuros, que en
algunas células se reconocen como
múltiples (sinciciotrofoblasto).
Se observa una mezcla íntima, en característico patrón plexiforme, de sincitio
y citotrofoblasto neoplásicos. La tinción de inmunoperoxidasa (en marrón),
para demostrar la presencia de células secretoras de HCG, exhibe fuerte
positividad en las células del sincitio.
Tumores Metastáticos

La metástasis más común a ovario es
de tumores Mullerianos: útero,
trompas, ovario contralateral.
Metástasis extramullerianas más
comunes


Mama
Tracto gastrointestinal: Estómago,
tracto biliar y páncreas. Y es
comúnmente llamado tumor de
Krukenberg