ПРОФ. С.П. Синицын Кафедра факультетской терапии Южно-Уральского Государственного Медицинского Университета



Легочная гипертензия определяется как увеличение среднего легочного артериального давления (ЛАГ) ≥25 мм рт. ст. в покое оцененного при катетеризации правых отделов сердца.

Определение Прекапиллярная легочная гипертензия Посткапиллярная легочная гипертензия пассивная активная Характеристика Среднее давление в ЛА≥25 мм рт. ст., ДЗЛА≤15 мм рт.ст.

Сердечный выброс – норма или снижен Среднее давление в ЛА≥25 мм рт. ст., ДЗЛА>15 мм рт.ст.

Сердечный выброс – норма или снижен ТПГД < 12 мм рт.ст.

ТПГД > 12 мм рт.ст.

Клиническая группа I, III, IV, V II ТПГД – транспульмональный градиент давления, формула: среднее давление в ЛА – среднее ДЗЛА

1 Обновленная клиническая классификация ЛГ (Dana Point, 2008) Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) 1.1 Идиопатическая ЛАГ 1.2 Наследственная 1.2.1 Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза (BMPR2) 1.2.2 Рецептор активин-подобной киназы 1 (ALK1), эндоглин (с врожденными геморрагическими телеангиоэктазиями или без них) 1.2.3 Неизвестные мутации 1.3 Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями 1.4 Легочная гипертензия, ассоциированная с: 1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани 1.4.2 ВИЧ-инфекцией 1.4.3 Портальной гипертензией 1.4.4 Врожденными пороками сердца 1.4.5 Шистосомозом 1.4.6 Хронической гемолитической анемией 1.5 Персистирующая легочная гипертензия новорожденных 1` Венооклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ)

2

Обновленная клиническая классификация ЛГ (Dana Point, 2008)

Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца 2.1 Систолическая дисфункция 2.2 Диастолическая дисфункция 2.3 Поражение клапанного аппарата сердца 3 Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксии 3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2 Интерстициальные заболевания легких 3.3 Другие заболевания легких смешанного рестриктивного и обструктивного типов 3.4 Нарушения дыхания во сне 3.5 Альвеолярные гиповентиляционные нарушения 3.6 Высокогорная легочная гипертензия 3.7 Пороки развития дыхательной системы

Обновленная клиническая классификация ЛГ (Dana Point, 2008)

4 Легочная гипертензия вследствие хронической тромбоэмболии 5 Легочная гипертензия с неясным многофакторным механизмом 5.1 Гематологические нарушения: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2 Системные заболевания: саркоидоз, гистоцитоз клеток Лангерганса в легких, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит 5.3 Метаболические нарушения: гликогенозы, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4 Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность с применением диализа

Эхокардиографический диагноз Легочная гипертензия вероятна Скорость трикуспидальной регургитации >3,4 м/с, систолическое давление в ЛА >50 мм рт.ст. с/без дополнительных признаков ЛГ Легочная гипертензия возможна Скорость трикуспидальной регургитации ≤2,8 м/с, систолическое давление в ЛА ≤36 мм рт.ст., но есть дополнительные признаки ЛГ Скорость трикуспидальной регургитации 2,9-3,4 м/с, систолическое давление в ЛА 37-50 мм рт.ст. с/без дополнительных признаков ЛГ Легочная гипертензия мало вероятна Скорость трикуспидальной регургитации ≤2,8 м/с, систолическое давление в ЛА ≤36 мм рт.ст. и нет никаких дополнительных признаков ЛГ

I Класс Пациенты с легочной гипертонией, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает диспное, усталость, боли груди или обмороков II Класс Пациенты с легочной гипертонией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. В покое симптомов нет. Обычная физическая деятельность вызывает диспное, усталость, боль в груди или обморок

III Класс Пациенты с легочной гипертонией, приводящей к значительному ограничению физической активности. В покое симптомов нет. Меньше чем обычная физическая нагрузка вызывает диспное, усталость, боль в груди или обморок IV Класс Неспособность выполнять любую физическую деятельность без появления симптомов. У этих пациентов имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Диспное и/или усталость могут присутствовать даже в покое. Дискомфорт возникает при любой физической активности

Прогноз лучше Нет Медленная Нет I, II >500 м Пиковое потребление О 2 >15 мл/мин/кг Нормальный или близок к нормальному Отсутствие выпота в полости перикарда; систолическая экскурсия трикуспидального клапана >2,0 см Давление в ПП <8 мм рт.ст.; сердечный индекс >2,5 л/мин/м 2 Факторы, определяющие прогноз Клинические признаки недостаточности ПЖ Степень прогрессии симптомов обмороки Функциональный класс по ВОЗ Тес 6-минутной ходьбы Кардиопульмональный нагрузочный тест Уровень в плазме BNP/NT-proBNP Эхокардиографические признаки Гемодинамика Прогноз хуже Да Быстрая Да IV <300 м Пиковое потребление О 2 <12 мл/мин/кг увеличен Выпот в полость перикарда; систолическая экскурсия трикуспидального клапана <1,5 см Давление в ПП >15 мм рт.ст.; сердечный индекс ≤2,0 л/мин/м 2