Transcript Первичная легочная гипертензия

КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ №2
Зав. кафедрой : академик РАМН, профессор Сторожаков Г. И.
Руководитель СНК : Мелехов А. В.
ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Выполнил : студент 603 А группы Малий К. А.
Первичная легочная гипертензия (синонимы: синдром Аэрза–
Арилаго, болезнь Аэрза, Эскудеро, ) — редкое заболевание
неизвестной этиологии, характеризующееся устойчивым
повышением давления в легочной артерии (давление более
25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. — при физической
нагрузке или систолическое давление выше 40 мм рт. ст. при
допплерографии), что приводит к развитию
правожелудочковой недостаточности.
Эпидемилогия:
-заболевание впервые было описано в 1901 году ;
- частота заболеваемости составляет 2 случая на
1миллион человек;
-может начаться как в грудном, так и в пожилом
возрасте, но обычно начинается в возрасте 20-40 лет;
-женщины болеют в 1,7 раз чаще.
Этиология
. -причины первичной легочной гипертензии окончательно не
установлены;
-наследственная предрасположенность выявлена у 7% больных
первичной легочной гипертензией. Клинические исследования семейных
случаев заболевания показали аутосомно-доминантный тип наследования
с низкой пенетрантностью (10–20%) и антиципацией. Гетерозиготная
мутация гена костного морфогенетического белкового рецептора-II
установлена в 60% случаев семейной ПЛГ и в 25% спорадических
случаев. Носительство мутировавшего гена костного
морфогенетического протеина проявляется в процессе развития и
включает изменения в ангиогенезе и сосудистой дифференциации,
неврогенезе, органогенезе почек и легких
Факторы риска:
-гипертоническая болезнь;
-коллагенозы;
-врожденные пороки сердца, сопровождающиеся
увеличением легочного кровотока;
-портальная гипертензия;
-ВИЧ инфекция ;
-прием анорексантов.
Морфология
Патогистологически выделяют 4 типа перичной легочной гипертензии:
-плексогенная легочная артериопатия ( 30-70%) : наблюдается тонкая
слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение
мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол ;
-рецидивирующая легочная тромбоэмболия ( 20-50%);
-легочная веноокклюзионная болезнь ( 10-15% ) : венозный застой в
легких ;
-легочный капиллярный гемангиоматоз ( встречается редко ) : происходит
разрастание очень мелких тонкостенных сосудов, которые наводняют
собой интерстициальную ткань и прорастают стенки легочных артерий и
вен, характерно кровохарканье
Гистологическое исследование ткани легких:
гипертрофия медии, пролиферация и фиброз интимы
вплоть до полного сужения сосудов п
признаки плексогенной легочной артериопатии
Некротизирующий артериит.
Окраска гематоксилином и эозином
Пролиферация и фиброз интимы
легочной вены с почти полной
облитерацией просвета. Окраска
пикрофуксином и фукселином
Клиническая картина :
-одышка и слабость при физической нагрузке;
-боли в области сердца;
-обмороки;
-периферические отеки, асцит;
-боли в суставах;
-расстройства кровообращения в конечностях ( синдром
Рейно) ;
Физикальное обследование :
-набухание шейных вен ;
-пульсация правого желудочка;
-симптом « барабанных палочек» и « часовых стекол» ;
-увеличение печени;
-расщепление и акцент II тона над легочной артерией;
-диастолический шум над легочной артерией ;
-систолический шум над трехстворчатым клапаном ;
-ритм галопа;
Лабораторные и инструментальные методы
исследования
-Тест 6-минутной ходьбы. Дистанция в тесте 6-МХ обратно коррелирует
с функциональным классом. Тест обычно дополняется оценкой одышки
по Боргу. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более
чем на 10% во время теста 6-МХ указывает на повышенный риск
летальности. При этом пациенты, которые проходят более 332 м, имеют
лучший прогноз. Также возможно применение кардиопульмонального
нагрузочного теста ( снижение величины анаэробного порога и пикового
потребления кислорода ). Традиционные тесты с физической нагрузкой
( велоэргометрия, тредмил) применяются редко.
- ЭКГ. Выявляет признаки гипертрофии правого желудочка,
дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale),
отклонение электрической оси сердца вправо
- Рентгенография органов грудной клетки. Основными
рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание
ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют
в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца,
расширение корней легких, увеличение правых отделов
сердца.
- Эхо КГ считается наиболее ценным неинвазивным методом
диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень
систолического давления в легочной артерии, но и дает важную
информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода
диагностики можно исключить поражения митрального, аортального
клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки с шунтированием
крови слева направо, приводящие к развитию ЛГ. У пациентов с ЛГ
выявляется расширение полостей правого предсердия и правого
желудочка (ПЖ), утолщение передней стенки ПЖ, изменяется характер
движения межжелудочковой перегородки .
- При вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких либо не
находят изменений, либо обнаруживают множественные мелкие дефекты
перфузии .
- МРТ. Главным преимуществом метода является трехмерный
(объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и
легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также
неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови .
Определение степени легочной гипертензии.
Самым точным методом является катетеризиция легочной артерии с
измерением гемодинамических показателей в системе малого круга
кровообращения. При этом определяется повышенное давление в
легочной артерии (ДЛА), давление заклинивания в легочной артерии
(ДЗЛА) может быть в норме или повышено. Для определения степени
тяжести легочной гипертензии рассчитывают сопротивление легочных
сосудов (СЛС) по формуле Вуда:
СЛС = (ДЛАсредн – ДЗЛА)/СВ,
Легочная гипертензия считается легкой, если показатель составляет 2–5
ед., умеренной — 5–10 ед., тяжелой — более 10 ед.
Катетер Swan-Ganz
Лечение
-Антагонисты кальция. Нифедипин до 240 мг/сут, амлодипин10 мг,
фелодипин, исрадипин 20 мг. Назначение препаратов этой группы
показано пациентам с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 ,
сатурацией венозной крови более 63%, давлением в правом предсердии
менее 10 мм рт. ст. и положительным ответом на острое назначение
вазодилататора.
-Антикоагулянты. Варфарин ( стартовая доза 2,5 – 5 мг , дальнейшее
дозирование под контролем МНО ), эноксапарин 1мг на 1 кг массы тела
1-2 р/сут. Значительно улучшают прогноз и выживаемость пациентов.
- Антагонисты рецепторов эндотелина. Бозентан 62,5 мг 2 р/сут, при
хорошей переносимости 125 мг 2р/сут. Уменьшает воспалительные
реакции, предотвращает увеличение проницаемости легочных сосудов,
развитие фиброза, ремоделирование легочных сосудов.
-Аналоги простагландина I2. Обладают мощным вазодилатирующим эффектом,
а также антиаггрегационным, антипролиферативным и цитопротективным
действием. Эпопростенон 2нг/кг/мин каждые 15 мин., илопрост, трепростинил
(подкожно или внутривенно) , берапрост ( по 80 мг per os).
-Оксид азота и его аналоги. Диффундируя через альвеолярную мембрану, оксид
азота попадает в гладкомышечные клетки сосудов (артерий, артериол), повышая
уровень циклического гуанозин монофосфата (цГМФ), который запускает
каскад реакций, приводящих к снижению тонуса гладкой мускулатуры сосудов.
Силденафил – селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы
,предотвращает дегенерацию ц ГМФ, вызывая снижение легочного сосудистого
сопротивления. Применяется по 25-100 мг 2-3 р/сут.
Побочные эффекты лекарственных средств, применяемых
для лечения первичной легочной гипертензии:
Название препарата
Побочные эффекты
Простагландин E1
Головная боль, покраснение лица, боли в грудной
клетке,диспепсия
Эпопростенон
Боли в нижней челюсти, головная боль,
миалгии,тошнота, головокружение, гипотензия
Илопрост
Боли в суставах, кашель, приливы, отек десен,
головная боль
Трепростинил
Боль в месте пункции, фарингит, сыпь, отеки,
тошнота, гипотензия, диарея, приливы,
анорексия, миалгия, гипокалиемия
Беропрост
Гипотензия, головная боль, тошнота
Бозентан
Диспепсия, назофарингит, сыпь, слабость, отеки,
гипотензия
Силденафил
Головная боль, приливы, диспепсия
Течение и прогноз :
-средняя выживаемость пациентов с I-II ФК составляет 58,6
мес;
- с III ФК -31,5 мес;
- с IV ФК – 6 мес.
Тем не менее, современные методы лечения позволяют
существенно уменьшить клинические проявления
заболевания, повысить переносимость физических нагрузок
пациентами, улучшить качество жизни, увеличить ее
продолжительность