Transcript Enfermedad de kawasaki - Carpe Diem – Cogito ergo sum

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Enrique Faugier Fuentes
Reumatología Pediátrica
Definición:
Síndrome vasculítico
multisistémico febril
agudo de causa
desconocida
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Vasculitis sistémica aguda autolimitada, de origen
desconocido, que principalmente afecta a niños<5
años.
Cardiopatía adquirida más frecuente en países
desarrollados.
Historia
1961: Descripción del primer caso por Tomisaku
Kawasaki
1967: Publicación en lengua japonesa de la primera
serie de 50 pacientes:
Reporte 50 niños con fiebre, rash, conjuntivitis,
linfadenopatía cervical, eritema de palmas y
plantas.
Kawasaki T: Pediatric acute mucocutaneous lymph node syndrome: clinical
observation of 50 cases [in Japanese] Aerugi (Jpn J Allergy) 1967; 16: 178-222
Historia
1977: Primer caso reportado en México
1988: La Academia Americana de Pediatría
recomienda el uso de IGIV en EK aguda
1993: La AHA publica guías para el diagnostico y
tratamiento de EK
EPIDEMIOLOGÍA
Distribución mundial
Edad promedio 1.5 años
Proporción F:M es 1.5:1
Japón:134/100,000 niños
Otros países: 2.910.3/100,000 niños
Incidencia pico entre los
12 a 24 meses
El 50 % de los pacientes
son menores de dos
años
El 80% de los pacientes
son menores de 4 años
Poco fx en <6m y > 8años
ETIOLOGIA
Infeccioso?
Picos estacionales (verano, primavera).
Epidemias.
Infección asintomática <3 meses (anticuerpos
maternos)
Características similares con infección por
adenovirus y fiebre escarlatina.
ETIOLOGÍA
Agentes infecciosos:
Mycobacterium tuberculosis
Adenovirus,VEB, VHS-6, parvovirus B19
Chlamydia
Streptococo β hemolítico
Staphyloccocus aureus
Yersinia
PATOGÉNESIS
Respuesta inmune oligoclonal (antígenos
microbianos)
Activación de linfocitos T, monocitos y macrófagos.
Producción de IgA (tracto respiratorio)
Incremento en la producción de citocinas.
Estimulación de la respuesta inflamatoria.
Metaloproteinasas.
Daño endotelial (aneurismas).
Patogénesis:
Vasculitis multisistémica con gran predilección por las arterias
coronarias
•
Estadio I (0 a 9 días)
Perivasculitis de arterias pequeñas
•
Estadio II (12-25 días)
Panvasculitis de arterias de tamaño mediano
Formación de aneurismas y trombosis
•
Estadio III (28 a 31 días)
Proliferación de la mioíntima en las arterias coronarias
•
Estadio IV (después de 40 días)
Estenosis
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PARA ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
Fiebre persistente por al menos 5 días + 4 de los
siguientes criterios:
1. Cambios en extremidades o área perineal
(eritema o edema de manos y pies o descamación
periungeal)
2. Erupción polimorfa, fundamentalmente en
tronco; no vesicular.
3. Inyección conjuntival bilateral.
4. Cambios en labios y cavidad oral (fisuras, lengua
en fresa, faringe irritada.
5. Adenopatías cervicales, al menos 1 ganglio >
1.5cm
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. Fase febril aguda
10-14 días
2. Fase subaguda
2-4 semanas
Normalización de cuenta plaquetaria y VSG
3. Fase convalecencia
Meses o años
Remodelamiento, cicatrización de los vasos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
•
Fiebre
>39ºC, sostenida y remitente, ≥5 (11-25) días.
Resuelve en 2 días con el tratamiento.
Puede continuar por 3-4 semanas.
•
Cambios en extremidades
Eritema o edema en palmas y plantas.
Descamación periungeal, perianal (2-3 semanas)
•
Exantema polimorfo
Tronco, extremidades, área perianal.
Maculopapular, urticariforme, eritema multiforme.
MANIFESTACIONES CLINICAS
•
Inyección conjuntival
Conjuntiva ocular, respeta zona alrededor del iris.
No purulenta
•
Cambios en labios y cavidad oral
Fisuras, eritema, sangrado
Lengua en fresa.
Eritema difuso de mucosa orofaringea, no ulceras, ni exudados.
•
Adenopatía
Cervical anterior, unilateral.
≥ 1 ganglio, > 1.5 cm.
Firmes, no fluctuante, eritema de la piel, no doloroso.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
•
Alteraciones cardiovasculares.
Insuficiencia cardiaca, miocarditis, pericarditis,
regurgitación valvular
Anormalidades de arteria coronaria.
Fenómeno de Raynaud
OTRAS MANIFESTACIONES
Artritis, artralgias
Diarrea, vómito, dolor
abdominal.
Neumonitis
Otitis media
Disfunción hepática
Hidrops de vesícula biliar
Irritabilidad
Uretritis/meatitis
Piuria estéril
Eritema, induración del
sitio de inoculación de la
BCG
Uveítis anterior
Descamación en ingles
Meningitis aséptica
LABORATORIO
Leucocitosis >15,000 con neutrofilia.
Trombocitosis 500,000- >1,000,000.
2ª semana, resuelve 4-8 semanas.
Elevación de VSG y PCR.
Anemia normocítica-normocrómica.
Elevación de aminotransferasas.
Piuria estéril.
Inmunológicos sin valor diagnóstico
ECOCARDIOGRAFÍA CORONARIA
•
•
En todo niño febril con sospecha de EK.
Casos no complicados:
Al diagnóstico
A las 2 semanas
Repetir a las 6-8 semanas del inicio.
•
Casos complicados
Fiebre persistente
Ectasias, disfunción ventricular, pericarditis.
Teleradiografía de Tórax
Electrocardiograma
Ecocardiograma
•
•
•
•
Basal
10 a 14 días
6 a 8 semanas
6 a 12 meses
ANEURISMAS CORONARIOS
Principal causa de morbimortalidad.
En 20-25% de los pacientes no tratados.
En 5% de los pacientes tratados.
Dilatación, aneurismas y aneurismas gigantes.
Trombosis coronaria, infarto de miocardio.
Diagnóstico diferencial:
Fiebre escarlatina
Síndrome estafiloccocico de piel escaldada
Síndrome de Stevens-Johnson
Síndrome de choque tóxico
Leptospirosis
Artritis Idiopática Juvenil
Sarampión
TRATAMIENTO:
•
Objetivo del tratamiento
Reducir la inflamación, particularmente en la pared
arterial coronaria y en el miocardio
Prevenir la trombosis coronaria inhibiendo la
agregación plaquetaria
FASE AGUDA:
Gammaglobulina intravenosa
2g/kg como dosis única en infusión de 12 horas
o
400mg/kg por día por 5 días
más
Aspirina
80-100mg/kg/por día en cuatro dosis
3-5 mg/kg oral diario por 6-8 semanas
TRATAMIENTO
Ac. acetil salicílico
Fase aguda 80-100mgkgd en 4 dosis
Subsecuente por 48-72 hrs. 3-5mgkgd
Hasta no evidencia de aneurismas por 6 a 8
semanas.
Alteraciones
indefinida.
coronarias
continuar
en
forma
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina IV
Eficacia probada en reducción en la prevalencia de
alteraciones coronarias.
En los primeros 10 días, disminución tamaño y
frecuencia de aneurismas.
Meta-análisis administración de 2gr/kg en una dosis
tuvo la mayor eficacia.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina IV
Dosis 2gr/kg en una dosis, junto con aspirina.
Dentro de los primeros 10 días.
Pacientes con retraso en el diagnóstico > 10 días,
con fiebre persistente, elevación de RFA, evidencia
de aneurismas se recomienda administrarla.
Retratamiento en falta de respuesta inicial.
Fiebre persistente o nuevo evento febril ≥ 36 hr
posterior al término de la infusión.
Tratamiento con inmunoglobulina intravenosa
Mecanismos de acción:
Bloqueo o modulación de los receptores Fc
Anticuerpo específico contra el agente etiológico o
toxina
Supresión de la función o la síntesis de anticuerpos
Regulación en la producción de citocinas
TRATAMIENTO
Esteroides
Diversos estudios han demostrado menor duración
de la fiebre y disminución en la prevalencia de
alteraciones coronarias.
Sin embargo hasta el momento actual su eficacia no
esta bien establecida.
Pacientes en los cuales ≥ infusiones de IGIV han sido
ineficaces al controlar la fiebre y la inflamación
aguda.
Controversias:
Uso de inmunoglobulina
en dosis única o en
pulsos
Repetición de la dosis de
inmunoglobulina
Uso de inmunoglobulina
después de 10 días de
evolución
Tiempo de uso de la
aspirina
Riesgo de desarrollar
Síndrome de Reye
Uso de esteroides
Inmunizaciones
posteriores