Transcript PARKINSON
MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien Son diagnostic est clinique PHYSIOPATHOLOGIE Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger: Déplétion en dopamine PHYSIOPATHOLOGIE Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intracytoplasmiques: les corps de Lewy ETIOLOGIE Virale Toxique – MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide) Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE SYNDROME PARKINSONIEN TRIADE SYMPTOMATIQUE AKINESIE TREMBLEMENT HYPERTONIE SYNDROME PARKINSONIEN AKINESIE – Déficit de l ’initiative motrice prédominant sur les mouvements automatiques – Lenteur et rareté des gestes affectant: • La face:amimie • Les mouvements de la tête et des yeux • L ’expression gestuelle SYNDROME PARKINSONIEN AKINESIE – La marche • • • • • • Difficulté au démarrage Marche à petits pas Perte du ballant des bras Décomposition du demi tour Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel Déblocage si obstacle réel – L ’écriture – La parole, monotone SYNDROME PARKINSONIEN TREMBLEMENT – Repos, disparaissant au sommeil – Lent, de 4 à 8 cycles /sec – De faible amplitude – Prédominant aux extrémités • Emiettement aux membres supérieurs • Bat la mesure aux membres inférieurs • Respect le cou et le chef SYNDROME PARKINSONIEN HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE – Plastique, en tuyau de plomb – Cédant par à coup • Phénomène de la roue dentée • Signe de l ’oreiller psychique – Trouble de l ’adaptation posturale • Poussées SYNDROME PARKINSONIEN Autres signes – Troubles végétatifs • Hypersialorrhée • Hypersudation • Hypotension orthostatique – Naso-palpébral vif – Dépression, lenteur d ’idéation SYNDROME PARKINSONIEN Signes négatifs – Pas de déficit sensitivo-moteur – Pas de syndrome cérébelleux – Pas de trouble oculo-moteur – Pas de syndrome démentiel (au début) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Tremblement essentiel – Attitude – Fréquent pendant la vieillesse – Peut intéresser le chef et la voix – 50%: hérédité autosomique dominante Affection rhumatismale Syndrome pseudo-bulbaire – ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Hydrocéphalie à pression normale – Troubles de la marche – Troubles sphinctériens – Démence Syndrome dépressif DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D ’UN SYNDROME PARKINSONIEN MALADIE DE PARKINSON Généralités – Age de début: 55 ans – Rare avant 40 ans et après 70 ans – Les deux sexes – Prévalence 120/100 000 Début – Souvent unilatéral, reste asymétrique – Progressif MALADIE DE PARKINSON Evolution – Aggravation progressive – Impotence fonctionnelle majeure – Chutes – Gêne fonctionnelle importante après dix ans d ’évolution SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES 20% des patients traités Dans les jours ou semaines suivant le début du traitement Disparition en deux mois si arrêt du TTT Symptômes bilatéraux+++ MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES Absence de tremblement typique de repos Bilatéral d ’emblée Association à d ’autres syndromes neurologiques – Syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie Mauvaise réponse au traitement Evolution plus sévère AUTRES CAUSES Infections:encéphalite léthargique de Von Economo Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque AVC multiples ganglions de la base TC répétés: boxeurs Intoxication: – Mines de manganèse – MPTP (morphinomanes) TRAITEMENT Moyens thérapeutiques – La L- dopa • Modopar • Sinemet • Effets secondaires:nausées, vomissement, hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires TRAITEMENT Moyens thérapeutiques – Les agonistes dopaminergiques • Parlodel • Apomorphine • Moins efficaces que dopamine, moins de complications motrices , nausées, hallucinations • Effets secondaires: TRAITEMENT Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes TRAITEMENT INDICATIONS ET EVOLUTION Au début de la maladie – Efficacité +++ du traitement • Agonistes sujet jeune • Dopamine sujet âgé A long terme • Symptômes dopa-dépendants – Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF) – Mouvements anormaux involontaires – Réduction de dopa, introduction agonistes • Symptômes dopa-indépendants – Troubles mentaux – Troubles dysautonomiques – Troubles posturaux CONCLUSION Maladie fréquente Diagnostic clinique Lune de miel initiale Dégradation progressive Nouvelles techniques chirurgicales