Transcript Diapositive 1

Mouvements anormaux
Dr Claire Join -Lambert
CHU Bicêtre
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Généralités
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Involontaires
Tics peuvent être interrompus par la volonté
Repos, attitude, action, ou imprévisibles
Absents au cours du sommeil
Souvent du à une lésion située au niveau des
noyaux gris
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I- Les tremblements (1)
• Oscillation mécanique autour d’un point
• produite par une activité musculaire
– périodique
– involontaire
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I- Tremblements (2)
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A- Physiologique
B- De repos = syndrome extrapyramidal
C- D’action et d’attitude = syndrome cérébelleux
D- D’attitude seul = tremblement essentiel
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IA- Tremblement physiologique
Rapide et fin (12 Hz)
Bilatéral symétrique, pas de gène fonctionnelle
Aggravé par émotion, fatigue, effort
B-mimétiques, antidépresseurs, Lithium,
Dépakine°, cyclosporine et Prograf°, caféine
etc
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IB- Tremblement de repos
• Cf cours syndrome extrapyramidal
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IC- Tremblement cérébelleux
• D’action : apparaît lors du mouvement
volontaire
• D’attitude
• Rechercher autres signe d’atteinte
cérébelleuse :
– Syndrome cérébelleux statique : élargissement du polygone
de sustentation, danse des tendons
– Syndrome cérébelleux cinétique : dysmétrie,
dyschronométrie, adiadococinésie
– Hypotonie, dysarthrie, nystagmus
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ID- Tremblement essentiel
- Autosomique dominant
- Bilatéral symétrique, attitude et d’action quand
il est évolué
- Fonctionnellement très gènant
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Tableau : diagnostic différentiel maladie de Parkinson et tremblement essentiel
Maladie de Parkinson
Tremblement essentiel
Sporadique
Familial dans plus de 50% des cas
Evolution relativement brève (3-5 ans)
Evolution très lente
Micrographie
Ecriture tremblée
Prédominant au repos
Prédominant à l’attitude
Distribution asymétrique
Le tremblement du membre supérieur
gagne le membre inférieur homolatéral
avant de se bilatéraliser
Associé à un tremblement du menton, de
la mâchoire, de la langue, respecte le cou
et la voix
Effet atténuateur de la L-Dopa à forte dose,
des anticholinergiques
Plus symétrique
A partir du membre supérieur gagne le
membre supérieur contro-latéral
Associé à un tremblement du cou et de la
voix (tremblement de négation,voix
chevrotante)
Effet atténuateur de l’alcool et du
propanolol
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II- Mouvement choréique
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Involontaire, spontané
Brusque
Non rythmique, non stéréotypé, aléatoire
Territoires variés, diffus
Repos, attitude, action
Sans finalité
Fond hypotonique, « réflexes vifs »
 Émotion, concentration, stress
Disparaît seulement pendant sommeil
Peut être brièvement contrôlé par la volonté
Striatum souvent
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Etiologie
• Etude rétrospective de 51 cas de chorée consécutif,
sans histoire familiale, 6 mois de suivi, recherche de
la cause (Piccolo et al., J neurol, 2003)
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Vasculaire 21
Médicaments et toxiques 7
Infectieuse 6
Métabolique 6
Huntington 4
Auto-immune 2
Neuroacanthocytose 1
Sydenham 1
Indéterminée 3
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Chorées vasculaires
(Ghika-schmid, Neurol Sci, 1997)
• Clinique
– Début brutal ++
– Hémichorée ++
– Récupération spontanée +/-
• Lésion
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Striatum (noyau caudé +++)
Noyau sous thalamique +++ (ballisme)
Pallidum
Thalamus
Parfois lésions multiples (Tabaton, Neurology, 1985)
• Cause
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Ischémie ou hémorragie
MAV, cavernome (Carpey, JNNP, 1994)
Moya moya (Gonzales-Allegre, Mov Disord, 2003)
Postpump chorea (Medlock, Ann Neurol, 1993)
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Maladie de Huntington
• Prévalence ~ 1/10000
• Forme typique
(McCusker, Med J Aust, 2000)
(Di Maio, J Med Genet, 1993 – Penney, Mov Disord, 1990)
– Histoire familiale
– Début vers 40 ans, évolution sur 15-20 ans
– Chorée, Mod affects, troubles oculomoteurs
(Lasker et al., Neurology, 1987)
– Puis détérioration cognitive et troubles du comportement
– Puis dysarthrie, troubles de déglutition
– Fin d’évolution : syndrome parkinsonien et dystonie
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Chorées infectieuses
• HIV (Piccolo, Acta Neurol Scand, 1999)
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Cryptocoque
Toxoplasmose
CMV
LEMP
Encephalopathie HIV
• Autres
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Creutzfeld-Jakob (McKee, Mov Disord, 2003)
Lyme, syphilis
Méningoencéphalites virales
Tuberculose
Cysticercose
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Chorée de Sydenham (1)
(Cardoso, Curr Opin Neurol, 2004 ; Cardoso, Mov Disord 1997)
• Le plus souvent vers 8-9 ans, rare avant 5 ans
(Tani, pediatrics, 2003)
• Histoire d’angine à strepto A
• 1 à 2 mois avant (6 mois)
• ASLO et autres AC anti-strepto élevés
• 20% unilatérale
• Enfants des PVD +++ (2/3 chorée au Brésil)
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III- Ballisme
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Corps de Luys (noyau sous-thalamique)
Unilatéral
Ample ++
Enroulement des membres
Cause : AVC ischémique ++
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IV- Myoclonies
• Contractions musculaires brèves, répétées,
involontaires, pouvant entraîner un
déplacement d’un segment de membre
• Causes :
– Epilepsies
– Encéphalopathies toxiques, métaboliques
– Creutzfeld-Jacob
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V- Dystonie
• Contraction musculaire anormale et
prolongée, fixant une partie du corps dans
une attitude anormale
• Absente au repos
• Squelette axial (dystonie cervicale),
membres, paupières (blépharospasme)
• De fonction : crampe de l’écrivain
• Idiopathique ou secondaire
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Dystonie généralisée primaire
(Vidailhet et al., 2005)
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VI- Tics
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Brusque
Répétitifs
Stéréotypés
Non périodiques
Peuvent avoir une signification
Urge to move/apaisement après le tic
Contrôle volontaire transitoire/exacerbation après
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Mouvements anormaux dans le
cadre d’une maladie de Parkinson
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Dystonies de off
• Ipsi ou
contralatérales
• petit matin ou
nuit
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Dyskinésies de début et fin de dose
Dystonie mobile
Posture dystonique
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Spasmes douloureux