L’ EXAMEN NEUROLOGIQUE

Dr Pascal BARTH, Neurologue, SAVERNE

▪

MOTRICITE

▪ SENSIBILITES ▪ NERFS CRÂNIENS ET VOIES VISUELLES ▪ SPHINCTERS ET FONCTIONS VEGETATIVES ▪ VIGILANCE ET FONCTIONS COGNITIVES

cen-neurologie.fr/

INTERROGATOIRE DE L’ENTOURAGE

INTERROGATOIRE

RECIT SPONTANE PRECISER LES SYMPTOMES DECRITS Manque de « sensibilité » Malaise, vertige, … RECHERCHER DES SYMPTOMES NEGLIGES HYPOTHESES TOPOGRAPHIQUES Mode d’installation et profil évolutif +++ Age, sexe Antécédents personnels et familiaux Traitements en cours HYPOTHESES ANATOMO-FONCTIONNELLES (+/- ETIOLOGIQUES) EXAMEN CLINIQUE INDICES NON VERBAU X - Gestes Comporte ment Qualité du récit

EXAMEN DE LA MOTRICITE

• • • • • • • INSPECTION MARCHE STATION DEBOUT FORCE MUSCULAIRE REFLEXES TONUS MUSCULAIRE COORDINATION MOTRICE

I) INSPECTION:

- Amyotrophie.

- Anomalies morphologiques.

▪ Amyotrophie thénarienne externe  canal carpien ▪ Amyotrophie du premier espace interosseux  nerf cubital

▪ Main d’Aran-Duchenne -Atteinte simultanée proximale des nerfs médian et cubital - Atteinte plexus brachial inféro-interne - Radiculopathies C8-D1 Corne antérieure de la moelle: S.L.A. (+++) Duchenne de Boulogne

▪ Amyotrophie de la fosse sous-épineuse  Syndrome du nerf sus-scapulaire ▫ Deux formes: - Au niveau de l’ échancrure coracoïdienne :  atteinte sus-épineux et sous-épineux - Au niveau du défilé spino-glénoïdien (rare):  atteinte sous-épineux ▫ Clinique: - Douleur profonde postérieure de l’épaule. - Déficit abduction-rotation externe du bras.

▫ Etiologies: - Etirement: lors de sports (lanceurs, tennis, golf, volley-ball, alpinisme).

- Compression: kyste synovial.

▪ Décollement de l’omoplate (scapula alata)  Paralysie du nerf thoracique long (nerf respiratoire de Charles Bell) ▫ Innervation motrice du muscle grand dentelé (dentelé antérieur).

▫ Clinique: Douleur épaule - Faiblesse élévation et abduction du bras.

▫ Etiologies: lésion directe / étirement / compression.

▫ Evolution: récupération complète dans 50% des cas à un an.

▪ Amyotrophie de la loge antéro-externe des jambes:  neuropathie héréditaire de Charcot-Marie-Tooth

II) MARCHE:

▪ Examen: - vitesse - amplitude et régularité du pas - orientation (rectiligne ou non)  marche sur une ligne droite - demi-tours (harmonieux ou décomposé) - balancement automatique des bras (+++) - marche sur la pointe des pieds et les talons

▪ Les troubles de la marche d’origine neurologique: ▫ La démarche spastique « en fauchant » de l’hémiplégique ▫ La démarche paraparétique ▫ La démarche myopathique ▫ La démarche parkinsonienne ▫ La démarche lacunaire ▫ La démarche ataxique Ataxie: perturbation de l’équilibre et de la coordination motrice.

cérébelleuse proprioceptive ▫ La démarche somatomorphe

III) STATION DEBOUT:

▪ Epreuve de Romberg: Y.O. et Y.F. ▫ Ataxie cérébelleuse: - augmentation du polygone - danse des tendons - pas d’aggravation par la fermeture des yeux ▫ Ataxie vestibulaire: - chute latéralisée - aggravée par la fermeture des yeux (signe de Romberg labyrinthique) - avec déviation des bras tendus ▫ Ataxie sensitive: - peu d’oscillations autour de la position d’équilibre; pas de danse des tendons - chute brutale immédiate, non latéralisée lors de la fermeture des yeux (signe de Romberg proprioceptif).

▪ Epreuve de la poussée ▪ Appui monopodal

IV) FORCE MUSCULAIRE:

A) EVALUATION GLOBALE: ▫ Bras tendus ▫ Mingazzini ▫ Barré 1 2 3

C8 L3 L4 L5 S1 C5 C6 C7 B) EVALUATION SEGMENTAIRE: Muscle Fonction Deltoïde Abduction du bras Biceps brachial Flexion du bras Triceps brachial Extenseurs du poignet (radiaux) Extenseur commun des doigts Fléchisseurs des doigts Muscles intrinsèques de la main (interosseux) Extension du bras Extension du poignet Extension de P1 des doigts Flexion des doigt Abduction-adduction des doigts Adducteurs Quadriceps Jambier (tibial) antérieur Extenseurs des orteils Adduction de la cuise Extension de la jambe Flexion dorsale du pied Extension des orteils Triceps sural Flexion plantaire du pied

▪ Cas clinique: ▫ ▫ Steppage droit Marche: , indolore, d’apparition brutale.

- sur le talon droit : impossible à droite; ▫ - sur la pointe du pied droit : normale. Hypoesthésie face inféro-externe jambe et dos du pied D.

Atteinte RADICULAIRE L5 Atteinte tronculaire S.P.E. ?

 1 question: POSITION DECLENCHANTE FAVORISANTE ? - accroupie (jardinage, vendanges, carrelage…), - jambes croisées prolongées, - appui sur le col du péroné lors décubitus prolongé, …  2 muscles à tester: - d’innervation radiculaire L5 - d’innervation tronculaire autre que le S.P.E.

▫ Action: abduction de hanche Muscle moyen fessier (glutéal sup.) ▫ Innervation: tronculaire: nerf fessier supérieur (glutéal sup.) radiculaire prédominante:

L5

Muscle jambier postérieur (tibial postérieur) ▫ Innervation: tronculaire: nerf sciatique poplité

interne

(tibial) radiculaire prédominante:

L5

▫ Action: inversion du pied

Paralysie du nerf sciatique poplité externe ( fibulaire) par compression au col du péroné Bloc de conduction

V) REFLEXES:

A) REFLEXES OSTEO-TENDINEUX: ▪ Membres supérieurs: Réflexe Bicipital Stylo-radial Tricipital Cubito-pronateur Fléchisseur des doigts Niveau C5 C6 C7 C8 C8

▫ Réflexe rotulien: ▪ Membres inférieurs: Niveau de l’arc réflexe: L4  Manœuvre de Jendrassik

▫ Réflexe achilléen: ▫ Niveau de l’arc réflexe: S1 .

▫ Tend à s’atténuer et à disparaître avec l’âge.

(absent dans 42 % des cas à partir de 60 ans).

▫ Technique de recherche (+++): A GENOUX (+++): systématiquement, si possible.

En position couchée: - genou légèrement fléchi, - hanche en rotation externe, - cheville maintenue à 90 ° .

Le réflexe médio-plantaire: Présent chez 80% des octogénaires avec réflexe achilléen absent.

A) REFLEXES CUTANEO-MUQUEUX: ▪ Réflexe cutané plantaire et signe de Babinski: ▫ Technique de recherche du R.C.P.

- Stimulation NON DOULOUREUSE du bord externe de la plante du pied, d’arrière en avant.

- Patient couché, en légère flexion de la jambe sur la cuisse, le pied reposant sur son bord externe.

OU - Pied privé de tout appui, jambe relevée par l’examinateur.

▫ Signe de Babinski: - Extension lente et majestueuse du gros orteil.

- Ecartement des autres orteils qqfs (signe de l’éventail)

Réaction de défense : si stimulation douloureuse

▪ Autres réflexes cutanéo-muqueux: Réflexes Zone d’excitation Réponse Arc réflexe / Niveau Cornéen Voile du palais Cutanés abdominaux Cornée Hémi-voile Paroi abdominale Clignement Contraction et élévation de l’hémi-voile - Afférence: IX - Centre: bulbaire - Efférence: X Contraction de la paroi abdominale Attraction de l’ombilic - Afférence: V1 - Centre: protubérantiel - Efférence: VII - Supérieur: D6-D8 - Moyen: D 8-D10 - Inférieur: D10-D12 Crémastérien Face interne cuisse Ascension du testicule Rétraction de la grande lèvre L1-L2 Anal Marge de l’anus Contraction du sphincter anal S4-S5

VI) TONUS MUSCULAIRE:

▪ Examen: ▫ Ballant des articulations distales ▫ Résistance à la mobilisation passive ▪ Hypotonie: ▫ Phase initiale d’un syndrome pyramidal ▫ Syndrome cérébelleux: manœuvre de Stewart Holmes ▪ Hypertonie: ▫ Spastique  syndrome pyramidal ▫ Plastique  syndrome parkinsonien: manœuvre de Froment (+++) - rechercher akinésie: épreuve du taping

VII) COORDINATION MOTRICE:

▪ Coordination dans l’espace: ▫ Hypermétrie - dysmétrie: - Epreuve du doigt au nez - Epreuve du talon-genou ▫ Asynergie: * Trouble de l’association des mouvements élémentaires (effectués simultanément par les agonistes et les antagonistes) entrant dans la constitution d’une activité cinétique.

* Exploration: - Accroupissement : absence de décollement des talons - Flexion du tronc en arrière : absence de flexion compensatrice des jambes - Passage couché/debout :  décollement des talons

▪ Coordination dans le temps: ▫ Adiadococinésie: * Difficultés à l’exécution de gestes alternatifs rapides.

* Exploration: épreuve des marionnettes .

▫ Dyschronométrie: * Retard à l’initiation ou à l’arrêt du mouvement.

* Exploration: épreuve des deux index portés simultanément sur le nez.

▪  rechercher les autres éléments du syndrome cérébelleux: ▫ Troubles de la statique et de la marche ▫ Hypotonie ▫ Dysarthrie

Au terme de cet examen:

▪

Excès de mouvement



mouvements anormaux

▪

Défaut de mouvement:

▫ Réduction de la mobilité (akinésie) et/ou trouble du tonus:  pathologie extrapyramidale ▫ Trouble de la coordination:  pathologie cérébelleuse ▫ Déficit moteur:

Syndrome pyramidal Syndrome neurogène périphérique Topographie du déficit moteur Amyotrophie Tonus Prédominance: - extenseurs M.S.

- fléchisseurs M.I.

Absente ou discrète Suite immobilisation Spasticité - Un seul muscle qqfs - Troncul./ radiculaire - Distal, bilat.symétr.

Marquée Hypotonie Syndrome myasthénique - Proximal > distal - Oculomoteurs, pharyngés, laryngés Absente Normal R.O.T.

Réflexe cutané plantaire Vifs et diffusés Signe de Babinski Fasciculations 0 EMG Biologie Normal 0 Faibles ou abolis + qqfs Neurogène et/ou VC anormales 0 Normaux + 0 Bloc neuromusculaire AC anti-récepteurs à l’ACH Syndrome myogène - Proximal symétr.

- Face et tronc qqfs - Att. musc. sélective Amyotrophie ou hypertrophie Hypotonie Normaux + 0 Myogène VC normales CPK

LES TREMBLEMENTS: du diagnostic au traitement

34

A)I – INTRODUCTION

A) Définition d’un tremblement: B) Oscillations rythmiques involontaires décrites par une C)partie du corps autour de sa position d’équilibre.

D) E) F)

A) B) C) D) E) F) G) H) B) Diagnostic différentiel: 1 ° ) Myoclonies: ▫ Contractions musculaires brèves et involontaires, avec déplacement d'un segment de muscle, d'un muscle entier ou d'un groupe de muscles.

= mouvement NON RYTHMIQUE, IRREGULIER .

I) ▫ Cas particulier: flapping tremor ( myoclonies négatives) J) K)

A) 2 ° ) Fasciculations: B) Contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, C) ne déplaçant pas le segment de membre , D) - bien visibles à jour frisant, E) muscle.

- survenant spontanément ou après percussion du F)  atteinte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle .

G)

A)II – DIAGNOSTIC

C) D) E) F) G) B)A) Anamnèse: H) ▫ Histoire du tremblement: âge de début, durée d’évolution ▫ Mode de début: - progressif en général - brutal  psychogène ?

▫ Amélioration par l’alcool ? (  tremblement essentiel) ▫ Antécédents familiaux ▫ Traitement médicamenteux en cours (+++): I) J) K)

A) B) Caractéristiques cliniques du tremblement: B) 1 ° ) Siège: C) D) E) ▫ membres supérieurs et/ou inférieurs: - proximal/distal, - symétrique/asymétrique F) G) H) I) J) K) ▫ tête ▫ visage (mâchoire, lèvres, langue) ▫ voix 2 ° ) Amplitude: ▫ faible: à l’extrémité distale du membre ▫ ample: à la racine L)

A) B) 3 ° ) Fréquence: - 4-6 Hz:  maladie de Parkinson C) - > 8 Hz  tremblement essentiel exagération du tremblement physiologique D) - 16 Hz:  tremblement orthostatique (+++) E) F) G) H) I) J) MAIS: tremblement essentiel sévère peut descendre à 5 Hz tremblement Parkinsonien peut monter à 10 Hz DONC: PAS DE DIAGNOSTIC DE CERTITUDE A PARTIR DE LA FREQUENCE  interdépendance siège-amplitude-fréquence: tremblements proximaux, amples et lents K) tremblements distaux, fins et rapides

A) 4 ° ) Circonstances d’activation (+++): B) ▫ Tremblement de repos C) ▫ Tremblement d’attitude D) ▫ Tremblement cinétique: E) s’intensifie - souvent associé à un tremblement d’attitude, lors du mouvement volontaire F) G) H) racine par tremblement cérébelleux (+++) tremblement « intentionnel »: grande amplitude, touchant la du membre, retentissant sur l’ensemble des gestes « dyskinésies volitionnelles»: mouvement volontaire parasité des secousses musculaires

A) C) Examen du tremblement: F) G) H) I) J) K) B) C) D) E) 1 ° ) Repos: ▫ Sujet debout, assis ou couché.

▫ Calcul mental .

▫ Réalisation d’un mouvement volontaire controlatéral.

2 ° ) Posture: ▫ Epreuve du serment  tremblement distal ▫ Epreuve du bretteur  tremblement proximal ▫ Epreuve du miroir

A) B) C) D) E) F) G) H) I) J) 3 ° ) Mouvement volontaire: ▫ Epreuve doigt-nez et talon-genou ▫ Epreuve du verre d’eau: - verser un verre - porter un verre à la bouche ▫ Ecriture et dessin

A)III – LE TREMBLEMENT DE REPOS

B)Tremblement de la maladie de Parkinson:

C) D) E) F) G) H) I) (+++) 1 ° ) Caractéristiques cliniques: ▫ Typiquement: - présent au repos et disparaissant lors du mouvement - lent (4-6 Hz) - touchant les membres (M.S. > M.I.), éventuellement la mâchoire, mais épargnant le chef unilatéral ou très asymétrique - aggravé par la marche , les émotions et le calcul mental J) K) L) - associé à un syndrome Parkinsonien réactif à la L-Dopa mais fortes doses et imprégnation longue nécessaires si sévère  test à l’apomorphine

A) B) C) ▫ Tremblement postural et d’action: - apparait dans les formes évoluées .

- tremblement postural isolé sans tremblement de repos: rare D) 2 ° ) Traitement : E) ▫ = celui de la maladie de Parkinson!

F) G) H) - L-Dopa - agonistes dopaminergiques molécule  : pas de supériorité d’une surtout efficace sur la composante de REPOS I) J) ▫ propranolol (AVLOCARDYL*)  pour la composante d’ATTITUDE K) L) M) ▫ si mauvaise réponse au traitement dopaminergique: - anticholinergiques : C.I.: sujets âgés; ARTANE*: 1 - 10 mg/j - chirurgie: stimulation noyau sous-thalamique

B) Autres tremblements de repos:

1 ° ) Tremblements iatrogènes: = 3 ème cause de tremblements Médicament Neuroleptiques Flunarizine (SIBELIUM*) Métoclopramide (PRIMPERAN*) Tétrabénazine (XENAZINE*) Antidépresseurs tricycliques Antidépresseurs sérotoninergiques Théophylline Bronchodilatateurs bêta 2-stimulants Adrénaline Antioestrogènes (tamoxifène) Médroxyprogestéronactate (DIVINA*) Type P P P P PH PH PH PH PH PH PH, P Médicament Glucocorticoides Hormones thyroïdiennes Valproate de sodium (DEPAKINE*) Amiodarone (CORDARONE*) Mexiletine (MEXITIL*) Lithium Cytostatiques Immunosuppresseurs (ciclosporine A) Caféine Sevrage d’alcool, de cocaïne P : tremblement parkinsonien PH : exagération du tremblement physiologique M : tremblement à caractère myoclonique Type PH PH PH, P PH PH PH, P, M M M PH PH

A) B) 2 ° ) Autres: C) ▫ Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs (D.C.L., A.M.S.) D) E) - tremblement atypique et symétrique - au second plan dans un tableau akinéto-rigide F) G) H) ▫ ▫ Tremblement essentiel « vieilli » Intoxication au manganèse I) J) K) ▫ ▫ Maladie de Wilson Tremblement psychogène

A)IV – LE TREMBLEMENT D’ATTITUDE

D) C)

B)Tremblement essentiel

1 ° ) Epidémiologie: Le plus fréquent des mouvements anormaux.

E) partir F) - 3X plus fréquent que le tremblement parkinsonien à de 65 ans.

G) H) I) J) K) - 400 000 patients touchés en France.

Caractère familial : maladie génétique de transmission autosomique dominante à pénétrance variable.

- Age de début bimodal: jeune âge ou 5 ème -6 ème décennie - Evolution en « dos de chameau »?

D) E) F) G) H) I) J) K) L) M) A) B) 2 ° ) Les paradoxes du tremblement essentiel: C) Fréquent et considéré comme « bénin » MAIS: Mal connu du grand public  hantise du Parkinson!

- Patients stigmatisés par les préjugés associés : (alcoolisme, vulnérabilité psychologique)  handicap psychique et socioprofessionnel +++ - Recours au neurologue et diagnostic tardif .

Connaissances physio-pathologiques limitées .

Options thérapeutiques restreintes et non spécifiques.

Investissement industriel pharmaceutique limité +++  pb de l’A.M.M.

A) 3 ° ) Clinique: B) ▪ Séméiologie: C) D) ▫ Présent dans la posture mais aussi dans l’action (écriture, manipulation d’un verre, etc.). E) ▫ Majoré par le stress, par ou après l’effort physique. F) G) H) I) ▫ Topographie: Membres supérieurs de façon BILATERALE , parfois asymétrique.

Le chef (type « non-non ») et la voix (chevrotante).

Membres inférieurs (partie proximale): après longue évolution J) K) L) ▫ Examen neurologique normal MAIS possibilité de roue dentée - SANS aucun signe akinéto-rigide associé). M) N) ▫ Souvent calmé par une prise d’alcool (50 %).

A) B) C) ▪ Evolution: D) E) F) H) - Augmentation de l’amplitude.

- Extension du territoire: distal  - Ralentissement de la fréquence.

proximal  cou G) majeure.

- Installation d’une composante intentionnelle, qqfs

▪

Eléments d’orientation diagnostique

Hérédité Evolution R. naso -palpébral Ecriture Activation Topo. membres Evolution aux membres Tête et cou Atténuation par Maladie de Parkinson Sporadique Assez brève (3 – 5 ans) Vif; inépuisable Micrographie REPOS +++ Attitude et action + HEMICORPORELLE M.S.  M.I. homolatéral  bilatéralisation Menton, mâchoire, langue L-Dopa à forte dose Tremblement essentiel Familial (50%) Très lente Normal Tremblée Repos + ATTITUDE ET ACTION +++ Moins asymétrique  M.S. controlatéral Cou , voix Alcool, propranol

Scintigraphie cérébrale (TEMP) [ 123 au I]-Ioflupane = [ 123 I]-FP-CIT

DaTScan

® Marquage du transporteur présynaptique des axones dopaminergiques ET PD Sensibilité: 97,5 % Spécificité: 100 %

DaTScan

® Mme L.E - 64 ans ▫ Diminution du balancement automatique du membre supérieur droit à la marche remarquée par l’entourage.

▫ Examen: - Légère amimie hémifaciale droite.

Légère hypertonie extrapyramidale du poignet et du coude D , exclusivement après manœuvre d’activation de Froment controlatérale.

Rapport striatum occipital Rapport putamen / noyau caudé Droit 2,3 0,56 Gauche 2 0,36 Normale > 2,5 > 0,8

A) 4 ° ) Traitement: B) A.M.M. uniquement pour AVLOCARDYL* et MYSOLINE* C) D) E) F) G) H) I) J) K) L) a) Alcool ? !!

b) Bêta-bloquants: - Efficaces surtout sur tremblements rapides des mains et des doigts . - Maniement difficile ou impossible chez sujets âgés > 70 ans.

▪ Propranolol (AVLOCARDYL*): ▫ ▫ si tremblement intermittent : à la demande: 10 à 40 mg.

si gêne permanente : - dose minimale efficace et bien tolérée - ascension posologique progressive - 40 à 320 mg/j, matin et midi ou forme LP.

▪

Autres bêta-bloquants

Antagonisme bêta Bêta 1 Bêta 2 + + + + Effet sur tremblement essentiel +++ +++ +++

E) A) B) C) D) c) Primidone (MYSOLINE*): - Prescription « aventureuse »!

- Débuter par ¼ comprimé (=62,5 mg) pour tester la sensibilité.

- Ascension posologique progressive (3X/j  3X2 cp/j maximum).

Association avec propranolol possible.

F) G) d) Topiramate (EPITOMAX*) : 50 -200 mg/j.

Effets II: lithiase rénale, amaigrissement, somnolence.

H) e) Gabapentine (NEURONTIN*) : 1 200 – 1 800 mg/j.

I) f) Alprazolam (XANAX*) : 0,7 – 1 mg/j.

J) g) Toxine botulinique: tremblement du chef, de la voix.

K) L) h) Chirurgie: Stimulation thalamique (Vim).

En fonction de la sévérité des symptômes

Tremblement intermittent Tremblement permanent léger Tremblement permanent modéré à sévère propranolol (AVLOCARDYL*) à la demande propranolol (AVLOCARDYL*) primidone (MYSOLINE*) en monothérapie topiramate (EPITOMAX*) propranolol + primidone propranol + gabapentine stimulation thalamique (Vim) Tremblement permanent sévère

Le tremblement essentiel: maladie neurodégénérative?

A) B) C) D) E) F) G) H)

B) Autres tremblements d’attitude: 1

°

) L’exagération du tremblement physiologique:

▪ Impossible à différencier cliniquement d’un tremblement essentiel de faible amplitude. ▪ différentiel: guérit par suppression de la cause. ▪ Causes: - Anxiété, stress, fatigue, excitation,privation de sommeil, jeûne, fièvre, hypoglycémie, effort physique prolongé, phéochromocytome, hyperthyroidie.

- Causes iatrogènes (+++).

Tremblements iatrogènes: Médicament Neuroleptiques Type P Flunarizine (SIBELIUM*) Métoclopramide (PRIMPERAN*) Tétrabénazine (XENAZINE*) P P P Antidépresseurs tricycliques Antidépresseurs sérotoninergiques Théophylline PH PH PH Bronchodilatateurs bêta 2-stimulants Adrénaline PH PH Antioestrogènes (tamoxifène) PH Médroxyprogestéronactate (DIVINA*) PH , P Médicament Glucocorticoides Hormones thyroïdiennes Valproate de sodium (DEPAKINE*) Amiodarone (CORDARONE*) Mexiletine (MEXITIL*) Lithium Cytostatiques Immunosuppresseurs (ciclosporine A) Caféine Sevrage d’alcool, de cocaïne Type PH PH PH, P PH PH PH , P, M M M PH PH P : tremblement parkinsonien PH : exagération du tremblement physiologique M : tremblement à caractère myoclonique

A)

2

°

) Le tremblement postural de la maladie de Parkinson

B)

3

°

) Tremblement postural et neuropathies périphérique

C) ▪ Types de neuropathies: multiples: D) - Neuropathies démyélinisantes associées à une dysglobulinémie E) (IgM ++) (50 à 90%) F) - Charcot-Marie-Tooth de type 1 G) - Formes chroniques de polyradiculonévrites…..

H) I) J) ▪ Traitement = celui de la neuropathie sous-jacente.

A)V – LE TREMBLEMENT CINETIQUE

D) C)

B)Tremblement de la S.E.P.

▫ Caractéristiques: E) - Postural et cinétique (repos si très sévère).

F) - Indépendant des poussées.

G) - Installation progressive.

H) - Pas de régression en général.

I) ▫ Traitement: J) - Médical inefficace.

K) - Chirurgie stéréotaxique?

L) M)

B)

A)B) Tremblement de Holmes

▫ Terminologie: - Tremblement rubral (du noyau rouge).

- Tremblement thalamique.

- Tremblement mésencéphalique.

- Syndrome de Benedikt.

- Myoryhthmies.

▫ Etiologies: - Lésion entre la fosse postérieure et le thalamus.

- Traumatismes crâniens.

▫ Intervalle libre (1 mois à 2 ans) entre la lésion et le tremblement.

C) D) E) F) ▫ Caractéristiques: tremblement cinétique > postural > repos

A)VI – AUTRES TREMBLEMENTS

B) C) D)

A) Tremblement orthostatique.

Survenue après 40 ans; touche surtout les femmes.

▫ Interrogatoire: E) INSTABILITE en position debout; apparaissant qques sec F) à qques min après passage en orthostatisme immobile.

G) Disparition à la marche , en position assise ou allongée.

H) K) - Pas de gêne pour danser (danses rapides > slows).

I)  gêne pour cuisine, s’arrêter sur le trottoir, queue dans les J) magasins, transports en commun.

 réactions anxieuses +++ L)

A) ▫ Examen clinique neurologique: B) Vibrations musculaires aux membres inférieurs en position debout.

C) - Normal par ailleurs.

D) E) ▫ Enregistrement électromyographique (+++): bouffées rythmiques brèves, régulières +++ à 16 Hz F) G) ▫ Traitement: clonazepam (RIVOTRIL*) mais décevant….

H)

A)

B) Tremblement psychogène

- Début BRUTAL.

- Cours évolutif STABLE.

- REMISSIONS spontanées - Hétérogénéité topographique.

- Survenue à la fois au repos, à la posture et au mouvement.

- VARIABILITE dans l’espace et dans le temps: distractibilté ou difficultés pour tâche motrice controlatérale.

B) C) D) E) F) G) H) I) J) K)

A)C) Tremblements rares ou inhabituels.

- Tremblement isolé du chef.

- Tremblement isolé de la voix.

- Tremblement primaire de l’écriture.

- Tremblements « tâche spécifiques » (musiciens, golfeurs…) - Tremblement dystonique.

- Tremblement du voile du palais.

- Tremblement cortical.

- Tremblement du menton (géniospasme).

REPOS ATTITUDE

Parkinsonien Parkinsonien mixte Médicamenteux

ACTION

Physiologique exagéré Tremblement essentiel Dysmétrie cérébelleuse Tremblement lésionnel du tronc cérébral (Holmes) Tremblement psychogène

Le sujet tremble en regardant la télévision TREMBLEMENT DE REPOS Le sujet tremble en tenant une tasse de café TREMBLEMENT D’ATTITUDE Le sujet tremble en saisissant un verre posé sur une table TREMBLEMENT D’ACTION

neuroleptiques signes neurologique s associés signes neurologique s associés -tremblement de repos d’attitude d’action Non ils peuvent être arrêtés sujets âgés Non sujets jeunes - hypertonie akinésie - Dopa sensibilité Examens complémentaires Penser à maladie de Wilson - IRM neuropathie examens complémentaires Non

hyperthyroïdi

-

e

évolution longue - notion familiale Non

Parkinson Tremblement essentiel

-Examens complémentaires - IRM Suppression par attention détournée

SEP Tremblement post traumatique Accident vasculaire du tronc cérébral Tremblement psychogène Clozapine L-Dopa et agonistes bêta bloquants primidone topiramate stimulation cérébrale profonde