Transcript Evolucija kliničke slike epilepsije temporalnog režnja uzrokovane

Evolucija kliničke slike epilepsije
temporalnog režnja uzrokovane
hipokampalnom sklerozom
(MTLE sa HS=MTS)
Doc. dr Nikola Vojvodić
Klinika za neurologiju, KCS
Distribucija epileptičkih sindroma u
jedinici za video-EEG telemetriju
(n=185)
HS ili MTS desno
MTLE predstavlja 82% svih TLE, 51% svih fokalnih epilepsija i 47% svih
farmakorezistentnih epilepsija. HS je nađena kod 41% svih fokalnih
epilepsija, 65% svih TLE i 79% svih MTLE (Centar za epilepsije, Neurološka klinika, 2012).
Anamneza kod bolesnika sa MTS
 Povećana incidenca febrilnih napada ili drugih insulta
u prvih 5 god. života
 Početak u detinjstvu (5-15 god)
 Višegodišnja remisija tokom adolescencije (“period tišine”)
 Česte i izolovane aure
 Napadi vremenom postaju sve rezistentniji na farmakoterapiju
 Sekundarni GTK napadi se javljaju retko
 Interiktalne bihejvioralne i kognitivne smetnje
Klinički tok MTS
70
Inicijalni događaj
broj napada godišnje
60
Latentni period
50
Period tišine
40
30
20
10
0
31
2
5
73
6
7
8
9
10
12
13
14
94 115 13
15
17
19
21 1123 25
27
29 15
31
godine života
Inicijalni događaj kod MTS:
rana moždana lezija
n=65
Semiologija napada kod MTS
 Najčešće epigastrična, dismnestička (deja vu) ili
afektivna (strah) aura
 Nepomično zurenje u ranoj fazi napada
 Oromandibularni ili gestualni automatizmi (često
unilateralni)
 Unilateralna distonična posturalnost ruke (i/ili noge)
 Retka sekundarna generalizacija
 Postiktalni fenomeni (brisanje nosa, afazija)
Video zapis napada kod
bolesnice sa levom MTS
Epigastrična aura,
nepomično zurenje
Oroalimentarni
automatizmi
Crvenilo lica, neforsirana
devijacija glave u levo
Distonična posturalnost
desne ruke
Epigastrična aura (EA)
 Najčešća aura (40-60%)
 Kratkotrajna, neprovocirana, stereotipna, senzorna
halucinacija u epigastrijumu
 U preko 50% senzacija ima ascendentnu migraciju
sve do sredogruđa ili grla
 Česta udruženost sa:
 osećajem straha,
 (oromandibularnim) automatizmima i
 vegetativnim fenomenima
Lokalizacioni značaj EA
52%
55%
12%
Henkel et al, 2002.
11%
Vojvodić, 2012.
Automatizmi
 Manje-više koordinisane, prilagođene i kompleksne
nevoljne radnje koje potsećaju na normalnu motornu
aktivnost
 U sklopu MTS mogu biti:
 iktalni (oroalimentarni, eksplorativni) ili
 postiktalni (npr. ambulatorni)
 Neki automatizmi (oroalimentarni) mogu da se jave i
uz očuvanu svest (prednji temporalni režanj
nedominantne hemisfere)
Iktalna distonija
ekstremiteta
 Nevoljna, neprirodna posturalnost ruke ili noge,
često sa rotatornom komponentom
 Unilateralno javljanje, uvek (100%) kontralateralno
od iktalnog pražnjenja
 Javlja se kod 48% (1/2) bolesnika i 27% (1/3) napada
temporalnog porekla i posledica je širenja iktalne
aktivnosti u bazalne ganglije (Popović i sar, 2012.)
Postiktalno brisanje nosa
 Jedinstven vegetativni znak
 unilateralni motorni znak
 Posledica iktalne aktivacije ANS
posebno amigdale*
 Odgovor na pojačanu nazalnu
stimulaciju/sekreciju
 Česta udruženost sa iktalnim kašljem
 u našem istraživanju 22% (Vojvodić, 2012.)
*Leutmezer F, Baumgartner C. Postictal signs of lateralizing and localizing
significance. Epileptic Disord 2002; 4(1): 43-48.
Da li je MTS progresivna bolest?
 Slabljenje terapijskog odgovora na farmakoterapiju
 Progresivne bihevioralne izmene i oštećenje
pamćenja
 Pojava kontralateralnih šiljaka u interiktalnom EEG-u
 Korelacija atrofije hipkampusa i gubitka neurona sa
dužinom trajanja epilepsije?
 Pojava kontralateralnih strukturnih izmena
Pamćenje i MTS
Desna
MTLE
Leva
MTLE
Gubitak neverbalnog
pamćenja
Pad verbalnog učenja
i pamćenja
Bilateralne lezije mezijalnih temporalnih struktura
dovode do anterogradne amnezije!
Bilateralna i nezavisna interiktalna
EEG aktivnost iznad desnog
(crvena strelica) i levog (crna strelica)
temporalnog regiona kod bolesnika sa desnom HS (žuta strelica)
D
K.M, muškarac, 45 god.
Trajanje epilepsije: 15 god.
NMR nalaz: HS desno
L
Longitudinalna NMR
volumetrijska studija: HS je progresivna bolest
Koronarni preseci dva NMR snimka u razmaku od 3 god. kod bolesnika
sa farmakorezistentnom TLE i levostranom HS.
Fuerest D et al. Hippocampal Sclerosis Is a Progressive Disorder: A Longitudinal
Volumetric MRI Study. Ann Neurol 2003; 53: 413-416.
Evolucija unilateralne u
bilateralnu HS
•S.J, žensko, 47 god.
•Trajanje epilepsije: 45 god.
•Epigastrična aura
•Česti sGTK napadi
?
•VEEG: desna MTLE
•NMR nalaz: HS desno i
suspektna HS levo
D
L
Centar za epilepsije i poremećaje spavanja, KCS, Beograd
Ishod medikamentnog lečenja
bolesnika sa MTS
• Populacija novodijagnostikovanih bolesnika sa MTS
– obično je „sakrivena” u velikim kohortama bolesnika sa epilepsijom u
monoterapijskim studijama
– postoji ozbiljan nedostatak kliničke stratifikacije i sindromske dijagnoze
(čak i retrospektivno)
– zaključci o efikasnosti inicijalne AE terapije iz ovakvih studija
uglavnom se odnose na opštu populaciju bolesnika sa fokalnim
epilepsijama
• Bolesnici se farmakorezistentnom formom bolesti
– najčešće se regrutuju za add-on randomizovane kliničke studije, koje
su uglavnom dizajnirane za potrebe registracije novih lekova
– inkluzioni kriterijumi u ovakvim studijama su jako uski i mnogi
bolesnici sa MTS ih ne ispunjavaju
– već znamo, na osnovu rezultata randomizovanih studija, da je
bolesnika sa farmakorezistentnom MTS bolje hirurški lečiti
MTS i očekivana dužina života
JAMA, 2008; 300(21): 2497-2505.
Hirurško lečenje kod 35-god. pacijenta
sa epilepsijom temporalnog režnja produžava
očekivanu dužinu života za 5 god.
u poređenju sa medikamentim lečenjem