Transcript Coreea acutã Sydenham

COREEA ACUTĂ
(SYDENHAM)
Prof. Dr. Marcel Pereanu
DEFINIŢIE

Constituie o afecţiune acută
infecţioasă a SNC produsă de obicei
de reumatismul acut, care apare cel
mai frecvent în copilărie sau
adolescenţă şi ale cărei manifestări
neurologice sunt date de apariţia
unui sindrom hipoton-hiperkinetic
Sinonime


Choreea minor, St. Vitus dance
Este o afectiune observata extrem de
rar in zilele noastre
Dansul Sf. Vitus
ETIOPATOGENIE




Apare la aproximativ 1- 6 luni după o
infecţie streptococică acută
Se datorează unei reacţii imun mediate
prin anticorpi anti antigene neuronale
Ereditatea – unele familii sunt neobişnuit
de susceptibile de a face reumatismul
acut
Stressul mental şi şocul emoţional – rol
important în apariţia bolii
Epidemiologie




În trecut aparea în jurul vârstei de 10 ani
În prezent apare mai tardiv, între 10-20
de ani
Mai frecventă la sexul feminin (3 la 1)
In 50% din cazuri coreea poate sa apara
in cursul sarcinii (choreea gravidarum)
TABLOU CLINIC (1)



Debutul este de obicei insidios, copilul
prezintă mişcări nesigure, neîndemânatice şi scapă frecvent obiectele din
mână
Apar mişcări anomale descrise ca o
nelinişte la nivelul extremităţilor,
neastâmpăr şi imposibilitatea de a
rămâne liniştit
Uneori debutul se manifestă ca o stare de
frică, de tensiune psihică
Coreea acuta
TABLOU CLINIC (2)





Constă într-un sindrom hipoton-hiperkinetic
caraterizat prin mişcări involuntare mai
evidente la membrele superioare
Apar mişcări bizare, ilogice, de flexie-extensie
şi de pronaţie-supinaţie
La nivelul feţei se descriu grimase cu mişcări
anormale la nivelul buzelor, limbii şi ochilor
În formele grave apare dizartrie, tulburari de
masticatie si deglutitie (necesitind chiar
alimentatie artificiala)
Mişcările coreice sunt agravate de efortul
voluntar, de emoţii şi dispar în somn
TABLOU CLINIC (3)




Hipotonia se evidenţiază prin creşterea
amplitudinii mişcărilor pasive (flexia antebraţului pe braţ, a coapsei pe abdomen)
şi apariţia ROT pendulare
Nu apar tulburări ale sensibilităţii sau
tulburări sfincteriene
Examenul psihic – labilitate emoţională.
În cazuri severe apare o stare de excitaţie şi insomnie (“coreea maniacală”)
Afectarea cardiacă – tahicardie, suflu
sistolic mitral şi modificări EKG
Exantem reumatic
Examinări paraclinice



EMG – activitate electrică spontană
concomitentă pe muşchii agonişti şi
antagonişti
EKG – modificări de cardiomiopatie
Examinări de laborator – creşterea
VSH, a proteinei C reactive şi a
titrului ASLO în ser
CT releva semne de afectare a
nucleilor bazali (encefalita)
Diagnostic diferenţial



Encefalitele acute – examenul LCR,
probele biologice relevă o infecţie
streptococică (ASLO)
Mişcările involuntare isterice – apar după
15 ani, la femei, de obicei în context
conflictual. Mişcările involuntare sunt
prea bruşte, de obicei faţa este cruţată
Ticurile – nu au complexitatea şi amplitudinea mişcărilor involuntare din coree,
pot fi suprimate temporar sub controlul
voinţei
Morfopatologie


Procese inflamatorii cu infiltrate
limfo-plasmocitare perivasculare
(arterita) la nivelul nucleilor caudat,
substantei negre si la nivel cortical
Pierdere progresiva de celule
ganglionare in cortexul cerebral si
cerebelos
Prognostic




Decesul este rar (sub 2%) şi se
datorează afecţiunii cardiace
Cei mai mulţi pacienţi se recuperează
în 2-3 luni
Atacurile repetate predispun la
miocardită reumatică şi endocardită
Sechele – uşoară labilitate mintală,
stări de teamă, de tensiune psihică,
ticuri
Tratament (1)




Penicilină G, 10 mil. U/24 ore în 500 ml
glucoză 5% i.v. timp de 14 zile
In caz de ASLO crescut sau in caz de
simptomatologie pronuntata se creste
doza de penicilina la 30 mil. U/24 ore
La aceste doze mari (convusivante !) de
penicilina se asigura protectia cu
carbamazepina (2x400 mg/zi)
In plus se adauga prednison 1 mg/kg
corp/zi, după care se scade treptat
Tratament (2)




Hiperkineziile se trateaza cu Tiaprid
(3x1 tb./zi) sau clonazepam (0,5-2
mg/zi)
Dupa disparitia simptomatologiei se
controleaza periodic titrul ASLO
In caz de recidiva – din nou penicilina G in doze de 10 mil. U/zi 14 zile
In caz de tulburari psihice se pot
administra neuroleptice (haloperidol)