Transcript ARTHROGRYPOSE

ARTHROGRYPOSE
Ph. SOUCHET
http://www.arthrogrypose.fr
L'arthrogrypose de l'orthopédiste
Très caractéristique
Handicap locomoteur
Enraidissement des articulations
Topographie périphérique dominante
Touchant les quatre membres
L'arthrogrypose de l'orthopédiste
Insuffisance musculaire
Raideur des articulations
Empâtement graisseux sous-cutané
Fossettes cutanées et perte des sillons
autours de certaines articulations.
L'arthrogrypose de l'orthopédiste
4 critères obligatoires :
- une déformation caractéristique des membres,
- un faciès typique,
-une intelligence normale
avec absence d'anomalie viscérale,
- une histoire familiale totalement normale.
aucun trouble
de
la sensibilité cutanée superficielle
Les syndromes arthrogryposiques du
pédiatre, du généticien et du biologiste
regroupent un très grand nombre d'affections et de
syndromes malformatifs divers
associant fréquemment des malformations viscérales
(hypoplasie pulmonaire, malformation rénale ou
abdominale...).
«syndromes arthrogryposiques »
Groupées sous le titre
d'« enraidissement articulaire »
des dizaines de malformations et d'anomalies cliniques.
Ils relèvent globalement de
deux grandes catégories de troubles :
- des perturbations de l'environnement foetal, physique
ou chimique ou toxique
-des atteintes foetales précoces de la chaîne neuromotrice.
perturbations de l'environnement foetal
Physique
(oligo-amnios, malformation utérine, kystes intraabdominaux et ovariens...)
chimique ou toxique
(syndrome alcoolique foetal,
intoxication médicamenteuse, drogues diverses,...)
atteintes foetales précoces de la
chaîne neuromotrice
un quelconque des composants :
le cerveau, l'axe médullaire, les nerfs périphériques,
la plaque motrice et le muscle
Dans ce cadre s'inscrivent une grande partie des troubles
familiaux et génétiques :
myopathie, neuropathie, maladie de surcharge...
Les déformations
Identique et symétrique à prédominance distale
dans 60 % des cas
Elle prédomine aux membres inférieurs dans 30 %
Membres supérieurs dans 10 % des cas.
Les déformations
Les hanches sont en général fléchies
parfois en abduction et en rotation externe
LCH X1 ou X2
Les genoux sont fléchis ou en hyperextension et
recurvatum
les pieds en varus équin, les orteils très rigides
L'enfant a une activité spontanée faible.
REEDUCATION
MOBILISATIONS
POSTURES DOUCES
ATTELLES
RISQUE DE FRACTURES
POSITION FONCTIONNELLE
? DEBOUT ASSIS COUCHE ?