Transcript Pediatria - prezentácia

Pediatria
Rast a vývin dieťaťa
Rozdelenie detského veku:
• detský vek sa začína narodením dieťaťa a
trvá do 14. – 18. roku života
• je to obdobie charakterizované prudkými
somatickými a funkčnými zmenami
• jednotlivé obdobia sa od seba líšia
morfologickými a funkčnými osobitosťami
a odlišnou chorobnosťou
Rast a vývin dieťaťa
Z praktického hľadiska a štatistických dôvodov sa detský
vek rozdeľuje na:
• obdobie dojčenecké trvajúce od narodenia do konca
prvého roka života, pričom prvých 28 dní sa označuje
ako novorodenecké obdobie a prvých 7 dní ako užšie
novorodenecké obdobie
• batolivé obdobie, trvajúce druhý a tretí rok života
• predškolské obdobie, ktoré zahŕňa štvrtý, piaty a šiesty
rok života
• školské obdobie, ktoré končí štrnástym rokom života
Na detský vek plynule nadväzuje obdobie mladistvých
(adolescencia): 15. – 18. rok života
Rast dieťaťa
= nárast dĺžky a zväčšovanie hmotnosti tela a jeho
jednotlivých častí
• súhrn kvantitatívnych zmien organizmu
• je regulovaný početnými vnútornými faktormi (rastové
faktory) a vonkajšími vplyvmi (výživa, fyzická aktivita,
socioekonomické faktory)
• začína v priebehu života v maternici a končí v dospelosti
• najväčší rast je počas vnútromaternicového života a v
prvom roku života, potom sa jeho tempo spomaľuje s
následnou akceleráciou v období pred pubertou a počas
nej, po puberte sa rast zastaví
• jednotlivé časti tela orgány majú svoje vlastné tempo
rastu
Rast dieťaťa
• viaceré orgány postupne dozrievajú a začínajú
svoju činnosť (pohlavné žľazy)
• niektoré orgány postupne prestávajú fungovať a
zanikajú (týmus)
• medzi chlapcami a dievčatami sú rozdiely v
raste: v školskom veku dievčatá mávajú
antropometrické hodnoty o niečo nižšie ako
chlapci, v školskom veku chlapcov predbehnú, a
dovŕšia svoj rast o niečo skôr ako chlapci
• chlapci rastú o 2-3 roky dlhšie, takže nakoniec
dievčatá prerastú
Rast dieťaťa
•
Priemernú výšku pre daný vek dieťaťa môžeme zistiť v tabuľkách a grafoch,
ktoré sa pripravujú podľa meraní našej populácie v 10 ročných obdobiach
•
Ako priemernú hodnotíme výšku vtedy, ak sa nachádza v rozsahu +2 alebo
-2 smerodajných odchýlok v tabuľkách alebo rozsahu 3 - 97 percentilu v
grafoch
•
Deti, ktoré sú pod alebo nad týmto rozmedzím, treba vyšetriť a komplexne
pátrať po príčinách oneskorenia alebo urýchlenia rastu
•
Rast nevedie len k celkovému zvýšeniu výšky, ale v priebehu života sa
mení aj pomer jednotlivých častí tela
•
Na posúdenie vývoja treba v detskom veku sledovať ďalšie antropologické
ukazovatele, najmä veľkosť hlavy, hrudníka, rast zubov, zrenie kostry,
pomer hornej a dolnej časti tela
Psychomotorický vývin
= kvalitatívne zmeny, prostredníctvom
ktorých sa z embrya stáva zrelý
organizmus
• je podmienený rastom a množením
jednotlivých systémov a orgánov z ktorých
dominantné postavenie má CNS a
následná neurohumorálna regulácia
• rast a vývoj spolu úzko súvisia, rast sa
chápe ako súčasť vývoja
Psychomotorický vývin
• Pre psychický vývoj sú charakteristické
schopnosti a prejavy:
rozumové
citové
vôľové
• Psychické vlastnosti a vzťahy k ostatným
osobám v okolí dieťaťa formuje jeho
sociálne správanie a postoj k ostatným
deťom, k rodine...
Psychomotorický vývin
• Tento zložitý vývoj sa formuje v priebehu celého
detstva na základe dedičných vlôh a pôsobenia
vonkajších podnetov
• S odchýlkami vývoja sa môžeme stretnúť v
ktoromkoľvek období detstva: oneskorená alebo
kvalitatívna zmena vývoja
• Nutné je včasné zachytenie odchýlok
v spolupráci pediatra, pedopsychiatra,
neurológa, sociálneho pracovníka... → náležitá
liečba, rehabilitácia, reedukácia
Psychomotorický vývin
• hodnotíme podľa stavu prejavov a
správania sa dieťaťa
• všímame si: pohyb dieťaťa, pohyb rukami,
celým telom, hlavou, nohami, reakciu na
osoby, aké zvuky, slabiky či slová hovorí
Psychomotorický vývin
Novorodenecké obdobie:
• prevaha spánku nad bdením
• prítomnosť mnohých vrodených reflexov
• horné končatiny ohnuté v lakti, rúčky zovreté v päste
• zvýšený tonus svalstva
• na nepríjemné podnety reaguje krikom
• končatinami pohybuje nekoordinovane
• prítomné sú nepodmienené reflexy – cicací, prehĺtací a
Moorov reflex (pohyb končatinami pripomínajúci
objímanie pri podtrhnutí podložkou dieťaťa)
Psychomotorický vývin
• 2. mesiac – dieťa aktívne pohybuje hornými a
dolnými končatinami, zdvihne hlavu, krik
sprevádza slzami, pocit spokojnosti prejavuje
úsmevom
• 3. mesiac – dieťa udrží zdvihnutú hlavu aj v
polohe na brušku, začína pozorovať okolie,
obracia hlavu a oči za zvukom
• 4. mesiac – dieťa sa dotýka hračky a udrží ju v
ruke, vydáva spontánne zvuky
• 5. mesiac – dieťa s pomocou sedí, poznáva
osoby okolo seba
Psychomotorický vývin
• 6. mesiac – prevracia sa z polohy v ľahu na chrbte na
brucho a späť, s oporou sedí a dokáže vyslovovať
slabiky
• 7.-8 mesiac – začína liezť, s oporou sa postaví a dokáže
stáť, zaujíma sa o hračky, prekladá si ich z ruky do ruky,
dieťa rozumie niektorým príkazom a dokáže povedať
mama, tata
• 9. mesiac – dieťa sa samo postaví a pokúša sa s
pomocou o chôdzu
• 12. mesiac – začína samostatne chodiť, vie ukázať kde
má oko alebo nos, rozumie hovorovej reči, začína samo
hovoriť, zachováva telesnú čistotu
Psychomotorický vývin
• Od 2. roku života sa prudko zvyšuje slovná
zásoba, na konci druhého roku už ovláda viac
ako 200 slov a používa jednoduché vety
• Predškolské obdobie – dominantnou činnosťou
je hra, ktorá už získava kolektívny charakter,
často napodobňuje nejakú činnosť dospelých,
nedostatok životnej skúsenosti vedie často k
úrazom, dieťa prechádza prvým obdobím
zvedavosti a neustálym kladením otázok
Psychomotorický vývin
• Školské obdobie – rozvíja sa psychika dieťaťa,
cvičí, rozvíja vnímanie, myslenie a reč ale aj
koncentráciu pozornosti
• Obdobie pohlavného dozrievania – puberty:
nastáva prudký telesný vývoj a výrazné zmeny
psychiky, utvárajú sa vzťahy k druhému
pohlaviu, prebúdza sa pohlavný pud, dieťa je
kritické k svojim rovesníkom, ale najmä
k dospelým, chce sa im za každú cenu
vyrovnať, napodobňuje hrdinov z okolia, z filmu,
televízie
Psychomotorický vývin
• Vývinovo oneskorené dieťa je také,
u ktorého sa jednotlivé znaky oneskorili,
alebo ak je vývin nerovnomerný a
oneskorený len v niektorých
ukazovateľoch.
• Dôležité je zistenie príčiny tohto stavu a
rodičov poučiť ako majú dieťa stimulovať a
rehabilitovať.
Novorodenecké obdobie
• Fyziologické zvláštnosti novorodeneckého
obdobia
• Funkčné dozrievanie plodu pokračuje s dĺžkou
tehotnosti až do 40. týždňa
• V tomto období zabezpečuje výživu plodu matka
• Z placenty prúdi pupočnou žilou do plodu
okysličená krv bohatá na všetky živiny
• Pupočníkovými tepnami sa odvádza odkysličená
krv a odpadové látky
• Plod je umiestnený vo vodnom prostredí
Novorodenecké obdobie
• Pôrodom sa životné podmienky plodu prudko
zmenia a preto sa musí na nové prostredie
adaptovať
• Adaptácia na mimomaternicový život za
normálnych okolností prebehne hladko, len s
krátkou adaptačnou krízou, ktorá sa prejaví:
- prechodným poklesom teploty
- prechodným poklesom pH
- prechodným poklesom glykémie
- prechodným poklesom hmotnosti
- novorodeneckou žltačkou
Novorodenecké obdobie
• Najdôležitejšie zmeny pri zmene plodu na
novorodenca sú:
• 1/ prerušenie placentárneho obehu a zánik
fetoplacentárnej jednotky
• 2/ začiatok dýchania pľúcami a s ním
spojené zmeny krvného obehu
Novorodenecké obdobie – dýchací
systém
• Pľúca a dýchacie cesty sú u plodu vyplnené tekutinou
• Počas pôrodu sa hrudník pasívne stlačí v pôrodných
cestách, čím sa pasívne vytlačí časť tekutiny z
dýchacích ciest
• Po pôrode sa hrudník opäť roztiahne a vytlačenú
tekutinu nahradí vzduch
• Pre rovnomerné plnenie pľúcnych alveolov vzduchom je
potrebný surfaktant, faktor povrchového napätia, ktorý
pôsobí proti uplatneniu sa síl vyvolaných povrchovým
napätím
• Po narodení rast pľúc pokračuje najmä zväčšovaním
počtu pľúcnych mechúrikov
Novorodenecké obdobie cirkulácia
• Po začatí dýchania stúpa periférny odpor v aorta
descendens
• Prietok krvi do v. cava inf. je menší
• Aeráciou pľúc klesá tlak v a. pulmonalis
• Zvýšený tlak v ľavom srdci vedie k funkčnému uzáveru
foramen ovale
• V krátkej dobe sa stiahne svalovina ductus Botali (medzi
aortou a truncus pulmonalis)
• Vznikne dozretý typ cirkulácie
• Prestavba cirkulácie a začiatok dýchania sú
najdôležitejšie zmeny bezprostredne po narodení
• Ich porušenie ohrozuje život novorodenca
Novorodenecké obdobie
• Adaptácia ostatných orgánov je menej
dramatická, spája sa s funkčným
vyzrievaním
• Všeobecne je výkonnosť fyziologických
funkcií novorodenca vyššia v porovnaní s
neskorším obdobím
Novorodenecké obdobie
• Hmotnosť normálneho novorodenca je 3000 –
3500 g
• Dĺžka normálneho novorodenca je
48 – 50 cm
• Fyziologický pokles hmotnosti novorodenca
krátko po narodení, ktorý nepresahuje 10%
pôrodnej hmotnosti, spôsobuje:
- nedostatočný príjem tekutín
- vyprázdňovanie moču a smolky
Novorodenecké obdobie
Koža novorodenca
• pokrýva ju mazivo, ktoré sa skladá z
výlučkov mazových žliaz a odlúčenej
povrchovej vrstvy kože
• po očistení je koža sýtočervená
• na chrbte, krku a pleciach sú na koži
jemné chĺpky (lanugo)
Novorodenecké obdobie
Tráviaci systém
• v prvých 12 hodinách po narodení
odchádza asi u 70% novorodencov
zelenočierna hmota – smolka (mekónium)
• smolka je zložená z mukopolysacharidov,
olúpaných epitélií, zahustenej žlče,
obsahuje lanugo
• od 3. – 5. dňa sa stáva stolica svetlejšou –
prechodná stolica
Novorodenecké obdobie
Telesná teplota
• regulácia telesnej teploty po narodení je
nedostatočná, preto sa novorodenec pri nízkej
teplote podchladzuje, kým pri vysokej prehrieva
Funkcia obličiek
• obličky novorodenca majú obmedzenú
schopnosť vylučovať sodík a väčšie množstvo
vody, čo sa môže prejaviť opuchmi
• pri prirodzenej výžive sa však táto ich funkčná
kapacita neprekročí
Novorodenecké obdobie
•
•
•
•
•
Adaptácia krvotvorby
počas intrauterinného vývoja zabezpečuje výmenu
krvných plynov placenta
prostredie s nízkym parciálnym tlakom kyslíka si
vyžaduje zvýšenie počtu červených krviniek a zvýšenie
afinity fetálneho hemoglobínu ku kyslíku
z uvedených dôvodov je po narodení počet erytrocytov
vysoký, rovnako aj leukocytov a hemoglobínu
v priebehu 2-3 týždňov sa tieto hodnoty znížia na
hodnoty dojčeneckého veku
prudký rozpad erytrocytov prispieva ku vzniku
fyziologickej žltačky
Vyšetrenie a ošetrenie
novorodenca
Pri prvom vyšetrení novorodenca, ktoré má
byť čo najskôr po pôrode sa zameriavame
na nasledujúce zistenia:
- skóre podľa Apgarovej
- známky podvýživy, prenášania
- stupeň zrelosti
- vrodené vývojové chyby
Hodnotenie novorodenca podľa
Apgarovej
• Hodnotenie vitálnych funkcií podľa Apgarovej je
základným všeobecne užívaným klinickým vyšetrením
• Hodnotenie stavu novorodenca sa vykonáva 1., 5. a 10.
minútu po narodení
• Hodnotí sa:
- frekvencia srdca
- dýchacie pohyby
- farba kože a slizníc
- svalový tonus
- odpoveď na podráždenie
• Za každý z príznakov môžeme dať dieťaťu 0,1 alebo 2
body
Hodnotenie novorodenca podľa
Apgarovej
• Pri prvom vyšetrení postupujeme rýchlo, šetrne,
aby sme neohrozili dieťa podchladením
• Podrobnejšie vyšetrenie uskutočníme v dobe,
keď dieťa spontánne dýcha
• Snahou je odhaliť včas príznaky pôrodného
poranenia, dychovej a obehovej
nedostatočnosti, vrodených infekcií, skrytých
vrodených chýb, najmä: atrézie tráviaceho
ústrojenstva, diafragmatické hernie, malformácie
pľúc, srdca, atrézie choán
• Väčšina chorobných stavov sa prejaví v prvých
hodinách života
Ošetrenie novorodenca
• Zdravému novorodencovi umožníme
bezprostredne po pôrode priamy a intímny
kontakt s matkou a aj po uskutočnení prvého
vyšetrenia ho ponecháme v blízkosti matky
• Prikladáme ho k prsníku za pomoci detskej
sestry v prvej polhodine po pôrode
• Intímny kontakt novorodenca a matky má
významnú a nezastupiteľnú úlohu na podporu
rozvoja laktácie a na vytváranie psychického
vzťahu medzi matkou a dieťaťom
Novorodenec s nízkou pôrodnou
hmotnosťou
• Podľa SZO sa ako novorodenci s nízkou
pôrodnou hmotnosťou označujú deti s pôrodnou
hmotnosťou nižšou ako 2500 g, bez ohľadu na
etiológiu a dĺžku tehotnosti
• Tvoria 66-70% na celkovej novorodeneckej
úmrtnosti
• Podľa príčiny nízkej pôrodnej hmotnosti
rozdeľujeme NNPH do troch kategórií:
- nedonosení, eutrofickí novorodenci
- nedonosení, hypotrofickí jedinci
- donosení, hypotrofickí jedinci
Nedonosený novorodenec
• Dieťa, ktoré sa narodilo pred 37. týždňom gravidity
• Podľa pôrodnej hmotnosti a stupňa zrelosti ich
rozdeľujeme na
- ľahko
- stredne
- ťažko nedonosených
• Príčiny nedonosenosti môžu byť:
- zo strany matky
- zo strany dieťaťa
Nedonosený novorodenec
• Príčiny nedonosenosti zo strany matky:
- závažné celkové ochorenia matky (srdcová chyba,
choroby obličiek...)
- zlé sociálne postavenie matky (osamelá matka,
duševné vyčerpanie)
- nižší vek než 20 rokov
- fajčenie, drogy...
- poruchy maternice a placenty
• Príčiny nedonosenosti zo strany dieťaťa:
- viacpočetné plody
- vrodené chyby
- infekcie plodu
Nedonosený novorodenec
Charakteristický vzhľad spôsobujú morfologické prejavy
nezrelosti:
• tenká, ružovo-červená koža, husté lanugo
• tenké, dlhé končatiny
• jemné riedke vlasy
• mäkké, poddajné ušnice
• takmer nehmatateľný uzlík prsnej žľazy
• opuchy končatín
• chlapci nemajú zostúpené testes
• u dievčat veľké pysky ohanbia neprekrývajú malé
Nedonosený novorodenec
• Hlavné klinické problémy nedonosených detí vyplývajú z
funkčnej a morfologickej nezrelosti CNS, dýchacieho a
kardiovaskulárneho systému a systému regulácie
vnútorného prostredia.
• Prejavy funkčnej nezrelosti NNPH:
- poruchy dýchania, ktoré sú podmienené hlavne
nezrelosťou pľúc, pred 28. týždňom gestačného veku je
štruktúra pľúc taká nedokonalá, že nie je schopná
zabezpečiť výmenu krvných plynov
- nedokonalá riadiaca funkcia CNS, uplatňuje sa pri
dýchaní, krvnom obehu. Dýchanie je plytké, rýchlejšie,
abdominálneho typu
Nedonosený novorodenec
Prejavy funkčnej nezrelosti NNPH:
• Poruchy prijímania potravy. Množstvo tráviacich štiav je
obmedzené, je porucha rezorpcie živín, malá kapacita
žalúdka, výživu ďalej sťažuje nevyvinutie sacieho a
prehĺtacieho reflexu
• Podchladzovanie. Tvorba tepla nestačí kryť straty tepla
veľkým kožným povrchom v podmienkach, kde nie je
optimálna teplota prostredia
• Znížená odolnosť voči infekciám
• Sklon k opuchom a k poruchám vnútorného prostredia
pre funkčnú nezrelosť obličiek
• Porucha zo strany hemopoetického systému, ktoré sa
prejavia anémiou a sklonom ku krvácaniu
Syndróm respiračného distresu
(choroba hyalínových membrán)
• je najčastejšia a najvážnejšia porucha dýchania u nedonosených
detí
• rozhodujúcu úlohu pri jeho vzniku má nedostatok surfaktantu
• surfaktant vytvára na stene pľúcnych mechúrikov tenkú vrstvu, ktorá
stabilizuje ich tvar a bráni ich úplnému vyprázdneniu, ktoré hrozí na
konci každého výdychu
• prejaví sa poruchami dýchania krátko po narodení
• typickým príznakom je hlasitý výdych
• vyúsťuje do dychovej nedostatočnosti s cyanózou, poruchami CNS
a cirkulácie
• významným prínosom v liečbe takýchto detí je možnosť
intratracheálneho podávania surfaktantu, vyrobeného genetickým
inžinierstvom
Hypotrofický novorodenec
• Novorodenec, ktorého pôrodná hmotnosť nezodpovedá
dĺžke gravidity
• Spomalenie rastu plodu v maternici môže byť výsledkom
chorobných stavov matky, porúch placenty alebo
chorobných stavov plodu (infekcie, chromozómové
anomálie)
• Od nedonosených novorodencov rovnakej hmotnosti sa
líši dychtivým pitím potravy, lepším priberaním, k
menším sklonom k dlhotrvajúcej žltačke a infekcii
• Typickou komplikáciou je hypoglykémia, ktorá sa
vysvetľuje rýchlym vyčerpaním obmedzených zásob
glykogénu
Asfyktický novorodenec
•
•
•
•
stav, prejavujúci sa cyanózou, dyspnoe, tachypnoe až apnoe
vzniká pri poruchách ventilačnej adaptácie
môže sa prejaviť prenatálne, intrapartum, postnatálne
príčiny:
- centrálne
- periférne
• vážnosť asfyxie hodnotíme bodovacím systémom podľa Apgarovej –
čím menej bodov dieťa dosiahne, tým je asfyxia vážnejšia
• pôrodná asfyxia vyžaduje rýchle a odborné ošetrenie a liečenie,
ktorého cieľom je spustiť, naštartovať dýchanie, čím sa odstránia
prítomné príznaky
• pri neobnovení dýchania v krátkej dobe hrozí dieťaťu poškodenie
CNS z hypoxie
Asfyktický novorodenec
Príčiny asfyxie:
1/ Centrálne príčiny, pri ktorých poruchu začiatku dýchania spôsobuje
útlm dýchacieho centra v predĺženej mieche. Príčinou tohto útlmu je:
• najčastejšie vnútromaternicová hypoxia (nedostatočná funkcia
placenty, predčasné odlučovanie placenty, kompresia pupočníka)
• anestézia a analgézia matky počas pôrodu, ktorá prechádza do
mozgu plodu
• mechanické poškodenie mozgu a predĺženej miechy
2/ Periférne príčiny, pri ktorých poruchy zásobenia mozgu kyslíkom so
sekundárnym útlmom dýchacieho centra spôsobujú abnormality
pľúc a cirkulácie:
• poruchy pľúc – obštrukcia dýchacích ciest hlienom, krvou, smolkou,
vrodené vývojové chyby pľúc
• poruchy cirkulácie – vrodené chyby srdca, šok
Ikterus v novorodeneckom období
• ikterus kože a slizníc je klinickým prejavom
hyperbilirubinémie
• fyziologický ikterus sa v prvom týždni života
vyskytuje u väčšiny novorodencov
• príčinou žltačky je prechodné zníženie činnosti
pečeňových enzýmov, pri vzniku veľkého
množstva bilirubínu
• od fyziologickej žltačky je potrebné odlíšiť iné
príčiny ikteru, napr. hemolytickú chorobu
novorodencov, alebo poruchu vylučovania
bilirubínu pri nevyvinutí žlčových ciest
Hemolytická choroba novorodenca
• Charakterizuje ju hemolytická anémia, ktorá vzniká na
podklade zvýšeného rozpadu erytrocytov
• Hemolýzu vyvolávajú protilátky proti erytrocyom plodu,
ktoré vznikajú v tele matky (izoimunizácia)
• Anémia a sprievodná hyperbilirubinémia môžu vážne
poškodiť CNS a v najťažších prípadoch spôsobiť aj smrť
novorodenca
• K izoimunizácii dochádza pri nezhode v Rh systéme
medzi matkou (Rh negat.) a plodom (Rh pozit.)
• Tvorbu protilátok vyvolá vniknutie Rh pozit. erytrocytov
plodu do krvného obehu matky počas gravidity, ku
ktorému dochádza i keď sú krv matky a plodu oddelené
placentou. Protilátky prechádzajú placentou, viažu sa na
Rh pozit. erytrocyty a vyvolávajú ich rozpad
Hemolytická choroba novorodenca
Rozoznávame tri klinické formy:
1/ Hydrops plodu a novorodenca – narodené dieťa má
generalizované edémy a ak javí známky života, jeho
vitálne funkcie sú v preterminálnom štádiu
2/ Závažná forma hemolytickej choroby novorodenca –
prejavuje sa bledosťou, sťaženou kardiopulmonálnou
adaptáciou. Ikterus prudko nadobúda na intenzite,
hyperbilirubinémia dosahuje hodnoty nebezpečné pre
CNS
3/ Mierne formy hemolytickej choroby novorodencov –
ikterus začína v prvých 24 hodinách života, dynamika
vzostupu bilirubínu je pomalšia
Hemolytická choroba novorodenca
• cieľom liečby je zabrániť takej koncentrácii
bilirubínu, ktorá by ohrozovala dieťa poškodením
mozgu
• miernejšie formy liečime fototerapiou (účinkom
svetla vhodnej vlnovej dĺžky sa bilirubín
fotochemicky rozkladá na zlúčeniny rozpustné
vo vode, ktoré sa vylučujú močom)
• vážnejšie formy si vyžadujú exsangvinačnú
transfúziu, pri ktorej cez pupočnú žilu
odoberáme krv novorodenca a nahrádzame ju
krvou darcu
Ikterus v novorodeneckom období
• Pri izoimunizácii v systéme krvných skupín má matka
skupinu 0 a plod A alebo B
• Na rozdiel od hemolytickej choroby pri nezhode v Rh
systéme sa ikterus pri tejto imunizácii zjaví už u
prvorodeného dieťaťa
• Riziko izoimunizácie Rh negatívnych matiek znižujeme
podávaním špecifického anti-D imunoglobulínu matke v
prvých 48 hodinách po pôrode. Prognóza pri včasnej
diagnóze a liečbe je dobrá
• Novorodencov po hyperbilirubinémii dlhodobo
sledujeme, aby sme včas zachytili prípadné zaostávanie
v psychomotorickom vývoji
Výživa dojčaťa
• Najzraniteľnejšie obdobie dieťaťa
• Dojča musí do roka strojnásobiť svoju hmotnosť a vzrásť
o 50%
• Musí dostať a spracovať všetky zložky, ktoré zabezpečia
jeho imunitný vývoj, zrenie mozgu, endokrinných a
metabolických funkcií
• V priebehu prvého roka života sa tvoria budúce
schopnosti jedinca, obranyschopnosť, protinádorový
dozor cesty látkovej výmeny, ktoré ovplyvnia celý ďalší
život
• Dominantným faktorom, ktorý tieto funkcie modeluje, je
výživa
Výživa dojčaťa
• Materinské mlieko je optimálny a
najprirodzenejší spôsob výživy dojčaťa
• Základným predpokladom pre tvorbu mlieka je
túžba matky dojčiť a jej dobrý zdravotný stav
• V prvých 2 hodinách po pôrode je reflex
ovládaný hormónmi (oxytocín, prolaktín)
najvýkonnejší
• Každé odkladanie priloženia novorodenca k
prsníku znižuje výkonnosť reflexu dojčenia, ktorý
je hlboko zakódovaný v každej žene
Výživa dojčaťa
• Zloženie materinského mlieka sa mení vekom
dieťaťa od kolostra až po zrelé mlieko
• Kolostrum je hustá smotanovo žltá tekutina,
produkovaná v prvých hodinách po pôrode,
obsahuje imunoglobulíny (sIgA) vo vysokých
koncentráciách, lymfocyty, viac bielkovín,
vitamíny rozpustné v tuku, zinok, menej laktózy
a tuku
• Imunoglobulíny a bunky dávajú novorodencovi
základ ochrany pri jeho vstupe do sveta
osídleného mikróbami
Výživa dojčaťa
• Zrelé mlieko sa tvorí od 40 h po pôrode až do 14
dní
• Má najnižšiu koncentráciu bielkovín spomedzi
živočíšnych druhov
• Nutričnú potrebu dojčaťa zabezpečí 8 g/l
bielkovín materinského mlieka
• Táto nízka potreba je daná optimálnym
kvalitatívnym zložením bielkovín materinského
mlieka, podstatne rozdielnym, napr. mlieku
kravskému
Výživa dojčaťa
• Ak vystavíme mliečne bielkoviny pôsobeniu kyseliny,
dôjde k precipitácii kazeínu a oddelí sa žltkastá tekutina,
bohatá na iné bielkoviny – srvátka
• Pomer kazeínu a srvátkových bielkovín je v kravskom
mlieku 80:20 v prospech kazeínu, v ženskom mlieku je
pomer opačný 20:80
• ďalším kvalitatívnym rozdielom materinského a
kravského mlieka je aminokyselinové zloženie
• V materinskom mlieku je podstatne viac voľných
aminokyselín
• Srvátka materinského mlieka obsahuje tiež menej
fenylalanínu, ktorého vysoké hladiny v kravskom mlieku
môžu byť neurotoxické hlavne u nezrelých detí
Výživa dojčaťa
• ďalšou dôležitou aminokyselinou je taurín,
ktorý je pre novorodencov esenciálny
pretože ovplyvňuje zrenie CNS
• V srvátke kravského mlieka je navyše
b-laktalbumín, ktorý je hlavnou antigénnou
zložkou, zodpovednou za alergizáciu detí
Výživa dojčaťa
Tuky
• Sú pre plod 30-50% zdrojom energie
• Ich koncentrácia v materinskom mlieku stúpa z asi 20 g/l
v kolostre na 40-45 g/l v zrelom mlieku
• Tuky sú v ženskom mlieku vo forme ľahko stráviteľných
mikroglobulov triglyceridov, ktorých obal tvoria fosfolipidy
a cholesterol
• Nasýtené mastné kyseliny tvoria 42%, koncentrácia
nenasýtených mastných kyselín je 57%, z nich dominujú
kyselina arachidónová a linolová, ktorých obsah v
ženskom mlieku je až štvornásobný voči kravskému
mlieku
Výživa dojčaťa
Tuky
• Kyselina arachidónová je pre dojča esenciálna, pretože urýchľuje
dozrievanie enterocytov a ovplyvňuje imunitné odpovede, je tiež
prekurzor prostaglandínov
• Obsah cholesterolu je v materinskom mlieku trojnásobne vyšší voči
kravskému mlieku
• Dojča potrebuje cholesterol aby malo základnú látku na stavbu CNS
(cerebrozidy, sfyngomyelíny), tiež je dôležitý pre syntézu
steroidných hormónov a aby si aktivoval metabolické cesty pre
cholesterol so znížením rizika hypercholesterolémie vo vyššom veku
• Plod a novorodenec nemá dosť lipázy. Pomáha mu lipáza z
materinského mlieka, ktorá sa aktivuje žlčovými kyselinami v čreve
dieťaťa a pri pití trávi 30-40% požitých tukov
Výživa dojčaťa
Cukry
• Základným sacharidom materinského mlieka je laktóza
• Laktóza je cukor špecifický pre mlieko cicavcov
• U mnohých druhov sa po ukončení tzv. mliečnej fázy
vývoja stráca schopnosť tráviť laktózu celkom (u 8%
ľudí)
• V rozvojových štátoch je deficit laktózy hlavnou
prekážkou v boji proti hladu
• Ženské mlieko má najviac laktózy zo všetkých cicavcov
• Je to dôležité pre rozvoj CNS (galaktolipidy), pre substrát
detoxikácie v pečeni (glukurónový cyklus)
Výživa dojčaťa
Cukry
• kyslé prostredie v GITe uľahčuje rezorpciu
železa a kalcia
• oligosacharidy v ženskom mlieku majú
význam pre rast Lactobacilus bifidus a
udržiavanie optimálneho zloženia
ekosystému čreva
Výživa dojčaťa
• Obsah vitamínov v materinskom mlieku záleží na príjme
matky, zvyčajne spĺňajú potreby pre dojčenie
• Koncentrácie minerálnych látok sú celkovo nižšie v
ženskom mlieku ako v kravskom, ale spĺňajú optimálne
požiadavky
• Kalcium a železo sa podstatne lepšie vstrebávajú z
materinského mlieka
• Významne nižší obsah sodíka v ženskom mlieku voči
kravskému znižuje osmotickú záťaž nezrelých obličiek
novorodenca, znižuje nároky na regulačné volumové a
osmotické systémy, ktorých nastavenia v prvých rokoch
života moduluje sklon k hypertenzii
Výživa dojčaťa
• V uspokojovaní potrieb dieťaťa nemá dojčenie len
nutritívny význam
• Dôležitý je psychosociálny aspekt dojčenia utvárajúci
úzky vzťah dieťaťa a matky na vyššej ako racionálnej
úrovni
• Tento kontakt a asi aj optimálne zloženie aminokyselín
mliečnych bielkovín ovplyvňuje pozitívne
psychosomatický vývoj dieťaťa
• Materinské mlieko nie je možné v plnom rozsahu
nahradiť žiadnym prípravkom umelej výživy
• Táto by mala zostať vyhradená len pre deti u ktorých sú
prítomné prekážky či kontraindikácie dojčenia
Choroby dýchacej sústavy
• Sú najčastejšie ochorenia v detskom veku
• Na ich vzniku sa zúčastňujú genetické faktory (vrodená
náchylnosť), anatomické a fyziologické odlišnosti,
nedostatočná obranyschopnosť a faktory vonkajšieho
prostredia
• Vývin dýchacích orgánov nie je po narodení ukončený, v
priebehu detstva pokračuje
• Anatomické a funkčné odlišnosti sú zreteľné najmä u
malých detí
• Anatomické odlišnosti dýchacích orgánov u detí sú
príčinou aj ich rozdielnej funkčnej charakteristiky
• Hodnoty vitálnej kapacity a iných funkcií sa v priebehu
detstva významne menia
Choroby dýchacej sústavy
•
•
•
•
Anatomické a funkčné odlišnosti u detí:
V horných dýchacích cestách sú nosová dutina a hrtan
úzke a ich sliznica je bohatá na krvné cievy
Nosohltan je nízky a bohatý na lymfatické tkanivo, preto
pri zápalových ochoreniach ľahko vznikne opuch
sliznice, zníženie priechodnosti a dýchacie ťažkosti
V dolných dýchacích cestách majú priedušky užší
priesvit a mäkkú poddajnú stenu, čo uľahčuje vznik
zúžení, nepriechodností a nevzdušných oblastí
V dolných a zadných častiach pľúc je nedostatočná
ventilácia, spomalená cirkulácia krvi, preto u oslabených
detí ľahko vznikajú zápalové procesy
Choroby dýchacej sústavy
•
•
•
•
Sliznicová imunita
Dýchací systém je v priamom kontakte s vonkajším
prostredím
V respiračnom systéme majú veľkú úlohu nešpecifické i
špecifické obranné mechanizmy ako je prúdenie
vzduchu, 100% nasýtenie vodou v dýchacích cestách,
funkcia riasiniek, hlienu s falošnými receptormi pre
mikroorganizmy, funkcia cytotoxických lymfocytov,
sekrečného IgA a pľúcnych alveolárnych makrofágov
Dokonalosť týchto obranných mechanizmov sa vyvíja a
dozrieva spolu s definitívnym anatomickým
usporiadaním
Preto sú dýchacie ústroje dieťaťa zraniteľnejšie a
náchylnejšie na vznik infekcie
Akútne ochorenia dýchacích ciest
• Infekcia je jedna z hlavných príčin akútnych
respiračných chorôb
• Pôvodcom infekcie sú v 90% vírusy
(adenovírusy, vírusy chrípky, rinovírusy...)
• Baktérie, ako primárny vyvolávateľ respiračnej
infekcie, tvoria 5-10% (streptococcus
pneumoniae, streptococcus pyogenes,
staphylococcus aureus, v etiológii atypických
pneumónií sa uplatňuje mykoplazma
pneumoniae
• Menej častými pôvodcami sú plesne (candida
albicans) a parazity (pneumocystis carinii)
Akútne ochorenia dýchacích ciest
•
•
•
•
Akútna nádcha (rinitída)
Zápal nosovej sliznice najčastejšie spôsobený vírusmi
Klin. obraz: pálenie, svrbenie sliznice nosa, sekrét
(vodnatý, hlienový, pri bakteriálnej infekcii hlienohnisavý,
hnisavý), nepokoj, niekedy horúčka
Komplikácie: zápal stredného ucha, zápal priedušiek,
zápal prínosových dutín
Liečba: symptomatická – odsatie hlienov z nosa,
podávanie roztokov do nosa (zmierňujú zdurenie slizníc,
pôsobia antisepticky), roztoky podávame pred dojčením,
aby sme uľahčili pitie mlieka
Akútne ochorenia dýchacích ciest
•
•
•
•
Zápal prínosových dutín (sinusitída)
Infekcia preniká do dutín z nosa cez prirodzené
otvory
Najčastejšou je sinusitis maxilaris
Klinický obraz: hlienohnisavý sekrét, bolesť v
oblasti dutín a horúčka (nie sú pravidlom)
Terapia: symptomatická, aplikácia nosových
kvapiek s adstringentným účinkom, aplikácia
tepla (solux), ATB pri hnisavej sinusitíde
Akútne ochorenia dýchacích ciest
•
•
•
•
•
Adenoidné vegetácie
Tvorí lymfatické tkanivo uložené v nosohltane
Podieľa sa na imunologickej a mechanickej ochrane
horného úseku dýchacieho systému
Za určitých okolností sa môžu zväčšovať a stávajú sa
mechanickou prekážkou pri dýchaní cez nos
Klinický obraz: závisí od stupňa adenoidných vegetácií:
deti najčastejšie dýchajú ústami, v noci chrápu, majú
huhňavú reč, pri dlhšom trvaní majú typický vzhľad
(facies adenoidea) s nahlúplym výrazom tváre
Terapia: chirurgická – odstránenie adenoidných
vegetácií- adenoidektomia
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Tonzilofaryngitídy (angíny)
•
•
•
•
•
•
•
Sú zápalové zmeny lymfatického tkaniva hltana a nosolhtana, tzv.
Waldayerov lymfatický okruh (je dôležitou súčasťou imunitného systému,
miestom prvého kontaktu s infekciou)
Neliečená infekcia môže vyvolať vznik reumatickej horúčky alebo
glomerulonefritídy
Vyskytuje sa samostatne alebo spojená s inými ochoreniami (infekčná
mononukleóza)
Podľa lokálneho nálezu rozlišujeme:
1/ katarálnu angínu, pri ktorej sú mandle červené, opuchnuté
2/ hnisavá angína – lakunárna, pri ktorej je v štrbinách mandlí hnis,
folikulárnu s nálezom zväčšených uzlíkov mandlí, ktoré zhnisajú a prasknú
a pseudomembranóznu, ak sa na povrchu mandlí vytvárajú povlaky
3/ herpangína – pôvodcom je vírus Coxackie a vírus Herpes simplex. Na
mandliach, podnebných oblúkoch sa tvoria drobné mechúriky s červeným
dvorcom
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Tonzilofaryngitídy (angíny)
• Klin. obraz: pocit sucha, škrabania v hrdle,
zvýšená teplota, únavnosť, bolesť pri
prehĺtaní, vystreľujúce až do uší
• Liečba: pokoj na posteli, dostatok tekutín,
vitamíny, ATB
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Zápal stredného ucha (otitis media acuta)
• Najčastejšie vzniká ako komplikácia rinofaryngitídy
• Infekcia sa šíri z nosohltana cez sluchovú trubicu, ktorá je u malých
detí kratšia a má horizontálnejší smer
• Šírenie infekcie uľahčuje poloha dieťaťa na chrbte, stagnácia
hlienohnisu v nosohltane, nasávanie hlienohnisu do sluchovej
trubice a stredného ucha (nasávanie uľahčuje negatívny tlak v
bubienkovej dutine počas hltania a obštrukcia nosových dutín)
• Klin. obraz: plač, horúčka, nespavosť, chytanie si ušnice na chorej
strane
• Otoskopické vyšetrenie: od začervenania bubienka až po vyklenutie,
po perforácii vyteká sekrét
• Liečba: vložka namočená v Burow alkohole, pri pretrvávaní teplôt,
baktériovej infekcii - ATB
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Zápal hrtana (laryngitída)
•
•
•
•
Infekčné ochorenie, zápalový proces je lokalizovaný v oblasti úzkeho
hrtana, čo u malých detí ľahko vedie k poruchám priechodnosti a vzniku
náhlej dýchavici
Klin. obraz: pozvoľný začiatok choroby – zvýšená teplota, štekavý kašeľ,
inspiračný stridor, zachrípnutý hlas, pri závažnejšom poškodení rozvoj
inspiračného stridoru, dýchavica, nedostatok kyslíka
Komplikácie: otitídy, bronchitídy, bronchiolitídy
Terapia: vhodne oblečené dieťa dáme do chladnejšieho prostredia (k oknu),
studený vzduchu zmierňuje opuch hrtana a hlasiviek, nepodávať teplé
nápoje (zhoršujú opuch), tekutiny majú byť nanajvýš izbovej teploty,
inhalácia studeného vzduchu obohateného kyslíkom, antitusiká pri
dráždivom kašli, ak je snaha o vykašľanie hlienu - antitusiká nepodávať,
kortikoidy, intubácia v ťažkých prípadoch, ATB pri superinfekcii (väčšinou
ide o vírusovú infekciu), aplikácia inhalačnej liečby, laryngálnu obštrukciu
priaznivo ovplyvňuje nebulizácia adrenalínu (sporný efekt)
- ťažšie formy je potrebné hospitalizovať pre nebezpečenstvo dusenia
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Zápal hrtanovej príklopky (epiglotitída)
•
•
•
•
•
•
•
má ťažký, dramatický priebeh
opuch postihuje príklopku aj tkanivo, ktoré ju obklopuje
tieto zmeny zapríčiňujú závažnú obštrukciu dýchacích ciest s rýchlou progresiou,
ktorá aj v súčasnosti pri oneskorenej diagnóze a nesprávnej liečbe môže mať fatálne
následky
najčastejším vyvolávateľom ochorenia bol v minulosti Haemophilus influenzae typ B,
po zavedení očkovania stráca na význame ako etiologický agens
t.č. najčastejšie ochorenie spôsobuje Str. pneumoniae a Str. zo skupiny A
náhly začiatok choroby, dieťa dyspnoické, zaujíma sedaciu polohu – umožňuje
stabilizovať epiglotis tak, aby úplne neobturovala vchod do hrtana, intenzívna bolesť
hrdla vedie k poruchám prehĺtania a slineniu
terapia: odoslanie pacienta na špecializované oddelenie, pri prevoze musí byť dieťa v
sede spolu s matkou, je potrebná inhalácia kyslíka, v ťažkých prípadoch intubácia.
Vzhľadom na baktériovú etiológiu sú indikované antibiotiká
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Zápaly priedušiek (bronchitídy)
• Izolovaný zápal priedušiek sa u malých detí nevyskytuje
• Pre nezrelý imunitný systém, ktorý nie je schopný
infekciu lokalizovať na jedno miesto, ide zvyčajne o
postihnutie celého respiračného systému
• Klin. obraz: zvýšená teplota, nádcha, suchý, dráždivý
kašeľ, ktorý sa zmení v priebehu niekoľkých dní na vlhký
• Symptomatológiu ovplyvňuje vek
• U dojčiat a batoliat – zápalový opuch a zvýšená tvorba
hlienu môže natoľko zúžiť priesvit priedušiek, že vzniká
expiračná dýchavica – tzv. obštrukčná bronchitída
• Liečba: sekretolytiká, mukolytiká, expektoranciá, tlmenie
kašľa, pri sekundárnej baktériovej infekcii ATB
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Zápal priedušiniek (bronchiolitis)
• Je závažná choroba dolných dýchacích ciest u detí do 2
rokov s maximom okolo 6. mesiaca života
• Klin. obraz: choroba sa začína infekciou dolných
dýchacích ciest, postupne sa rozvíja expiračné dyspnoe
a dieťa je schvátené, bledé, neskôr cyanotické. Ťažká
expiračná dýchavica sa spája s výrazným zrýchlením
dýchania, tachykardiou.
• Liečba: ošetrovanie detí s bronchiolitídou patrí na JIS,
základom starostlivosti je adekvátna hydratácia,
oxygenácia, minimálna manipulácia a včasná diagnóza a
liečba komplikácií
Akútne ochorenia dýchacích ciest
Zápaly pľúc (pneumonie)
• Patria medzi najvážnejšie choroby detského veku
• Zápalový proces postihuje pľúcne mechúriky, v ktorých sa tvorí
zápalový exudát – lobárne alebo krupózne pneumonie, alveoly i
bronchy – bronchopneumonie alebo intersticium – intersticiálne
pneumonie
• Klin. obraz: od miernych príznakov až po formy s ťažkým život
ohrozujúcim priebehom (teplota, dýchavica, kašeľ, pri postihnutí
pleury bolesť na hrudníku, facies pneumonica (bledosť, úzkostný
výraz, planúce líca, alárne dýchanie), septický stav s príznakmi
zlyhávania srdca, rozvratom vnútorného prostredia, poruchami
vedomia
• Dg.: rtg vyšetrenie
• Liečba: protiinfekčná liečba, úprava prostredia, správna výživa,
symptomatická liečba
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
• Chronické choroby dýchacích ústrojov
vznikajú u detí
- na dedičnom podklade
- pri vrodených a získaných poruchách
imunity
- na podklade vrodených vývojových
chýb a pod.
• Na ich vznik a priebeh majú vplyv baktérie
vonkajšieho prostredia
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Cystická fibróza
• Je autozómové recesívne dedičné ochorenie, charakterizované
poruchou transportu elektrolytov v epitelových bunkách
respiračného, tráviaceho, urogenitálneho traktu a potných žliaz
• Je najčastejšie letálne ochorenie zakaukazskej rasy
• Je známych pribl. 820 mutácií, ktoré zapríčiňujú poruchu tvorby
alebo funkcie produktu génu tzv. transmembránového regulátora
vodivosti (CFTR)
• CFTR sa nachádza vo viacerých bunkách organizmu, najmä
epiteliálnych, čoho výsledkom je pestrý obraz ochorenia
• Tzv. klasická forma CF sa vyznačuje postihnutím respiračného
traktu spolu s pankreatickou insuficienciou (môže tiež byť pridružené
postihnutie pečene, porucha tolerancie glukózy, typické sú nazálne
polypy a recidivujúci prolaps rekta).
• Recidivujúce pankreatitídy a mužská neplodnosť môžu byť jedinými
príznakmi tzv. atypickej formy CF
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Cystická fibróza
• Klin. obraz: novorodenci: u 10% detí mekóniovým ileom,
ktorý je spôsobený upchaním čreva smolkou a väzkým
hlienom
• Dojčenecké obdobie: suchý pertusoidný kašeľ
• Hlienové žľazy dýchacích ciest tvoria hustý viskózny
hlien, ktorý je pevne prilepený na povrchu sliznice, veľmi
ťažko sa vykašliava a hromadí sa v prieduškách, je
výbornou živnou pôdou pre rôzne druhy baktérií,
výsledkom je chronický zápal, ktorý vedie k rozvoju
obštrukcie v dýchacích cestách a k vývinu bronchiektázií
až cýst v parenchýme s okolitou fibrotickou prestavbou,
vznikajú poruchy perfúzie, chronická respiračná
insuficiencia a cor pulmonale
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Cystická fibróza
• Porucha tvorby enzýmov v podžalúdkovej žľaze
zapríčiňuje poruchu metabolizmu tukov, ale aj bielkovín
a sacharidov, výsledkom je porucha trávenia bielkovín a
tukov, malabsorpcia vitamínov rozpustných v tukoch,
postupná hypotrofizácia – malabsorpčný syndróm
• Dg: klinický obraz a pozitívny potný test: fyziologická
koncentrácia chloridov v pote je 40 mmol/l, koncentrácia
nad 60 mmol/l je pat.- dg. cystickej fibrózy + genetická
molekulová analýza umožňuje potvrdenie diagnózy
analýzou DNA) gén pre cystickú fibrózu sa nachádza na
dlhom ramienku siedmeho chromozómu)
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Cystická fibróza
• Liečba vychádza z patofyziológie ochorenia a je celoživotná
• Vďaka liečbe je priemerný vek prežívania viac ako 35 rokov
• Základom liečebnej stratégie je úprava mukociliárnej klírens,
intermitentná protibakteriálna liečba, pankreatická substitúcia,
hepatoprotektívna liečba, úprava porušeného epitelového transportu
(amylorid, analógy ATP)
• Komplexná symptomatická liečba sa dnes dopĺňa o „kauzálnu
liečbu“ – génovú terapiu
• Pacienti s pankreatickou insuficienciou potrebujú vysoko kalorickú,
na kvalitné bielkoviny a tuky bohatú diétu
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Astma bronchiale
• Je chronické zápalové ochorenie, pri ktorom je
bronchiálna obštrukcia vyvolaná edémom steny
dýchacích ciest, nahromadením hlienu s kontrakciou
hladkej svaloviny
• Priebeh je buď epizodický alebo chronický
• Príčina vzniku astmy nie je úplne jasná, predisponujúcim
faktorom je atopia
• Klinický obraz: záchvatovitá výdychová dýchavica
(výskyt najmä v noci a nad ránom), ekvivalentom
astmatického záchvatu môže byť suchý, dráždivý kašeľ v
nočných hodinách, vírusy sú častým spúšťačom
astmatického záchvatu
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Astma bronchiale
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Špecifická astma v detskom a adolescentnom veku má svoje odlišnosti od
astmy dospelých:
Prevažuje zjavnejšia genetická predispozícia
Atopia ako vloha alergie sa pred nástupom manifestuje postupnou
senzibilizáciou cez potravinové alergény, neskôr vírusové infekcie a
nakoniec nastupuje úloha inhalačných alergénov a stresu
50% detskej astmy vzniká do 2. roku života
Diagnostické kritériá astmy, najmä dojčiat sa menia, nie sú ešte pevne
dohodnuté
Detská adolescentná astma pri správnej komplexnej liečbe má lepšiu
prognózu ako astma dospelých
Teória, že dieťa z astmy vyrastie, nemá vedecký základ
Náhle vzniknutá astma, najmä v adolescencii, má podstatne horšiu
prognózu
Liečebné dlhodobé postupy sú odlišné od liečby dospelých
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Astma bronchiale
• Diagnóza: dojča s opakovanými klinickými známkami
obštrukčnej bronchitídy (sípajúce dieťa), zvýšené IgE,
prítomnosť inej alergie, pozitívna rodinná anamnéza,
kožné testy, funkčné vyšetrenia
• Liečba:
1/ liečba akútneho astmatického záchvatu (inhalačné b-2mimetiká, kortikoidy – per os, i.v.)
2/ liečba dlhodobá
- farmakologická liečba (inhalačné kortikoidy)
- imunoterapia
- fyzikálna terapia – rehabilitácie, klimatická liečba
- psychická podpora pacienta
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
•
•
•
•
•
Tuberkulóza
Je vážnym epidemiologickým problémom v súčasnosti
Je infekčné ochorenie spôsobené baktériami tuberkulózy
(najčastejšie Mycobacterium tuberculosis)
Tuberkulóza - pľúcna
- mimopľúcna (postihnutie lymfatických
uzlín, kože, kostí...)
Morfologická inkubačná doba – obdobie medzi vniknutím
baktérií do organizmu a dôkazom primárnej tbc rtg
vyšetrením, trvá 1-3 týždne
Primárna TBC: vzniká u jedinca, ktorý sa prvýkrát
infikoval mykobaktériami
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
•
•
•
•
•
Tuberkulóza
Po inhalácii mykobaktérie vzniká v pľúcach primárne tbc ložisko,
lokalizované v rôznych oblastiach pľúc
Primárne ložisko je najčastejšie jedno, priemer má 5-20 mm
Mykobakterie po pomnožení v ložisku sa lymfatickými cestami
dostávajú do hilových lymfatických uzlín, ktoré reagujú špecifickým
zápalom a dochádza k ich zväčšeniu – tak vzniká primárny komplex,
ktorý tvoria primárne ložisko, lymfangoitída a lymfadenitída
Klinický obraz: bez príznakov, subfebrility, horúčky, suchý dráždivý
kašeľ, únava, malátnosť, nechutenstvo
Hojenie: u kalmetizovaných je priaznivý – dobré hojenie, vyhojenie
jazvou. Ak sa do nekroticky zmeneného tkaniva začnú ukladať soli
vápnika, vznikne kalcifikácia, ktorá predstavuje nepriaznivý hojivý
proces
Chronické ochorenia dýchacích
ciest
Tuberkulóza
• Miliárna tuberkulóza pľúc
Vzniká v priemere za 3 mesiace po primárnej tuberkulóznej infekcii
hematogénnou disemináciou a je prejavom generalizovanej infekcie
Rtg pľúc: rozsev mäkkých zatienení veľkosti prosa, lokalizovaných po celých
pľúcach
•
Diagnostika tuberkulózy: tuberkulínové testy, kultivácia spúta, u malých detí
kultivácia žalúdočných výplachov, hemokultúry pri miliárnej tbc, rtg pľúc a
kostí, polymerázová reťazová reakcia, genetická sonda
•
Liečba: dlhodobá, spočíva v podaní antituberkulotík (nidrazid, streptomycín,
rifampicín...), použitie jedného chemoterapeutika pri prevencii
Choroby tráviacich ústrojov
Najčastejšie príznaky chorôb tráviaceho
traktu:
• vracanie
• nechutenstvo (anorexia)
• bolesti brucha
• zápcha (obstipácia)
Vracanie
• v detskom veku častý príznak
• upozorňuje na postihnutie tráviaceho systému,
alebo vzdialeného orgánu
• charakter vracania nás môže upozorniť na
vyvolávajúcu príčinu
1/ spastické vracanie
- dieťa vracia prudko, veľkým oblúkom
- býva vážnym príznakom celkovej choroby –
pylorostenóza, začiatočné štádiá náhlych
brušných príhod, anomálie tráviaceho traktu...
Vracanie
2/ atonické vracanie
- obsah žalúdka vyteká z úst
- výskyt - pri ťažkých celkových infekciách, pri sepse
- pri celkovo oslabenom organizme
3/ habituálne vracanie
- opakované vracanie u neuropatických detí s prirodzeným sklonom
k vracaniu
- je nutné vylúčiť najprv iné druhy vracania
• Ruminácia
- vyskytuje sa niekedy u detí s habituálnym vracaním
- ide o vyvrhnutie potravy do dutiny ústnej a jej opakované
prežúvanie
- je to nepríjemný spôsob návykového vracania, ktorý svedčí o
zanedbanej starostlivosti o dieťa
Vracanie
4/ cyklické (acetonemické) vracanie
• je syndróm opakovaných atakov vracania, najčastejšie u
nadaných detí inteligentných rodičov, vo veku 3-7 rokov
• vracanie prichádza bez zjavného vyvolávajúceho faktora
• ataky sa opakujú viac ráz ročne
• v krvi je acidóza a v moči nájdeme acetón
• v liečbe používame infúzie fyziologického roztoku s
glukózou
5/ vracanie školských detí
• zjavuje sa ráno, pred odchodom do školy
• nevyskytuje sa v sobotu, v nedeľu a ani počas prázdnin
Nechutenstvo (anorexia)
• je príznak, ktorý vedie k zníženému príjmu potravy
• v detskom veku ide často o zdanlivé nechutenstvo
(predstava rodičov presahuje skutočné potreby príjmu
potravy u dieťaťa)
• pri nútení do jedla sa fyziologické nechutenstvo zmení
na patologické, tzv. návykové
Príznakové nechutenstvo
• je u dieťaťa zvyčajne prejavom infekcie (môže ísť o
inkubačný čas infekcie, skutočnú alebo skrytú formu
infekcie)
• môže byť prejavom anémie, alebo iných chronických
ochorení
Bolesti brucha
•
v detskom veku sú častým príznakom ochorenia orgánov dutiny brušnej, ale aj iných
orgánov, často veľmi vzdialených
• môžu byť prejavom psychických porúch dieťaťa
• môžu byť prvým príznakom vážnych brušných príhod
Bolesť - 1/ akútna
- 2/ chronická
• Potreba odlíšenia bolesti: funkčnej
organickej
Funkčné bolesti:
- 80% všetkých bolestí brucha u detí
- vznik prevažne v školskom veku, častejšie u dievčat
- intermitentný charakter
- lokalizujú sa periumbilikálne
Organické bolesti:
- trvajú viac ako 2-3 hodiny
- lokalizujú sa mimo periumbilikálnej oblasti
- pri dlhšom trvaní sa prejaví na hmotnostnej alebo dokonca na rastovej krivke
- bolesť neraz zobudí dieťa zo spánku
Zápcha (obstipácia)
• definuje sa ako opakovaná defekácia tvrdej
alebo hustej, formovanej alebo kúskovitej
stolice, vyprázdňovanej v intervaloch dlhších ako
72 hodín
• viac ako 90% obstipácií má funkčný pôvod
• častý výskyt zápchy v posledných rokoch u detí
sa dáva do súvisu s poklesom obsahu vlákniny v
bežnej strave, nedostatočnému a
nepravidelnému príjmu tekutín
• najčastejšou príčinou zápchy sú psychické
problémy, potlačujúce prirodzený defekačný
reflex
Choroby dutiny ústnej
Soor oris (múčnatka)
• biele povláčiky so zápalovým lemom na jazyku, bukálnych slizniciach a
podnebí
Stomatitída – zápalové ochorenie sliznice dutiny ústnej
• Katarálna stomatitída
- najčastejšia
- výskyt pri prerezávaní zubov, pri pôsobení chemických, fyzikálnych
škodlivín
- sliznica je červená, dieťa nadmerne sliní, prejavuje sa nechutenstvo
• Ulcerózna stomatitída
- tvorba vredov na sliznici dutiny ústnej
- sivožlté vredy najmä na gingivách
- prebiehajú ťažko, často s horúčkami a lokálnou lymfadenopatiou
- je prejavom zníženej odolnosti organizmu (pri celkových vyčerpávajúcich
ochoreniach, pri hypovitaminózach, malígnych ochoreniach
Liečba: liečba základného ochorenia, lokálna liečba, posilňovanie organizmu,
niekedy parenterálna výživa
Akútna gastritída
• Najčastejšou príčinou je
- infekcia baktériová alebo vírusová
- alimentárne faktory
• Rozdielna tolerancia jednotlivých zložiek potravy
(individuálna odolnosť, množstvo, zloženie, kvalita
potravy)
• Pri prekročení individuálnej tolerancie z akýchkoľvek
príčin – uzavrie sa pylorus, nastáva vracanie
• Choroba väčšinou trvá krátko (2-3 dni) s rýchlou úpravou
• Liečba: kľud, diéta, postupná hydratácia, realimentácia,
pri výraznej strate tekutín (dehydratácii) infúzna liečba
Hnačkové choroby dojčiat
•
Vyprázdňovanie redšej stolice, ktorá obsahuje veľa minerálov a
vody
1. hnačky infekčného pôvodu – vznikajú pri
- črevnej (enterálnej) infekcii alebo
- infekcii mimočrevnej (parenterálnej)
Črevné infekcie vyvolávajú baktérie, vírusy, kvasinky, plesne, parazity
• Baktériové infekcie spôsobujú hnačky rôznymi mechanizmami: E.
coli tvorbou toxínov, Shigelly inváziou do mukózy, Salmonely
inváziou do submukózy, staphylococcus aureus môže tvoriť toxíny v
potravinách, E. coli pri rozmnožovaní v čreve
• Kvasinky a plesne vyvolávajú hnačky zvyčajne len ako komplikácie
ťažkej baktériovej infekcie, alebo sú nezriedka komplikáciou
intenzívnej antibiotickej liečby
Hnačkové choroby dojčiat
Parenterálna (mimočrevná) infekcia:
• infekcia na hociktorom mieste v organizme narušuje aj vylučovanie
štiav v tráviacom systéme, takto sa v čreve rozmnožia baktérie,
ktoré sa tu za normálnych okolností nevyskytujú alebo sa tu
nachádzajú len v obmedzenom množstve
• podobná situácia vzniká pri intenzívnej antibiotickej liečbe
• Klin. obraz: variabilný, najčastejšie delenie:
1/ jednoduchá hnačka (dyspepsia simplex)
2/ toxická hnačka (dyspepsia toxica)
• Jednoduchá hnačka (dyspepsia simplex) – časté riedke stolice,
dieťa odmieta stravu, je nepokojné, občas vracia, stolice sú
zelenkasté, obsahujú hlien, majú kyslý zápach, teplota je len
zvýšená, brucho je nafúknuté
Terapia: diéta(ryžový odvar), stav sa pomerne rýchlo zlepší,
začíname s realimentáciou často už od druhého dňa
Hnačkové choroby dojčiat
Toxická hnačka (dyspepsia toxica) – ťažký stupeň hnačky spojený s
klinickými príznakmi dehydratácie a acidózy (v tkanivách sa v
dôsledku hypoxie vytvára pri metabolizme veľa kyslých splodín,
splodiny sa dostávajú do krvi a vzniká acidóza), pri ťažkom priebehu
aj príznaky šoku, pre poruchu bunkových membrán a acidózu sa
draslík z buniek stráca a vzniká deplécia draslíka
• Klin. obraz – početné vodnaté, zelené, zapáchajúce stolice (aj 20x).
Vracanie je pravidelným príznakom, má spastický charakter, vysoká
teplota, porušené vedomie dieťaťa, vpadnuté oči s tmavými kruhmi,
suché pery, červené sliznice, pri ťažkej acidóze hlboké nepravidelné
(Kussmaulovo) dýchanie, turgor kože znížený, fontanela vpadlá
• Liečba: komplexná: úprava dehydratácie, liečba šoku, odstránenie
príčin, liečba komplikácií, návrat k normálnej výžive (keď sa upravil
ťažký stav chorého a dieťa prestáva vracať) – realimentácia pomaly,
postupne
Chronické poruchy výživy
• Pozitívna, kde patria stavy s nadmernou hmotnosťou –
obezita
• Negatívna so znížením hmotnosti so zreteľom na daný
vek – hypotrofia
• Príčiny: endogénne, exogénne
1/ exogénne: nedostatočný príjem potravy, ktorý je
kvantitatívny (hladovanie) alebo kvalitatívny (chýbanie
niektorej nevyhnutnej zložky potravy)
2/ endogénne: neschopnosť využiť potravu pre poruchy
trávenia alebo vstrebávania
• Podstatou porúch trávenia sú vo veľkej väčšine vrodené
vývinové chyby, morfológie tráviaceho systému alebo
jeho látkovej premeny
Chronické poruchy výživy pylorostenóza
Kongenitálna hypertrofia svalovej vrstvy vrátnika
• 5x častejší výskyt u chlapcov
• Príznaky: prvé príznaky v 2. až 4. týždni života
- vracanie bez prímesi žlče, ktorého frekvencia a
intenzita sa zväčšuje
- vracanie je spastického charakteru
- prevláda obstipácia
- dieťa neprospieva, chudne, je veľmi hladové, hltavo
pije
- skoro vždy je viditeľná peristaltika po najedení
- peristaltické vlny majú tvar presýpacích hodín v oblasti
žalúdka
Chronické poruchy výživy –
gastroezofageálny reflux
• Porucha, pri ktorej sa pre viaceré príčiny vracia natrávená potrava
zo žalúdka do pažeráka a kyslý obsah žalúdka môže poleptať
pažerák
• Pri opakovaní refluxu vzniká chronický zápal sliznice pažeráka a v
ťažkých prípadoch aj jeho zväčšenie
• Nastávajú mikroaspirácie žalúdočného obsahu do pľúc a vyvíja sa
chronické pľúcne ochorenie
• Príčinou je funkčná alebo anatomická porucha ezofageálneho
zvierača tesne nad bránicou
• Klin. obraz: regurgitácia potravy, vracanie, pyróza spojená s
pľúcnymi komplikáciami a ezofagitídou
• Dg: sonografická alebo monitorovaním pH v pažeráku špeciálnou
sondou
• Th: väčšinou konzervatívne, u detí s umelou výživou podávaním
špeciálnych mliek, ktoré zahusťujú žalúdočný obsah
Chronické poruchy výživy –
antrálna gastritída
• Šíri sa od pyloru antrálnym smerom a môže zasahovať rôzne
vysoko do žalúdočného tela
• V súčasnosti sa dokázala súvislosť medzi rozvojom gastritídy
antrálneho typu a prítomnosťou gramnegatívnej mikroaerofilnej
spirálnej baktérie – Helicobacter pylori
• Infekčný agens je prítomný vo veľkom percente antrálnych gastritíd,
v zdravej sliznici sa nevyskytuje
• Gastritída, ktorá je výsledkom Helicobacter pylori, nedoznieva
spontánne, ale bez liečby trvá roky, môže mať súvislosť so vznikom
peptických vredov, najmä duodenálnych a s karcinómom žalúdka
• Klin. obraz: opakované bolesti brucha najmä v epigastriu,
nechutenstvo, pri prítomnosti peptického vredu je tendencia ku
gastrointestinálnemu krvácaniu
• Terapia: gastritída vyvolaná Helicobacter pylori sa lieči
trojkombináciou ATB spolu s podávaním blokátorov H2 receptorov
Chronické poruchy výživy –
malabsorbčný syndróm
•
Klinický pojem, ktorý označuje súbor príznakov sprevádzajúcich skupinu
ochorení, pri ktorých dochádza k poruche trávenia, vstrebávania, sekrécie,
alebo motility tenkého čreva
• Delenie:
1/ primárny malabsorbčný syndróm
2/ sekundárny malabsorbčný syndróm
Primárny malabsorbčný syndróm: príčina malabsorpcie je v rezorbčnom epitele
čreva a je spôsobená vrodeným alebo získaným defektom biochemickej
povahy
- do tejto skupiny patrí - celiakia
- selektívna malabsorbcia, kde je rezorbčný defekt
úzko ohraničený iba na jednu súčasť potravy
Sekundárny malabsorbčný syndróm: je spôsobený ďalším príčinami, ktoré
vedú k symptomatológii malabsorbcie. Tieto príčiny môžu byť v poruche
tenkého čreva, pankreasu, hepatobiliárneho systému, krvného alebo
lymfatického obehu
- ich spoločným rysom je patologická zmena, ktorá blokuje vstrebávanie
látok a je lokalizovaná mimo enterocytu
Chronické poruchy výživy –
malabsorbčný syndróm
• Klin. obraz: uniformný, nápadné zväčšenie brucha, ktoré je
distendované, chabé, nad úrovňou hrudníka, veľké brucho
kontrastuje s tenkými, vychudnutými končatinami
• Ostatné príznaky sa menia v závislosti od základnej príčiny
malabsorbcie
• Pre prevahe poruchy trávenia a rezorbcie lipidov sú stolice obsažné,
zapáchajúce, zvyčajne bledé
• Pre malabsorbciu sacharidov sú naopak typické kvasné hnačky s
nakyslým zápachom, zvyčajne vodnaté, často spenené
• U dieťaťa sa zistí dystrofia, je prítomná retardácia rastu, znížená
hmotnosť, prejavy oneskoreného vývoja, chabé svalstvo, atrofické
najmä proximálne svalstvo končatín, zmenšený podkožný tuk,
zmeny nálady - mrzutosť, podráždenosť, v pokročilom štádiu apatia
Chronické poruchy výživy –
celiakia
•
•
•
•
•
•
•
Špecifická nozologická jednotka, spojená s abnormálnym nálezom na
sliznici tenkého čreva, ktorá sa zlepší po diéte bez prítomnosti lepku
Je najčastejšou príčinou malabsorbcie u detí manifestuje sa obyčajne počas
prvých dvoch rokov života
Je vyvolaná intoleranciou bielkovín pšenice, raži, ovsa, jačmeňa
(intolerancia je na bielkoviny povrchových vrstiev obilných zŕn, ktorá sa
nazýva glutén) lepok.
Škodlivé pôsobenie na sliznicu čreva u pacientov s celiakiou považujeme za
reakciu toxickú alebo autoimúnnu, prípadne ich kombináciu
Klin. obraz: zjavia sa pri prechode na zmiešanú stravu – múčne jedlá, u
menších detí môže nastať tzv. celiakálna kríza, ktorá vyúsťuje do stavu
dehydratácie, acidózy a šoku, deti majú príznaky nedostatku vitamínov
rozpustných v tukoch, najmä prejavy rachitídy, sú anemické
Dg.: biopsia sliznice tenkého čreva – vyhladená sliznica, znížené, atrofické
klky, sploštený epitel
Terapia: diéta – vylúčenie múky z obilnín, potrebná diéta po celý život
Chronické poruchy výživy –
vrodený megakolon
•
•
•
•
Vrodená choroba, pri ktorej chýbajú gangliové bunky v svalovine hrubého
čreva, výsledkom je nadmerné rozšírenie hrubého čreva s poruchou jeho
vyprázdňovania
Ochorenie je väčšinou zjavné v prvom týždni života: u novorodencov
nedochádza k riadnemu odchodu smolky, nasleduje nechuť k jedlu a
príznaky intestinálnej obštrukcie, ktoré sprevádza zrýchlené dýchanie a
dýchavica, u iných pacientov po oneskorenom vyprázdňovaní smolky sa
objavuje zápcha s rôznym stupňom distenzie brucha
U kojencov, kde boli pôvodné symptómy chybne interpretované a dieťa bolo
liečené digitálnou rektálnou dilatáciou a výplachmi, dochádza k dočasnej
remisii, trvajúcej niekoľko týždňov. Až potom sa vyvíja ťažká hnačka
sprevádzaná typickými príznakmi: roztiahnuté brucho, vracanie,
neprospievanie. Prítomnosť hnačiek je zlým prognostickým znamením.
Batoľatá: obstipácia, odporne zapáchajúce riedke stolice, v rozšírené
brucho, viditeľné peristaltické vlny, hmatný črevný obsah. Pri vyšetrení
nájdeme úzky análny kanál, prítomnosť väčšieho množstva stolice v
hrubom čreve v kombinácii s prázdnym rektom je veľmi typickým príznakom
Terapia: chirurgická – odstránenie úseku čreva, v ktorom chýbajú gangliové
nervové bunky
Choroby pečene
Pečeňové bunky plnia viaceré úlohy, nevyhnutné pre existenciu organizmu:
• Nutričná funkcia - spracovanie bielkovín, aminokyselín, cukrov, mastných
kyselín, cholesterolu a vitamínov
• Syntetická funkcia – tvorba a produkcia plazmatických bielkovín (albumín a
transportné bielkoviny)
• Imunologická funkcia – transport imunoglobulínov, odbúravanie
cirkulujúcich imunokomplexov, prezentácia antigénu Kupfferovými bunkami
• Hematologická funkcia – syntéza viacerých koagulačných faktorov alebo ich
aktivácia
• Detoxikačná funkcia – metabolická transformácia endogénnych a
exogénnych látok
• Exkrečná funkcia – funkcia žlče – syntéza žlčových kyselín, cholesterolu,
ich sekrécia do čreva a úlohy pri trávení tukov
• Endokrinná funkcia – degradácia viacerých hormónov (hormóny štítnej
žľazy, steroidy, inzulín)
Choroby pečene
• Pri vážnych ochoreniach pečene môžu byť
postupne, alebo súčasne postihnuté všetky
spomínané funkcie, čo sa prejaví podvýživou,
poruchou hormónovej rovnováhy, poruchou
transportu mnohých látok
• Tento stav môže vyústiť až do zlyhania pečene
a smrti jedinca
• V detskom veku sú najčastejšou príčinou
ochorení pečene infekcie a vírusy infekčnej
hepatitídy
Choroby pečene – Wilsonova
choroba
• Dedičná porucha metabolizmu medi s nadmerným
ukladaním medi v pečeni, mozgových jadrách, rohovke,
v bunkách mnohých parenchýmových orgánov
• Klin. obraz: začiatok okolo 5. roku – hepatomegália,
chronická perzistujúca alebo aktívna hepatitída až obraz
zlyhania pečene, vyústenie do cirhózy, na konci
adolescencie sa zjavujú neurologické a psychické
príznaky, zahrňujúce demenciu, dysartriu, poruchy
výkonnosti a poruchy správania, na okrajoch rohovky
vytvára ukladanie medi zelenohnedý prstenec
• Liečba: diéta – vynechanie orechov, kakaa, čokolády,
morských rýb. Z liekov najmä penicilamín a zinok
Choroby pečene – chronické
hepatitídy
• Zápalový proces pečene, trvajúci viac ako 6 mesiacov,
prejavujúci sa biochemickými zmenami, najmä zvýšenou
aktivitou aminotransferáz, klinickými prejavmi chronickej
poruchy pečene, prípadne až príznakmi zlyhania pečene
• Môžu ju zapríčiniť pretrvávajúca vírusová infekcia, toxíny
a lieky, aktivácia autoimúnnych mechanizmov alebo je
príčina neznáma
• Delia sa na:
- chronickú perzistujúcu hepatitídu
- chronickú aktívnu hepatitídu
Choroby pečene – chronická
perzistujúca hepatitída
• Celkovo benígny chronický zápal pečeňového
parenchýmu
• V etiológii sa najčastejšie uplatňujú vírusy hepatitídy B
alebo C
• Klin. príznaky: unaviteľnosť, slabšia psychická a fyzická
výkonnosť, nechutenstvo, odpor k mastným jedlám
• Dg: biopsia pečene
• Terapia: odstránenie škodlivín zo stravy a prostredia
dieťaťa, diétne opatrenia, prísny zákaz alkoholu a drog,
vzhľadom k benígnemu priebehu nie je potrebná
farmakoterapia
Choroby pečene – chronická
aktívna hepatitída
•
•
•
•
•
•
•
Závažný chronický zápal pečeňového parenchýmu s nekrózou a fibrózou
a tendenciou progresie do cirhózy pečene alebo jej zlyhania
Príznaky: kolíšu od nenápadných po obraz ťažkej choroby
Etiológia: etiologický faktor u 2/3 nedokážeme, v anamnéze môže byť
hepatitída B, C
Laborat. parametre: zvýšená aktivita aminotransferáz, vzostup koncentrácie
bilirubínu, hypergamaglobulinémia, v pokročilých štádiách dochádza k
poklesu koncentrácie sérového albumínu a bielkovín, dôležitý je nález
autoprotilátok (ANA, LE buniek – 40% chorých)
Dg.: dôležitá biopsia pečene
Terapia: základné opatrenia v životospráve, v diéte, celkovej hygiene,
užitočnosť kortikoterapie je sporná, cytotoxické imunosupresíva (azatioprim,
cyklofosfamid, cyklosporín A)
Prognóza detí je lepšia ako prognóza dospelých, u polovice chorých relapsy
po rôzne dlhom čase, niekedy progresia do cirhózy pečene (u niektorých aj
po úspešnej iniciálnej liečbe)
Choroby pankreasu
•
•
•
•
•
Akútna pankreatitída
Etiológia: infekcia vyvolaná vírusom parotitídy, hepatitídy A, inými
vírusmi, vyvolaná alkoholom, drogami, po niektorých liekoch –
antibiotiká, diuretiká, imunosupresíva... Pri vrodených chybách
žlčových ciest a pankreasu, so systémových chorôb je najčastejšou
príčinou cystická fibróza
Klin. Obraz: obraz akútnej brušnej príhody – bolesť brucha,
vracanie, horúčka, tachykardia, tachypnoe, potenie, dehydratácia a
strata elektrolytov pri vracaní
Dg.: hypokalcémia, v sére a moči stúpa v priebehu 2-12 hod
koncentrácia amyláz a lipázy
Vyšetr. metódy: USG, CT: edém pankreasu, prítomnosť pseudocýst
vyplnených tekutinou, alebo tekutina v okolí pankreasu
Terapia: rehydratácia, tlmenie bolesti, úprava výživy, tlmenie
pankreatickej sekrécie, liečba komplikácií
Choroby pankreasu
•
•
•
•
Chronická pankreatitída
Vzniká najčastejšie na dedičnom podklade
Príznaky: na začiatku sú príznaky postihnutia mierne,
často len vo forme dyspeptických ťažkostí, neskôr,
zvyčajne na začiatku školskej dochádzky sa zvýrazňujú
a prebiehajú vo forme krátkodobých niekoľko dňových
záchvatov, choroba nadobúda typický relapsujúci
priebeh s pravidelným opakovaním atakov
Dg: zvyčajne postačí starostlivá rodinná anamnéza s
podobnými príznakmi u rodičov, starých rodičov
Terapia: diétne opatrenia, zákaz alkoholu, toxínov a
najmä v dodávke enzýmov exokrinného pankreasu
Parazity črevného traktu
•
•
•
•
•
•
•
•
Enterobius vermicularis (mrľa ľudská)
Najčastejší črevný parazit u detí, postihuje výhradne človeka
Samček je dlhý 2-6 mm, samička 8-12 mm
Vajíčka sa dostávajú do tráviaceho traktu znečistenou zeleninou,
špinou z nechtov, kde sa dostali buď dotykom s infikovanými
predmetmi, alebo keď sa dieťa škriabalo nechtami v análnej oblasti
V čreve sa vajíčka menia v larvy, ktoré sa usídľujú v dolnej časti
tenkého čreva a dozrievajú
Dospelé samičky migrujú do hrubého čreva a odtiaľ vychádzajú
klásť vajíčka do perianálnej oblasti najmä v noci
Príznaky: nespavosť, bolesti hlavy a brucha, nechutenstvo, chuť na
sladkosti, svrbenie v análnej oblasti, pri prechode parazitov do
okolia uretry býva pomočovanie
Mikroskopický dôkaz vajíčok v stolici je najpriekaznejší v diagnóze
Liečba: mebendazol, cyklus liečby je potrebné opakovať o 4-6
týždňov
Parazity črevného traktu
•
•
•
•
•
•
Toxocara canis, toxocara cati
Ochorenie vyvoláva larválne štádium škrkavky psej alebo mačacej
Larvy v ľudskom čreve nemôžu dokončiť svoj vývoj a prenikajú cez
črevnú stenu do krvi a lymfy, dostávajú sa do vnútorných orgánov,
kde vytvárajú eozinofilné granulómy
Klin. obraz.: závisí od infekčnej dávky a lokalizácie larvy parazita
Viscerálna forma prebieha bolesťami brucha, nauzeou,
hepatomegáliou, pľúcna s pľúcnymi infiltrátmi, recidivujúcimi
bronchitídami až bronchopneumoniami, očná s chronickou
retinitídou
V laborat. parametroch je extrémna eozinofília, leukocytóza, vysoká
sedimentácia
Terapia: mebendazol vo vysokých dávkach
Parazity črevného traktu
•
•
•
•
•
Giardia lamblia (giardia intestinalis)
Oválne cysty žijú predovšetkým prisaté v tenkom čreve človeka
Zdrojom nákazy je človek, prenos kontaminovanou potravou, vodou
Klin. obraz: 90% asymptomaticky, intestinálna forma má príznaky
chronickej enteritídy s hnačkami, nechutenstvom, stratou hmotnosti
a obrazom malabsorpčného syndrómu, ochorenie môže prebiehať
pod obrazom chronickej cholecystitídy, alebo funkčnou poruchou
žlčových ciest
Dg.: nález giardie v duodenálnej šťave, alebo vo vodnatej stolici
Liečba: metronidazol
Zápalové choroby čreva
• Často sú označované ako nešpecifické
kolitídy
• Etiológia je neznáma, predpokladajú sa
autoimunné mechanizmy u geneticky
predisponovaných jedincov
• Patria sem dve nozologické jednotky:
- Ulcerózna kolitída
- Crohnova choroba
Zápalové choroby čreva
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Crohnova choroba (ileitis terminalis, regionálna enteritída)
Zápal postihuje celý tráviaci trakt od úst po anus, prebieha s exacerbáciami a
remisiami
Prejavuje sa neprospievaním, stratou na hmotnosti, horúčkami, chronickými
bolesťami brucha, hnačkou, neskôr vznikajú perianálne abscesy, vnútorné črevné a
vonkajšie abscesy
Mimočrevné príznaky: bolesti kĺbov, kožné prejavy, očné príznaky (iridocyklitída)
Dg.: rtg vyšetrenie metódou dvojitého kontrastu a endoskopické vyšetrenie
Terapia: podľa stupňa aktivity sa používajú kortikoidy, sulfasalazín, metronidazol,
azathioprin, metotrexát, najnovšie je do liečby zavedený tzv. anti TNF – alfa
(infliximab)
Kauzálnu liečbu nepoznáme, pretože nepoznáme príčinu
Stratégiou liečby je dosiahnuť remisiu a udržať ju čo najdlhšie
Chirurg. liečba je indikovaná pri perforácii s peritonitídou a pri vzniku ileózneho stavu
V ťažkých prípadoch je indikovaná kompletná parenterálna výživa, taktiež je možné
podávať dlhodobo elementárnu enterálnu výživu
Zápalové choroby čreva
•
•
•
•
•
•
Ulcerózna kolitída (proktokolitída)
Chronické zápalové ochorenie hrubého čreva s maximom prejavov od
slepého čreva po anus
Klin. obraz: hnačky s prímesou krvi s nadmerným obsahom hlienov, časté
sú bolesti brucha, viac lokalizované vľavo, pred nutkaním na stolicu bývajú
prechodné kolikovité bolesti
K extraintestinálnym príznakom patrí anémia, horúčka, artritída, očné
príznaky, občas chronická hepatitída
Dg: anamnéza, klinické a endoskopické vyšetrenie, rtg vyš. Je menej
charakteristické ako pri Crohnovej chorobe
Terapia: závisí od stupňa postihnutia tráviaceho traktu a od celkového stavu
pacienta, na začiatku používame sulfasalazín, podľa potreby možno
indikovať kortikoidy, cytotoxické imunosupresíva, dieta je bohatá na
bielkoviny, bez prítomnosti balastných látok, podľa potreby prechádzame na
určitú dobu na parenterálnu a elementárnu enterálnu výživu
Prognóza: závažná, bývajú časté relapsy
Psychonutričné poruchy
• Patria medzi najčastejšie poruchy výživy v súčasnosti
•
•
•
•
•
Mentálna anorexia
Charakterizuje ju účelové nechutenstvo, odmietanie udržať si
primeranú telesnú hmotnosť pre určitý vek a výšku
Rozvinutá choroba je spojená s poruchou takmer všetkých orgánov
a systémov
Spočiatku ochorenie začína ako diétne správanie, pacientky bývajú
veľmi vitálne, okoliu dokazujú ako sa dobre cítia, často klamú,
skrývajú jedlo, alebo tajne vracajú, falšujú hmotnosť tým, že si
pridávajú oblečenie, alebo zadržujú stolicu
Ochorenie často vyústi do kachexie so všetkými dôsledkami ťažkej
podvýživy (anémia, imunodeficiencia, poruchy menštruácie,
zvýšená chorobnosť)
Liečba: nutná je hospitalizácia, intenzívna psychoterapia, niekedy
parenterálna výživa, liečba je zdĺhavá, problematická
Psychonutričné poruchy
•
•
•
•
Bulimia nervosa
Je charakterizovaná opakujúcimi sa epizódami
prekrmovania sa, s následným nevhodným
kompenzačným správaním ako je
samovyvolávanie vracania, používanie
preháňadiel, diuretík alebo iných liekov,
hladovanie alebo nadmerné cvičenie
Zaujatie telom je extrémne, je strach z obezity
Sú typické patologické prejavy v príjme potravy
a snaha o energetickú redukciu
Liečba: podobná ako pri mentálnej anorexii
Psychonutričné poruchy
Obezita
•
•
•
•
•
•
•
•
Je charakterizovaná nadmerným ukladaním tukového tkaniva
V detskom veku sú prírastky hmotnosti spôsobované nielen zmnožením
tukového tkaniva, ale ja prírastkom kostry a svalovej hmoty
Najkritickejším obdobím je dojčenecké obdobie, keď v dôsledku
prekrmovania dochádza k zvyšovaniu – proliferácii tukových buniek, v
dospelosti už len k ich zväčšovaniu – hypertrofii
Druhým kritickým obdobím je adolescencia
Príčinou obezity je nekontrolovaný prísun potravy, nesprávne zloženie
stravy a nedostatočný pohyb
Obezita nepriaznivo ovplyvňuje fyzický, sociálny a psychický vývoj dieťaťa
a predstavuje často neschopnosť spoločenského uplatnenia sa
Závažnými komplikáciami obezity sú kardiovaskulárne zmeny
a artériová hypertenzia
Liečebné postupy: zníženie energetického príjmu, obmedzenie až
vynechanie sladkostí, obmedzenie múčnych jedál, individuálna alebo
skupinová psychoterapia
Choroby krvi – choroby červených
krviniek
Anémie
• Niektoré anémie detského veku sú ovplyvnené
vrodenými faktormi, alebo faktormi získanými už
v skorom období novorodeneckého a
dojčeneckého veku
• Charakterizuje ich znížená koncentrácia
hemoglobínu a počtu červených krviniek a
zvyčajne spolu so zníženým hematokritom
• K správnemu určeniu anémie potrebujeme
poznať tri základné hodnoty – hodnotu
hemoglobínu, počet erytrocytov a hodnotu
hematokritu
Anémie
• Klin. obraz: rýchla únava, nechutenstvo, horšia nálada,
bolesť hlavy, vertigo, nápadná bledosť kože a slizníc,
dlhotrvajúca anémia negatívne ovplyvňuje rast a vývoj
dieťaťa
• Rozdelenie anémií:
1/ anémie zo zvýšených strát červených krviniek:
- straty z ciev pri krvácaní
- straty z rozpadu erytrocytov intravaskulárne
2/ anémie z porúch tvorby erytrocytov
- pri nedostatku substancií potrebných pre tvorbu
erytrocytov (železo, kyselina listová, vitamín B12)
- pri útlme kostnej drene
Anémie zo zvýšených strát
• Posthemoragické anémie
• Hemolytické anémie:
1/ vrodené
2/ získané
Posthemoragické anémie:
Poškodenie cievy rozličnými mechanizmami (úraz, prasknutie
pažerákových varixov, vredová choroba...), ako následok
prechodného zníženia faktorov zrážania krvi
Klin. obraz: závisí od množstva a rýchlosti straty krvi, veľká strata vedie
k poklesu cirkulujúceho krvného volumu a poklesu krvného tlaku s
možným vývojom život ohrozujúceho hypovolemického šoku
Bezprostredné liečebné opatrenie: zastavenie krvácania a transfúzia
krvi na úpravu šoku a ťažkej anémie
Hemolytické anémie
•
Vznikajú nadmerným rozpadom červených krviniek
- vrodené, ktoré vznikajú na podklade porúch membrány erytrocytov, alebo
prítomnosti abnormálneho hemoglobínu
- získané hemolytické anémie
Najčastejšou vrodenou hemolytickou anémiou je dedičná sférocytóza
(Minkowského-Chauffardova)
Je charakterizovaná poruchou membrány erytrocytov, ktorá zapríčiňuje zmenu
ich tvaru s poruchou osmotickej rezistencie erytrocytov a ich skráteným
prežívaním.
Klin. obraz: protrahovaný ikterus, v neskoršom období sú dominantné anémia,
mierna žltačka, splenomegália. Občas je chronický priebeh prerušovaný
hemolytickými krízami, kedy sa stav pacientov prudko zhorší, kríza môže
byť vyvolaná infekciou, neprimeranou duševnou a fyzickou záťažou
Liečba: transfúzia krvi pri vážnom poklese, v najťažším prípadoch
splenektómia. Vzhľadom na úlohu sleziny pri obrane proti infekcii, usilujeme
sa tento výkon odsunúť až do predškolského veku.
Vrodené hemolytické anémie
Hemoglobinopatie – sú skupinou
podmienených anomálií hemoglobínu
• Ich podstatou je najčastejšie substitúcia
jednej aminokyseliny druhou
• Najdlhšie známou je hemoglobinopatia S
(kosáčiková anémia), ďalej sem patrí
hemoglobinopatia C, D, E...
Získané hemolytické anémie
• Zahrňujú heterogénnu skupinu
hemolytických anémií, ktorých patogenéza
spočíva v extrakorpuskulárnom
mechanizme
Autoimúnne hemolytické anémie
•
•
•
•
•
Sú spôsobené zvýšenou deštrukciou erytrocytov autoprotilátkami
Autoprotilátky:
- tepelné (reagujú optimálne pri teplotách 35-40 st C)
- chladové (reagujú pri teplotách pod 30 st C)
Autoprotilátky možno nájsť u detí bez akýchkoľvek známok zvýšenej
deštrukcie erytrocytov, u ktorých nie je porucha prežívania erytrocytov, ďalej
u chorých s kompenzovanou zvýšenou deštrukciou červených krviniek, t.j.
bez anémie, a u pacientov so symptomatickou hemolytickou anémiou.
Klin. obraz: prebieha u detí ako akútna forma s rýchlym začiatkom, rýchlym
vznikom anémie, bledosťou, žltačkou, splenomegáliou, bolesťami brucha,
vracaním. Začiatok anémie je často vyvolaný infekciou horných dýchacích
ciest alebo iným vírusovým ochorením
Terapia: používajú sa lieky, ktoré znižujú tvorbu protilátok – kortikoidy,
imunosupresíva. Transfúzia prepraných erytrocytov je indikovaná len v život
ohrozujúcich stavoch a mala by sa vždy kombinovať s kortikoidmi.
Anémie z poruchy tvorby
červených krviniek
• Anémie z nedostatku stavebných látok:
Sideropenická anémia:
• Je najčastejším typom anémie detí do 2 rokov života
• Príčiny: vplyv potravy pri nedostatočnej dodávke železa a vitamínov
• Zvýšené nároky na železo pri akútnych a chronických infekciách,
obdobie rastu, pri krvácaní, prechodné poruchy v rezorpcii železa
(gastritída, chronická hnačky) alebo nedostatočné zásoby železa v
tele
• Klin. obraz: bledosť, únavnosť, znížená výkonnosť, porucha syntézy
DNA, tkanivového dýchania, porucha oxydatívnej fosforylácie,
poruchy metabolizmu porfyrínov, syntéze kolagénu, rastu nervového
tkaniva
• So sideropeniou sa združuje rad príznakov, napr. tika (jedenie hliny,
omietky) a pagofágia (nutkavé jedenie ľadu)
• Liečba: soli dvojmocného železa
Anémie z poruchy tvorby
červených krviniek
Postinfekčné anémie
• Postihujú deti s ťažkými akútnymi infekciami, s
chronickou infekciou alebo častými a protrahovanými
infekciami
• Vplyv infekcie: nechutenstvo → znížený príjem železa
• Infekcia nepriaznivo ovplyvňuje metabolizmus železa a
znižuje jeho využitie
• Ťažké infekcie spôsobujú priamy útlm tvorby
• Liečba: anémia sa upraví po vyliečení základného
ochorenia. Železo, vitamín B12, kyselina listová
prichádzajú do úvahy, keď sa spolu zúčastňujú na
chýbaní dodávky týchto stavebných látok
Anémie z útlmu tvorby erytrocytov
• Útlm tvorby erytrocytov nastáva:
• a/ pri poškodení kostnej drene, ktoré môže byť vrodené alebo
získané
• b/ pri normálnej kostnej dreni, ak chýba erytropoetín, napr. pri
chronickom zlyhaní obličiek
Kongenitálna aplastická anémia (Fanconiho anémia):
• Charakterizuje ju hypoplázia kostnej drene
• Priebeh: chronický, ojedinele sa postihnutí dožijú dospelosti
Získaná plastická anémia:
• u detí exponovaných ionizujúcemu žiareniu alebo liečených
cytotoxickými chemoterapeutikami, z toxických látok: insekticídy,
rozpúšťadlá, soli ťažkých kovov, z liekov: chloramphenikol,
sulfonamidy
• Terapia: podávanie androgénov, anabolických steroidov,
imunosupresívna liečba, alogénna transplantácia kostnej drene
Získaná methemoglobinémia
• Normálny hemoglobín, ktorý je schopný prenášať kyslík obsahuje v
molekule dvojmocné železo. Niektoré toxické látky napr. dusitany,
chloráty, menia toto železo na trojmocné. Vzniká methemoglobín,
ktorý nie je schopný prenášať kyslík.
• Najdôležitejšia je dusičnanová alimentárna methemoglobinémia
dojčiat. Je to ochorenie umelo živených dojčiat do pol roka života, z
dôvodov vyššieho obsahu dusičnanov v pitnej vode používanej k
riedeniu umelej výživy, vytvárajú sa v tráviacej rúre dojčiat vplyvom
redukujúcich baktérií dusitany. Dusitany po rezorpcii reagujú s
hemoglobínom, ktorý je oxidovaný na methemoglobín. Zvýšenie
množstva methemoglobínu spôsobuje viditeľnú cyanózu.
• Klin. obraz: zvýšenie množstva methemoglobínu spôsobuje viditeľnú
cyanózu, hodnoty medzi 10-20% spôsobujú cyanózu, hodnoty 2040% dyspnoe, poruchy vedomia, šok a pri 85% dieťa zomiera
• Liečba: intravenózne sa podáva 1% roztok metylénovej modrej,
vitamín C, ktoré redukujú methemoglobín na hemoglobín
Choroby bielej zložky
• Zmeny v počte bielych krviniek v periférnej krvi sprevádzajú široké
spektrum infekčných, zápalových, neoplastických a metabolických
chorôb.
• Leukocytóza – zvýšenie počtu leukocytov nad fyziologickú hranicu
rozpätia danej vekovej skupiny
• Najčastejšou formou leukocytózy je neutrofília – zvýšenie počtu
neutrofilných leukocytov (bakteriové infekcie)
• Zvýšenie počtu lymfocytov - lymfocytóza (vírusové infekcie)
• Zvýšenie počtu eozinofilov – eozinofília (alergické reakcie,
parazitózy)
• Leukopenia: zníženie počtu cirkulujúcich bielych krviniek pod
fyziologické hodnoty
• Môže ísť o zníženie všetkých druhov leukocytov
• O zníženie len niektorého druhu leukocytov, najčastejšie
neutrofilných granulocytov (tzv. neutropenia a agranulocytóza)
Choroba bielej zložky
Agranulocytóza a neutropenia v detskom veku –
• je klinicko – hematologický syndróm rôznej etiológie a patogenézy,
ktorého hlavným znakom je relatívne i absolútne zníženie
granulocytov v periférnej krvi, buď bez podstatného zníženia
erytrocytov a trombocytov (tzv. čistá agranulocytóza), alebo spolu so
znížením erytrocytov a trombocytov (agranulocytóza v rámci
pancytopénie).
• Dôsledkom je znížená bunková obrana organizmu pri infekciách,
ktoré môžu v neliečených prípadoch prejsť do sepsy
• Hlavnými príznakmi je sklon k hnisavým ochoreniam, opakovaným
zápalom slizníc a kože, respiračného systému a stredného ucha,
časté sú slizničné nekrózy v ústach i v ďalších oddieloch tráviaceho
traktu
Choroba bielej zložky
Agranulocytóza a neutropénia:
• Príčiny sú rôzne. Niektoré sú klinicky veľmi závažné i život
ohrozujúce. Môžeme ich rozdeliť:
- vrodené, familiárne a konštitučné agranulocytózy a neutropénie
- získané agranulocytózy a neutropénie
- neonatálna agranulocytóza a neutropénia prechodnej povahy je
spôsobená transplacentárnou izoimunizáciou
- agranulocytóza a neutropénia po infekciách
- agranulocytóza a neutropénia po liekoch a chemických látkach
(chloramfenikol, sulfonamidy)
- agranulocytóza a neutropénia pri krvných ochoreniach (napr. útlm
kostnej drene pri akútnej leukémii)
- idiopatická agranulocytóza a neutropénia, kde nie je známa príčina
- cieľom liečby je poznať a odstrániť vyvolávajúcu príčinu, zabrániť
infekčným komplikáciám, podporiť tvorbu granulocytov
Leukémie
• Najčastejšie zhubné nádorové ochorenie detského veku
• Nádorové bunky sa neregulovane množia a hromadia v kostnej
dreni, vyplavujú sa do krvi a infiltrujú iné orgány
• Najväčšie percento tvorí akútna lymfoblastová leukémia
• Klin. obraz: vyplýva z infiltrácie kostnej drene a orgánov
leukemickými bunkami a z útlmu fyziologickej krvotvorby
• Dieťa je bledé, malátne, nechutenstvo, zvýšená teplota, zväčšenie
lymfatických uzlín, zväčšenie pečene, sleziny – bolesti brucha,
baktériové infekcie, pri trombocytopénii – krvácanie do kože a slizníc
• Dg: punktát kostnej drene – záplava atypických nezrelých buniek –
blastov, útlm zdravej krvotvorby, v KO: anémia, trombocytopénia,
počet leukocytov zvýšený, normálny, znížený
• Dg: chemoterapia, preventívna liečba CNS, transplantácia kostnej
drene
Krvácavé choroby
Normálny mechanizmus zastavenia krvácania obsahuje tieto tri
základné mechanizmy:
- cievna fáza – konstrikcia ciev má znížiť prietok krvi cez poškodenú
cievu
- celulárna fáza – trombocyty vytvárajú doštičkovú zátku v mieste
poranenia cievnej steny
- plazmatická fáza – aktiváciou kaskády faktorov zrážania krvi
dochádza k vytvoreniu fibrínovej zrazeniny a tým k definitívnemu
zastaveniu krvácania
Krvácavé choroby charakterizuje sklon k samovoľnému krvácaniu,
alebo predĺžené a silné krvácanie po poranení.
• Podľa príčiny delíme krvácavé choroby na choroby zapríčinené:
- poruchou kapilárnej steny
- poruchou krvných doštičiek
- poruchou mechanizmov zrážania krvi
Poruchy cievnej steny
(vaskulopatie)
• Delenie: vrodené, získané
• Vrodené: vyznačujú sa kongenitálnym defektom
kolagénu a subendotelových látok cievnej steny
– to vedie k interakcii medzi trombocytmi a
cievnou stenou
• Získané: vírusové a baktériové infekcie môžu
vyvolať vaskulitídu spojenú s krvácaním,
krvácanie pri vaskulitíde sa môže prejaviť
petechiami, purpurou, krvácaním do pľúc,
obličiek, mozgu, čreva
Poruchy cievnej steny
(vaskulopatie)
Anafylaktoidná purpura: Shonlein – Henochova purpura
• Ide o imunovaskulárne ochorenie, najčastejšie po
predchádzajúcej infekcii (respiračnými vírusmi,
mykoplasmou pneumoniae, hemolytickým streptokokom,
vírusom hepatitídy B)
• Klin. obraz: purpura, bolesti brucha, bolestivé opuchy
kĺbov, prejavy krvácania symetricky na predkolení,
zadočku, časté postihnutie tráviaceho traktu, najmä
bolesti brucha až koliky, vracanie, hemateméza, hnačky,
meléna, postihnutie uropoetického systému sa prejaví
hematúriou.
• Terapia: základnou požiadavkou je kľud na lôžku,
vylúčenie možného príčinného činiteľa, kortikoidy
nemajú podstatný vplyv na priebeh ochorenia
Poruchy trombocytov
1/ Krvácavé stavy z porúch krvných doštičiek sú zapríčinené poklesom krvných
doštičiek - trombocytopenia
2/ Krvácavé stavy, spôsobené funkčnými poruchami krvných doštičiek trombocytopatia
Idiopatická trombocytopenická purpura (autoimúnna
trombocytopenická purpura – AITP)
• 2 formy – akútna a chronická
Akútna forma– začína po vírusových infekciách, hlavnú úlohu pri jej vznoiku
majú imunologické mechanizmy, ktorých výsledkom je skrátenie života
trombocytov, u väčšiny chorých sa zistí na povrchu trombocytov naviazaný
IgG
• Klin. obraz: krvácanie do kože, spontánne alebo po malej traume,
hematúria, krvácanie do CNS
• Terapia: transfúzie trombocytov, kľud na lôžku, kortikoidy – otázny
terapeutický efekt, vysoké dávky imunoglobulínov
Chronická forma – pri pretrvávaní trombocytopenie dlhšie ako 6 mesiacov
• Kolísavý priebeh, terapia: kortikoidy, imunoglobulíny, splenektomia – u detí
je odkladáme až do predškolského veku
Poruchy mechanizmov zrážania
krvi
• Nedostatok niektorej z koagulačných faktorov vedie k tzv.
hemoragickej chorobe novorodencov
• Z vrodených krvácavých stavov je u detí najčastejšia hemofília
- choroba je viazaná na chromozóm X
- je podmienená:
nedostatkom faktora VIII pri hemofílii A
nedostatkom faktora IX pri hemofílii B
- klin. obraz: ťažko zastaviteľné krvácanie do orgánov, časté je
krvácanie do kĺbov – prejaví sa náhlym bolestivým zdurením kĺbu,
opakujúce sa krvné výrony poškodzujú kĺb, vedú k deformácii
a obmedzeniu hybnosti
- Terapia: podaním primeraného množstva faktora VIII do žily,
profylaktické podávanie koncentrátov faktora VIII do žily,
nepodávame injekcie do svalu!
Poruchy imunity
•
•
•
•
K základným znakom vnútorného prostredia organizmu patria individuálne
charakteristické procesy výstavby buniek a ich produkty. Táto stálosť
vnútorného prostredia – homeostáza je zabezpečená centrálnym a
periférnym nervovým systémom, endokrinným systémom a imunitným
systémom. Tieto systémy tvoria trojicu hlavných riadiacich, kontrolných a
homeostatických mechanizmov organizmu.
Primárnou funkciou imunitného systému je ochrana pred nepriaznivým
pôsobením antigénov vonkajšieho prostredia a zachovanie integrity.
Imunitné mechanizmy hrajú rozhodujúcu úlohu v takých dôležitých
procesoch ako je rast a diferenciácia, nádorové bujnenie, reprodukcia a
starnutie.
Poruchy imunitného systému môžeme rozdeliť do troch základných skupín:
- poruchy z poklesu imunity (imunodeficiencie)
- poruchy z nadmernej funkcie (hyperfunkčné poruchy)
- rozladenie imunitného systému (tzv. dysfunkčné poruchy)
Imunitná nedostatočnosť
• Imunitný systém má štyri hlavné zložky, ktoré sa
podieľajú na obrane organizmu:
- protilátkami sprostredkovaná imunita (lymfocyty B)
- bunkami sprostredkovaná imunita (lymfocyty T)
- fagocytóza
- komplement
• Zlyhanie imunitných funkcií vzniká primárne na
vrodenom a získanom podklade
• Zlyhanie imunitnej funkcie v reťazi vývoja a regulácie
vedie zväčša k vážnym, často život ohrozujúcim
opakovaným infekciám
Primárne špecifické
imunodeficiencie
•
•
•
•
Ťažká kombinovaná imunodeficiencia
Predstavuje skupinu genetických porúch,
charakterizovanú závažným defektom bunkovej a
humorálnej imunity
U pacientov zistíme znížený počet lymfocytov T, ktoré
nereagujú na stimuláciu, koncentrácie imunoglobulínov
sú znížené
Klin. obraz: krátko po narodení sú novorodenci a
neskoršie dojčatá náchylné ku všetkým infekciám s
postihnutím kože, pľúc a čreva.
Terapia: protiinfekčná liečba, substitúcia
imunoglobulínov, transplantácia histokompatibilnej
kostnej drene, dieťa nesmie byť očkované živými
vakcínami.
Primárne špecifické
imunodeficiencie
•
•
•
•
•
Selektívny deficit IgA
Najčastejšou primárnou imunodeficienciou
Predpokladá sa, že ide o poruchu vyzrievania
lymfocytov, produkujúcich IgA
U postihnutých detí chýbajú IgA v sére, ale aj v
sekrétoch
Náchylnosť na infekcie je asi u 20% takýchto jedincov
U niektorých pacientov sa vyvinú vysoké titre protilátok
proti IgA, čo môže viesť k anafylaktickej reakcii po
podaní transfúzie krvných prípravkov s obsahom IgA
Primárne špecifické
imunodeficiencie
Agamaglobulinémia viazaná na chromozóm X (Brutonova choroba)
- je humorálna imunodeficiencia
- u postihnutých chlapcov sa v dojčeneckom a batolivom období prejaví
opakovanými pyogénnymi infekciami a spomalením rastu
Terapia: substitúcia imunoglobulínov
Wiskottov-Aldrichov syndróm
• Je charakterizovaný trombocytopéniou, ťažkým ekzémom a zvýšenou
náchylnosťou na infekcie
DiGeorgeov syndróm
- je charakterizovaný chýbaním týmusu a paratyroidei
- klinicky sa prejavuje najmä novorodeneckou tetaniou
- prežívajúce deti môžu po čase prirodzene nadobudnúť funkčné lymfocyty T
a imunodeficiencia sa upraví.
Poruchy fagocytovej funkcie
Chronická granulomatóza
• Je najčastejší primárny deficit fagocytovej funkcie
• Ochorenie sa prejaví tvorbou granulómov (v koži, kostiach,
pečeni...), časté sú spontánne perforujúce adenitídy, abscesy pľúc a
pečene, ktoré zle odpovedajú na liečbu
• Terapia granulómov a abscesov je chirurgická
Porucha adhézie leukocytov
• Adhezívne molekuly sú dôležité pre bunky imunitného systému, aby
mohli priľnúť na povrch a vycestovať kdekoľvek je to potrebné. Pri
ich chýbaní je slabá zápalová reakcia v mieste infekcie (studené
abscesy) a zlé hojenie rán.
• Terapia infekcií je napriek ATB zložitá. U niektorých pacientov bola
účinná transplantácia kostnej drene.
Sekundárne imunodeficientné
syndrómy
• Ak faktory vonkajšieho prostredia spôsobujú poruchu
obranyschopnosti u jedinca s geneticky správne založeným
imunitným systémom, hovoríme o sekundárnych imunodeficienciách
• Môže vzniknúť z najrôznejších príčin ako následok negatívneho
pôsobenia chemických látok, fyzikálnych vplyvov, vírusov, stresu na
imunitný systém
• Poruchy sú dočasné a reverzibilné, miznú po úprave vonkajšieho
prostredia
• Neuvážená tonzilektómia, dlhodobé podávanie antibiotík, narkóza,
popáleniny, šok alebo stres prechodne znižujú funkciu imunitného
systému
• Liečba sekundárnych imunodeficiencií je ohraničená možnosťami
odstránenia kauzálnej príčiny
• V odôvodnených prípadoch môže pomôcť racionálna aplikácia
imunostimulačnej alebo substitučnej liečby
Alergie
• U niektorých jedincov nastávajú zjavne na genetickom podklade po
opätovnom stretnutí s antigénom neželateľné procesy, ktoré
spôsobia prehnanú reakciu. Táto reakcia nemá ochrannú funkciu,
ale môže spôsobiť poškodenie vlastných tkanív. Hovoríme o
alergickej reakcii alebo lepšie o alergickom zápale.
• Poznáme 6 typov imunopatologických reakcií, ktoré vedú k
poškodeniu tkanív a ku klinickým prejavom:
• 1. typ – anafylaktický, atopický – reakcia včasného typu,
sprostredkovaná nadprodukciou IgE. Sem patria alergické
ochorenia ako peľová nádcha, urtikária, anafylaktický šok a iné
• 2. typ cytotoxický – na povrch cieľových buniek sa naviažu protilátky
proti ich povrchovým antigénom. Výsledkom je rozpad buniek. Do
tejto skupiny patria niektoré hemolytické anémie a trombocytopénie
• 3. typ imunokomplexový – imunokomplexy sa ukladajú do
predilekčných tkanív, ktoré vyvolaním zápalu poškodzujú. Sem
patria niektoré druhy glomerulonefritíd.
Alergie
• Typy imunopatologických reakcií:
• 4. typ – oneskorená precitlivelosť – bunkami
sprostredkovaná imunopatologická reakcia. Sem patrí
tuberkulínová reakcia, niektoré druhy ekzému.
• 5. typ stimulačný – dochádza k deštrukcii tkaniva
špecifickou protilátkou. Sem patrí myasténia gravis.
• 6. typ – protilátkami sprostredkovaná cytotoxicita – po
naviazaní na povrchový antigén cieľovej bunky sa na
takto označenú bunku naviaže cytotoxická bunka a tá
uskutoční cytolýzu. Tento typ imunity sa uplatňuje v
protinádorovej imunite.
Polinóza (peľová nádcha)
• Vyvoláva ju prvý typ imunopatologickej reakcie
• Alergénom sú najmä peľové zrniečka tráv, obilnín, burín
a stromov
• Sezónna alergická nádcha je charakterizovaná
záchvatovitým kýchaním, vodnatou sekréciou a
svrbením nosa. K tomu sa pridružujú celkové príznaky –
predráždenosť, únava, nesústredenosť, poruchy spánku,
najvážnejším príznakom je postihnutie dýchacieho
systému astmatickým záchvatom
• Liečba: podávanie antihistaminík celkovo aj lokálne,
topických steroidov. Hyposenzibilizácia je špecifická
imunoterapia, ktorá svojím účinkom zasahuje priamo do
regulácie alergickej reakcie.
• Prevencia: eliminácia alergénov, klimatické pobyty...
Atopická dermatitída
•
•
•
•
•
•
Je zápalová choroba kože s dosiaľ nie úplne známou etiopatogenézou
ochorenia
Etiológia: genetický podklad, vonkajšie príčiny – najmä alergény,
neimunologické faktory – morfologické a funkčné abnormality kože a
kolonizácia kože zlatým stafylokokom
Príznaky: pruritus, typická morfológia a distribúcia, chronická a relapsujúca
dermatitída
U 50-60% detí sa neskôr vyvinie respiračná alergia
Klin. obraz: začervenalé ložiská s papulovezikulárnymi mokvajúcimi
vyrážkami, najmä na lícach a čele. Zasychaním vznikajú chrasty, ktoré
niekedy pokrývajú celú hlavu, trup a končatiny, koža svrbí, deti sú
nepokojné, nemôžu spať, škrabú sa, škrabanie zapríčiňuje vznik
sekundárnej infekcie
Terapia: ovplyvnenie vonkajších faktorov vyvolávajúcich, alebo zhoršujúcich
svrbenie. Po alergologickom vyšetrení a identifikovaní alergénov (napr.
potravinových), sa odporúča vynechanie zo stravy. Krátkodobo možno
použiť lokálne kortikoidy. V systémovej terapii sa používajú ku kontrole
svrbenia antihistaminiká (Zaditen...)
Potravinová alergia
• Je imunologicky sprostredkovaná nežiadúca reakcia na požité
potraviny
• Okrem alergie patrí do tejto skupiny aj potravinová intolerancia
• Najčastejšou potravinovou alergiou u detí je alergia na bielkoviny
kravského mlieka
• Prejavy môžu postihnúť všetky orgány: tráviaci trakt – vracanie,
hnačky, koža – akútna a chronická urtika, atopická dermatitída,
respiračný trakt – astma, alergická rinitída, recidivujúca serózna
otitída, laryngitída
• Prítomné môžu byť aj celkové príznaky – migréna, artritída, únava,
nechutenstvo, anafylaktický šok
• Terapia: eliminácia príčinného antigénu z potravy, pri polyvalentnej
alergii s množstvom skrížených reakcií je nutná aj symptomatická a
protialergická liečba
Anafylaktický šok
• Náhla alergická reakcia so syndrómom obehovej
nedostatočnosti
• Vzniká, ak alergén vnikol náhle do krvného obehu,
zriedkavejšie po preniknutí antigénu tráviacim traktom,
často vzniká po uštipnutí hmyzom u precitlivených
jedincov
• Terapia: - zabrániť ďalšiemu kontaktu s alergénom
- zabezpečiť priechodnosť dýchacích ciest
- základnými liekmi sú kyslík, tekutiny, adrenalín
- straty intravaskulárnych tekutín môžu
predstavovať až 50% cirkulujúceho objemu, v liečbe sa
dopor. podanie adrenalínu a veľkého objemu tekutín
Choroby srdca a krvného obehu
• Srdce pumpuje krv do všetkých tkanív a tým
zabezpečuje prívod kyslíka, živín a rôznych
endogénnych a exogénnych mediátorov
(hormóny, lieky)
• Zabezpečuje odvádzanie oxidu uhličitého,
vodíkových iónov a iných produktov látkovej
premeny
• Poruchy cirkulačného systému preto ovplyvňujú
funkciu mnohých orgánov a v rozličnej miere
znižujú výkonnosť celého organizmu
Choroby srdca a krvného obehu
Vyšetrovacie systémy:
• Neinvazívne, invazívne
• Neinvazívne: pohľadom, hmatom (dlaňou
na hrudníku môžeme nahmatať vír),
počúvaním, hmatáme pulz na periférnych
tepnách, EKG, 2 DE, RTG, CT
• Invazívne: katetrizácia – angiokardiografia,
artériografia
Príznaky chorôb srdca
• Pri miernom poškodení vznikajú ťažkosti a
príznaky len pri námahe, pri ťažších
poruchách aj v kľude
• Hlavné príznaky: neprospievanie,
únavnosť, dýchavica, cyanóza, poruchy
srdcového rytmu, bolesti na hrudníku,
synkopa
Vrodené chyby srdca (VCC)
• Najčastejšie vrodené vývojové anomálie u detí
• Príčiny: teratogénne faktory (teratogénne
pôsobiace lieky), genetická predispozícia,
vírusy...
• Rozdelenie:
1/ vrodené chyby srdca bez cyanózy
• VCC so skratom zľava doprava
• VCC bez skratu
2/ vrodené chyby s cyanózou
• Pri týchto poruchách sa okysličená krv mieša s
neokysličenou
Vrodené chyby srdca bez cyanózy
Defekt predsieňového septa
•
•
Malý defekt nezapríčiňuje ťažkosti, stredne a veľké defekty sa stávajú významné v
období po poklese pľúcnej rezistencie a zaťažujú pľúcne riečisko
Terapia: donedávna chirurgickou cestou, t. č. pomocou katetrizácie sa implantuje tzv.
septálny oklúzor
Defekt komorového septa
•
•
•
•
•
•
•
Je najčastejšou VCC (tvorí 20-30%)
Najčastejšie sa nachádza v membranóznej časti septa , ojedinele vo svalovej
V priebehu celej systoly prestupuje cez defekt rozličné množstvo okysličenej krvi z
ľavej do pravej komory a po prietoku pľúcnym cievnym riečišťom sa vracia späť do
ľavej predsiene a komory. Tieto oddiely srdca sú objemovo preťažené
Klinický obraz – závisí od veľkosti defektu
Malé defekty sú najčastejšie asymptomatické
Veľké defekty – ťažkosti začínajú okolo 2. mesiaca života: dieťa sa pri pití unavuje,
dýcha zrýchlene a namáhavo, neprospieva a často má infekcie respiračného systému
Terapia: malé defekty nevyžadujú liečbu, stredné a veľké defekty sa liečia chirurgicky
Otvorený ductus arteriosus
•
•
•
•
•
•
•
Vystupuje z aorty a ústi do ľavej vetvy pľúcnice
Je nevyhnutnou súčasťou fetálneho obehu, keď prináša krv s nízkym
parciálnym tlakom kyslíka z pľúcnice do descendentnej aorty a do placenty
Po narodení, keď výmenu plynov zabezpečujú už pľúca, stráca svoju
funkciu, u zrelých novorodencov sa za 10-15 hodín po pôrode kontrahuje a
asi do 4 týždňov sa anatomicky uzavrie
Ak u donoseného novorodenca zostáva otvorený, je pravdepodobné, že sa
už neuzavrie.
Neuzatvorený duktus umožňuje prúdenie krvi z aorty do pľúcnice a pľúc,
tento spiatočný prúd vyvolá typický, lokomotívový šelest, ktorý možno počuť
aj v systole aj v diastole
Široko otvoreným spojom prúdi do pľúc veľké množstvo krvi, čo zhoršuje ich
funkciu a prispieva k rozvoju neskorého asfyktického syndrómu a zlyhaniu
dýchania
Terapia: u niektorých novorodencov sa podarí kanálik uzavrieť
farmakologicky (Indometacinom), pri neúspechu konzervatívnej liečby sa
otvor uzavrie chirurgicky
Atrioventrikulárny defekt septa
• Inkompletnú formu predstavuje defekt predsieňového
septa primárneho typu a rázštep predného cípu mitrálnej
chlopne, zriedkavejšie trikuspidálnej chlopne
• Tým, že sa nevytvorí septum intermedium,
atrioventrikulárne ústie ostane spoločné a v dolnej časti
predsieňového a v zadnej časti komorového septa je
defekt (kompletná forma)
• Voľná komunikácia medzi všetkými oddielmi srdca
umožňuje veľký ľavopravý skrat
• Chyba má priebeh ako veľký komorový defekt s
včasnými prejavmi zlyhania srdca a pľúcnej hypertenzie
• Je to najčastejšia VCC u detí s Downovou chorobou
Chyby srdca bez skratu
• Pri vrodených chybách srdca bez skratu nie je spojenie
medzi malým a veľkým obehom
• Prietokové objemy obidvoch riečíšť sú rovnaké, prietok
pľúcami je normálny
Stenóza pľúcnice
• Patrí medzi najčastejšie VCC
• Zúženie býva najčastejšie lokalizované v chlopniach,
ojedinele pod nimi alebo nad nimi
• Pravú komoru trvale zaťažuje práca proti odporu zúženia
• Závažné zúženie sa prejavuje ťažkosťami už u dojčiat,
mierne a stredne ťažké formy sú asymptomatické
• Terapia: liečenie je chirurgické spočíva v preťatí
stenotických chlopní
Chyby srdca bez skratu –
koarktácia aorty
•
Je extrakardiálna vrodená chyba, ktorú charakterizuje podstatné zúženie
aorty
• Podľa lokalizácie zúženia aorty rozlišujeme tri typy tejto chyby:
1/ izolovaná koarktácia aorty – tesná môže spôsobiť už v novorodeneckom
veku závažnú poruchu hemodynamiky s prejavmi ľavostranného zlyhania
srdca
2/ preduktálny typ – zúženie sa nachádza nad odstupom spoja. Kolaterálny
obeh nie je vyvinutý, prežitie chorých závisí od priechodnosti spoja, ktorým
preteká desaturovaná krv z pľúcnice do descendentnej aorty
3/ postduktálny typ – keď sa zúženie nachádza pod odstupom spoja. Nad
zúžením v hornej polovici tela, je hypertenzia, pod zúžením je tlak nízky
• Tesná koarktácia aorty vedie u novorodencov rýchlo ku kritickému stavu so
závažnou systémovou a periférnou hypoperfúziou následkom uzatvárania
ductus arteriosus. V predoperačnej liečbe preto podávame prostaglandíny E
s cieľom udržať ductus otvorený. Operácia pozostáva v odstránení
zúženého miesta a zošití koncov aorty alebo rozšírení pomocou záplaty.
• U neoperovaných pacientov hrozí v druhom decéniu vznik systémovej
hypertenzie, ktorá môže pretrvávať aj po operácii
Kardiomyopatie
• Skupina chorôb, vyznačujúcich sa štruktúrnymi a
funkčnými abnormalitami srdcového svalu, ktoré
nie sú zapríčinené chorobami koronárnych
artérií, vrodenými alebo získanými chybami
srdca, pľúcnou, alebo systémovou hypertenziou
• Delenie:
1/ primárne, ktoré vznikajú z neznámych príčin
2/ sekundárne, kde príčina vzniku je známa (napr.
poškodenie myokardu pri liečbe cytostatikami)
Kardiomyopatie
• Primárne delíme na tri hlavné skupiny:
- dilatačná kardiomyopatia, ktorá je najčastejšia a
charakterizuje ju dilatácia ľavej komory s poruchami
kontraktility a známkami zlyhania srdca. V detskom veku
sa vyskytuje v dvoch formách, ako idiopatická
kardiomyopatia a fibroelastóza endokardu
- hypertrofická forma, ktorú charakterizuje disproporčné
narastanie masy svaloviny. Vyskytuje sa v dvoch
formách – s obštrukciou alebo bez obštrukcie výtokovej
časti ľavej komory
- reštrikčná kardiomyopatia – je porucha diastolického
plnenia pre zjazvený endokard, u detí je zriedkavá
• Terapia: spočíva v liečbe zlyhania srdca, poslednou
možnosťou je transplantácia srdca
Vrodené chyby srdca s cyanózou
• Časť neokysličenej krvi sa dostáva do
ľavej polovice srdca alebo aorty bez toho,
aby prešla pľúcami
• Hovoríme o skrate sprava doľava
• Preto je krv vo veľkom obehu málo
okysličená a vzniká cyanóza
• Tieto malformácie sú anatomicky
zložitejšie, kombinuje sa pri nich niekoľko
chýb srdca
Vrodené chyby srdca s cyanózou –
Fallotova tetralógia
• Je najčastejšou vrodenou chybou s cyanózou,
pozostáva z:
- defektu komorového septa
- stenózy pľúcnice
- hypertrofie pravej komory
- nasadania aorty nad defekt v priehradke
• Klin. obraz: centrálna cyanóza, zaostávanie v
somatickom vývoji, ľahká unaviteľnosť, často musia po
niekoľkých krokoch zaujať typickú polohu v drepe, pre
únavu a dýchavicu, u menších detí sa môžu zjavovať
hypoxické záchvaty, ktoré charakterizuje vystupňovaná
cyanóza, nepokoj, krik, výrazná dýchavičnosť
• Terapia: chirurgická
Vrodené chyby srdca s cyanózou –
transpozícia veľkých ciev
• Je najčastejšia kritická chyba srdca u novorodencov
• Aorta pri nej odstupuje z pravej a pľúcnica z ľavej
komory – takto sú malý a veľký krvný obeh od seba
úplne oddelené
• Život je možný, len ak pretrváva miešanie krvi cez
oválne okienko, alebo tepnový spoj, alebo ak ako spojka
funguje ďalšia pripojená chyba, napr. defekt
predsieňového septa
• Klin. obraz: po narodení je centrálna cyanóza, ktorá sa
dramaticky zvýrazňuje
• Terapia: cieľom iniciálnej liečby je u novorodenca s
ťažkou hypoxémiou udržať pomocou prostaglandínov E
otvorený ductus arteriosus, tým sa zlepší miešanie krvi
na predsieňovej úrovni, definitívna liečba je chirurgická
Zápalové choroba srdca
•
•
•
•
•
•
Infekčná endokarditída
Je mikrobiálna infekcia endokardu
Najčastejším vyvolávateľom sú grampozitívne baktérie s prevahou
alfa – hemolytického streptokoka
Riziká vzniku: zavedený žilový katéter, narkomani, ktorí používajú
i.v. aplikácie, invazívne vyšetrenia, operácie srdca, po extrakcii zuba
Na chlopniach sa tvoria hnisavé vredy a z krvné zrazeniny. Krvné
zrazeniny sa môžu uvoľniť, krvným prúdom zaniesť až do drobných
artérií a uzavrieť krvný obeh v danej oblasti, vznikajú tzv. septické
emboly
Klin. obraz: rozmanitý, závisí od virulencie mikroorganizmu:
horúčka, sepsa, septické emboly v rôznych orgánoch - spôsobujú
tam vznik drobných abscesov (rôzne príznaky – bolesti brucha pri
postihnutí sleziny, krv v moči pri postihnutí obličiek...)
Terapia: niekoľkotýždňová antibiotická liečba baktericídnymi
antibiotikami
Zápalové choroba srdca
•
•
•
•
•
Myokarditída
Zápalové ochorenie srdcového svalu
Najčastejšie sa vyskytuje v priebehu infekčných ochorení
(v minulosti najmä reumatická horúčka a záškrt, dnes kardiotropné
vírusy – Coxakie zo skupiny B, vírusy chrípky, echovírusy...)
Neinfekčné myokarditídy – autoimúnne myokarditídy, spúšťacím
faktorom mnohých imunitných zápalov sú infekčné faktory
Klin. obraz: variabilný, v predchorobí horúčkovité respiračné
ochorenie, neskôr tachypnoe, tachykardia, cvalový rytmus, časté sú
subklinické formy (nepoznané)
Terapia: symptomatická, podporná, absolútny a dostatočne dlhý
pokoj na posteli, kardiotoniká, diuretiká
Zápalové choroba srdca
•
•
•
•
•
•
•
Perikarditída
Je prevažne súčasťou celkových ochorení
Môže ju zapríčiniť infekcia, reumatická horúčka, lieky, chronické
zlyhanie obličiek
Najcharakteristickejším príznakom perikarditídy je trecí šelest, ktorý
je počuť v systole aj diastole za sternom
Pri perikarditíde s výpotkom sú ozvy tiché a trecí šelest môže
vymiznúť
Klin. obraz: bolesť na hrudníku, pri možnom vzniku tamponády
srdca sú príznakmi zvýšený venózny tlak, distenzia žíl na krku,
hepatomegália, oslabené ozvy, tachykardia
Dg: 2 DE
Terapia: cielená podľa príčiny, pri bakteriovej infekcii podávame
antibiotiká, veľký výpotok odstraňujeme punkciou perikardu, pretože
hrozí tamponáda srdca
Zlyhanie srdca
• Za normálnych okolností sa činnosť srdca prispôsobuje
nárokom organizmu a srdce v plnej miere kryje
metabolické požiadavky tkanív
• Zlyhanie srdca: srdce nie je schopné plniť metabolické
požiadavky organizmu a keď svojou nedostatočnou
funkciou limituje výkonnosť organizmu
• Do tohto štádia môžu vyústiť všetky ochorenia srdca
• Klinické príznaky: únava, dýchavica, tachykardia, opuchy
• Terapia: hlavným cieľom je odstrániť alebo zmierniť
pôsobenie vyvolávajúcej príčiny zlyhania srdca, ďalšími
opatreniami sú znižovanie nárokov na prácu srdca a
medikamentózna liečba (kardiotonická, diuretická)
Poruchy srdcového rytmu
• Poruchy srdcového rytmu znamená, že srdce nie je riadené
pravidelným sínusovým rytmom
• Dysrytmia znamená, že rytmus srdca je nepravidelný
• Sínusový rytmus nie je ani u zdravých celkom pravidelný: jeho
zrýchľovanie počas nádychu a spomalenie počas výdychu svedčí
pre funkčnú poruchu činnosti srdca – respiračnú arytmiu
• Supraventrikulárna paroxyzmálna tachykardia – rýchla,
pravidelná frekvencia srdca, prejavuje sa nepokojom,
dýchavičnosťou, môže vyústiť do zlyhania srdca
• Átrioventrikulárne blokády: prevod vzruchu sa v AV uzle spomalí
alebo sa neprevedie na komory (I, II, III. stupeň)
- prejavy: nápadná bradykardia
Terapia: podľa ťažkostí, u detí s rizikovými faktormi je indikovaný
kardiostimulátor
Arteriová hypertenzia
• Z etiologického hľadiska delíme hypertenziu na esenciálnu a
sekundárnu
Esenciálna hypertenzia: zvýšenie krvného tlaku
z neznámych príčin
• Etiológia: pravdepodobný vplyv genetickej predispozície, pôsobenie
jedného alebo viacerých faktorov vonkajšieho prostredia (výživa,
pohybová aktivita, stres)
• strava obsahujúca tuky chudobné na esenciálne mastné kyseliny
zvyšuje krvný tlak, príjem sacharidov, ktorý zapríčiňuje obezitu,
zvyšuje riziko aterosklerózy a hypertenzie, vzostup TK pri vysokom
príjme sodíka, stres vplyvom na sympatikus spôsobuje zvýšenie TK
• Terapia: nefarmakologická (stravovacie návyky, fyzická aktivita,
zníženie telesnej hmotnosti), farmakologická
Arteriová hypertenzia
Sekundárna hypertenzia
• príčinou vzostupu TK je známe ochorenie
niektorého orgánu
• najčastejšou príčinou je:
- choroba obličiek (80%)
- kardiovaskulárne ochorenia
- endokrinné ochorenia
- neurologické ochorenia
Choroby endokrinného systému
• Endokrinný systém zaraďujeme k tzv. riadiacim
systémom organizmu
• Zúčastňuje sa na riadení a koordinácii činnosti
buniek a orgánov, aby sa mohli prispôsobovať
zmenám okolitého prostredia, rásť a vyvíjať sa
• Spojenie medzi bunkami uskutočňuje
humorálnou cestou, t.j. uvoľnením chemických
signálov – hormónov, cirkulujúcou krvou do
cieľového tkaniva, v ktorom vyvolajú špecifickú
reakciu
• Zariadenie cieľovej bunky, na ktoré hormón
pôsobí sa nazýva receptor
Choroby endokrinného systému
• Za endokrinné žľazy sa pokladajú anatomické štruktúry,
ktoré nemajú sekrečný vývod, ale produkujú hormón
priamo do krvi
• Medzi endokrinnými žľazami existuje istá hierarchia:
- vedúce miesto v nej pripadá hypotalamu, ktorý má
ústredné riadiace postavenie, a potom hypofýze
- od jej činnosti priamo závisí činnosť kôry nadobličiek,
štítnej žľazy a pohlavných žliaz
- okrem endokrinných žliaz sú aj mnohé iné bunky,
zoskupené v zhlukoch alebo ojedinele roztrúsené v
určitých orgánoch, alebo dokonca v celom organizme,
vybavené schopnosťou uvoľňovať látky humorálneho
charakteru, ktoré účinkujú v bezprostrednej blízkosti
svojho vzniku
Choroby endokrinného systému
• Choroby žliaz s vnútornou sekréciou vznikajú
buď z
- nedostatočnej tvorby hormónov – hypofunkčné
stavy,
- alebo z ich nadprodukcie – hyperfunkčné stavy
• Pri primárnych ochoreniach je porucha v
endokrinnej žľaze
• Pri sekundárnych ochoreniach môže byť
hormónu dostatok, jeho receptory však nie sú
funkčné alebo je funkcia hormónu blokovaná
inou látkou
Choroby adenohypofýzy
• Tvorba a vylučovanie hormónov je riadená hypotalamom
Nanizmus (trpazlíctvo) – vzniká pri izolovanom nedostatku rastového
hormónu alebo pri poruche celej adenohypofýzy
- pacienti sú malí, nápadne zaostávajú v raste po 3. roku života,
postava býva súmerná, hlava má normálne rozmery, preto je
relatívne k telu väčšia
- Dg: vyšetrenie koncentrácie rastového hormónu
- terapia: substitučná – účinný je len ľudský rastový hormón biosyntetické prípravky
Gigantizmus – hyperfunkcia adenohypofýzy (adenóm alebo
hyperplázia eozinofilných buniek hypofýzy
- vo veku, keď sú uzatvorené rastové štrbiny, vzniká akromegália,
pri ktorej dominujú nadočnicové oblúky, nos, brada, ruky, nohy,
nadmerný rast začína neskôr v priebehu detstva
- terapia: chirurgické odstránenie nádoru, pokiaľ to nie je možné,
liečba spočíva v aktinoterapii
Choroby neurohypofýzy
•
•
•
•
•
•
Diabetes insipidus
Poškodenie systému hypotalamus – neurohypofýza
s nedostatočnou produkciou vazopresínu
Ide o klinický syndróm, charakterizovaný tvorbou abnormálne
veľkého množstva zriedeného, hypotonického moču
Polyúriu sprevádza zvýšený príjem vody a treba ju odlíšiť od
polyúrie pri diabetes mellitus, pre ktorú je charakterizovaná
prítomnosť glykozúrie (solútová polyúria)
Bezsolútová polyúria môže byť podmienená zvýšenými renálnymi
stratami (centrálny diabetes insipidus) alebo primárne zvýšeným
príjmom vody (primárna polydypsia)
Klin. príznaky: polyúria a polydypsia, pacient trvale cíti smäd, ktorý
ho často budí aj v noci
Terapia: substitučná, podáva sa syntetický analóg vazopresínu,
desmopresín
Choroby štítnej žľazy
• Štítna žľaza tvorí hormóny tyroxín (T4) a menšie množstvo
trijódtyronínu (T3)
• Hormóny štítnej žľazy zabezpečujú dozrievanie nervového systému,
stimulujú proteosyntézu, vplývajú na rast, diferenciáciu buniek a
tkanív a urýchľujú látkovú premenu
• Za klasický príklad účinku hormónov štítnej žľazy možno pokladať
tzv. kritické obdobie v ontogenéze – postnatálnu diferenciáciu
buniek CNS, ktorá zabezpečí u jedinca predpoklad na vývoj typickej
ľudskej vlastnosti – intelektu. Ak sa pri vrodenej hypotyreóze od
prvých týždňov nepodá hormón štítnej žľazy, vyvinú sa nezvratné
zmeny v CNS, ktoré sa prejavia oligofréniou, ktorú nenapraví ani
neskoršie podávanie tyreoidných hormónov.
Choroby štítnej žľazy - hypotyreóza
• Znížená činnosť štítnej žľazy u novorodencov – kongenitálna
hypotyreóza – pomerne častá
• Príčinou novorodeneckej hypotyreozy je chýbanie štítnej žľazy
(atyreóza), alebo prítomnosť len jej malej časti
• Zriedkavo tvorí príčinu neschopnosť tvoriť hormóny (vrodená
porucha enzýmov)
• Klin. obraz: široká tvár s tupým výrazom, široký plochý nos, užšie
očnice, vyčnievanie veľkého jazyka z úst, suchá, šupinatá koža,
suchá a hrubé vlasy, spomalenie všetkých životných funkcií, dieťa je
lenivé pri pití a spavé, pokožka chladná, bez potu, neliečené dieťa
zaostáva v raste, máva spomalený pulz, máva obstipáciu, je
prítomná mentálna retardácia so všetkými stupňami oligofrénie až
po idiotiu
• Dg: povinný skríning od r. 1985 – určenie celkového tyroxínu
• Liečba: so substitúciou chýbajúcich hormónov je potrebné začať
načas, kým nie je ukončené zrenie CNS – do 3 týždňov od narod.
Choroby štítnej žľazy - struma
• Struma je zväčšená štítna žľaza, ktorá je hmatná alebo viditeľná
• Vzniknúť môže:
- pri nadbytku strumigénov v potrave (kel, kapusta, sója)
- pri nedostatku jódu vplyvom vonkajšieho prostredia (žiarenie,
chemické látky)
- pri zvýšenej potrebe tyronínov v určitých obdobiach
• Delenie z funkčného hľadiska:
- eufunkčné (často asymptomatické)
- hyperfunkčné
- hypofunkčné
• Niekedy sa zväčší len malá oblasť štítnej žľazy, tzv. uzlová struma,
príčinou môže byť adenóm alebo iný nádor (potrebná biopsia,
gamagrafia)
• Liečba: nutná dispenzarizácia, konzervatívna liečba, chirurgická
liečba
Choroby štítnej žľazy hypertyreóza
•
•
•
•
•
•
•
Patologické zvýšenie funkcie štítnej žľazy
U detí prebieha pod obrazom Basedovej choroby s exophtalmom a s
difúznou strumou
Ide o autoimunitnú chorobu s tvorbou protilátok typu IgG proti receptoru
TSH, tieto protilátky stimulujú tvorbu tyreoidálnych hormónov v štítnej žľaze,
podobne TSH
Klin. prejavy: vnútorný nepokoj, emočná labilita, zvýšená chuť na jedlo,
Objekt. nález: struma, lesklý exoftalmus, tachykardia aj v spánku, únavnosť,
prekrvená, teplejšia pokožka, pokles hmotnosti, zvýšenie systolického tlaku
a subfebrílie
Dg: nález zvýšených koncentrácií T3, T4, pri znížených hodnotách TSH
Terapia: komplexná, podávanie tyreostatík, ktorými zmierňujeme rýchlosť,
s akou štítna žľaza produkuje a vydáva svoje hormóny, na začiatku liečby
sú dôležitým podporným liekom betablokátory, ktoré rýchlo zbavia chorého
jeho ťažkostí zo symptomatológie (tras, tachykardia, úzkosť)
Choroby štítnej žľazy – neonatálna
tyreotoxikóza
• Vyskytuje sa u novorodencov matiek s
hypertyreózou, stav je spôsobený
transplacentovým prechodom
autoprotilátok, ovplyvňuje ho aj
transplacentový prechod antityreoidových
liekov, ktoré užíva matka
• Klin. obraz: nepokoj, podráždenosť,
tachykardia, tachypnoe, stav trvá 6-12
týždňov, do vymiznutia protilátok
Choroby nadobličiek
•
Nadobličky sa skladajú z dvoch vývojovo i funkčne odlišných celkov –
kôry a drene
Hormóny produkované v kôre nadobličiek sa súborne označujú ako
kortikoidy
- zabezpečujú prispôsobovanie organizmu zmenám vonkajšieho prostredia
a regulujú hospodárenie s minerálmi
Glukokortikoidy – riadia látkovú premenu cukrov, tukov a bielkovín, sú stresové
hormóny, zasahujú do imunitných procesov a majú protizápalový účinok
Mineralkortikoidy zabezpečujú udržiavanie dostatočnej koncentrácie
minerálnych látok v organizme, najmä sodíka a draslíka, zasahujú do
acidobázickej rovnováhy a zúčastňujú sa na regulácii krvného tlaku
Androgény stimulujú rozvoj pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných
znakov mužským smerom, pôsobia anabolicky na kostné a spojivové
tkanivá
Nadobličková dreň je špecializovaný oddiel sympatikového nervového
systému
Tu sa syntetizujú katecholamíny, z ktorých najdôležitejší je adrenalín,
noradrenalín, dopamín
Choroby nadobličiek – hypofunkcia
kôry nadobličiek
•
•
•
•
•
Akútne zlyhanie kôry nadobličiek
Vyskytuje sa pri krvácaní do nadobličiek v priebehu
ťažkej hemoragickej choroby novorodencov najmä v
dôsledku pôrodnej traumy
Prejavuje sa ako šokový stav so závažnými poruchami
vnútorného prostredia, hypoglykémiou, poruchami
termoregulácie
Vzniká pri nekróze kôry nadobličiek a krvácaní do nich
pri infekcii (meningokokovej sepse)
V popredí sú šokové príznaky s hyperpyrexiou a rýchlo
postupujúcim krvácaním do kože
Bez okamžitej liečby, ktorá pozostáva z opatrení a
medikamentov ako pri šoku, dieťa zomiera
Choroby nadobličiek – hypofunkcia
kôry nadobličiek
Chronická nedostatočnosť nadobličiek
(Addisonova choroba)
• Pacienti majú zníženú svalovú silu,
nechutenstvo, ale obľubujú slané jedlo, sú
apatický, majú hypotenziu, chudnú, chorí majú
nauzeu, vracanie, bolesti brucha (často
intenzívne)
• Najcharakteristickejším príznakom je
hyperpigmentácia kože a slizníc, spôsobuje ju
zvýšená sekrécia ACTH
• Terapia: substitučná liečba kortizolom
Choroby nadobličiek – zvýšená
činnosť kôry nadobličiek
•
•
•
•
Kongenitálna adrenálna hyperplázia (adrenogenitálny syndróm)
Enzymatická porucha, ktorá je spôsobená dedičnou
nedostatočnosťou aktivity niektorého z 9 enzýmov syntézy
kortikoidov
Pri nedostatku kortizolu reaguje hypotalamohypofýzový systém
kompenzačnou sekréciou ACTH, čím sa rastovo a funkčne stimuluje
kôra nadobličiek, dochádza k jej hyperplazii a zvýšenej tvorbe
steroidov pred enzýmovým blokom. Sú to prekurzory kortikoidov,
väčšinou s androgénnym účinkom, výsledkom čoho je virilizácia
(zmena pohlavných orgánov)
Forma so soľnou poruchou vzniká vtedy, keď je blok 21-hydroxylázy
taký závažný, že sa zníži aj produkcia aldosterónu
V prvých dvoch týždňoch života sa vyvíja typický obraz s vracaním,
hnačkami, postupujúcou dehydratáciou a napokon symptómami
šoku
Choroby nadobličiek – zvýšená
činnosť kôry nadobličiek
•
•
•
•
Kongenitálna adrenálna hyperplázia (adrenogenitálny syndróm)
Už počas fetálneho života vzniká u dievčat rozlične odstupňovaný
pseudohermafroditizmus feminius.
Po narodení je zväčšený klitoris, ak je postihnutie rozsiahlejšie, pod
klitorisom možno nájsť jediné spoločné urogenitálne ústie, chýbajú
labia minora, labia majora sa podobajú rozštiepenému skrótu.
Pri najťažšom stupni virilizácie prechádza uretra cez klitoris, ktorý
vyzerá ako hypospadický penis a zrastené labia majora imitujú
prázdne skrótum. Ak sa pacient nelieči, asi od 3. roku sa zjavuje
pubické ochlpenie. Príznačné je vyvinuté svalstvo, predčasne
hlboký hlas, fúzy a brada u dievčat. Rastové štrbiny sa uzatvárajú
predčasne, takže definitívna výška postavy je menšia.
Chlapci sa rodia s normálnym mužským genitálom, ale zvýšená
tvorba androgénov sa aj u nich prejaví zväčšeným penisom. Aj
napriek malým semenníkom sa dostavuje predčasná pseudopuberta
Choroby nadobličiek – zvýšená
činnosť kôry nadobličiek
Kongenitálna adrenálna hyperplázia
(adrenogenitálny syndróm)
Liečba:
- včasne zahájenou liečbou sa tlmia virilizačné
príznaky, čím sa umožní fyziologický vývin
- spočíva v celoživotnom podávaní kortizolu
- u detí so soľnou poruchou je potrebné podávať aj
mineralkortikoidy
- okrem chirurgickej liečby môže prísť do úvahy aj
chirurgická potreba pohlavných orgánov
Zvýšená činnosť kôry nadobličiek –
Cushingov syndróm
• Choroba rôznej etiológie, spôsobená chronicky
zvýšenou koncentráciou glukokortikoidov v organizme
• U detí môže byť spôsobený tumorom hypofýzy alebo
kôry nadobličky, častejšie je spôsobovaný iatrogénne
nadmerným a dlhotrvajúcim podávaním kortikoidov ako
protizápalových liekov
• Klin. obraz: je charakteristický presunom tukov do
centrálnej časti tela, najmä tváre a šiju (šijový hrb),
končatiny sú neúmerne tenké, pacienti majú
mesiačikovitú tvár, nadmerne prekrvenú, akné, červené
podkožné jazvy, vysoký tlak a osteoporózu
• Terapia: pri nádore je chirurgická, pri iatropatogénnom
Cushingovom syndróme sa pokusne vynechá podávanie
kortikoidov
Choroby drene nadobličiek
•
•
•
•
•
•
Feochromocytóm
Je nádor drene nadobličiek, vychádza z chromafinného
tkaniva
Produkuje adrenalín, noradrenalín alebo obidva
Dominantný príznak:
- hypertenzia, ktorá prebieha v atakoch
- ak je nádorom produkovaný noradrenalín, hypertenzia
je trvalá
Klin. obraz: nervozita, bolesti hlavy, zvýšená potivosť,
bolesti brucha, chudnutie
V moči je adrenalín, noradrenalín, kyselina
vanilmandľová
Terapia: chirurgické odstránenie nádoru
Poruchy pohlavných žliaz
•
Sekréciu mužských a ženských pohlavných hormónov riadia hormóny
adenohypofýzy – gonadotropíny
• Ich sekréciou začína obdobie vývoja dieťaťa, označované aj ako obdobie
pohlavného dospievania, nazývame ho puberta
Predčasná puberta (pubertas praecox)
• Začiatok sexuálneho dospievania dievčat pred 8. rokom, chlapcov pred 10.
rokom (produkcia spermií pred 11 rokom)
• Delenie:
pravá predčasná puberta
- príznačná je predčasná sekrécia gonadotropínov: predčasné zrýchlenie
rastu, vývoj sekundárnych pohlavných znakov, vznik menštruácie,
spermatogenézy. Rast je na začiatku zrýchlený, ale pohlavné hormóny
spôsobia predčasné uzatvorenie rastových štrbín v kostiach a konečná
výška je nižšia, často ani 150 cm
- Terapia: analógy luteinizačného hormónu - brzdia účinok gonadotropínov
pseudopuberta – nejde o predčasnú aktiváciu osi hypotalamus – hypofýza –
gonády a endokrinná nadprodukcia je iného druhu
Diabetes mellitus
• Je metabolický syndróm, charakterizovaný primárnou
poruchou metabolizmu sacharidov a sekundárnou
poruchou metabolizmu tukov, bielkovín, vody a
minerálov
• Delenie diabetes mellitus (podľa SZO)
1. I. typu, inzulín dependentný diabetes mellitus (IDDM)
2. II. Typu, nondependentný diabetes
3. malnutričný diabetes
4. diabetes mellitus ako súčasť iných chorôb
• Vznik: inzulíno-sekrečná schopnosť pankreasu je
narušená autoimúnnou reakciou na geneticky
predisponovanom teréne
Diabetes mellitus
Klinický obraz:
• 1. polydypsia: je výsledkom hyperglykémie, ktorá navodzuje osmotickú
diurézu, čo vedie k dehydratácii, takže pocit smädu je kompenzačným
mechanizmom, ktorým sa organizmus snaží kompenzovať dehydratáciu
• 2. polyúria: je výsledkom osmotickej diurézy a tiež mechanizmom, ktorým
sa organizmus snaží zbaviť patologických metabolických produktov
• 3. polyfágia: často paradoxná so stratou hmotnosti, je výsledkom poruchy
metabolizmu základných živín pri nedostatku inzulínu
• S progresiou choroby sa zjavujú bolesti brucha, vracanie, únavnosť,
prípadne zlé hojenie rán, kandidóza genitálu
Sprievodné laboratórne parametre: hyperglykémia, glykozúria, ketonúria
Snaha liečby:
1. úprava biochemických parametrov
2. odstránenie subjektívnych ťažkostí
3. predchádzanie vzniku komplikácií
Základom liečby je: inzulín, diéta, pohyb
Diabetes mellitus
Diabetická ketoacidóza
• Ťažká metabolická dekompenzácia
• Klin. príznaky: typické príznaky diabetu, ktoré sa
postupne zvýrazňujú, pridružujú sa bolesti brucha,
typické prehĺbené Kussmaulovo dýchanie, acetónový
zápach z úst, ťažká dehydratácia vyústi do
hypovolemického šoku s poruchou vedomia, pri
neliečení je pacient ohrozený na živote
• Terapia:
- podanie vody a elektrolytov – úprava dehydratácie a
straty elektrolytov
- podanie rýchlo pôsobiaceho inzulínu v tzv. malých
dávkach každú hodinu i. v.
Diabetes mellitus
• Komplikácie diabetu:
- angiopatia (neuropatia, retinopatia,
nefropatia)
- diabetická makro – angiopatia –
predčasné arteriosklerotické zmeny
koronárnych artérií a s obrazom
ischemickej choroby srdca, niekedy aj s
myokardiálnym infarktom
Vrodené metabolické choroby
• Metabolické procesy v organizme sú regulované enzýmami, ktoré sú
chemicky bielkovinami. Reguláciu proteosyntézy determinujú gény.
Dedičná mutácia génu pre niektorú bielkovinu má za následok
zmenu v štruktúre bielkoviny, alebo zmenu v jej množstve.
Hovoríme o vrodených poruchách metabolizmu, pri ktorých
dochádza k závažnej poruche funkcie danej bielkoviny, ktorá môže
byť enzýmom, receptorom, transportnou bielkovinou
• Delia sa podľa toho, ktorú časť látkovej výmeny postihujú :
- porucha metabolizmu cukrov
- porucha metabolizmu tukov
- porucha metabolizmu aminokyselín
• Podľa priebehu a závažnosti prognózy na:
- asymptomatické
- s miernym priebehom
- s ťažkým priebehom
Vrodené metabolické poruchy
aminokyselín
•
•
•
•
Fenylketonúria
Porušené sú enzýmy na odbúravanie esenciálnej aminokyseliny –
fenylalanínu
Hromadenie fenylalanínu a jeho metabolitov v telových tekutinách
(hyperfenylalaninémia) spôsobuje ťažké somatické a psychické
poškodenie dieťaťa s fenylketonúriou už o niekoľko mesiacov po
narodení: dieťa má pri narodení normálny vzhľad, zjaví s vracanie,
pripomínajúce pylorostenózu, zhoršuje sa psychický stav dieťaťa, je
apatické, nesleduje okolie, progreduje psychomotorická retardácia.
Kŕče, nereagujúce na antiepileptiká, sú prejavom ťažkého
poškodenia CNS.
Skríning na fenylketonúriu je povinný
Terapia: cieľom liečby je včas znížiť koncentráciu fenylalanínu a
jeho metabolitov v krvi a tak zabrániť poškodeniu mozgu a
oneskorovaniu psychomotorického vývoja. Liečba spočíva v trvalom
podávaní diéty s nízkym obsahom fenylalanínu.
Vrodené metabolické poruchy
aminokyselín
•
•
•
•
Hypertyrozinémia (tyrozinóza)
V sére chorých je tyrozinémia, močom sa vylučuje tyrozín a jeho deriváty
Akútna forma tyrozinémie sa prejavuje ihneď po narodení vracaním,
neprospievaním, hepatomegáliou, ikterom a hypoglykémiou
Moč má sladkastý zápach, zvýšená krvácavosť sa prejavuje melénou,
hematúriou, deti zomierajú do 2 rokov
Chronická forma začína po 1. roku života a prejavuje sa cirhózou pečene,
glykozúriou, poruchami funkcie tubulov, pacienti majú ataky
polyneuropatických bolestí končatín a brucha, deti zomierajú do 10. roku
života
•
Terapia: diéta s nízkym obsahom tyrozínu, fenylalanínu a metionínu je
účinná len u časti chorých. Perspektíva je transplantácia pečene
•
Najstaršia známa vrodená porucha metabolizmu je albinizmus, vyvolaná je
defektom tyrozinázy v melanocytoch, prejavuje sa depigmentáciou
Vrodené metabolické poruchy
sacharidov
•
•
•
•
Galaktozémia
Genetická porucha spracovania sacharidu galaktózy, s
veľmi skorým začiatkom a ireverzibilným poškodením
CNS, pečene a iných orgánov
Galaktóza je najdôležitejší sacharid materského mlieka.
Novorodenec s galaktozémiou, pre chýbajúci enzým, nie
je schopný spracovať galaktózu, ktorá sa hromadí v
tkanivách a poškodzuje rôzne orgány.
Klin. obraz: dojčené dieťa má hnačky, vracanie,
neprospieva, ikterus, hepatomegália, zistí sa
hypoglykémia so vznikom kŕčov, od narodenia sa vyvíja
katarakta, pri neliečenej galaktozémii sa vyvíja
psychomotorická retardácia
Terapia: úplné vylúčenie laktózy z potravy
Vrodené metabolické poruchy
tukov
• Poruchy metabolizmu lipidov patria tiež tezaurizmózy
• Ich príčinou sú vrodené enzymatické defekty, ktorých
dôsledkom je zvýšené ukladanie (tezaurácia) rôznych
substrátov v sivej alebo bielej hmote CNS s následným
poškodením, poruchou intelektu s výraznou
neurologickou symptomatológiou
• Podľa rôznych substrátov gangliozidy, cerebrozidy,
sfingomyelín, poznáme niekoľko typov ochorení s
odlišným klinickým obrazom, ktoré sa väčšinou končia
fatálne v prvých rokoch života
Choroby obličiek a močových ciest
• Primárnou úlohou obličiek je udržiavanie
stáleho zloženia a objemu mimobunkovej
tekutiny vyrovnávaním príjmu a výdaja
elektrolytov a vody
• Sú nevyhnutné pri udržiavaní
konštantného pH krvi a buniek
• Vylučujú konečné produkty metabolizmu a
sú zdrojom hormónov (erytropoetín,
prostaglandíny
Choroby obličiek a močových ciest
• Funkcia obličiek u novorodencov a dojčiat sa líši od
funkcie obličiek u dospelých, je prispôsobená výžive
materinským mliekom, ktorá neobsahuje veľa solí a
záťaž tekutinami nie je nadmerná
• Akákoľvek iná strava predstavuje pre obličky veľkú záťaž
(kravské mlieko obsahuje až trikrát viac solí než
materinské mlieko)
• Obličky v dojčeneckom veku nevedia tak dobre
koncentrovať moč, glomerulárna filtrácia je tiež nižšia →
obličky u malých detí nevedia tak rýchlo zvládnuť záťaž
solí alebo vody – prejavuje sa to napríklad pri vysokých
teplotách, vracaní..., → skôr sa prejavuje dehydratácia,
poruchy zloženia vnútorného prostredia
Klinické vyšetrovania močových
ústrojov
Fyzikálne vyšetrenie moču: farba, vzhľad, zápach,
čírosť, merná hmotnosť, osmolalita
- choroby pečene, žlčových ciest – moč tmavý,
hnedo sfarbený
- hematúria – moč farby vody po umytí mäsa
- skalený moč pri infekcii
- zápach po acetóne – pri acetonúrii
Chemické vyšetrenie moču: bielkoviny, krv,
bilirubín, prítomnosť baktérií..., odpad bielkovín
za 24 hod v gramoch)
Funkčné vyšetrenia obličiek
• Glomerulárna filtrácia
• Vyšetrenie koncentračnej schopnosti obličiek
(adiuretínový test – adiuretín: hormón s
antidiuretickým účinkom)
• Ultrazvukové vyšetrenie
• Rtg vyšetrenie obličiek (natívna snímka brucha,
vylučovacia urografia, mikčná cystografia)
• Počítačová tomografia
• Rádioizotopové vyšetrenie
• Artériografia...
Glomerulonefritídy
• Choroba obličiek s prevahou zápalových zmien na glomeruloch, ako
dôsledok aktivácie imunitných mechanizmov
• Rozdelenie:
1/ primárne – postihujú len tkanivo obličky
- faktormi etiopatogenézy sú autoimunitné pochody
- malú časť zapríčiňujú protilátky proti stene kapilár glomerulov, tzv.
protilátkové glomerulonefritídy
- väčšinu glomerulonefritíd vyvolávajú imunokomplexy antigén –
protilátka
- imunokomplexy môžu vznikať v cirkulácii a sekundárne sa ukladať
do steny kapilár glomerulov, alebo môžu vznikať lokálne, priamo
v glomerule
- klinický priebeh majú ťažší, rýchlo vedú k chronickému zlyhaniu
obličiek
2/ sekundárne – vznikajú v priebehu celkových ochorení organizmu
Akútne glomerulonefritídy
•
Sú náhle vzniknuté choroby obličiek , pri ktorých sú glomeruly postihnuté sterilným
zápalom
• Väčšina akútnych glomerulonefritíd vzniká ako sterilný následok infekcií organizmu
Akútna poststreptokoková glomerulonefritída:
• Postihuje najmä deti školského veku
• Vzniká 2-3 týždne po streptokokovom ochorení hrdla alebo 4-8 týždňov po infekcii
kože
• Po období latencie nasledujú klinické príznaky: nechutenstvo, únavnosť, bolesti
hlavy, brucha, opuchy mihalníc, opuchy členkov, makroskopická hematúria, moč
farby vody po vypratom mäse, bledosť kože, prechodná oligúria až anúria,
hypertenzia, môžu sa pridružiť komplikácie – najvážnejšou je zlyhanie srdca z
preplneného krvného riečišťa
• Dg.: prítomnosť glomerulárnych erytrocytov v moči, zníženie sérového komplementu,
zvýšená koncentrácia FDP v moči a v krvi, dôkaz streptokokovej infekcie (ASLO)...
• Terapia: symptomatická, hospitalizácia, kľud na lôžku, diéta – prvé dni sacharidová,
podávanie toľko tekutín, koľko pacient vylúči, dietetické opatrenia je potrebné
dodržiavať pribl. 14 dní
• Pokladá sa za benígnu chorobu, väčšina prípadov sa vylieči za 4-6 mesiacov, u časti
je priebeh protrahovaný, reziduálne zmeny môžu ostať vo forme mikroskopickej
erytrocytúrie po telesnej záťaži alebo infekcii
Akútne glomerulonefritídy
• Akútne nestreptokokové poinfekčné
glomerulonefritídy
• Vznikajú po iných infekciách (stafylokoky,
E. coli, vírusy)
• Podobný priebeh, chýbajú dôkazy o
prekonanej streptokokovej infekcii
• Priebeh je protrahovanejší s tendenciou
prechodu do chronicity
• Je potrebná intenzívnejšia liečba
Rýchlo progredujúca
glomerulonefritída
• Glomerulonefritídy, ktoré rýchlo progredujú do renálnej
insuficiencie v priebehu týždňov až mesiacov
• Výskyt v každom veku, najčastejšie u starších detí a
dospievajúcich
• Náhly začiatok choroby, ťažký priebeh, porušená funkcia
obličiek, oligúria alebo anúria, hypertenzia, v moči sú
prítomné erytrocyty, bielkoviny
• Terapia: intenzívna liečba kortikoidmi, cytotoxickými
imunosupresívami, ojedinele plazmaferéza ( odstráni zo
séra protilátky proti glomerulárnej membráne, alebo
vysoké koncentrácie imunokomplexov)
Chronické glomerulonefritídy
• Skupina rôznorodých glomerulopatií, ktoré charakterizuje dlhodobý
priebeh s postupným znižovaním funkcie obličiek až do štádia
nezvratného zlyhania
• V glomeruloch obličiek spôsobuje zápalový proces vznik jaziev,
postupne nastáva ich úplné zničenie
• Pomalý začiatok, málo nevýrazných symptómov, často jediným
príznakom býva mierna proteinúria, mikroskopická hematúria
• Prejavy: bolesti hlavy, poruchy koncentrácie, poruchy rastu,
polyúria, polydipsia, po mesiacoch alebo rokoch sa vyvinie
chronické zlyhanie obličiek
• Dg.: bioptické vyšetrenie obličiek
• Terapia: telesné šetrenie, diéta bohatá na vitamíny s obmedzením
bielkovín, fosforu, liečba vysokého krvného tlaku, pri opuchoch a
hypertenzii neslaná diéta, na tlmenie imunopatologických reakcií
aplikácia kortikoidov a iných imunosupresív
Nefrotický syndróm
•
•
•
•
•
Choroba obličiek, charakterizovaná veľkou stratou bielkovín močom,
znížením hladín albumínov v sére, zvýšením tukov v sére
a masívnymi opuchmi
Delenie:
- kongenitálny
- primárny (idiopatický):
postihuje najmä chlapcov
mikroskopické vyšetrenie – minimálne zmeny glomerulov, napriek
tomu steny ich kapilár prepúšťajú veľké množstvo bielkovín
klin. obraz: opuchy ( predilekčné miesto u chlapcov je miešok,
výpotok v seróznych tekutinách – hydrotorax, hydroperikard, ascites),
oligúria, hnačky, zvýšenie krvného tlaku, zriedkavo hematúria
- sekundárny
Dg.: klinický obraz, biochemické zmeny
Terapia: liečba kortikoidmi, poruchy zmierňujeme diuretikami
Prognóza: pomerne dobrá, potrebná je ochrana pred infekciou, znížená
fyzická námaha 1-2 roky
Infekcie močových ciest
• patria k najčastejším bakteriovým infekciám u
detí
• infekcia močového traktu: infekcia
tubulointersticiálneho tkaniva obličiek a sliznice
dutého odvodného systému uropoetického
traktu
• akútne symptomatické infekcie močového traktu
môžeme klasifikovať ako infekciu postihujúcu
renálny parenchým, t. j. akútnu pyelonefritídu a
infekciu obmedzenú na dolné močové cesty, t.j.
akútna infekcia dolných močových ciest
Akútna pyelonefritída
• Priebeh: náhly výstup teploty niekedy až
septického charakteru (teploty sa nedajú
vysvetliť prítomnosťou iných klinických
príznakov), nechutenstvo, bledosť, niekedy
vracanie, hnačky, sklon k dehydratácii
• Dg.: nález významnej bakteriúrie, svedčiacej pre
infekciu močových ciest (prítomnosť viac ako
100000 baktérií v 1 ml moču – odoberáme
stredný prúd moču po umytí genitálu mydlom a
antiseptickým roztokom)
• Terapia: antibaktériová liečba – ATB, dostatočný
prívod tekutín
Akútna baktériová infekcia dolných
močových ciest
• V klinickom obraze prevláda dyzúria (bolesť, pálenie pri
močení), časté močenie, suprapubické bolesti
a hematúria
• Dobrý celkový stav dieťaťa
• Terapia: u väčšiny detí príznaky vymiznú po jednej alebo
dvoch dávkach ATB →
u dievčat starších ako 5 rokov sa preferuje podanie
jedinej dávky ATB, ktorá predstavuje celodennú dávku
prislúchajúcu pacientovi podľa telesnej hmotnosti
- aj v iných prípadoch sa doba terapie skracuje na 3-5
dní
Zlyhanie obličiek
• Je stav, pri ktorom obličky nie sú schopné
plniť svoje základné povinnosti pri
udržiavaní správneho zloženia vnútorného
prostredia (voda, elektrolyty, pH) a pri
odstraňovaní konečných produktov
látkovej premeny (urea a pod.)
• Rozdeľuje sa na akútne a chronické
Akútne zlyhanie obličiek
•
•
•
•
•
Náhly pokles funkcie dovtedy zdravých obličiek
Rozlišujeme tri skupiny renálnej insuficiencie: prerenálna, renálna,
postrenálna
- prerenálny typ: je zapríčinený zvyčajne obehovým zlyhaním pri
významných extravaskulárnych stratách tekutín (dehydratácia, vracanie,
popáleniny... ) alebo zlyhaním srdca
- renálny typ: vzniká pri postihnutí glomerulov, tubulov, interstícia alebo ciev
obličky, napr. otrava ortuťou, myoglobínom, ischémiou, imunopatologickými
reakciami
- postrenálny typ: je spôsobený porušeným odtokom moču (kameň,
nádor...)
Klinický obraz: odvíja sa od príčiny renálnej insuficiencie
Hlavné príznaky: oligúria až anúria, zvýšené koncentrácie draslíka,
močoviny a kreatinínu v sére, metabolická acidóza, zvýšenie krvného tlaku,
v najťažších prípadoch poruchy vedomia a kŕče
Terapia: konzervatívna – cieľom je úprava objemu tekutín, porúch draslíka a
sodíka, metabolickej acidózy a hypertenzie
hemodialýza
Chronické zlyhanie obličiek
• Postupné, nezvratné znižovanie funkcie obličiek, ktoré môže byť
zapríčinené vrodenými chorobami obličiek a močových ciest, ako aj
takými chorobami obličiek ako je glomerulonefritída,
tubulointersticiálna nefritída a pyelonefritída
• Klin. obraz: závisí od stupňa poklesu funkcie obličiek, plazivý
začiatok, postupne vracanie, strata hmotnosti, únavnosť, strata chuti
do jedla, smäd, zmena farby kože (bledá až popolavožltkastá),
pruritus
• Pokročilé zlyhanie obličiek sa prejavuje uremickým syndrómom,
ktorý charakterizuje: výrazná anémia, hypertenzia, opuchy,
hyperkaliémia, kostné zmeny z nedostatku vitamínu D, zmeny na
srdci (perikarditída)
• Terapia: v začiatočných štádiách ovplyvnenie základného
ochorenia, ktoré viedlo k zlyhaniu, obmedzenie bielkovín v diéte,
potrebná je dodávka vitamínu D3, podanie erytropoetínu pre
anémiu, pri zlyhaní uvedenej liečby hemodialýza, transplantácia
obličiek
Poruchy vnútorného prostredia
• Pod vnútorným prostredím organizmu rozumieme
vnútorný priestor jednotlivých buniek, tkanív a ich okolia,
v ktorom prebiehajú zložité pochody látkovej výmeny s
konečným cieľom získať energiu pre život
• Vnútorné prostredie tvoria telové tekutiny, ktorých
základnou zložkou je voda a v nej rôzne koncentrácie
rozpustených rozličných častíc – solútov
• Pre optimálnu funkciu jednotlivých buniek orgánov a
celého organizmu je mimoriadne dôležité udržanie
stáleho vnútorného prostredia viacerými regulačnými
mechanizmami
Poruchy vnútorného prostredia
Rozdelenie telových tekutín
• Telové tekutiny sú v organizme rozdelené do niekoľkých
funkčne spojených oddielov
• Celkové množstvo vody označujeme ako celková voda
• Voda, ktorá sa nachádza v bunkách sa nazýva
vnútrobunková – intercelulárna, voda v priestore mimo
buniek je mimobunková – extracelulárna tekutina
• Druhá časť, ktorá obmýva bunky sa nazýva
medzibunková – intersticiálna tekutina
• Objem tekutín závisí od veku a pohlavia
• U novorodencov tvorí celková voda asi 75% hmotnosti
tela, u dojčiat asi 65%, u dospelých 50-55%
Poruchy vnútorného prostredia
Zloženie telových tekutín
• Jednotlivé telové tekutiny sa odlišujú
prítomnosťou alebo chýbaním a rôznou
koncentráciou rozpustených častíc, napr.
elektrolytov, molekúl glukózy, bielkovín a pod.
Elektrolyty po rozpustení vo vode tvoria kladne
(katióny) a záporne (anióny) nabité častice
• Hlavným katiónom mimobunkovej tekutiny je
sodík, kým vo vnútrobunkovej tekutine draslík
• Chloridy a bikarbonát sú najpočetnejšími
mimobunkovými aniónmi
• Vnútrobunkové anióny sú hlavne fosfáty a
bunkové bielkoviny
Poruchy hospodárenia s vodou
• V detskom veku vznikajú častejšie ako u
dospelých, spôsobuje to hlavne zreteľne vyššia
potreba vody a elektrolytov na kg/24 hod v
porovnaní s dospelými
• Stavy, ktoré sa spájajú so stratou telovej
tekutiny, označujeme ako dehydratáciu
• Dehydratácia sa prejavuje najmä príznakmi z
porúch cirkulácie (smäd, zníženie hmotnosti,
znížený turgor, suché sliznice, studené
končatiny, tachykardia, artériová hypotenzia,
príznaky cirkulačného šoku)
Poruchy hospodárenia s vodou
• Podľa závažnosti deficitu objemu telových tekutín
rozlišujeme štyri stupne dehydratácie:
• 1/ ľahká dehydratácia – pokles hmotnosti menej ako 5%
• 2/ stredne ťažká dehydratácia – pokles 5-10%, znížený
turgor, veľmi suché sliznice
• 3/ závažná dehydratácia – pokles hmotnosti o 10-15%,
veľmi znížený turgor, suchý, povlečený jazyk, halónové
oči
• 4/ ťažká dehydratácia – strata hmotnosti viac ako 15%
so zjavnými známkami cirkulačného šoku
Poruchy hospodárenia s vodou
•
•
•
•
•
Strata vody sa vždy spája s deficitom telového sodíka, výsledkom sú tri
rôzne klinické situácie:
1/ izonatriemická dehydratácia pri ktorej sa voda a elektrolyty strácajú v
takom množstve, že sa nemení ich vzájomný pomer ani osmolarita telových
tekutín (najčastejší typ pri dojčeneckých hnačkách)
2/ hyponatriemická dehydratácia pri ktorej je strata elektrolytov väčšia než
strata vody, charakterizuje ju nízka hladina sodíka v sére (pitie vody s
nízkym obsahom sodíka u detí s hnačkou), čo vedie k poklesu osmolarity v
mimobunkovej tekutine a presun vody do buniek, pretože v nich sa
osmolarita nezmenila a je vyššia ako v mimobunkovej tekutine. . Pri
závažnej hyponatrémii zapríčiňuje presun vody do buniek (prebiehajúci pri
hyponatrémii) edém mozgu
Hypernatriemická dehydratácia pri ktorej je strata vody väčšia ako strata
elektrolytov. Zvýšená hladina sodíka zapríčiňuje vzostup osmolarity
mimobunkovej tekutiny a následný presun vody z buniek do mimobunkovej
tekutiny. Výsledkom je scvrknutie buniek, na čo sú najcitlivejšie bunky CNS.
Terapia: upraviť deficit sodíka a vody, nahradiť priebežné straty vody
a elektrolytov (rehydratácia perorálna, parenterálna)
Poruchy metabolizmu draslíka
• Draslík (K - kálium) je hlavným katiónom vnútrobunkovej tekutiny,
koncentrácia kália v sére sa pohybuje od 3,6-5,4 mmol/l???
Hypokaliémia: koncentrácia draslíka v plazme nižšia ako 3,5 mmol/l
• Vzniká pri nadmernej strate draslíka v tele tráviacim systémom
(hnačka, vracanie) alebo obličkami pri chorobách obličiek.
• Klinický obraz určuje základná príčina. Vlastná hypokaliémia má:
• 1/ kardiálne prejavy – tachykardia, zmeny na EKG alebo poruchy
rytmu
• 2/ nervovosvalové – svalová slabosť, svalové obrny, paralytický
ileus
• 3/ metabolické – nedostatok draslíka potláča uvoľňovanie inzulínu a
znižuje toleranciu na glukózu
• 4/ poruchou obličiek – znížená koncentračná schopnosť obličiek, čo
spôsobuje polyúriu (káliopenická nefropatia)
• Terapia: podávanie draslíka (potravou – ovocie, preparátmi draslíka)
Poruchy metabolizmu draslíka
Hyperkaliémia – koncentrácia draslíka v sére nad 5,5 mmol/l
• Vznik: pri zníženom vylučovaní draslíka obličkami pri zlyhaní obličiek,
náhlym uvoľnením draslíka z buniek pri rozpade tkanív (poranenie,
hemolýza), pri nadmernom príjme draslíka
• Najvýznamnejšími klinickými prejavmi hyperkaliémie sú:
• 1/ kardiálne príznaky – poruchy srdcového rytmu, pokles krvného tlaku,
zastavenie činnosti srdca
• 2/ neuromuskulárne príznaky – svalová slabosť, zášklby, parestézie, kŕče
• Terapia: závisí od naliehavosti hyperkaliemie:
- vynechanie draslíka v diete, vylúčenie liekov zvyšujúcich hladinu draslíka v
sére
- vápnik i.v. antagonizuje toxickosť draslíka na srdce
- presun draslíka do buniek účinkom bikarbonátu a infúzie glukózy s
inzulínom
- vylúčenie draslíka z organizmu diuretikami alebo podaním ióntomeničov
- najúčinnejší spôsob na vylúčenie draslíka je hemodialýza
Poruchy acidobázickej rovnováhy
• Látková premena v organizme a prijímané živiny sú stálym zdrojom
kyslých a zásaditých látok. Tie sa dostávajú do telových tekutín a
majú sklon meniť ich zloženie, predovšetkým však koncentráciu
vodíkových iónov. Zachovanie relatívnej stálosti koncentrácie
vodíkových iónov vo vnútornom prostredí je dôležitým
predpokladom pre optimálnu aktivitu metabolických procesov v
organizme. Súčasnými metódami merania stanovujeme aktivitu a
nie koncentráciu vodíkových iónov, ktorú vyjadrujeme ako pH
• Normálne pH krvi sa udržuje v úzkom rozmedzí 7,36-7,44 j.
• Konštantné pH je životne dôležité pre fungovanie celého organizmu
• Od pH krvi závisí napr. normálna štruktúra bunky, molekulárne
formy bielkovín, priepustnosť bunkových membrán, účinnosť
enzýmov a funkcia rôznych receptorov
Poruchy acidobázickej rovnováhy
• Organizmus má vybudovaný veľmi účinný a dômyselný
obranný systém, ktorý minimalizuje zmeny koncentrácie
kyselín a zásad – udržuje ich rovnováhu – hovoríme o
acidobázickej rovnováhe. Hlavnými obrannými
systémami sú:
1/ obranná línia tvorená chemickým tlmivým systémom,
z nich v mimobunkovej tekutine je najdôležitejší
hydrouhličitanový a v bunkách fosfáty
2/ obranná línia tvorená orgánmi (pľúca, obličky)
• Keď klesne pH pod 7,36 stáva sa vnútorné prostredie
kyslým, hovoríme o acidóze
• Pri vzostupe pH nad 7,44 sa stáva vnútorné prostredie
zásadité, hovoríme o alkalóze
Metabolická acidóza
• Je najčastejšia porucha acidobázickej rovnováhy
• Charakterizuje ju pokles pH pod 7,36
• Príčiny metabolickej acidózy:
- zvýšená strata bikarbonátov (hnačky)
- zvýšená endogénna tvorba alebo zvýšený prísun vodíkových iónov
(diabetická ketoacidóza, intoxikácia salicylátmi)
- nedostatočná exkrécia vodíkových iónov (renálna insuficiencia)
• Prejavy: hyperventilácia (Kussmaulovo dýchanie), arytmia, nauzea,
vracanie...
• Terapia: kauzálna, snaha o úpravu základnej poruchy, nebezpečný
pokles pH zmierňujeme i. v. podaním hydrouhličitanu
Metabolická alkalóza
• vzostup pH nad 7,44
• tieto zmeny nastávajú pri deficite chloridov napr.
vracaním alebo chronickým deficitom objemu
extracelulárnej tekutiny, pri nadmernom objeme
bikarbonátov alebo ich zníženom vylučovaní z
organizmu
• Prejavy: hypoventilácia, zvýšená neuromuskulárna
dráždivosť a tetania, kardiálne príznaky ako sú arytmie a
pod.
• Terapia: úprava základnej príčiny, metabolická alkalóza
z vracania dobre odpovedá na podávanie chloridov vo
forme fyziologického roztoku. Veľmi zriedkavo, u chorých
so závažnými akútnymi príznakmi, acidifikácia chloridom
amónnym.
Respiračná acidóza
• Charakterizuje ju hyperkapnia s poklesom pH pod 7,36
• Vzniká pri chorobách pľúc (napr. zápal pľúc s radením
časti pľúc pre dýchanie), nervovosvalových chorobách,
ktoré zapríčiňujú zmenšenie výmeny krvných plynov
medzi vonkajším prostredím a pľúcami
• Klin. obraz: závisí od vyvolávajúcej príčiny. Hlavnými
príznakmi sú: poruchy dýchania, poruchy cirkulácie,
nepokoj, dezorientácia až strata vedomia
• Terapia: snaha o odstránenie základnej príčiny (napr.
podanie ATB pri zápale pľúc), pri závažnej hyperkapnii,
ktorá vedie k poruchám vedomia, sa robí riadené alebo
pomocné dýchanie
Respiračná alkalóza
• Charakterizuje ju vzostup pH nad 7,44 a hypokapnia,
ktorá je výsledkom zvýšenej alveolovej ventilácie
• Hyperventilácia môže vzniknúť napr. pri hystérii,
otravách (mechanizmus priameho dráždenia CNS
jedom), alebo pri úrazoch CNS
• Prejavy: akútna hypokapnia vyvoláva bolesti hlavy,
zmätenosť, karpopedálne spazmy až tonicko-klonické
kŕče
• Terapia: liečba základnej choroby. Pri hystérii je možné
použiť metódu znovuvdychovania vzduchu použitím
plastického vrecka, do ktorého necháme pacienta
dýchať. Závažné, život ohrozujúce formy liečime umelou
pľúcnou ventiláciou.
Zápalové choroby spojiva
Juvenilná chronická artritída
•
•
•
Je zápalové ochorenie kĺbov detí do 16 rokov
Podľa klin. obrazu a prognózy rozoznávame 5 foriem:
1. včasná oligoartritída – max. 4 kĺby, najčastejšie koleno, predškolský vek
u dievčat
2. neskorá oligoartritída – max. 4 kĺby, puberta, chlapci
3. séronegatívna polyartritída – viac než 4 kĺby, mladší vek u dievčat
4. séropozitívna polyartritída – viac než 4 kĺby, puberta, prevaha dioevčat,
pozitívny latex fixačný test
5. systémová forma – predškolský vek, septické teploty, najťažšia forma s
najhoršou prognózou
Etiológia ochorenia je nejasná, považuje sa za autoimúnne ochorenie
- prvotným stimulom pre rozvoj autoimúnnej odpovede je mimokĺbová alebo
kĺbová infekcia, pre vznik ochorenia sú potrebné isté genetické
predpoklady, o čom svedčí väzba s niektorými HLA antigénmi
Zápalové choroby spojiva
•
•
•
•
Juvenilná chronická artritída
Najčastejšie klinické príznaky:
- bolesť – lokalizovaná v stuhnutom kĺbe, maximum bolesti býva ráno,
typická je ranná stuhlosť, bolesti sa zhoršujú pri zmene počasia
- deformácia kĺbu – môže byť spôsobená edémom, vnútrokĺbovým
exudátom alebo atrofiou svalstva v blízkosti kĺbu
- pohyblivosť kĺbu – je obmedzená najmä ako následok bolesti
- farba kože – pri JCA chýba základný znak zápalu – rubor, koža nad
postihnutým kĺbom je bledá
Systémová forma sa začína vysokými teplotami, v priebehu horúčky sa
zjavuje prchavý exantém, častá hepatosplenomegalia, najzávažnejším
prejavom polyserozitída, najmä pleuritída a perikarditída
Vážnou komplikáciou je postihnutie očí (zápalový proces postihuje
chorioideu, neskôr dochádza k zadným synechiám s deformáciou zrenice,
kataraktou a stratou zraku
Liečba: nesteroidné protizápalové lieky (salicylany, ibuprofen...), pri ich
zlyhaní aplikácia tzv. chorobu modifikujúcim látkam (sulfosalazín). Pri ťažkej
systémovej forme, uveitíde je potrebné použiť kortikosteroidy, rehabilitácia
Zápalové choroby spojiva
•
•
•
•
•
•
•
Systémový lupus erytematosus
Systémová choroba, charakterizovaná porušenou až
nadmernou autoimunitnou reakciou proti vlastným
štruktúram organizmu
Typický je motýľovitý exantém na lícach
Na sliznici dutiny ústnej vznikajú ulcerácie
Častá je alopecia
Postihnutie kĺbov sa prejavuje bolesťami
Rozhodujúcim faktorom pre ďalší osud pacienta je
rozsah postihnutia obličiek
Terapia: kortikoidy, pri nedostatočnom efekte
imunosupresíva
Zápalové choroby spojiva
•
•
•
•
•
•
•
Sklerodermia
Vzácne ochorenie spojiva, kde dominujú v klinickom obraze kožné
zmeny
Charakterizované sú ložiskami tuhej, neelastickej kože rôznej
veľkosti
Príčina neznáma, pravdepodobne patologická aktivácia imunitného
systému
Lineárna forma – postihuje často hlboké vrstvy kože, ložiská
prebiehajú v podobe pruhov, na hlave a tvári má ložisko charakter
jazvy po seknutí
Generalizovaná forma postupne vedie k stvrdnutiu ložísk na tele
alebo aj na celej koži s kamennou tvárou, neschopnosťou otvárať
ústa, uhýbať dlane
Z vnútorných orgánov sú najčastejšie postihnuté obličky, srdce,
dýchací a tráviaci systém
Terapia: kortikoidy, penicilamín, efekt je však nedostatočný
Nádorové ochorenia
• Z počtu malígnych chorôb v populácii predstavujú detské
nádory len 1%
• V tabuľke úmrtnosti sú však na 2. mieste
u detí vo vekovej skupine 1-15 rokov (po úrazoch a
otravách)
Pre nádorové bujnenie je charakteristická schopnosť
nekontrolovateľnej proliferácie invazívneho rastu a
metastazovania. Jednotlivé nádory sa od seba líšia
rýchlosťou proliferácie nádorových buniek. Rýchlosť
rastu nádoru závisí od rýchlosti biologického cyklu fáz
bunkového delenia. Nádor sa skladá z buniek v rôznych
štádiách bunkového delenia.
Nádorové ochorenia
• Dôležitým faktorom rastu malígneho nádoru je jeho
neovaskularizácia – schopnosť vytvárať sieť cievneho
zásobenia, zabezpečujúceho výživu malígnych buniek
• Zle vaskularizované, rýchlo rastúce nádory sú
charakteristické rozsiahlymi nekrózami vo svojom vnútri
• Ďalšou vlastnosťou malígnych tumorov je ich infiltratívny
rast a tvorba metastáz – malígna bunka dokáže opustiť
primárny tumor, cirkuláciou sa preniesť a uchytiť na iné
miesto, preniknúť do parenchýmu a proliferovať ako
sekundárna kolónia.
Nádorové ochorenia
• Určité skupiny detí majú väčšie riziko vzniku zhubného
nádoru:
- deti s kongenitálnymi imunodeficientnými stavmi,
predisponujú najmä na malígne lymfómy, leukémie
- najviac sú prebádané stavy medzi Downovým
syndrómom a častejším výskytom akútnej leukémie
- sú určité väzby medzi detskými nádormi
a kongenitálnymi malformáciami, napr. medzi
Willmsovým nádorom, karcinómom nadobličiek
a primárnym karcinómom pečene a kongenitálnymi
anomáliami urogenitálneho traktu, oka a končatín.
Nádorové ochorenia
• Vplyv exogénnych faktorov: fyzikálne činitele (ionizačné
žiarenie), chemické karcinogény, vírusy
• Priamy vzťah medzi vírusmi a malignitou sa nedokázal,
napriek tomu sa zistili vzťahy medzi vírusom infekčnej
mononukleózy a Burkittovým lymfómom
• Klin. obraz: chýbajú typické príznaky vyskytujúce sa u
dospelých: únavnosť, chudnutie, váhový úbytok... Deti
môžu dobre prosperovať → nebezpečenstvo neskorej
diagnostiky
• Terapia: chemoterapia
radioterapia
chirurgická liečba
Nádorové ochorenia
Najčastejšie zhubné ochorenia detského veku:
• Leukémie (30-40%)
• Neuroblastóm – nádor vychádza z buniek
neurálnej lišty, vyskytujúcich sa v dreni
nadobličky a sympatických gangiách
• Nefroblastóm (Wilmsov nádor) – nádor obličiek
• Retinoblastóm – je malígny často kongenitálny
nádor z tkaniva embryonálnej retiny (dg.: belavý
svit v zrenici a strabizmus)
• Zhubné nádory kostí
Náhle príhody v detskom veku
• Situácie spojené so zlyhávaním
základných životných funkcií a akútnym
ohrozením života pacienta
• Vyžadujú okamžite zásah
• Sú zaradené na prvé miesto v diferenciácii
pacientov podľa naliehavosti poskytovania
starostlivosti
Náhle príhody v detskom veku –
hyperpyretický syndróm
• Nie je samotná choroba ale súbor príznakov, ktoré vznikajú pri
horúčke
41 st. C a vyššie
• Výskyt najčastejšie u dojčiat a batoliat v priebehu akútnych
zápalových ochorení
• K jeho vzniku prispieva nesprávne ošetrovanie a nedostatok tekutín
• Ak sa telesná teplota vyššia ako 41 st. C včas nezníži, nastáva
poškodenie funkcie mozgu a krvného obehu
• Príznaky: dieťa upadá do šoku – bledá koža, studené, spotené
končatiny, tachykardia, tachypnoe, poruchy vedomia od
somnolencie až po kómu a kŕče
• Zníženie telesnej teploty fyzikálnym chladením dieťaťa. Pri každej
teplote nad 39 st. C, ktorá sa nedá znížiť antipyretikami, podávame
studené zábaly alebo ich osprchujeme chladnou vodou, pri kŕčoch
podávame diazepam
Náhle príhody v detskom veku –
febrilné kŕče
• Vyskytujú sa pri rýchlom výstupe teploty
nad 39 st C
• Dieťa upadá do bezvedomia, v začiatku sú
tonické kŕče, ktoré prechádzajú do
klonických, kŕče znemožňujú dýchanie,
preto dieťa zmodrie
• Terapia: podávanie protikŕčových liekov
(diazepam), znižovanie teploty tela
Náhle príhody v detskom veku –
afektívne záchvaty
• Sú poruchy vedomia, ktoré vznikajú rozčúlením, v
hneve, pri plači ako neprimeraná reakcia na konfliktnú
situáciu
• Záchvat sa začne krikom, plačom, ktorý sa spája s
rýchlymi hlbokými vdychmi a pomalými výdychmi,
niekedy až niekoľko sekúnd zastavením dýchania, dieťa
nemôže chytiť dych, omodrieva, upadá do bezvedomia
• Záchvat trvá niekoľko minút a končí sa nadýchnutím
dieťaťa a dieťa znovu plače a kričí
• Terapia: záchvat je možné prerušiť miernou negatívnou
stimuláciou – postriekaním studenou vodou, miernym
úderom po zadku
Náhle príhody v detskom veku aspirácia
• Osobitne nebezpečná je aspirácia zvratkov, ktorá
nastáva v spánku a môže byť príčinou úmrtia i úplne
zdravých dojčiat
• Príčinou úmrtia môže byť udusenie (vdýchnutá látka
upchá dýchacie cesty) alebo reflexné zlyhanie obehu
chemickou a mechanickou stimuláciou nervových
zakončení v hrtane a v prieduškách
• Ďalšou vážnou komplikáciou aspirácie cudzích látok je
zápal pľúc (aspiračná pneumónia)
• Klin. prejavy: pri aspirácii vznikne záchvat kašľa,
dyspnoe, pri vážnej poruche dýchania cyanóza
• Terapia: nutná prvá pomoc: úder medzi lopatky,
manévre (stlačenie trupu v oblasti, kde sa na hrudník
pripína bránica)...
Náhle príhody v detskom veku otravy
•
•
•
•
•
•
•
Je poškodenie zdravia účinkom chemickej látky
Základný diagnostický postup:
1/ určenie a identifikácia jedu (anamneza)
2/ odstránenie jedu z organizmu (pred jeho vstrebaním a začiatkom príznakov –
vyvolanie vracanie, výplach žalúdka (v nemocnici)
výplachy žalúdka a vyvolanie vracanie sú kontraindikované pri požití žieravín a pri
poruchách vedomia!!!
na obmedzenie vstrebávania toxickej látky podávame aktívne drevené uhlie, ktoré
absorbuje na svoj povrch veľa rôznych látok v tráviacom trakte a tak minimalizuje
vstrebávanie
zrýchlením črevnej pasáže sa skráti čas, za ktorý sa môže toxín vstrebať, možno
použiť laxatíva
niektoré toxíny sa vylučujú obličkami, v liečbe sa využíva zvyšovanie diurézy napr.
podaním diuretík
hemodialýza a hemoperfúzia sa používajú v liečbe najťažších otráv
3/ podanie protijedu
4/ podporná liečba (udržanie dýchania, krvného obehu, vnútorného prostredia...)
Syndróm náhleho a neočakávaného úmrtia a
apnoe dojčiat (SIDS)
• Ide o smrť dojčaťa staršieho ako sedem dní alebo malého dieťaťa
• Smrť je náhla, vzhľadom na predchádzajúci stav a anamnézu
neočakávaná
• Patologicko-anatomický nález nedokáže adekvátne vysvetliť príčinu
smrti
• Etiopatogenéza nejasná
• Rizikové faktory zo strany matky: fajčenie počas gravidity a po
pôrode, nízky sociálno ekonomický a zdravotný štandard rodiny,
hypotenzia matky v ťarchavosti, vírusová infekcia počas ťarchavosti
• Rizikové faktory zo strany dieťaťa: novorodenci s nízkou pôrodnou
hmotnosťou, indukovaný alebo asistovaný pôrod, prirodzená výživa
po štyroch a viac dňoch po pôrode, poloha na brušku v spánku (do
6. mesiaca), zvýšené potenie záhlavia, súrodenec, ktorý zomrel na
SIDS
• Tzv. nešpecifické faktory: sezónnosť (chladné mesiace), pastózny
habitus, vysoký piskľavý hlas, zvýšená dráždivosť a afektívne kŕče
Syndróm náhleho a neočakávaného úmrtia
a apnoe dojčiat (SIDS)
• Za najvýznamnejšie vo vývoji SIDS sa považujú
poruchy respiračnej kontroly
• V patogenéze sa na významné miesto dostávajú
apnoické pauzy →
apnoe možno definovať ako chýbanie
ventilácie na viac ako 10 sekúnd
• Príčinu môže mať:
1/ centrálnu v zlyhaní dýchacieho centra alebo
2/ obštruktívnu, kedy je príčina na periférii –
v dýchacích cestách
• Prevencia: odstraňovanie rizikových faktorov