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Sarcomes des tissus mous
Dr P. Meeus
Service de chirurgie
Comité sarcome
Centre Léon Bérard
69373 Lyon cedex 08
France
Généralités
•
1 % des cancers de l'adulte
•
≈ 3000 nouveaux cas/an en France
•
1/100 tuméfaction des parties molles
•
Taille médiane au diagnostic: 8 cm
•
Tous les âges, âge médian: 50 ans
•
Sexe ratio équilibré
•
Groupe de tumeurs hétérogènes
Epidémiologie
Prédisposition familiale

Mutations germinales de p53, Rb, NF-1, APC..

Mutations germinales de KIT
Facteurs extrinsèques:

Radiothérapie +++

Immunodépression (virus)

Toxiques ( acetyl acids, chlorophénols, dioxine...?)
Le plus souvent: cause inconnue
Plusieurs sous types
histologiques et moléculaires
Adipocytic tumours
Well deifferentiated / dedifferentiated liposarcoma
Myxoid / round cell liposarcoma
Pleomorphic liposarcoma
…..
Fibroblastic / myofibroblastic tumours
Fibromatosis (desmoid)
Solitary fibrous tumour / haemangiopericytoma
Low grade myofibroblastic tumour
Infantile fibrosarcoma
Adult fibrosarcoma
Mixofibrosarcoma
…..
So-called fibrohistiocytic tumours
Pleomorphic MFH / Undifferentiated pleomorphic sarcoma
…..
Smooth muscle tumours
Leiomyosarcoma
…..
Skeletal muscle tumours
Embryonal rhabdomyosarcoma
Alveolar rhabdomyosarcoma
Pleomorphic rhabdomyosarcoma
Vascular tumours
Epithelioid haemangioendothelioma
Angiosarcoma of soft tissue
…..
Chondro-osseous tumours
Mesenchymal chondrosarcoma
Extraskeletal osteosarcoma
Tumours of uncertain differentiation
Synovial sarcoma
Epithelioid sarcoma
Alveolar soft part sarcoma
Clear cell sarcoma of soft tissue
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
Extraskeletal Ewing tumour
Desmoplastic small round cell tumour
Extra-renal rhabdoid tumour
Malignant mesenchymoma
Neoplasms with perivascular epithelioid cell
differentiation (PEComa)
Intimal sarcoma
Fréquence des sous types
histologiques








MFH
Liposarcome
Leiomyosarcome
Synovialosarcome
MPNST
Rhabdomyosarcome
Sarcomes inclassés
Sarcomes divers
349
188
148
125
72
60
140
158
28%
15%
12%
10%
6%
5%
11%
13%
Répartition topographique

Etude Rhône Alpes (Dr Ray Coquard)

AGE
Topographie : n=100
median (min-max)
Rhone-Alpes
VENETO
n=697
n=281
62 (15-92)
Paroi-Tronc
19
63 (25-93)
SEX
Male
Female
SIZEmm median(min-max)
Tête & Cou
7
344 (50%)
353 (50%)
65 (3-450)
125 (45%)
156 (55%)
65 (3-400)
Deep
Superficial
616 (88%)
81 (12%)
259 (92%)
22 (8%)
PRIMARY TUMOR SITE
Upper Limb
Lower Limb
Abdominal
Retroperitoneal
Pelvis
Head and neck
Thorax
64 (9,2%)
163 (23,4%)
182 (26,1%)
55 (7,9%)
98 (14%)
42 (6%)
93 (13,4%)
15 (5,3%)
59 (21%)
121 (43%)
25 (9%)
35 (13%)
17 (6%)
9 (3,2%)
LOCALIZATION
Viscéraltronc
interne
37
Extrémit
és
37
Sarcomes des membres
Sémiologie




Masse souvent indolente
Augmentation de volume, rarement
douloureuse
Attention aux diagnostics hâtifs :
hématome, abcès, kyste, lipome
Souvent racines des membres
SOR
sarcome
Stratégie diagnostique
Anatomopathologie pré
thérapeutique


Nécessité d’ un échantillon significatif
Obtenu par micro biopsie le plus souvent ou
par biopsie chirurgicale de moins en moins



Biopsie sur futur trajet d’exérèse
Pas de décollement
Pas de drainage
Sarcomes des tissus mous
Pseudocapsule
Le mode de croissance
tumoral conditionne la
chirurgie
Tissu Sain
Bas Grade
Tumeur
Bell RS et al.The surgical margin in softtissue sarcoma.J BoneJoint Surg Am
1989;71:370-5
Enneking WF.A system of
staging musculoskeletal
neoplasms.
Clin Orthop Relat Res
1986;204:9-24
Haut Grade
Tumeurs filles
Skip-métastases
Bilan d’extension et locorégional



Scanner thoraco-abdomino-pelvien
Pet scanner(certains sous types
histologiques)
IRM réalisée avant la microbiopsie++
Traitement


Soit exérèse large d’emblée
Soit exérèse au décours d’un traitement
néo-adjuvant



Ilp
Radiothérapie pré-op
radio chimiothérapie
La radiothérapie quand , comment ?
En pré-opératoire





Plus efficace car tissus bien oxygénés
Plus radiosensible donc doses plus faibles et champs
moins étendus
Résection plus facile
Moins de toxicité suites fonctionnelles ++
Complications post opératoires doublées par rapport
au traitement post-opératoire
La radiothérapie quand , comment ?
En post-opératoire




En adjuvant d’une résection large (« wide
excision »)
Marges connues
Délais d’applications variables (3 mois)
Doses 50/60 Gy parfois boost à 66Gy
La chimiothérapie




Très discutée ;or Ewing et
rhabdomyosarcome
Essais contradictoires ,pas de consensus
Au cas par cas après Rcp
Peu d’intérêt en néo adjuvant sauf couplée
à l’hyperthermie (ILP)
ILP(isolation ,perfusion de membre)
Isolation/perfusion
38°c <T°c >39,5°
Contrôle des bruits de fond isotopiques
-
TNF 30 minutes
2 mg pour le membre inf.

Melphalan 60 minutes

Eggermont et al - An Surg Onc -2005
Procédure Chirurgicale
Fuite de 4%
suite ˆune ?
du dˇbit CEC
Injection
dans le
corps
Injection
dans le
membre
Injection TNF?
apr¸s une stabilitˇ
de la f uite ˆ5,6 %
Injection
Melphalan
Enl¸v ement
du garrot
Dˇbut rin¨age
Dˇbut du
rˇtablissement
v eineux et artˇriel
Règles d’exérèse




Marges de tissu sain de 1à 2 cm
Barrière anatomique respectée
(aponévrose,périoste,tendon)
Incision dans l’axe du membre,éviter la
fragmentation+++,les décollements
Préserver la fonction
Bonvalot S et al.Principes du traitement des sarcomes des tissus mous
de l’adulte.Encyclopédie médico chirurgicale.Traité de techniques
chirurgicales-orthopédie-traumatologie 44-099,521-542,2004
En pratique

Résection intra capsulaire:laisse un reliquat

Énucléation: laisse toujours un reliquat microscopique

Exérèse large: elle emporte la tumeur sans la

Compartimentectomie:résection de la totalité de

Amputation et désarticulation
tumoral ....R2
récidive locale 50 à 93% ....R1
voire,risque de greffe à distance dans les muscles et les tendons
laissés en place; récidive locale après chirurgie seule = 50% ....R0
la loge anatomique;réalisable dans 15% des cas....R0
Le pb de la marge
Pourquoi ?
Risque de rechute locale +++
 Impact sur la survie ?
Chirurgie itérative obligatoire avant tout
traitement complémentaire


Fiore M et al. Prognostic effect of re-excision in adult soft tissue
sarcoma of the extremity. Ann Surg Oncol 2006;13:110-7
Chirurgie
Monobloc tumeur non vue marge minimale de 1cm ou barrière anatomique
Amélioration du contrôle local et
technique de rattrapage



Isolation perfusion de membre
Pontages vasculaires
Les lambeaux , « Vac® –thérapie »
Sarcomes des membres
Sarcomes des membres


Choix entre greffon saphène et prothèse
Plus de complications avec les prothèses




Infection
thrombose
Fréquence de l’œdème séquellaire identique
Attention si radiothérapie post opératoire
On retiendra



Rareté de la pathologie
Règles strictes de diagnostic
Nécessité d’un centre expert



Pour disposer de toutes les thérapeutiques
Chirurgien formé au sarcome
Eviter la perte de chance
Sarcome rétro péritonéal
Clinique





Masse abdominale indolore
Age médian de survenue = 50 ans
70% au niveau de l’abdomen
30% au niveau pelvien
Rarement une compression
Epidémiologie





Sarcomes des tissus mous
1800 nouveaux cas/an en France
1% des tumeurs malignes
200 nouveaux cas/an en France pour la
localisation rétro péritonéale
SRP 30% des tumeurs malignes de la région
rétro péritonéale
Expertise radiologique



Diagnostic certain avant
la chirurgie:micro biopsie
par voie postérieure.
Diagnostic différentiel
(lymphome,t germinale)
Bilan d’extension
locorégional
Contre exemple
Principes chirurgicaux




La tumeur doit être réséquée avec les
viscères qu’elle envahie en monobloc sans
effraction tumorale
Résection quasi systématique du méso
colon
En arrière on passe entre le péritoine
pariétal que l’on laisse au contact de la
tumeur et les muscles
Se laisser la possibilité d’un pontage
veineux ou artériel
Fréquence des sous types
histologiques et survie
Impact de la technique et de la
stratégie chirurgicale
La marge!!!!!
La marge!!!!
Ici possibilité de marge
satisfaisante,Interet d’une chirurgie
planifiée
Chirurgie planifiée…
Les extensions due à l’anatomie
Eléments de réflexion






Tumeurs rares
Survies sans rechute à 5 ans 40 60%
Survies globales idem
Chirurgie spécifique
Chirurgie de centre de référence
Certitude diagnostique avant chirurgie
On retiendra





Pathologie rare
Chirurgie multi site et multidisciplinaire
Nécessite d’une concertation en rcp avant
la chirurgie
Avis de centre expert avant résection
Place de la radiothérapie (essais++)
Etat de l’art…
Ray-Coquard Ann Oncol 2004;15:307-15
Initial examination
Histology
Surgery
Second surgery revision
Chemotherapy
Radiotherapy
Follow up
Global
Rhone Alpes (N,%) n=544
Conform
Non Conform
NA
345 (63%)
196 (36%)
3 (1%)
456 (84%)
87 (16%)
1 (0%)
217 (40%)
259 (48%)
68 (12%)
168 (31%)
82 (15%)
294 (54%)
454 (83%)
31 (6%)
59 (11%)
381 (70%)
62 (11%)
101 (19%)
324 (60%)
62 (11%)
158 (29%)
192 (35%)
352 (65%) !!!!!
Veneto (N,%) n=200
Conform
Non Conform
NA
133 (67%)
65 (32%)
2 (1%)
165 (83%)
33 (16%)
2 (1%)
127 (64%)
57 (28%)
16 (8%)
52 (26%)
4 (2%)
144 (72%)
150 (75%)
5 (3%)
45 (22%)
129 (64%)
29 (15%)
42 (21%)
136 (68%)
8 (4%)
56 (28%)
80 (40%)
120 (60%)
Quelques constatations…
Les moyens pour une prise en
charge optimale
Tumeur rare = travail en réseau à tout niveau
diagnostic, thérapeutique, recherche, enseignement, éducation
Conformité aux standards de prise en charge
Centralisation = diminution des erreurs de diagnostic et de traitement
Centralisation =amélioration de la survie
La RCP de recours



Plan Cancer 2003-2007

Le réseau organise les filières de recours en lien avec les membres du
Pôle Régional de Cancérologie (mesure 29)

Le Pôle est constitué du CHU et du CLCC +/- autres établissements
hautement spécialisés en cancérologie (mesure 30).
Missions d’expertise, recours, recherche, innovation, enseignement
Avenant Cancérologie du SROS III :

Pôle régional de cancérologie (en cours d’organisation en Lorraine)

Financement établissements du Pôle
INCa (2010) : référentiel « RCP », dont RCP de recours (été 2010 ?)
Intrication avec les centres experts définis par l’Inca pour les cancers
rares (régionaux=compétence, nationaux=référence)
Centre référent



Permet de répondre aux questions à tout
les niveaux
Plateau technique, radiologues chirurgiens,
oncologues, anatomopathologistes
Biologie moléculaire, tumorothéque
Une bonne chirurgie
TUMEURS RARES
INTERET DE LA CENTRALISATION
Conclusion