Transcript Télécharger la présentation

Polyradiculonévrite chez
une randonneuse émérite…
Sarah Evain, interne
Réanimation polyvalente CHD la Roche sur Yon
Réunion ARCO juin 2008
Mme M., 64 ans
• ATCD: dyslipidémie traitée par
Pravastatine
• Sportive, aime la marche en forêt (60
km par semaine)
Histoire de la maladie
• Trouble digestifs précédant un syndrome pseudo-grippal: asthénie,
fièvre, polyarthralgies, lombalgies, toux sèche.
• Après un intervalle libre < 1 semaine: tableau neurologique
sensitivo-moteur avec atteinte des paires crâniennes, de
topographie ascendante, et d’évolution rapide.
Signes neurologiques
Signes moteurs
Déficit moteur symétrique des quatre membres
Prédominance proximale aux membres
inférieurs: quadriceps, psoas 1/5
Membres supérieurs: deltoïde, triceps,
interosseux 2/5
Atteinte axiale majeure
Testing: sangle abdominale 0/5, tonus tête 1/5.
Toux inefficace
Reflexes ostéotendineux
Abolis de façon diffuse
Nerfs crâniens
Diplégie faciale d’allure périphérique
asymétrique: atteinte droite > gauche
Charles Bell bilatéral
Troubles de déglutition
Reflexe nauséeux aboli
Signes sensitifs
Paresthésies des mains
Pas d’hypoesthésie tactile ni discriminative
Apallesthésie des membres inférieurs
Autres
Sensations vertigineuses
Pas d’atteinte cérébelleuse ni vestibulaire.
Atteinte proprioceptive?
Histoire de la maladie
• Polyradiculonévrite aiguë
• Devant les troubles de déglutition et
l’insuffisance des muscles
respiratoires
 Transfert en réanimation
 Intubation à l’admission
Examens complémentaires
Ponction lombaire 03/04
Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l, pas
d’hypercellularité), examen bactériologique direct négatif,
culture stérile
Ponction lombaire à J15 et J30
Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l, examen
bactériologique direct négatif, culture stérile
EMG
11/04/08
Diminution franche de toutes les amplitudes motrices et
sensitives,
Allongement des latences distales,
Vitesses tronculaires normales (sauf médian gauche),
Onde F allongée sur médian droit,
Pas d'anomalie de repos.
IRM et ARM encéphalique
Ischémie occipitale bilatérale prédominant à gauche, sans
anomalie des axes artériels intra-cérébraux.
Echo-doppler des TSA
Athérome sans sténose significative
ECG
Sus-décalage diffus du ST
Troponine
1.46 ng/l
ETT
Fonction systolique ventriculaire gauche altérée (FEVG 50%).
Epanchement péricardique
 myopéricardite
Tableau clinique
Polyradiculonévrite aiguë, AVC
ischémique occipital bilatéral et
myopéricardite
Cause(s)?
Hypothèses diagnostiques
• Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire
(syndrome de Guillain-Barré)..?
• Encéphalite et polyradiculite infectieuse ou
post-infectieuse..?
• Borréliose neuro-méningée..?
• Encéphalite et polyradiculite paranéoplasique..?
Bilan néoplasique
Biologie sang
Hyponatrémie: SIADH?
Na 116 mmol/l (N 135-145)
2 pics monoclonaux avec
hypogammaglobulinémie
Pic IgG 16.9 g /l et IgM 1.98 g /l
TDM TAP
Thorax: normal
Abdomen: utérus rétentionnel, épaississement pariétal rectal
Thyroide: nodules infra-centimétriques
Recto-sigmoïdoscopie
Normales
Coloscopie
Echographie pelvienne
Pas de tumeur utérine
Ponction lombaire
Synthèse intra-thécale d’Ig
Myélogramme
BOM
Normales
Bilan inflammatoire
Biologie sang
Complément normal (C3 1.06, N 0.75-1.40, C4 0.21, N 0.1-0.34)
FAN + 1/320, moucheté, anti-ADN natif négatif,
ANCA négatif
Cryoglobulinémie négative
Ponctions lombaires
Dissociation albumino-cytologique
synthèse intrathécale d'IgG et IgM monoclonales Lambda
Anticorps anti-gangliosides
Négatifs
Cryoglobulinémie
Négative
Bilan métabolique
Porphyrines totales
normales
Bilan infectieux
Ponction lombaire 03/04
Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3.25 g/l),
examen bactériologique direct négatif, culture stérile
Ponction lombaire à J15 et J30
Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1.43 g/l et 1.35 g/l,
examen bactériologique direct négatif, culture stérile
Sérologie Campylobacter Jejunii
Sérologie Campylobacter Foetus
négatives
Sérologie Chlamydia Psittaci
Sérologie Chlamydia Trachomatis
négative
négative
Sérologie Mycoplasma Pneumoniae
Infection ancienne
Sérologie VHB
vaccination
Sérologie VHC
négative
Sérologie VHA
Immunité ancienne
Sérologie VIH
Négative
Sérologie Lyme
Douteuse
Sérologie Lyme LCR
Négative
Recherche d’une Borréliose active
Sérologie Lyme (ELISA) 07/04/08
IgG 1.37 (N <0.90) , IGM 0.35 (N <0.90)
Western- Blot IgG 07/04/08
Positif X5 N
Sérologie Lyme (ELISA) 24/04/08
IgG 0.64, IgM 0.53
Sérologie Lyme (ELISA) 16/05/08
IgG - IgM -
Hypothèses diagnostiques
Neuro-Borréliose secondaire
Neuro-Borréliose tertiaire
Arguments favorables
Terrain
Atteinte périphérique prédominante,
atteinte centrale possible, diplégie
faciale
Western-Blot positif
Terrain
Sérologie initiale (IgG +, IgM -)
Western-Blot positif
Arguments défavorables
Atteinte périphérique axonale
Absence de méningite
Sérologie IgM négative
Sérologie LCR négative
Tableau clinique peu évocateur:
atteinte rapidement progressive
sévère, atteinte des nerfs
crâniens
Diagnostic biologique des
neuroborrélioses
Méthodes directes
Examen direct
Détection Ag
(sang, LCR)
Culture
PCR
Modalités
Sur sang, LCR, biopsie cutanée
•Sur sang, LCR,…
•Analyse rapide ou congélation
Caractéristiques
•Importance du volume de sang
étudié
•Opérateur-dépendant (FP)
•Etude sur faible échantillon
•Très spécifique (98-100%)
•Sensibilité dans LCR meilleure
au stade précoce
Inconvénients
Très peu sensible
Rarement positif dans les
atteintes extra-cutanées
•Sensibilité sang et LCR faible
(10 et 23%)
Applications
Pratiques
Non utilisés en
pratique courante
Réservée aux atteintes
cutanées, recherche
Peu utilisée
Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509
Diagnostic biologique des
neuroborrélioses
Méthodes directes
Examen direct
Détection Ag
(sang, LCR)
Modalités
Culture
PCR
Sur sang, LCR, biopsie cutanée
•Sur sang, LCR,…
•Analyse rapide ou congélation
PAS DE GOLD STANDARD
Caractéristiques
•Importance du volume de sang
étudié
•Opérateur-dépendant (FP)
•Etude sur faible échantillon
•Très spécifique (98-100%)
•Sensibilité dans LCR meilleure
au stade précoce
Inconvénients
Très peu sensible
Rarement positif dans les
atteintes extra-cutanées
•Sensibilité sang et LCR faible
(10 et 23%)
Applications
Pratiques
Non utilisés en
pratique courante
Réservée aux atteintes
cutanées, recherche
Peu utilisée
Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509
Méthodes immunologiques
ELISA
Western-Blot
Modalités
Méthode immuno-enzymatique ou immunofluorescence
Lecture semi-quantitative
(intensité de bandes)
Caractéristiques
•Méthode simple, automatisée
•Résultats quantitatifs
•La Sensibilité augmente avec le temps
d’infection, élevée dans les atteintes extracutanées
•% réactivité: 79
•Nombre d’antigène détecté
corrélé à la diffusion de la maladie
et sa durée
•% réactivité IgM 80, IgG 64-72
•Spécificité supérieure
Inconvénients
•Peu spécifique (70%)
•Absence de consensus européen
sur l’interprétation
•Multiples espèces de Borrelia
•Interprétation opérateurdépendante
•Faux-positifs IgM: Infection
ancienne guérie, patients vivant
en zone d’endémie.
 Association séquentielle des deux méthodes
Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484–509
•
•
•
•
•
•
•
Les examens biologiques sont complémentaires à
une clinique évocatrice
La sérologie doit être réalisée chez des patients à
la sensibilité pré-test élevée
La positivité de la sérologie est corrélée à la durée
et la diffusion des symptomes
En cas de négativité à la phase aiguë, recontroler
la sérologie 2 à 4 semaines plus tard
Sérologie: méthodes ELISA+ Western-Blot
Faux-Positif de la sérologie: infection ancienne,
infection guérie, vie en zone endémique.
La négativité du Western-Blot au stade tardif exclut
le diagnostic
Traitements
 Ig polyvalentes 0.4 g/kg pendant 5
jours
 Antibiothérapie active sur Borrelia
(durée totale 3 semaines)
Evolution clinique
Durée d’hospitalisation 63 jours
Evolution neurologique
Tétraparésie flasque prédominant aux membres inférieurs
Douleurs mixtes neurogènes et nociceptives des membres
inférieurs
Plateau atteint au 15e jour d’évolution
Récupération à partir de J18, prédominant aux membres supérieurs
Persistance de troubles de déglutition et vésico-sphinctériens.
Evolution cardiaque
Normalisation de la troponine en 1 semaine
Normalisation de l’ETT à 3 semaines
Evolution respiratoire
Ventilation mécanique pendant 56 jours
Amélioration progressive de l’insuffisance respiratoire
Trachéotomie transitoire
Complications
PAVM à Hémophilus para-influenzae.
Infection urinaire sur sonde (Entérococcus faecalis, Escherichia coli).
Escarre sacrée
Kératite bilatérale.
Toxidermie médicamenteuse (ROCEPHINE)
Merci de votre attention…