Transcript Seminarium IV - Dental Movies

V rok stomatologii
Plan Seminarium
 Ogólnie o chorobach powodowanych zaburzeniami
immunologicznymi
 Choroby pęcherzowe
 Aftozy
 Choroby alergiczne błony śluzowej jamy ustnej
Uwagi ogólne
 Nieswoiste zakażenia bakteryjne, ciężkie postacie
chorób wirusowych (zwłaszcza powodowane przez
wirusy latentne) i kandydozy są powodowane przez
spadek odporności.
 Przez zaburzenie immunologiczne należy więc
rozumieć trwałe uszkodzenie mechanizmów
obronnych organizmu. Z punktu widzenia zdrowia
ogólnego pacjenta oba typy schorzeń są jednakowo
ważne: musicie współpracować z lekarzem ogólnym
Autoagresja, czyli jak to się dzieje,
że organizm sam się atakuje?
 Większość limfocytów T i B w łonie matki tworzy




limfocyty przeciw cząstkom własnym, obcym
nieszkodliwym, jak również i tym, których na świecie
nie ma
Później 95% z nich ulega eliminacji w grasicy (jeszcze
w łonie matki)
Zostają te, które nie wiążą własnych komórek
Pozostałe w trakcie zwalczania zakażenia „mutują”
receptorami „antycypując” mutację antygenu wirusa
Jeśli przypadkiem okaże się, że pasują do komórki
gospodarza, dochodzi do autoagresji
Pęcherzyca
 Ciężka (kiedyś śmiertelna) choroba tkanki
nabłonkowej. Rozróżniamy następujące postacie:
- zwykła (pemphigus vulgaris)
- bujająca (pemphigus vegetans)
- liściasta (pemphigus foliaceus)
- paraneoplastyczna (PNP)
W 1/3 przypadków zmiany rozpoczynają się na błonie
śluzowej jamy ustnej, w 1/5 przypadków dotyczą jej
wyłacznie, w 1/3 przypadków występują równocześnie
na niej i na skórze
Pęcherzyca zwykła
 Przyczyną jest produkcja przeciwciał IgG przeciw
desmosomom (konkretnie desmogleinie 3) warstwy
kolczystej nabłonka, zwykle dotyczy haplotypów HLADR4 i DRw6
 Tworzą się pęcherze śródnabłonkowe
 Zjawisko akantolizy – utrata połączenia między
komórkami
 Pęcherze łatwo pękają tworząc bolesne nadżerki
 Książkowo nie ma halo zapalnego – życie weryfikuje
Pęcherzyca zwykła cd.
 Objaw Nikolskiego – pocieranie skóry prowadzi do
oddzielenia naskórka
 Na błonie śluzowej objaw Asboe-Hansena:
rozprzestrzenianie się pęcherza przy ucisku
 Może być bezgłos (struny głosowe) lub dysfagia
(gardło)
 Złogi IgG występują zarówno w naskórku zdrowym,
jak i chorobowo zmienionym. W obrębie pęcherzy
dochodzi do aktywacji kaskady dopełniacza
Pęcherzyca bujająca
 Zmianami objęte są skóra, zwłaszcza w otoczeniu
naturalnych otworów i w fałdach skórnych, oraz błony
śluzowe
 Przeciwciała przeciw polipeptydom 130kd i 85 kd
desmogleiny 3
 Na dnie pękniętego pęcherza tworzą się brodawkowate
ogniska, w ustach pokryte włóknikowatym nalotem
 2 typy: Hallopeau (łagodnie przebiegająca) i Neumann
Pęcherzyca liściasta
 Występuje na skórze, rzadko na błonie śluzowej.
Pęcherze są pod warstwą rogową. Postać rumieniowa –
częstsza, kiedy pęcherze pękają odsłaniając
zaczerwienioną powierzchnię, i opryszczkowa,
podobna do choroby Duhringa (dermatitis
herpetiformis), z występowaniem wielopostaciowych
wykwitów
Pęcherzyca paraneoplastyczna
 Rzadkie schorzenie. Zwykle łączone z chłoniakami i
grasiczakami. Objawy przypominają połączenie RWW
i pęcherzycy
 Przeciwciała przeciwko desmoplakinie I i II
 Zmiany na błonach śluzowych całego ciała
Pemfigoid
 Sugeruje się podłoże genetyczne
 Choroba autoimmunologiczna z przeciwciałami IgG
przeciw błonie podstawnej
 Wykwitem pierwotnym jest pęcherz podnabłonkowy
 Postać bliznowaciejąca i pęcherzowa
Pemfigoid bliznowaciejący (błon
śluzowych)
 Przeciwciała przeciwko antygenom BPAg 1 i 2,
lamininie i kolagenowi typu VII
 Zmiany na śluzówkach – oka, jamy ustnej, przewodu
pokarmowego, narządów płciowych
 Choroba postępuje latami, zwykle zajmuje najpierw
jedno oko.
 Bliznowacenie prowadzi do zrostów
Pemfigoid pęcherzowy
 Najczęściej występuje na skórze w okolicy brzucha
oraz po stronie zginaczy na kończynach
 Powstają dobrze napięte pęcherze o rozmiarze do
kilku centymetrów, mogą być poprzedzane przez bąble
pokrzywkowe
 Zmiany na błonach śluzowych w 10-40%
 Przeciwciała przeciw BPAg1 (proteina 230kd
hemidesmosomów) i BPAg2 (proteina
transmembranowa 180 kd)
Genodermatozy
 Genodermatozy to dziedziczne choroby skóry, w
których występowaniu różnorodnych zmian skórnych
towarzyszy zwiększone ryzyko zachorowania na
nowotwory złośliwe skóry albo narządów
wewnętrznych
 Genodermatozami pęcherzowymi są EB i LABD
Pęcherzowe oddzielanie się
naskórka
 Występuje bardzo rzadko, towarzyszy chłoniakom i




białaczkom, także cukrzycy i chorobie Crohna
Z reguły w postaciach wrodzonych dochodzi do
uszkodzenia genów kodujących keratynę lub kolagen
Rozróżniamy postaci epidermolitica (zmiany w
naskórku), junctionalis (zmiany w błonie podstawnej)
i dermolitica (zmiany w skórze właściwej). Olbrzymia
ilość podtypów
Pęcherze podnabłonkowe są reakcją na najmniejszy
uraz, zejściem są zniekształcające blizny
Prowadzi do śmierci
Linijna IgA dermatoza pęcherzowa
 Występują przeciwciała IgA przeciwko błonie
podstawnej (białko LAD-1 i białko 290 kd kolagenu
VII). Czynnikiem immunizującym mogą być leki, choć
zwykle towarzyszy nowotworom złośliwym
 Postać dziecięca – łagodna, charakterystyczne są ciągi
wykwitów, zanika w czasie pokwitania. Postać
dorosłych łączy cechy choroby Duhringa i pemfigoidu
pęcherzowego, i bardzo je przypomina
 Zmiany na skórze wielopostaciowe (grudki, pęcherzyki
i pęcherze, choć zwykle niesymetrycznie
Choroba Duhringa (dermatitis
herpetiformis)
 Choroba autoimmunologiczna, przeciwciała IgA przeciw
gliadynie, retikulinie i endomysium
 Zmiany może wywołać jod
 Wykwity wielopostaciowe, z reguły pęcherzyki i grudki,
ułożone symetrycznie (okolica zginaczy, owłosiona skóra
głowy, łopatki, twarz), charakterystyczny jest duży świąd i
pieczenie
 W jamie ustnej rzadko
– pęcherzyki i pęcherze
przechodzące w nadżerki
i owrzodzenia
Rozpoznanie i leczenie
 Objawy kliniczne (desquamative gingivitis)
 Skierowanie na badanie krwi w kierunku
odpowiednich przeciwciał krążących
 Cytologia
 Immunofluorescencja pośrednia
 Split skórny
 LECZENIE PRZEPROWADZA LEKARZ
DERMATOLOG – my tylko łagodzimy
Zespół Sjögrena
 Choroba autoimmunologiczna, kojarzona z infekcjami
EBV, CMV, HCV i HIV
 Zwykle (9/10) dotyczy kobiet
 W 50% występuje sam, w 50% towarzyszy innym
kolagenozom
 Leczenie – niespecyficzne. Nie ma lekarstwa
umożliwiającego powrót gruczołów do prawidłowej
funkcji wydzielniczej
Zespół Sjögrena
Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy
objawy (sicca syndrome):
 Suche zapalenie rogówki i spojówki
(keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu
(xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania
łez,
 Suchość błony śluzowej jamy ustnej (xerostomia)
wskutek uszkodzenia ślinianek,
 Nacieki z limfocytów w badaniu histologicznym.
Twardzina (scleroderma)
 Choroba autoimmunologiczna. Wywoływana przez wirusy lub
czynnik chemiczny (żywice)
 Dotyczy głównie kobiet, zwykle trwa kilkadziesiąt lat
 Patomechanizm polega na włóknieniu tkanki łącznej
 2 postaci – skórna i układowa
 W skórnej tylko „twarda skóra” – stwardniałe, dobrze
odgraniczone białawe ogniska. Na skórze głowy może
przypominać bliznę po cięciu szablą
 Twardzina układowa gorzej rokuje,
atakując narządy wewnętrzne, m.in. serce,
płuca, nerki. Tu zwykle zmiany skórne
w obrębie palców, prowadzą do
sklerodaktylii
Aftozy
 Nieznana przyczyna, choć sugeruje się zaburzenia
immunologiczne. Nie znaleziono autoprzeciwciał, a
choroba ma tendencję do zanikania w późniejszym
wieku. Stres jednak przedysponuje, stwierdzono także
zaburzenie odsetka komórek „pamięci” i „naiwnych”
(CD45 RA i RO).
 Nieznany jest wykwit pierwotny. Pierwszym
stwierdzanym wykwitem jest afta
 Należy odróżnić aftozy od nadżerek powodowanych
urazem mechanicznym
RAS minor i RAS maior
Afty Mikulicza
Afty Suttona
 Nadżerki
 Owrzodzenia
 Małe, średnica do 5 mm
 Średnica 1 cm i więcej
 Wszędzie w j.ustnej
 Wszędzie w j.ustnej
 Naraz kilka(naście) aft
 Zwykle pojedyncze afty, może
 Goją się szybko, bez śladu
 Nawracają
 Przebieg łagodny lub ciężki
być kilka
 Goją się z bliznowaceniem
 Nawracają
 Przebieg ciężki
Afty opryszkopodobne
 ZAPOMNIJCIE O AFTOWYM ZAPALENIU JAMY
USTNEJ
 Zwykle u kobiet
 Pęcherzyki, przechodzące w nadżerki, które rosną i
łączą się w większe
 Często bardzo bolesne
 Nawracają tak szybko, że wydają się trwać bez przerwy
Zespół Behceta
 Występuje endemicznie (Bliski Wschód)
 Dziedziczenie z genami układu zgodności tkankowej
(autoimmunologiczna?) – HLA-B51 i HLA-B5
 Dysfunkcja komórek Ts, zwiekszona mobilność PMN
 Postuluje się wpływ HSV i S.sanguis
 Być może zwornikiem jest podobieństwo
mitochondrialnego białka ostrej fazy 60 kd (HSP
60kd) do bakteryjnego białka 65 kd
Zespół Behceta
 Afty nawracające błony śluzowej jamy ustnej
 Afty nawracajace błony śluzowej narządów płciowych
 Zmiany oczne – zapalenie naczyniówki, spojówki,
potem zapalenie przedniej komory oka. Prowadzi do
ślepoty
 Zmiany układowe wynikające z działania przeciwciał
krążących – filamenty pośrednie błony śluzowej,
kardiolipina, cytoplazma neutrofilów, śródbłonek
naczyń. Zmiany zapalne w naczyniach, bóle stawów,
zmiany w OUN, choroby serca i nerek
Zespół Grinspana
 Ma znaczenie jako zwornik zmian w jamie ustnej i
chorób ogólnoustrojowych
 Występuje bardzo rzadko
 Reakcja na leki
- Liszaj płaski
- Nadciśnienie
- Cukrzyca
Obrzęk Quinckego
 Reakcja alergiczna typu I
 Przyczyna – pożywienie, leki, jad owadów
 Gwałtowny obrzęk tkanki łącznej
 Puchnięcie
 Bardzo groźne jest zablokowanie dróg oddechowych
 Mogą być bąble pokrzywkowe
 Leczenie – adrenalina domięśniowo (roztwór 1:1000, maks.
0,3ml, co 15 minut), można nebulizować gardło, leki
przeciwhistaminowe, w ciężkich przypadkach
kortykosteroidy (hydrokortyzon dożylnie, maks. 500mg)
Alergie kontaktowe
 Reakcja alergiczna typu IV (komórkowa, opóźniona)
 Występuje na wargach i błonie śluzowej, zwykle u
dorosłych
 Występuje w 24-48h od kontaktu z alergenem
 Postać ostra – rumień, przechodzący w obrzęk,
pęcherzyki i pęcherze, nadżerki i strupy
 Postać przewlekła – rumień, przechodzący w łuski i
zmiany liszajowate, towarzyszą pęknięcia
 Postać mieszana
Rumień wielopostaciowy
wysiękowy
 Choroba autoimmunologiczna – wirusy, mykoplazmy, leki
 Postacie: RWW, zespół Stevens-Johnsona (dołączają się





wysoka gorączka i bóle stawowe), zespół Lyele (toksyczna
epidermoliza naskórka)
Bardzo ważna identyfikacja czynnika etiologicznego
Zmiany zróżnicowane. Charakterystyczny wygląd warg
(strupy)
Zmiany na skórze (kończyny), występują symetrycznie
Kilkutygodniowe epizody, nawracający charakter
Leki miejscowe, antyhistaminowe, uszczelniające naczynia