Transcript Zaburzenia Hemostazy

Zaburzenia hemostazy jako
przyczyna nadmiernych krwawień
okołooperacyjnych
MM Jeleńska
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013
Pracownia Zaburzeń Krzepnięcia Krwi
Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej,
Naczyniowej i Transplantacyjnej
Kierownik Kliniki Prof.dr hab.med. Jacek Szmidt
Warszawski Uniwersytet Medyczny
Przyczyny nadmiernych
krwawień okołooperacyjnych
(operacje planowe)
 Chirurgiczne
 Defekt hemostazy nie wyrównany przed operacją
(wrodzony lub nabyty)
 Wystąpienie okołooperacyjnych zaburzeń hemostazy
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Uszkodzenie
naczynia
Hemostaza
Hemostaza
pierwotna
pierwotna
3-5min
3-5min
Kaskada
Kaskada
krzepnięcia
krzepnięcia
5-10
5-10 min
min
Fibrynoliza
Fibrynoliza
48-72
48-72 godz
godz
bioMérieux
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Przyczyny nadmiernych krwawień
okołooperacyjnych
Zaburzenia hemostazy
Wczesne
 Nie wyrównany defekt
hemostazy pierwotnej
 Nie wycofanie leków upośledzających
hemostazę pierwotną
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Późne
Krwawienia
śródoperacyjne
APTT przedoper.
Wywiad (+)
?
Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20... Pomimo
przetoczenia świeżo mrożonego osocza śródoperacyjne kłopoty z zatrzymaniem krwawienia
uszkodzenie
ściany naczyniowej
XII
TF- VII
VIIIa
X
Va
II
Fibrynogen
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Fibryna
Czas trombinowy
IX
Czas protrombinowy
W badaniach laboratoryjnych wykonanych
miesiąc przed operacją APTT 50 sek.
W wywiadzie zebranym po operacji
obfite krwawienia miesięczne.
IIa
Czas kaolinowo-kefalinowy
XI
Krwawienia
śródoperacyjne
APTT przedoper.
Wywiad (+)
?
Badanie układu krzepnięcia krwi (1)
Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20.. Pomimo
przetoczenia świeżo mrożonego osocza śródoperacyjne kłopoty z zatrzymaniem krwawienia
B a d a n ie 04.09.20..
Wynik
Norma
Czas kaolin.kefalinowy (APTT)
Czas protrombinowy
Czas trombinowy
Płytki krwi
D-dimer
47
21,6
12,1
165 000
2060
30-45 s
15.5 s
11,4
150 000-350 000/ml
<500 ng/ml
uszkodzenie
ściany naczyniowej
XII
VII
Czas protrombinowy
IX
VIIIa
X
Va
II
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Fibrynogen
Fibryna
IIa
Czas trombinowy
XI
Czas kaolinowo-kefalinowy
TF-
Krwawienia
śródoperacyjne
APTT przedoper.
Wywiad (+)
?
Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20..
Pomimo przetoczenia mrożonego osocza kłopoty z zatrzymaniem krwawienia
Wtórny niedobór czynnika VIII w chorobie
von Willebranda (vWD)
uszkodzenie
ściany naczyniowej
XII
TF- VII
VIII
VWF
Hepatocyt
Komórka
śródbłonka
VIII
Białko C
IX
VIIIa
X
Va
II
VIII VWF
Fibrynogen
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Fibryna
Czas trombinowy
Komórka
śródbłonka
Czas protrombinowy
Hepatocyt
IIa
Czas kaolinowo-kefalinowy
XI
vWD
Krwawienia
śródoperacyjne
APTT przedoper.
Wywiad (+)
?
Badanie układu krzepnięcia krwi (2)
Pacjentka KM (lat 18) masywny krwotok po tonsillektomii wykonanej 03.09.20..
Pomimo przetoczenia mrożonego osocza kłopoty z zatrzymaniem krwawienia
B a d a n i e 04.09.20..
Wynik
Norma
~10%
60-200%
Czynnik v.Willebranda
O p i s: Nie rozpoznana przed operacją choroba von Willebranda.
Po przetoczeniu koncentratu czynnika von Willebranda zatrzymanie krwawienia
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Badania układu krzepnięcia krwi (1)
Pacjent HM (lat 9) przyjęty celem usunięcia przerośniętego migdałka gardłowego powodującego
zespół bezdechów nocnych, oraz obustronne wysiękowe zapalenie ucha środkowego.
W wywiadzie nawracające krwawienia z nosa (przy prawidłowych wartościach ciśnienia), bez
wywiadu rodzinnego
B a d a n i e 30.06.20..
Wynik
Norma
Czas kaolin.kefalinowy (APTT)
Czas protrombinowy
Czas trombinowy
Płytki krwi
39,6
30-45 s
16,8 s
11,6 s
150 000-350 000/ml
20,1 s
11,3
279 000/ml
Uszkodzenie
naczynia
Hemostaza
Hemostaza
pierwotna
pierwotna
3-5min
3-5min
Kaskada
Kaskada
krzepnięcia
krzepnięcia
5-10
5-10 min
min
??????
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Fibrynoliza
Fibrynoliza
48-72
48-72 godz
godz
Badania układu krzepnięcia krwi (2)
Pacjent HM (lat 9) cd
B a d a n ie 30.06.200..
Wynik
Norma
Czynnik von Willebranda(RCof)
35%
52 – 154%
O p i s: Łagodna choroba von Willebranda (typ 1?).
Przygotowanie chorego do operacji przez podanie we wlewie DDAVP (0,3μg/kg wagi)
B a d a n ie 07.07.200.. 1h po wlewie
Czynnik von Willebranda(RCof)
Wynik
Norma
>140%
52 – 154%
Operacja bez zaburzeń hemostazy. Pacjent wypisany do domu 12.07.2004 w stanie dobrym.
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
The response to desmopressin infusion (0.3 ug/kg body weight)
in a hemophilic patient
vWF:Ag
VIII:Ag
VIII:c
Wintrobe’s Clinical Hematology 2006;2:1652
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Krwawienie pooperacyjne
PT,APTT przedoper. norma
Wywiad (-)
?
Badanie układu krzepnięcia krwi
Pacjentka KM (lat 25) operowana z powodu polipów zatok 29.04.20.. Planowanego zabiegu
nie wykonano w pełnym zakresie z powodu masywnych krwawień (pomimo niskich wartościach ciśnienia).
Uszkodzenie
naczynia
• Przed operacyjne zbiorcze czasy
krzepnięcia prawidłowe.
Hemostaza
Hemostaza
pierwo
pierwotna
tna
3-5min
3-5min
Kaskada
Kaskada
krzepnięcia
krzepnięcia
5-10
5-10 min
min
• Bez wywiadu w kierunku skazy krwotocznej
• Czynnik von Willebranda  Norma
Fibrynoliza
Fibrynoliza
48-72
48-72 godz
godz
B a d a n i e 05.05.20..
Wynik
Norma
Czas kaolin.kefalinowy (APTT)
Czas protrombinowy
Czas trombinowy
Płytki krwi
D-dimer
27
22-35 s
16,0 s
14-22 s
150 000-350 000/ml
<500 ng/ml
17,9
13,7
309 000
530
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Krwawienie śródoperacyjne
Przedoperac. APTT, PTNorma
Wywiad (-)
?
Nr 1 „zatoki ostry stan”
6 Xi Yin Hua
9 Bai Zhi
9 Cang Er Zhi
6 Bo He
X2
9 Jie Geng
9 Wu Wei Zi
6Xi Xin
6 Jin Yin Hua
Fang Feng 6
9 Bai Shao
6 Gan Cao
Stosowane (1rok) przez
pacjentkę MK chińskie zioła
Nr 2 “na pluca”
Bai He 14
Chuan Bei Mu 9
Tai Zhi Shen 12
Huang Jing 12
Mai Men Dong 12 X 2
Gou Qi Zi 18
Wu Wei Zi 9
Dang Gui 12
Ge Gen 12
He Sho Wu 25
Chen Pi 3
Bo He 6
Nr 3 “zatoki przewlekle”
Jie Geng 9
Chuan Bei Mu 12
Huang Qi 18
Chen Pi 3
Bai Zhi 9
X3
Cang Er Zi
Xian Yi Hua 9
Fang Feng 9
Wu Wei Zi 9
Bai Shao 9
Bai Zhu 12
Fu Ling 12
Shan Yao 9
www.cmcpolska.net
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Preparaty ziołowe – ryzyko krwawień*
 Hamowanie funkcji płytek krwi
 Aktywacja fibrynolizy
 Nieswoiste hamowanie enzymów kaskady krzepnięcia (IIa i Xa)
 Hamowanie przekształcenia fibrynogenu w monomer fibryny
 Działanie synergistyczne z lekami przeciwzakrzepowymi
Noah Samuels. Herbal remedies and anticoagulant therapy. Thromb Haemost 2005;93:3-7.
* Powyżej 90% chorych nie informuje lekarza o zażywaniu preparatów ziołowych
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Czosnek
• powoduje krwawienia
ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ
Żeń-szeń
• powoduje krwawienia
ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ
Dziurawiec
• zmniejsza efektywność niektórych leków (warfaryna, cyklosporyna
sterydy........)
ODSTAWIĆ NA MINIMUM 5 DNI PRZED OPERACJĄ
Miłorząb (inhibitor PAF)
• powoduje krwawienia (szczególnie przy równoczesnym
stosowaniu aspiryny, paracetamolu, warfaryny)
ODSTAWIĆ NA MINIMUM 7 DNI PRZED OPERACJĄ
Lancet 2001;35:128
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Przyczyny nadmiernych krwawień
okołooperacyjnych
Zaburzenia hemostazy
Wczesne
Późne
 Nie wyrównany defekt
hemostazy wtórnej
 DIC
 Nie podjęcie funkcji przez
przeszczepioną wątrobę
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
 Pierwotna fibrynoliza
Kitchen CS Consultive Hemostasis and Thrombosis 2002; s.149
Duży krwiak śródmięśniowy u 22
letniego sportowca w następstwie urazu w
trakcie rozgrywanego meczu palanta.
Nie rozpoznana wcześniej
łagodna postać hemofilii A
(czynnik VIII 7%)
uszkodzenie
ściany naczyniowej
XII
TF- VII
VIIIa
X
Va
II
Fibrynogen
Postać
hemofilii
Ciężka
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Czynnik
VIII lub IX
<1%
Umiarkowana
1 – 5%
Łagodna
6 – 40%
Fibryna
Czas trombinowy
Czas protrombinowy
IX
IIa
Czas kaolinowo-kefalinowy
XI
Krwawienia
śródoperacyjne
PT przedoper.
?
Badanie układu krzepnięcia krwi
Pacjent Z.K. (lat 20) po przeszczepieniu wątroby z powodu hepatitis B fulminans.
W 12 godzin po operacji (3.04….) obniżenie liczby płytek krwi ze 111 000 do 48 000/ml
Objawy skazy krwotocznej.
B a d a n i e 5.04.....
Czas kaolin. kefalinowy
Czas protrombinowy
D-dimer
Fibrynogen
Płytki krwi
Wynik
Norma
41,0
32,3 (INR 2,8)
ok. 32 000
170
30-45 s
14,5 s
<500 ng/ml
220-376 mg/dl
26 000
150 000-350 000/ul
O p i s Znaczne wydłużenie czasu protrombinowego, zmniejszająca się liczba płytek krwi,
bardzo wysokie stężenie D-Dimeru pozwalają na rozpoznanie uogólnionego zespołu DIC.
(Czynniki krzepnięcia II - 42%, V - 19 %, VII - 25% normy).
Zgon w przebiegu niewydolności wielonarządowej
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Krwawienia
śródoperacyjne
PT przedoper.
?
Bezobjawowe
DIC
(zespół wyrównany)
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Klinicznie jawny
DIC
(zespół nie wyrównany)
Badanie układu krzepnięcia krwi (1)
Pacjent MS (lat 67) przygotowywany do operacji naprawczej tętniaka o
maksymalnej średnicy 70 mm
B a d a n i e 13.02.20..
Czas kaolin. kefalinowy
Czas protrombinowy
Fibrynogen
Płytki krwi
D-dimer
Antytrombina
Wynik
Norma
28
15,8
365
111 000
4 720
97
25-40 s
16,1 s
220-376 mg/dl
150 000-350 000/ml
<500 ng/ml
80-120 %
Opis
Obecne laboratoryjne cechy wyrównanego zespołu DIC.
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Badanie układu krzepnięcia krwi (2)
Pacjent MS (lat 67) z tętniakiem aorty brzusznej przygotowywany do operacji
nadroparyną (2x 2 850 IU)
BBaaddaannie
i e 08.02.1999
13.02.20..
Wynik
Norma
Czas kaolin. kefalinowy
Czas protrombinowy
Fibrynogen
Płytki krwi
D-dimer
32
18,3
450
170 000
2 550
25-40 s
16,1 s
220-376 mg/dl
150000-350000/ml
<500 ng/ml
Opis
W przebiegu leczenia LMWH: znaczne zmniejszenie nasilenia aktywacji krzepnięcia
wyrażające się zwiększeniem: liczby płytek krwi, stężenia fibrynogenu przy zawartości
D-dimeru zmniejszonej o połowę.
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
Liczba
Liczbapłytek
płytekkrwi
krwiprzedprzed-iipo
poleczeniu
leczeniuLMWH
LMWH
chorych
chorychzzAAA
AAA
D-dimer u chorych z AAA przed- i po leczeniu LMWH
(5-7dni; 2850 IU LMWH 2x dziennie)
350
12000
10000
300
8000
250
6000
200
4000
150
2000
100
0
1
2
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
MM Jelenska et al. Thromb Haemost 2004, 92:997-1002
1
2
Przyczyny nadmiernych krwawień
okołooperacyjnych
Zaburzenia hemostazy
 Endogenna heparyna
Wczesne
 Hipotermia
Kwasica
Późne
 Przedawkowanie
heparyny
 Nie wyrównany defekt
hemostazy pierwotnej
 Nie wyrównany defekt
hemostazy wtórnej
 DIC
 Nie wycofanie leków upośledzających
hemostazę pierwotną
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska
 Nie podjęcie funkcji przez
przeszczepioną wątrobę
 Pierwotna fibrynoliza
I Sympozjum Chirurgii Naczyń u Dzieci 06.12.2013. MM Jeleńska