Transcript File
UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ŞI FARMACIE “V.BABEŞ” TIMIŞOARA DISCIPLINA BIOLOGIE CELULARĂ ŞI MOLECULARĂ Prof.Univ.Dr. DOINA VERDEŞ MATRICEA EXTRACELULARĂ • Definirea conceptului • Organizare moleculară 1. GAG şi proteoglicani 2. Proteine fibrilare 3. Proteine matriciale 4*. Membrana bazală • Rolurile MEC Roluri generale ale componentelor matricei: 1. GAG şi proteoglicanii: - formează un gel hidratat în care sunt incluse proteine fibrilare. Gelul rezistă la forţe de compresiune aplicate asupra matricei şi permite difuzia rapidă a substanţelor (nutritive, metaboliţi şi hormoni) între sânge şi celulele ţesuturilor 2. Proteinele fibrilare: - asigură rezistenţa ţesuturilor la tensiune şi presiune (colagenul) - conferă elasticitate matricei (elastina) 3. Proteinele matriciale: - participă la adezivitatea intercelulară 1. GAG şi proteoglicani: a) GAG NESULFATATE – ac. hialuronic SULFATATE – condroitinsulfaţi, keratosulfaţi, dermatansulfaţi etc. b) Proteoglicani matriciali AGRECAN – cartilaje VERSICAN – pereţii vaselor NEUROCAN, BREVICAN – ţes. nervos DECORINĂ, LUMICAN – cornee BIGLICAN, PERLECAN – mb. bazale • implicaţii medicale !!! Alterarea de ordin cantitativ sau calitativ a proteoglicanilor este răspunzătoare de apariţia unei patologii: Patologia GAG şi proteoglicani implicaţi mucopolizaharidoze GAG sulfatate Degenerescenţa şi distrofia cartilajului Agrecan Ateroscleroza Versican Distrofia corneană maculară Lumican Cancer Syndecan-1, Perlecan Maladia Alzheimer Perlecan 2. Proteinele fibrilare 2.1. Colagenul. Fibrele de colagen Organizare moleculară Tipuri, distribuţie şi proprietăţi biologice Biosinteza - etapa intracelulară - etapa extracelulară Funcţii Implicaţii medicale • organizarea moleculară a colagenului • tipuri de colagen, localizare şi proprietăţi biologice Proprietăţi Tipul Distribuţie tisulară Formează fibrile I Os, piele, tendoane, ligamente, organe interne (90%) II Cartilaje, discuri intervertebrale, umoarea vitroasă III Piele, vase sanguine, organe interne V Idem tip I XI Idem tip II IX Cartilaje XII Tendoane, ligamente IV Membrana bazală VII Sub epiteliul scuamos stratificat Transmembranari XVII Intră în alcătuirea hemidesmozomilor Alţii XVIII Membrana bazală din jurul vaselor sanguine Asociat la fibrile Formează reţele • biosinteza colagenului – etapa intracelulară • biosinteza colagenului – etapa extracelulară • funcţiile colagenului • Asigură rezistenţa ţesuturilor conjunctive la • • • • • • tensiune şi tracţiune Asigură plierea şi extensibilitatea ţes. conjunctive Limitează mişcările ţesuturilor şi organelor de vecinătate Induce agregarea trombocitelor Reglează diferenţierea celulară Suport pentru structurile suprajacente Substrat pt. depunerea cristalelor de hidroxiapatită în ţesutul osos • mănunchiuri de fibre de colagen în ţesutul conjunctiv (imagine TEM) • dispunerea în plăci perpendiculare a fibrelor de colagen în os şi cornee • colagen tip IX ataşat la colagenul de tip II • implicaţii medicale • Îmbătrânirea • Boli genetice (deficienţa enzimelor implicate sau defecte de biosinteză a colagenului) • Boli câştigate • Boli autoimune Sindrom Ehlers-Danlos 2.2. Fibrele de elastină • Imagie SEM, fragment de aortă, fibre de elastină 3. Proteinele matriciale 3.1. laminina - schemă (A), imagine TEM (B) 3.2.fibronectina 4*. Membrana bazală • imagine SEMmembrana bazală din corneea de embrion E- cel. epiteliale BL- mb.bazală C- fibre de colagen • model de organizare moleculară a membranei bazale • comparaţie de formă şi mărime a moleculelor majore din matrice Rolurile MB • Filtru semipermeabil • Barieră celulară • Regenerarea j. neuromusculare • Induce diferenţierea celulară • Influenţează metabolismul celular • Organizează membranele plasmatice adiacente • Rolurile generale ale MEC • Stabilizează structura fizică a ţesuturilor • Protejează şi solidarizează celulele din acelaşi ţesut • Lubrefiere • Influenţează metabolismul celular • Influenţează forma celulelor, proliferarea, recunoaşterea intercelulară, migrarea în timpul dezvoltării embrionare