a bőr szerkezete és barrier funkciója
Download
Report
Transcript a bőr szerkezete és barrier funkciója
Gyermekbőrgyógyászat
Szalai Zsuzsanna Zsófia MD PhD
Heim Pál Gyermekkórház
Bőrgyógyászati osztály
Budapest
A bőrbetegségek kezelése gyermekkorban különleges feladatot
jelent. Az egyes bőrbetegségek megjelenése, lokalizációja,
prognózisa, terápiája különbözik a felnőttekétől. Sokat
árthatunk jó szándékú, ám nem megfelelő kezeléssel, ezért
ismerni kell a pontos diagnózist és az ennek megfelelő terápiát.
a bőr szerkezete és barrier funkciója
• mechanikai
• kémiai
• UV sugárzás
• mikroorganizmusok,
• külső savköpeny,
•külső lipidréteg
• hőreguláció
• immunológiai
Barrier funkció csökkenése:
1., ENDOGÉN: genetikai hajlam
2., EXOGÉN: detergensek gyakori használata, száraz levegő
Perkután abszorpció
A hatás szempontjából fontos:
•
•
A percután abszorpció és
a bőrön keresztüli kiválasztódás.
A stratum corneum barrier, és
reservoárként is működik:
•
•
•
•
•
•
Apenetrációt befolyásolják az
intercelluláris lipidek
a bőr hidráltsági foka
a bőr betegségei
az epidermis vastagsága
a bőr mikrocirkulációja,
hőmérséklete
Hámhiányos és nedvedző
felületekre ecsetelőket, illetve
folyékony alkotórészeket
tartalmazó kenőcsöket
alkalmazunk.
Farmakokinetika
Nagy felületről nagymértékű a felszívódás
az aktív anyagok a véráramba jutnak,
szisztémás mellékhatások alakulhatnak ki.
A bőrfelszín 1,5 - 2,0 m2
gyermekeken a testsúly / testfelszín
arány nagyobb.
A csecsemő, kisgyermek bőréről az ecsetelők,
kenőcsök nagymértékben szívódnak fel, akár
mérgezési tüneteket is okozhatnak.
A hajlati, vagy a hámfosztott területről még
fokozottabb a felszívódás, különleges terület a
pelenkás táj, amely occlusív jellege miatt különös
figyelmet érdemel.
Fürdetés
Az infekciók és egyéb gyulladással járó kórképek miatt a bőrbeteg csecsemő fürdetése
különösen fontos kérdés. A napi tisztító fürdés nem maradhat el, annak ellenére, hogy a
hosszan tartó fürdés még egészséges bőrű csecsemő számára sem ajánlatos, előnyösebb a
zuhanyozás. Télen, a szaruréteg merevebb, szárazabb, ilyenkor fontos a bőr hidratáló
kezelése. A serdülőkori izzadás, fokozódó faggyúmirigy aktivitás miatt gyakoribb
zuhanyozás javasolható.
•kifejezetten ajánlott a napi, nem forró vizes zuhanyozás,
száraz bőrű csecsemőnél heti 2x olajos fürdő max. 10 percig
•a megfelelő tisztálkodás hiánya provokálhatja
a rezidens flóra egyensúlyát
A bőr hidratálása
• a bőr lipid-barrierjét visszaállító externák,
A leggyakrabban előforduló kórképek a különböző bőrinfekciók, az allergiás és a
krónikus gyulladással járó kórképek. A veleszületett rendellenességek közül a
pigmentáció, a keratinizáció zavarai, az érképletek veleszületett és szerzett
rendellenességei emelendők ki.
Infekciók
Pigmentált elváltozások
Érképletek
Hólyagos betegségek
Genodermatózisok
Haj – köröm rendellenességek
Staphylococcus, streptococcus okozta bőrfertőzések
Staphylogen Lyell szindróma
Atopiás dermatitisben
Staphylococcus colonizáció
SÉRÜLT BŐR
BARRIER
A .S. Aureus hatása az
ekcémára; a circulus viciosus
kezdete
Infekció/ kolonizációs
ráta:
74-100%
Impetigo
Felületes, nagyon fertőző betegség, amelyet staphylococcusok
és/vagy streptococcusok okoznak. Bármely testrészen
előfordulhat.
Kezdetben vörös folt, majd hólyag alakul ki, mely megnyílik,
jellegzetes mézsárga pörk képződik, a folyamat gyorsan terjed.
Központi gyógyulást, széli terjedést látunk.
s. AUREUS
KOLONIZÁCIÓ
„SEB” TERMELÉS
EKCÉMÁS LÉZIÓK
GYULLADÁSOS
MEDIÁTOROK
Folliculitis
Definíció: A hajas fejbőrön, a végtagokon, illetve bármely
szőrrel fedett területen jelenhet meg a folliculitis. Mélyebb,
fájdalmas gyulladás a furunkulus, amely minden szőrös
területen előfordulhat. A központi pustula gennyes csappá
alakul, mely kezdetben kemény, majd néhány nap alatt
felpuhul, beolvad, bőséges genny távozásával kiürül.
Diagnózis: Vörös udvarral körülvett gennyhólyag
középpontjában szőrszál látható.
Differenciáldiagnózis: tinea barbae, keratosis pilaris,
hidradenitis suppurativa.
Kezelés: Súlyos esetben párakötés, antibiotikum, esetleg
incízió, drainage.
Gombák okozta bőrfertőzések
Definíció: Tinea corporis esetében éles határú, szélén
vesicula koszorúval övezett, hámló, erősen viszkető
területek alakulnak ki. A tinea manus a kézujjak, a tinea
pedis pedig a lábujjakat, talpat érinti.
Diagnózis: Általában serdülőkön gyakori, meleg, nedves
környezet elősegíti a kialakulását. Az izzadás, a nem
megfelelően szellőző ruházat tovább rontja a
folyamatot. Tinea pedis esetében a lábujjközökben
hámlás, berepedés, apró hólyagok jelentkeznek.
Differenciáldiagnózis: Candidiasis, intertrigo,
erythrasma, psoriasis, seborrhoeás dermatitis.
Kezelés:Antimycotikus externák. A gombaellenes
kezelésen kívül a megelőzés is fontos: a lábizzadás
mérséklése, jól szellőző lábbelik viselése.
Atopiás dermatitis:
Dermatológiai teória
Immunológiai teória
Genotípus ??? SPINK5 KLK7
Fenotípus
enyhe
közepes
FLG
súlyos
Atopiform dermatitis
ASTHMA rizikó
Steroid
kezelés
localis
Immun
modulánsok
fellángolás
fibroblastok, T sejtek
alap terápia
Gyakori infekciók:
Molluscum contagiosum
L: 2-7 hét
Definíció: A kisdedkor betegsége, A Pox vírusok közétartozó
DNS vírus által a bőrön 1-5mm átmérőjű gyöngyházfényű,
köldökszerű behúzódást tartalmazó tömött papulák.
Diagnózis: 1-3mm átmérőjű papula,
tűszúrás-szerű behúzódás
kása-szerű massza bennék
Differenciáldiagnózis: verruca plana, folliculitis, morsus
insecti.
Kezelés: Az egyes jelenségeket éles kanállal kell lekaparni,
vagy tűvel megnyitni, nagyszámú jelenség esetén előzetes
EMLA kenőccsel történő érzéstelenítés, majd klór-etillel
történő fagyasztás mellett.
Humán Papilloma vírus - condyloma
Definíció: HPV vírus (6,11,16,18) okozta
fertőzés, amely a végbélnyílás, illetve a gáttáj,
valamint a nemi szervek területén kölesnyi,
vagy nagyobb, kocsányos növedékek alakulnak
ki.
Diagnózis: Kocsányos, laposan szétterülő,
karfiolszerű növedék . A kórokozó vírus az
anya, a gondozó, vagy a gyermek saját kezéről
kerül az anogenitalis tájra, vagy az anya
condylomája fertőz a fürdővíz közvetítésével. A
szexuális átvitel lehetősége is felmerül
(szexuális inzultus).
Differenciáldiagnózis: Condyloma latum
(nedvedző, lapos, kocsányos, a syphilis
szerológia pozitív)
Kezelés: az eltávolítás fájdalmas mindegyik
módszerrel ( ecsetelés, éles kanállal történő
lekaparás, cseppfolyós nitrogénnel történő
fagyasztás). A környező bőr védelméről
gondoskodni kell.
Gyakori infekciók
Scabies
Kórokozó: Sarcoptes scabiei var.
Hominis (Acarus siro var. hominis)
–
–
–
–
0,1-0,4 mm átmérőjű
30 napos életciklus
járat a stratum corneumban
pete → lárva → nimfa → érett
atka
– 2-3 pete/nap
– táplálék:
az epidermis intercellularis
folyadéka
Kullancs okozta
bőrtünetek: pl.:
Erythema chronicum migrans
A spirocheta Borrelia fertőzés okozta Lyme kór első fázisában
jelentkezik
A legelső tünet általában a csípés körül megjelenő, legalább
5 cm-esre megnövő, többnyire ovális alakú bőrpír.
Lappangás: 1 nap - 3 hó
Többnyire alig viszket, nem fájdalmas.
A folt legalább egy hétig, néha azonban egy évig is látható.
Előbb-utóbb elmúlik magától is. A folt megszűnése nem
okvetlenül jelenti a kórokozó pusztulását.
Acrodermatitis chronica atrophicans
A Lyme kór harmadik fázisában
jelentkezik felnőttkorban
Pigment rendellenességek
az óriás naevusok esetében neurocután
érintettséggel is számolni kell
ECLAMPSIA
„Café au lait macula”
Neurofibromatosis
Sclerosis tuberosa
Hypomelanosis ITO
Cowden kór (multiplex hamartoma szindróma)
Gyűrűkromoszóma szindróma
LEOPARD szindróma
Lentiginosis
Juvenilis xanthogranulomatosis
Turner, Noonan szindróma
Anhydrotikus ectodermális dysplasia
Gastrocutan szindróma
Bannayan-Zonana szindróma
kötőszövetes dysplasiás szindróma
•Ataxia teleangiectasia
Bloom szindróma
Russel Silver szindróma
Mc Cune-Albright-szindróma
Westerhof szindróma
Watson szindróma
(cardiovasculáris anomáliák)
Fanconi anaemia
Nyirokrendszer betegségei
•
A teljes vérvolumen 75%-a cirkulál a vénás és
nyirokrendszerben :
plazma, proteinek, hosszú láncú zsírsavak, elhalt sejtek, baktériumok
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Hólyagos betegségek:
szisztémás-, vagy genetikai eredetű hólyagos betegségek
Pl: Incontinentia pigmenti
Epidermolysis bullosa
Mastocytosis
Lineáris IgA dermatosis
Égés
Genetikai eredetű betegségek:
Ichthyosis
• az ichthyosis vulgaris AD öröklődésű
• gyermekkorban jelentkezik,
• a leggyakoribb forma (95%)
• a megváltozott profilaggrin expresszió
desquamációt okoz
• atopiával gyakran szövődik
•a filaggrin fontos szerepet játszik a
•
bőr barrier funkciójában
•a profilaggrin gén (FLG)„Loss-offunction” mutációja a
populáció 10%-ában kimutatható
Xerosis, erythema
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Genetikai eredetű betegségek:
Collodium baby ------ ichthyosis formák------ gyakori a vérrokonság
?
?
Zs R
MK
JR
VK
KR
JK
JR
ZK
IR
LR
KR
JK
KK
MR
IA R
IK
JK
Allergiás betegségek:
Spontán
urticaria
Acut urticaria < 6 hét
Chronicus urticaria >6 hét
Urticaria
Fizikai
urticaria
Hideg urticaria
Késői nyomási
urticaria
Meleg urticaria
Napfény- urticaria
Urticaria factitia
/Dermographiás urticaria/
Vibraciós urticaria
Egyéb urticaria
Aquagen urticaria
Cholinerg urticaria
Kontakt urticaria
Testmozgás okozta urticaria
Allergiás betegségek:
urticaria, anaphylaxia
erythema, urticaria, angiooedema
Allergiás betegségek:
gyógyszer okozta reakciók
TEN - Stevens- Johnson szindróma
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Vérzéssel járó betegségek:
Az első sérülés
Circumcízió, vakcináció, köldökcsonk
Infiltrációk, melyek haemorrhagiás betegséget
utánoznak:
lymphoma, congenitális leukémia
adiponecrosis subcutanea, vagy szülési trauma
acut haemorrhagiás oedema
pyoderma gangrenosum
mongol folt
infekciók okozta thrombopeniás és nem
thrombopeniás purpurák
Haj, köröm betegségek:
Pl:Alopecia areata
•
Szervspecifikus T-limfociták által mediált
autoimmun folyamat, mely a haj folliculusok
ellen irányul
•
Előfordulás:
nő/férfi: 1/1
1,7 % a lehetősége, hogy az élet folyamán
előforduljon
34-50% egy éven belül gyógyul,15-25% alopecia
totalis/universalissá alakul
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Krónikus gyulladással járó állapotok:
Pl:---Psoriasis megjenési formái különböznek a felnőttkoritól:
Intertriginózus, psoriatikus pelenkadermatitis, hajlatban, köldökben nem látható a típusos hámlás
--- Különböző acne formák
--- A genitalis ulcusok esetében pubertáskorban az STD
okozta kórképeket is számításba kell venni:
pl.
Syphilis,
Herpes genitalis
Ulcus vulvae acutum
Egyéb kórképek
pl:
dermatitis artefacta
irritatív reakció
granulomatous reakció
Streptococcus gangrena
acrodermatitis enteropathica
Összefoglalás
A gyermekkori bőrbetegségek előfordulása, lefolyása, kezelése
különbözik a felnőttkori formáktól. A különböző infekciók (bakteriális
vírusos, gombás betegségek) lezajlása, a krónikus gyulladással járó
kórképek kórjóslata különbözik, a kezelés beállítása
gyermekbőrgyógyász szakértemét igényli.