Transcript a bőr szerkezete és barrier funkciója

Gyermekbőrgyógyászat
Szalai Zsuzsanna Zsófia MD PhD
Heim Pál Gyermekkórház
Bőrgyógyászati osztály
Budapest
A bőrbetegségek kezelése gyermekkorban különleges feladatot
jelent. Az egyes bőrbetegségek megjelenése, lokalizációja,
prognózisa, terápiája különbözik a felnőttekétől. Sokat
árthatunk jó szándékú, ám nem megfelelő kezeléssel, ezért
ismerni kell a pontos diagnózist és az ennek megfelelő terápiát.
a bőr szerkezete és barrier funkciója
• mechanikai
• kémiai
• UV sugárzás
• mikroorganizmusok,
• külső savköpeny,
•külső lipidréteg
• hőreguláció
• immunológiai
Barrier funkció csökkenése:
1., ENDOGÉN: genetikai hajlam
2., EXOGÉN: detergensek gyakori használata, száraz levegő
Perkután abszorpció
A hatás szempontjából fontos:
•
•
A percután abszorpció és
a bőrön keresztüli kiválasztódás.
A stratum corneum barrier, és
reservoárként is működik:
•
•
•
•
•
•
Apenetrációt befolyásolják az
intercelluláris lipidek
a bőr hidráltsági foka
a bőr betegségei
az epidermis vastagsága
a bőr mikrocirkulációja,
hőmérséklete
Hámhiányos és nedvedző
felületekre ecsetelőket, illetve
folyékony alkotórészeket
tartalmazó kenőcsöket
alkalmazunk.
Farmakokinetika
Nagy felületről nagymértékű a felszívódás
az aktív anyagok a véráramba jutnak,
szisztémás mellékhatások alakulhatnak ki.
A bőrfelszín 1,5 - 2,0 m2
gyermekeken a testsúly / testfelszín
arány nagyobb.
A csecsemő, kisgyermek bőréről az ecsetelők,
kenőcsök nagymértékben szívódnak fel, akár
mérgezési tüneteket is okozhatnak.
A hajlati, vagy a hámfosztott területről még
fokozottabb a felszívódás, különleges terület a
pelenkás táj, amely occlusív jellege miatt különös
figyelmet érdemel.
Fürdetés
Az infekciók és egyéb gyulladással járó kórképek miatt a bőrbeteg csecsemő fürdetése
különösen fontos kérdés. A napi tisztító fürdés nem maradhat el, annak ellenére, hogy a
hosszan tartó fürdés még egészséges bőrű csecsemő számára sem ajánlatos, előnyösebb a
zuhanyozás. Télen, a szaruréteg merevebb, szárazabb, ilyenkor fontos a bőr hidratáló
kezelése. A serdülőkori izzadás, fokozódó faggyúmirigy aktivitás miatt gyakoribb
zuhanyozás javasolható.
•kifejezetten ajánlott a napi, nem forró vizes zuhanyozás,
száraz bőrű csecsemőnél heti 2x olajos fürdő max. 10 percig
•a megfelelő tisztálkodás hiánya provokálhatja
a rezidens flóra egyensúlyát
A bőr hidratálása
• a bőr lipid-barrierjét visszaállító externák,
A leggyakrabban előforduló kórképek a különböző bőrinfekciók, az allergiás és a
krónikus gyulladással járó kórképek. A veleszületett rendellenességek közül a
pigmentáció, a keratinizáció zavarai, az érképletek veleszületett és szerzett
rendellenességei emelendők ki.
Infekciók
Pigmentált elváltozások
Érképletek
Hólyagos betegségek
Genodermatózisok
Haj – köröm rendellenességek
Staphylococcus, streptococcus okozta bőrfertőzések
Staphylogen Lyell szindróma
Atopiás dermatitisben
Staphylococcus colonizáció
SÉRÜLT BŐR
BARRIER
A .S. Aureus hatása az
ekcémára; a circulus viciosus
kezdete
Infekció/ kolonizációs
ráta:
74-100%
Impetigo
Felületes, nagyon fertőző betegség, amelyet staphylococcusok
és/vagy streptococcusok okoznak. Bármely testrészen
előfordulhat.
Kezdetben vörös folt, majd hólyag alakul ki, mely megnyílik,
jellegzetes mézsárga pörk képződik, a folyamat gyorsan terjed.
Központi gyógyulást, széli terjedést látunk.
s. AUREUS
KOLONIZÁCIÓ
„SEB” TERMELÉS
EKCÉMÁS LÉZIÓK
GYULLADÁSOS
MEDIÁTOROK
Folliculitis
Definíció: A hajas fejbőrön, a végtagokon, illetve bármely
szőrrel fedett területen jelenhet meg a folliculitis. Mélyebb,
fájdalmas gyulladás a furunkulus, amely minden szőrös
területen előfordulhat. A központi pustula gennyes csappá
alakul, mely kezdetben kemény, majd néhány nap alatt
felpuhul, beolvad, bőséges genny távozásával kiürül.
Diagnózis: Vörös udvarral körülvett gennyhólyag
középpontjában szőrszál látható.
Differenciáldiagnózis: tinea barbae, keratosis pilaris,
hidradenitis suppurativa.
Kezelés: Súlyos esetben párakötés, antibiotikum, esetleg
incízió, drainage.
Gombák okozta bőrfertőzések
Definíció: Tinea corporis esetében éles határú, szélén
vesicula koszorúval övezett, hámló, erősen viszkető
területek alakulnak ki. A tinea manus a kézujjak, a tinea
pedis pedig a lábujjakat, talpat érinti.
Diagnózis: Általában serdülőkön gyakori, meleg, nedves
környezet elősegíti a kialakulását. Az izzadás, a nem
megfelelően szellőző ruházat tovább rontja a
folyamatot. Tinea pedis esetében a lábujjközökben
hámlás, berepedés, apró hólyagok jelentkeznek.
Differenciáldiagnózis: Candidiasis, intertrigo,
erythrasma, psoriasis, seborrhoeás dermatitis.
Kezelés:Antimycotikus externák. A gombaellenes
kezelésen kívül a megelőzés is fontos: a lábizzadás
mérséklése, jól szellőző lábbelik viselése.
Atopiás dermatitis:
Dermatológiai teória
Immunológiai teória
Genotípus ??? SPINK5 KLK7
Fenotípus
enyhe
közepes
FLG
súlyos
Atopiform dermatitis
ASTHMA rizikó
Steroid
kezelés
localis
Immun
modulánsok
fellángolás
fibroblastok, T sejtek
alap terápia
Gyakori infekciók:
Molluscum contagiosum
L: 2-7 hét
Definíció: A kisdedkor betegsége, A Pox vírusok közétartozó
DNS vírus által a bőrön 1-5mm átmérőjű gyöngyházfényű,
köldökszerű behúzódást tartalmazó tömött papulák.
Diagnózis: 1-3mm átmérőjű papula,
tűszúrás-szerű behúzódás
kása-szerű massza bennék
Differenciáldiagnózis: verruca plana, folliculitis, morsus
insecti.
Kezelés: Az egyes jelenségeket éles kanállal kell lekaparni,
vagy tűvel megnyitni, nagyszámú jelenség esetén előzetes
EMLA kenőccsel történő érzéstelenítés, majd klór-etillel
történő fagyasztás mellett.
Humán Papilloma vírus - condyloma
Definíció: HPV vírus (6,11,16,18) okozta
fertőzés, amely a végbélnyílás, illetve a gáttáj,
valamint a nemi szervek területén kölesnyi,
vagy nagyobb, kocsányos növedékek alakulnak
ki.
Diagnózis: Kocsányos, laposan szétterülő,
karfiolszerű növedék . A kórokozó vírus az
anya, a gondozó, vagy a gyermek saját kezéről
kerül az anogenitalis tájra, vagy az anya
condylomája fertőz a fürdővíz közvetítésével. A
szexuális átvitel lehetősége is felmerül
(szexuális inzultus).
Differenciáldiagnózis: Condyloma latum
(nedvedző, lapos, kocsányos, a syphilis
szerológia pozitív)
Kezelés: az eltávolítás fájdalmas mindegyik
módszerrel ( ecsetelés, éles kanállal történő
lekaparás, cseppfolyós nitrogénnel történő
fagyasztás). A környező bőr védelméről
gondoskodni kell.
Gyakori infekciók
Scabies

Kórokozó: Sarcoptes scabiei var.
Hominis (Acarus siro var. hominis)
–
–
–
–
0,1-0,4 mm átmérőjű
30 napos életciklus
járat a stratum corneumban
pete → lárva → nimfa → érett
atka
– 2-3 pete/nap
– táplálék:
az epidermis intercellularis
folyadéka
Kullancs okozta
bőrtünetek: pl.:
Erythema chronicum migrans
A spirocheta Borrelia fertőzés okozta Lyme kór első fázisában
jelentkezik
A legelső tünet általában a csípés körül megjelenő, legalább
5 cm-esre megnövő, többnyire ovális alakú bőrpír.
Lappangás: 1 nap - 3 hó
Többnyire alig viszket, nem fájdalmas.
A folt legalább egy hétig, néha azonban egy évig is látható.
Előbb-utóbb elmúlik magától is. A folt megszűnése nem
okvetlenül jelenti a kórokozó pusztulását.
Acrodermatitis chronica atrophicans
A Lyme kór harmadik fázisában
jelentkezik felnőttkorban
Pigment rendellenességek
az óriás naevusok esetében neurocután
érintettséggel is számolni kell
ECLAMPSIA
„Café au lait macula”
Neurofibromatosis
Sclerosis tuberosa
Hypomelanosis ITO
Cowden kór (multiplex hamartoma szindróma)
Gyűrűkromoszóma szindróma
LEOPARD szindróma
Lentiginosis
Juvenilis xanthogranulomatosis
Turner, Noonan szindróma
Anhydrotikus ectodermális dysplasia
Gastrocutan szindróma
Bannayan-Zonana szindróma
kötőszövetes dysplasiás szindróma
•Ataxia teleangiectasia
Bloom szindróma
Russel Silver szindróma
Mc Cune-Albright-szindróma
Westerhof szindróma
Watson szindróma
(cardiovasculáris anomáliák)
Fanconi anaemia
Nyirokrendszer betegségei
•
A teljes vérvolumen 75%-a cirkulál a vénás és
nyirokrendszerben :
plazma, proteinek, hosszú láncú zsírsavak, elhalt sejtek, baktériumok
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Hólyagos betegségek:
szisztémás-, vagy genetikai eredetű hólyagos betegségek
Pl: Incontinentia pigmenti
Epidermolysis bullosa
Mastocytosis
Lineáris IgA dermatosis
Égés
Genetikai eredetű betegségek:
Ichthyosis
• az ichthyosis vulgaris AD öröklődésű
• gyermekkorban jelentkezik,
• a leggyakoribb forma (95%)
• a megváltozott profilaggrin expresszió
desquamációt okoz
• atopiával gyakran szövődik
•a filaggrin fontos szerepet játszik a
•
bőr barrier funkciójában
•a profilaggrin gén (FLG)„Loss-offunction” mutációja a
populáció 10%-ában kimutatható
Xerosis, erythema
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Genetikai eredetű betegségek:
Collodium baby ------ ichthyosis formák------ gyakori a vérrokonság
?
?
Zs R
MK
JR
VK
KR
JK
JR
ZK
IR
LR
KR
JK
KK
MR
IA R
IK
JK
Allergiás betegségek:
Spontán
urticaria
Acut urticaria < 6 hét
Chronicus urticaria >6 hét
Urticaria
Fizikai
urticaria
Hideg urticaria
Késői nyomási
urticaria
Meleg urticaria
Napfény- urticaria
Urticaria factitia
/Dermographiás urticaria/
Vibraciós urticaria
Egyéb urticaria
Aquagen urticaria
Cholinerg urticaria
Kontakt urticaria
Testmozgás okozta urticaria
Allergiás betegségek:
urticaria, anaphylaxia
erythema, urticaria, angiooedema
Allergiás betegségek:
gyógyszer okozta reakciók
TEN - Stevens- Johnson szindróma
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Vérzéssel járó betegségek:
Az első sérülés
Circumcízió, vakcináció, köldökcsonk
Infiltrációk, melyek haemorrhagiás betegséget
utánoznak:
lymphoma, congenitális leukémia
adiponecrosis subcutanea, vagy szülési trauma
acut haemorrhagiás oedema
pyoderma gangrenosum
mongol folt
infekciók okozta thrombopeniás és nem
thrombopeniás purpurák
Haj, köröm betegségek:
Pl:Alopecia areata
•
Szervspecifikus T-limfociták által mediált
autoimmun folyamat, mely a haj folliculusok
ellen irányul
•
Előfordulás:
nő/férfi: 1/1
1,7 % a lehetősége, hogy az élet folyamán
előforduljon
34-50% egy éven belül gyógyul,15-25% alopecia
totalis/universalissá alakul
GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai
Krónikus gyulladással járó állapotok:
Pl:---Psoriasis megjenési formái különböznek a felnőttkoritól:
Intertriginózus, psoriatikus pelenkadermatitis, hajlatban, köldökben nem látható a típusos hámlás
--- Különböző acne formák
--- A genitalis ulcusok esetében pubertáskorban az STD
okozta kórképeket is számításba kell venni:
pl.
Syphilis,
Herpes genitalis
Ulcus vulvae acutum
Egyéb kórképek
pl:
dermatitis artefacta
irritatív reakció
granulomatous reakció
Streptococcus gangrena
acrodermatitis enteropathica
Összefoglalás
A gyermekkori bőrbetegségek előfordulása, lefolyása, kezelése
különbözik a felnőttkori formáktól. A különböző infekciók (bakteriális
vírusos, gombás betegségek) lezajlása, a krónikus gyulladással járó
kórképek kórjóslata különbözik, a kezelés beállítása
gyermekbőrgyógyász szakértemét igényli.