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Gammapathie
monoclonale
Béatrice Bouvard, Erick Legrand
et Mathieu Royer
Service de Rhumatologie
Université et CHU d’Angers
Gamma
Albumine :
Immuglobulines
60% des
Protéines
circulantes
α1 : orosomucoïde,
α1anti trypsine
α 2 : haptoglobine,
α2 macroglobuline
ß1 : transferrine
ß2 : C3 et C4 du
complément
Albumine
Hypo albuminémie < 35 g/l
sévère si < 25 g/l
Dénutrition ou malnutrition protéique
Cirrhose
Syndrome inflammatoire
Syndrome de malabsorption
Syndrome nephrotique
Hyper albuminémie : > 45 g/l
Déshydratation
Alpha 2 globulines
Diminution :
Hyperthyroïdie
Pathologies
hépatiques sévères
Hémolyse (haptoglobine)
Malnutrition
Augmentation :
Syndrome
inflammatoire aigu
ou chronique
Syndrome néphrotique
Béta globulines
Diminution :
Malnutrition
Insuffisance
hépatique
Syndrome nephrotique
Augmentation :
Cirrhose
(bloc béta gamma)
Hyperlipidémie
Certains myélomes
Hypothyroïdie
Carence martiale (transferrine)
Gamma globulines
Diminution : < 6 g/l
Corticothérapie
+++
Immunosuppresseurs
Myélome à chaînes légères
Atteintes médullaires (néoplasiques,
toxiques, post-radiques)
Déficit immunitaire génétique
(1)
Hypogammaglobulinémie < 6 gr
En l’absence de corticothérapie ou de traitement
immunosuppresseur, il faut explorer en réalisant
Un dosage pondéral des Ig
Immunoélectophorèse des protéines
plasmatiques et urinaire
Si présence de chaînes légères ou confirmation
d’une réduction quantitative, avis spécialisé+++
Gamma globulines
(2)
Augmentation Poly-clonale (> 16 gr/l) :
Infections ++
Maladies inflammatoires chroniques
Maladies auto immunes (Sjögren, lupus…)
Présence d’un pic Monoclonal :
Myélome, Waldenström, Lymphome
Gammapathie de signification indéterminée
Infections
Maladies autoimmunes
CAS N°1
Femme de 68 ans
Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale
(1h)
Contexte de perte de 2 Kg.
A l’examen clinique : limitation/raideur des épaules et
des hanches
Une EPP est demandée :
Hypo albuminémie
Hyper α1 et α 2
Hyper ß 2
Hyper gamma polyclonale
PPR probable
Ou Horton
Hypo albuminémie
Hyper α1 et α 2
Hyper ß 2
Hyper gamma polyclonale
Cas N°1 bis : La même patiente
Femme de 68 ans
Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale
(1h)
Contexte de perte de 2 Kg.
Une EPP est demandée :
INTERET DIAGNOSTIQUE DE L’EPP +++
Cas N°2
Homme de 50 ans présentant des OMI + AEG
Clinique : ascite + angiomes stellaires
ATCD : intoxication éthylique non sevrée
Diagnostic de décompensation oedemato ascitique
Une EPP est demandée :
Cirrhose
Cas N°3
Femme de 72 ans
Lombalgies aigues suite à une chute en glissant
du lit
Asthénie depuis 1 mois
Radiographie :
fracture vertébrale L2 + L4 d’allure ostéoporotique
Hypogammaglobulinémie à 1,8 g/l
Myélome à chaînes légères?
L’électrophorèse des protéines sériques apporte
des informations
Nutritionnelles et métaboliques (Digestif/Foie/Rein)
Pour le Sd Inflammatoire
Pour les pathologies auto-immunes
Pour le diagnostic des hémopathies
Elle est transitoirement +++ perturbée
les infections : se contenter de la CRP + Hémogramme
la grossesse : hypo albuminémie, hyper alpha 1
Quand la prescrire?
Pathologies ostéo-articulaires
Fractures non traumatiques, en particulier vertébrale
Bilan initial d’une ostéoporose fracturaire ou non
Douleurs osseuses
Douleurs articulaires évoquant des arthrites
Douleurs articulaires diffuses probablement
psychogènes (la normalité est rassurante)
Hypercalcémie
Quand la prescrire?
Pathologies générales
Altération objective de l’état général
Syndrome inflammatoire inexpliqué
Perturbations hépatiques (cliniques ou
biologiques) ou digestives
Anomalies de l’hémogramme
Insuffisance rénale récente (hors obstacle)
Poly neuropathie périphérique inexpliquée
Infections à répétition
Quand ne pas prescrire!
1.
2.
3.
Bilan métabolique systématique
Adulte jeune avec une pathologie ostéoarticulaire fréquente et banale : sciatique,
tendinopathie….
Arthroses genou, hanche
Merci!
Alpha 1 globulines
Diminution :
Emphysème
(déficit en α1anti
trypsine)
Pathologies hépatiques sévères
Augmentation :
Syndrome
inflammatoire aigu ou
chronique (orosomucoïde)