Transcript 11.barviva.
barviva barviva přirozená organická barviva - velmi různorodá skupina dělíme podle struktury : pyrrolová karotenová flavinová melaninová barviva pyrrolová základem struktury - pyrrolový cyklus čtyři pyrrolové cykly do jednoho celku – tetrapyrroly obsahují 4 pyrrolové kruhy, spojené methinovými nebo methylenovými skupinami podle uspořádání pyrrolových cyklů dělíme pyrrolová barviva: cyklické tetrapyrroly - hem, chlorofyl lineární tetrapyrroly - produkty rozpadu hemu hemoglobin červené barvivo erythrocytů složení: bílkovinná část : čtyři bílkovinné řetězce, dva lehké a dva těžké každý řetězec váže jednu molekulu hemu železo v hemu je koordinačně šestivazné čtyřmi vazbami váže pyrrolové kruhy, jednou vazbou přes histidin se váže na bílkovinu a poslední vazba je určena pro kyslík - zde je Fe v oxidačním čísle vždy +II hemoglobin barevná část: hem je tvořen čtyřmi pyrrolovými kruhy, které jsou spojeny methinovými můstky tato kruhová struktura se nazývá porfyrin hemoglobin přenos kyslíku závisí na parciálním tlaku kyslíku v plicích a v periferní tkáni a na pH krve Bohrův efekt jedná se o allosterickou změnu molekuly hemoglobinu nasycením jednoho řetězce se poutají další molekuly kyslíku pevněji křivka této závislosti má sigmoidní tvar a nazývá se saturační křivka Hb tvoří 90% bílkovin v Ery l00 ml krve obsahuje 20ml plynného O2, plasma bez Ery 0,3ml kyslíku Bohrův efekt oxygenovaný hemoglobin - HbO2 je silnější kyselinou než deoxygenovaný hemoglobin – Hb ve tkáních, kde je nižší pH v důsledku uvolňování CO2 a metabolických kyselin – zejmén alaktátu, z HbO2 snadno uvolňuje kyslík v plicích, kde CO2 z krve odchází, ho Hb naopak snadno váže uvolňování a vazba H+ hemoglobinem také usnadňuje odstraňování CO2 v plicní ventilaci a napomáhá udržet pH krve ve velmi úzkém intervalu sigmoidní tvar křivky + H a CO2 (Bohrův efekt) změna koncentrace PCO2 ovlivní disociační křivku zvýšení PCO2 z 10 na 40 torr ztrojnásobí množství kyslíku uvolněného z hemoglobinu při PO2 = 40 torr výsledkem je známá reakce H2O + CO2 = H2CO3 = H+ + HCO3 působení zvýšené koncentrace CO2 je spojeno s příslušnou změnou pH krve - při zvýšení pCO2 se pH sníží H+ a CO2 (Bohrův efekt) zvýšení koncentrace H+ - pokles pH - bude působit zvýšení vazby H+ na Hb a snížení afinity ke kyslíku HbO2 +H+ = HbH + O2 Bohrův efekt má důležitý fysiologický význam disociační křivka kyslíku se posune doprava ve tkáních s vyšším PCO2 tento posun bude usnadňovat uvolnění O2 patologické hemoglobiny patologické varianty hemoglobinu srpkovitá anemie - záměny AK zbytků choroba má zakodovaný valin v jednom místě řetězce místo jiné AK silná anemie, smrtelné poruchy krevního oběhu, působené krvinkami, které ucpávají kapiláry vzhledem ke své větší přilnavosti erytrocyty mají nepravidelný srpkovitý tvar, malý obsah kyslíku, jsou křehké Hb v krvince vytváří vlákna, která deformují buňku do srpkovitého tvaru ochrana proti malárii - choroba mění pH krvinek, ty lnou k cévám a ucpávají je slezina je proto nemůže zničit, ale změny metabolizmu Ery nevyhovují Plasmodiu patologické hemoglobiny methemoglobin záměna v oblasti vazebného místa pro kyslík, kde se vyskytuje hem s trojmocným železem, který nemá schopnost přenášet kyslík odbourávání hemoglobinu střední doba života erythrocytu je asi 120 dní po této době erythrocyty zanikají v retikuloendoteliálních buňkách kostní dřeně, sleziny a jater a uvolňují hemoglobin za běžných okolností se v těchto buňkách hemoglobin přeměňuje na žlučové barvivo bilirubin ten je transportován do hepatocytů odbourávání hemoglobinu Bilirubin verdoglobin - obsahuje ještě globin a Fe, porfyrinový kruh je otevřen biliverdin - vodorovný řetězec, bez globinu a železa bilirubin - červený větší část bilirubinu se slučuje s kyselinou glukuronovou na bilirubinglukuronid - konjugovaný bilirubin a odchází žlučovody do žluči spolu s ní je pak transportován do dvanáctníku redukčními procesy - střevní bakteriální flóra - se mění na urobilinoidy - sterkobilin, urobilin, které způsobují typické zabarvení moče a stolice myoglobin Myoglobin má jen jeden řetězec je obsažen hlavně v těžce namáhaných svalech - vodní savci, ptáci při poškození svalu se dostává do oběhu velké množství hemoglobinu a myoglobinu, poškozují se ledviny - crash syndrom – jako zásobárna kyslíku jen u velkých vodních savců jiná barviva, přenášející kyslík velmi malé organismy hemoglobin nepotřebují, stačí jim kyslík, získaný difuzí přes kůži v případě látek silnějších než jeden mm je ale rychlost difuze plynů nedostatečná mnoho bezobratlých živočichů proto využívá dva další proteiny, obsahující kyslík jiná barviva, přenášející kyslík hemocyanin - obsahuje měd s kyslíkem je modrý, bez kyslíku bezbarvý hemerythrin - nehemový protein se železem s kyslíkem tmavočervený, bez kyslíku bezbarvý, antarktické ryby čeledi Chaenichthyidae mají bezbarvou krev je to jediný příklad obratlovce, který nevyužívá hemoglobin při teplotě -1,90C je koncentrace rozpuštěného kyslíku totiž velmi vysoká, protože rozpustnost plynů stoupá s teplotou chlorofyl zelené barvivo rostlin má podobnou strukturu jako hem uvnitř tetrapyrrolového cyklu má koordinačně navázán hořčík molekuly chlorofylu mají schopnost absorbovat světlo a jeho energii využívají k chemickým reakcím – fotosyntéza chlorofyl je vázán v chloroplastech rostlinných buněk Chlorofyl chlorofyl Karotenová barviva vysoce nenasycené izoprenoidní sloučeniny červené - karoten,lykopen žluté - xanthofyly, kyslíkaté deriváty karotenu tetraterpeny, obsahují 40 atomů uhlíku - 8 izoprenových jednotek výhradně rostlinného původu význam jako rostlinná barviva, která se uplatňují při fotosyntéze za podmínek, kdy chlorofyl není schopen absorbovat sluneční záření především karoten ß má význam jako provitamín A Flaviny flaviny jsou součástí flavinových enzymů základem struktury je izoalloxazinový cyklus získáváme je ve formě riboflavinu působí jako dehydrogenasy, přenášejí vodík na kyslík - FAD, FMN melanin - albinismus Jedná se o vrozenou chorobu, u které je úplný nebo téměř úplný nedostatek pigmentu melaninu. Jde o biochemickou poruchu syntézy pigmentu. Klinicky a laboratorně se odlišuje několik variant albinismu, které se liší rozsahem nedostatku melaninu. Lokalizovaná (ohraničená) forma albinismu se nazývá částečným (parciálním) albinismem, "piebaldismem". léčba léčba albinismu neexistuje. Důraz se klade na prevenci a to především používáním ochranných přípravků s UV filtry. melanin - vitiligo Vitiligo - nemoc bílých skvrn, je onemocnění, při kterém se některým lidem mění barva kůže na různých místech těla, najednou zesvětlá až je křídově bílá. Celosvětově je vitiligem postiženo přibližně jedno procento lidí bez ohledu na pohlaví a rasu. Symptomy se poprvé objevují u dospívajících lídí. Vznik vitiliga neprovázejí žádné potíže. Bílé skvrny se nejčastěji objevují v obličeji, na krku a na hřbetu rukou. Někteří postižení bojují s bílými skvrnami po celém těle.