Transcript Medfödda GI missbildningar -som kräver kirurgisk intervention

Kirurgseminarium
110616
Fall 1
 6 timmar gammal flicka som i samband med första
amning börjar hosta våldsamt och blir cyanotisk.
Suger rent i övre luftvägar och pat repar sig efter 15
min.
 Vid nytt försök till amning efter 2 timmar upprepas
samma scenario som tidigare.
Esofagusatresi
Förekomst: 1:3500-4000 nyfödda (25-30/år i Sverige)
Orsak: Embryologisk störning under 5-6
graviditetsveckan. Viss ärftlighet.
Tre former
 Atresi med fistel till trachea (ca 90%)
 Utan fistel
 H-fistel
Esofagusatresi
Symtom
 Hosta vid matning
 Cyanosattacker
 Pneumonier
 Dreglar mycket
 Associerad till många andra missbildningar.
Diagnos
 Fosterdiagnostik
 Kan ej sätta nasogastrisk sond
 Rtg med kontrast/CT
Esofagusatresi
Behandling
 Sug i svalj och esofagus
 O2
 Huvud i högläge
 Op med primäranastomos. 10% kräver mer avancerad kir.
Postop-komplikationer
 Dysfagi
 Anastomosstriktur
 GERD
Fall 2
4 veckor gammal pojke som börjar få tilltagande
uppkastningar efter måltid. Föräldrarna uppsöker
vårdcentralen där man tolkar det hela som en
gastroenterit. Då pojken är opåverkad ordineras
vätskeersättning och expektans.
Under den närmaste veckan ökar frekvensen och
intensiteten av kräkningarna.Efter 5 dagar uppsöker
man akutmottagningen. Har projektilartade
kräkningar. Är slapp och medtagen. Hypoventilerar.
Dehydrerad. Blodgas visar metabolisk alkalos med lågt
kalium.
Pylorusstenos
 Hypertrofi av pylorusmuskeln utan känd anledning
 Vanligare hos pojkar (4:1)
 Oklart om stenosen finns vid födsel eller om den
utvecklas under de första levnadsveckorna.
 Symtomdebut 2-8 veckor
 Symtom
 Tilltagande ej gallfärgade kräkningar senare blir projektilartade
 Dåligt födointag
 Viktnedgång, hunger, buksmärta
Pylorusstenos
Diagnos
 Vid palp känns olivstor resistens till höger i epigastriet.
 Hos magra barn känns ventrikelperistaltiken genom
bukväggen
 Metabol alkalos med hypokalemi
 Ultraljud
Behandling
 Expektans (Atropin)
 Pyloromyotomi (öppen/laparoskopiskt)
Mb Hirschprung/Aganglionos
 Gangliecellaplasi i distala delen av colon/rectum.
 Icke-innerverad tarm är kontraherad och proximal
tarm dillaterad
 5:1 pojkar/flickor
Symtom
 Förstoppning direkt efter förlossning
 Uppdriven buk
 Gallkräkningar
Mb Hirschprung/Aganglionos
Diagnos
 Explosiv avföring efter PR
 Anorektal manometri
 Biopsi
Behandling
 Resektion av den afficerade tarmdelen och anastomos
till anus.
 Om sfinktern inte kan bevaras → colostomi
Källor
 Pediatric Gastrointestinal Disease (Walker et al)
 Kirurgi (Hamberger, Haglund)
 Barnmedicin (Lindberg, Lagercrantz)
 Socialstyrelsen.se
Tack för uppmärksamheten!