Transcript SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN

SYNDROME
de
GOUGEROT-SJÖGREN
Nabil BELAAOUAD
DCEM3
Service Médecine Interne orientée vers les
Maladies Orphelines – Pr Kaminski
CHRU Nancy
DEFINITION
 SGS
 MAI


ou SJOGREN’S SYNDROME
des glandes exocrines
= EXOCRINOPATHIE AI
Lacrymales et salivaires surtout
 MAI
systémique aussi
DEFINITION
2
formes:
 GS PRIMITIF ISOLE (50%)

GS SECONDAIRE (50%):
• Associé à autre MAI
MAI associées
PR
LED
SCLERODERMIE
CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)
CIRRHOSE BILIAIRE I
POLYMYOSITE
VASCULARITES
THYROIDITE AI
HEPATITE CHRONIQUE ACTIVE
CRYOGLOBULINEMIE MIXTE
EPIDEMIOLOGIE
 Prévalence:
0,2 à 0,5 %
 Touche 9 F / 1 H
 Survenue:

À tout âge

Pic entre 40 et 60 ans
DESCRIPTION CLINIQUE
 Différente
selon le type du GS
 SYNDROME

SEC
qqsoit le type
 MANIFESTATIONS

SYSTEMIQUES
+ fréquentes dans le SGS primitif
SYNDROME SEC
SYNDROME SEC OCULAIRE

ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE
 SF:
 Prurit oculaire
 Sensation de sable ou voile devant Y
 Conjonctivites récidivantes
 Objectivé par:
 Test de Schirmer
 Test de rose Bengale
ou au vert de lissamine
Test de Schirmer

Mesure la lacrymation

Papier filtre dans CdS
conjonctival <
 5 min
 Longueur imprégnée:


Normale si ≥ 5 mm
Positif si < 5 mm
Test de rose Bengale

Coloration des zones
de cellules mortes sur
conjonctive et cornée:

Anormal si score
> 4 / œil
Kératoconjonctivite sèche
SYNDROME SEC BUCCAL
 ou
sécheresse buccale ou XEROSTOMIE
 SF:



Bouche sèche
Nécessité de boire fréquemment
Sensation de brûlure à 1 stade avancé
SYNDROME SEC BUCCAL
 SC:





muqueuse sèche
Langue dépapillée, fissurée
Caries dentaires
Mycoses récidivantes
Hypertrophie des glandes parotidiennes
SYNDROME SEC BUCCAL
SYNDROME SEC BUCCAL
 Objectivé

par:
Test au sucre
Biopsie de glandes salivaires accessoires

Autres:

• Diminution du flux salivaire non stimulé

< 1,5 mL en 15 min
• Scintigraphie salivaire positive
• Sialographie des parotides
• IRM et sialo-IRM des parotides
Biopsie de glandes salivaires

En ambulatoire
 Incision-prélèvement lèvre <
 Examen histo:





Pour quantifier l’infiltrat lymphoplasmocytaire
Classification Chisholm et Masson: 5 stades
Stade 0: glande N
Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++
Prédominance de:
• Infiltrats LP aux stades précoces
• Fibrose voire atrophie aux stades tardifs
Biopsie de glandes salivaires
Positive si au moins un nodule
lymphocytaire (>50 c) / 4 mm²
Stade ≥ 3
expression de P53 par les
cellules épithéliales
canaliculaires et glandulaires
AUTRES ECP
Scintigraphie salivaire
Sialographie
de la parotide
AUTRES ECP
IRM des parotides
T1
T2
AUTRES ECP
IRM des parotides (T1)
Sialo-IRM des parotides
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
 Médicamenteux

Atropine, morphine, antihistaminiques,
antiparkinsoniens, AD, diurétiques,…
 Radiothérapie
 Physiologique:
vieillissement, ménoP
 Psychologique: stress,anxiété,dépression…
 Infections
virales: VIH, VHC
 Maladies systémiques

sarcoïdose, amylose, diabète décompensé…
AUTRES MANIFESTATIONS
SYNDROME SEC
 ORL:


sécheresse nasale
enrouement
 Pharyngées:

dysphagies voire douleurs pharyngées
 Dermato:

Peau sèche et squameuse
 Gynéco:

dyspareunies
DU
MANIFESTATIONS
SYSTEMIQUES
 ASTHENIE
 ARTHRALGIES+++:



½ cas
rarement arthrite
pouvant simuler la PR mais pas d’érosion
 MYALGIES++

Myosite non spécifique
Atteintes respiratoires
 1/3
cas
 Trachéobronchite sèche

Toux sèche
 bronchectasies
 bronchites
à répétitions
 pneumonie interstitielle/pleurésie
lymphocytaire puis fibrose interstitielle
 Pronostic péjoratif si résistance aux ttt
Atteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde
Atteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante
Atteintes neurologiques
 Neuropathie
• surtout sensitive ( 1/10 cas) liée à vascularite
• du trijumeau : évocatrice
 Atteinte
centrale
• troubles psychiques, dépression, hypochondrie
• rares atteintes démyélinisantes type SEP
Atteintes neurologiques
IRM T2
Lésions démyélinisantes de la substance blanche
Atteintes neurologiques
Lésions de vascularite
liées à une
cryoglobulinémie
Atteintes neurologiques
IRM
Myélite étagée
Atteintes cutanées
 Lésions



érythémateuses annulaires
Sujets asiatiques++
Évoquant lupus cutané subaigu annulaire
Mais histo ≠ : dermite lymphocytaire
Atteintes cutanées
PURPURA
VASCULAIRE:


Hyperglobulinémique
( de Waldenström )
Vascularite cutanée
Atteintes cutanées
Vascularite cutanée sur
cryoglobulinémie
Atteintes rénales

Tubulopathie
interstitielle : infiltrat
lymphoplasmocytaire
et fibrose interstitielle
avec des atteintes
tubulaires.
 Acidose tubulaire
distale ou proximale
avec hypokaliémie
Atteintes digestives
 Dysphagie
 Gastrite
atrophique
 Pancréatite
 Insuffisance pancréatique exocrine
 HMG
Atteintes hépatiques
 Hépatopathie
chronique de type
cirrhose biliaire
primitive
 anticorps antimitochondries

S.Sec dans 70% des
CBP
Atteintes hépatiques
 Hépatopathie
chronique de type
hépatite chronique
active

S. sec dans 40% des
HCA
Autres manifestations
 ATTEINTE
OESOPHAGIENNE OU
GASTRIQUE
 SPLENOMEGALIE
 ADP PERIPHERIQUES
 SYNDROME DE RAYNAUD
SIGNES BIOLOGIQUES
 NON
SPECIFIQUES
 ANOMALIES
IMMUNOLOGIQUES
Signes non spécifiques
 Sd inflammatoire
 Anémie inflammatoire

 VS
 Hypergammaglobulinémie
 Leucopénie
polyclonale
ou thrombopénie : rares
Anomalies immunologiques
 Anticorps

les + caractéristiques:
Anti-SSA et anti-SSB

Anti-SSB
• caractéristiques du GS primitif
• dans 50-70%
• associé 1/2 à anti-SSA

Détection des 2 = évocatrice+++ du GS

Moins retrouvés dans GS secondaire
Anomalies immunologiques
 Anticorps



En IF indirecte
>2/3 cas dans GS primitif
1/2 cas dans GS secondaire
 Facteur

antinucléaires
rhumatoïde
2/3 cas
ETIOLOGIE
 Inconnue
 Hypothèse


la plus probable
Infection par virus sialotrope
sur terrain génétique prédisposé (haplotype
HLA B8-DR3)
COMPLICATIONS
 KERATITES
sans gravité généralement
 UVEITES
 LYMPHOME
 Principale
 La plus redoutable
 Suspecté si apparition d’1
hypogammaglobulinémie
 Surveillance+++
Lymphome lacrymal
PRONOSTIC
 BON


Atteintes viscérales rares
Pas d’érosion articulaire
 Mais



mauvaise qualité de vie
1/10 cas très invalidant
 lymphomes
Handicap aggravé psychologiquement
• / non-reconnaissance par entourage voire médecin
PRISE EN CHARGE
TRAITEMENT
 OEIL:



Larmes artificielles ou gels lacrymaux
sans conservateur
Bouchons méatiques ou
Lunettes à chbre humide
Eviction facteurs irritants externes
• fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordi
trop haut

Eviction lentilles de contact
TRAITEMENT
 BOUCHE:

Bonne hygiène dentaire
Chewing-gum au fluor sans sucre
Salive artificielle (spray ou gel)
Pilocarpine la plus efficace
Bisolvon® : améliore qualité salivaire

Si douleurs ou brûlures:




• Eau bicarbonatée ou aspirine
• Gel polysilane
• Gel anesthésique
TRAITEMENT
 XEROSE

CUTANEE:
Savon surgras + crème hydratante
 SECHERESSE

Solution NaCl
 SECHERESSE


NASALE:
VAGINALE:
Ovules, crèmes, gels
voire THS si ménopause
TRAITEMENT
 Formes
articulaires:

Plaquenil® : ttt de fond

+/- AINS ou corticothérapie faibles doses
 Formes
systémiques:
Corticoïdes fortes doses PO ou bolus
 Immunosuppresseurs

TRAITEMENT
 SGS
secondaires:

TTT local du syndrome sec

TTT de l’affection associée
SURVEILLANCE
OPHTALMO et DENTAIRE
AU MOINS 3 /AN