CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico HOSPITAL P. PIÑERO Jefe de servicio Dr. Alberto Mosto Dra. Carrá Stella Maris- Médico de Planta Dra. Haas Elsa- Jefa del Servicio de Patología Concurrentes Dra. Civale Cecilia Dra. Spallasso Daniela

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 Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, procedente de Bolivia   

CONSULTA POR PRESENTAR

Lesiones verrugosas en miembro inferior derecho Refiere que ante traumatismos las lesiones sangran con facilidad Aproximadamente 10 años de evolución

CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico EXAMEN FÍSICO

 Presenta lesiones tumorales de superficie verrugosa, algunas asientan sobre una base eritematoviolácea  Se agrupan en sectores, formando una placa hiperqueratósica

CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL

   Presenta las lesiones desde la infancia Apareciendo nuevas lesiones de forma conjunta con el crecimiento corporal En los últimos dos años aumentaron significativamente de tamaño  No presenta antecedentes familiares

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CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

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ANGIOQUERATOMA DE MIBELLI ANGIOQUERATOMA SOLITARIO Y MÚLTIPLE DE IMPERIAL Y HELWIG ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO O ENFERMEDAD DE FABRY NEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSO ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE SARCOMATOSIS DE KAPOSI BLUE RUBBER BLUE NEVUS ANGIOMA SERPIGINOSO DE HUTCHINSON TBC CUTÁNEA

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SE REALIZA BIOPSIA

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CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

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Radiografía de MI Ecocardiograma Ecodoppler venoso y arterial Ecografía abdominal RM de cerebro

S/P

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CLÍNICA BIOPSIA

ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE FABRY II

CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ENFERMEDAD DE FABRY II

    Descripta por Fabry en 1915 El nombre deriva del griego, que significa vaso córnea-tumor, respectivamente Malformación de vasos sanguíneos de la dermis, caracterizada por pápulas- nódulos o placas vasculares hiperqueratósicas Lesión única, unilateral, localizada en miembros inferiores (tronco y miembros superiores, raro )

CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ENFERMEDAD DE FABRY II

     Presente desde el nacimiento o primera infancia Disposición lineal o zosteriforme Predomina en el sexo femenino No es hereditaria, ni familiar Lesión puramente cutánea

CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ASOCIACIONES

 Síndrome de Klippel Trenaunay  Nevus flameus  Síndrome Angiomatoso Cutáneo Espinal de Jordan

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INTERÉS DEL CASO

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Afección dermatológica de escasa frecuencia de presentación

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Distribución inusual

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Pocos casos descriptos en nuestro medio