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Hormones anté-hypophysaires HYPOPHYSE HYPOTHALAMUS REGULATION (action) ACTH CRH cortisol, hypoglycémie TSH TRH FT4 , FT3 FSH/LH GnRH(LHRH) oestradiol, testostérone, inhibine PRL Dopamine succion (lactation)….. GH GHRH hypoglycémie Somatostatine Classification des tumeurs hypophysaires: micro (<10mm) /macroadénomes (> ou= 10mm) secrétants / non secrétants autres Tumeurs. Syndrome tumoral Syndrome d’hyposécrétion Syndrome d’hypersécrétion Diabète insipide TUMEURS HYPOPHYSAIRES 10% tumeurs cérébrales, 15 adénomes / million ha / an Types de tumeurs PRL GH non secrétants autres (ACTH…) % 40 15 à 25 25 1 âge moyen au diagnostic 33 ans 44 ans 55 ans TUMEURS HYPOPHYSAIRES classification ► Adénomes hypophysaires - Microadénomes <10 mm révélés par hypersecrétion d’une seule hormone - Non sécrétants macroA révélés par Sd tumoral, Sd endocrinien - Macroadénomes >10 mm révélés par Sd tumoral IAH - Sécrétants micro ou macro révélés par signes d’hypersecrétion d’une hormone (PRL, GH, ACTH) Sd tumoral ►Autres tumeurs Craniopharyngiomes, méningiomes, Kystes, tumeurs malignes, lésions inflammatoires et infiltratives TUMEURS HYPOPHYSAIRES Syndrome tumoral céphalées frontales ou orbitaires, irradiation au vertex altération du champ visuel Diplopie: compression d’un nerf OM lors extension dans le sinus caverneux ( III, IV, V, VI) Apoplexie hypophysaire: hémorragie intra adénomateuse (céphalées intenses brutales, fébricule, diplopie, Syndrome confusionnel) imagerie: IRM +++ Chiasma Optique G D A Scotome central A B C B Hémianopsie bitemporale C Hémianopsie latérale homonyme Champ visuel normal Quadranopsie bitemporale Hémianopsie bitemporale Insuffisance antéhypophysaire = conséquence du déficit d’une ou plusieurs ou toutes hormones hypophysaires Secondaire à une atteinte de l’hypophyse ou à un déficit des hormones hypothalamiques qui stimulent la libération des hormones hypophysaires Si destruction de la glande par une tumeur hypersecrétante: association de signes d’hypersecrétion et d’IAH Risques à long terme: Hypoglycémie, collapsus, coma hypopuituitaire Insuffisance antéhypophysaire - Signes cliniques caractéristiques: Faciès pâle, dépigmentation aréoles mammaires, OGE Peau mince, froide, sèche, rides fines Dépilation complète aisselles, pubis (évocateur <60 ans) Insuffisance antéhypophysaire Signes propres au déficit de chaque fonction hypophysaire (adulte): - Ins gonadotrope (FSH, LH): svt le premier signe clinique H: ↓ pilosité visage, ↓ libido, impuissance, petits testicules mous F: aménorrhée sans bouffées de chaleur, dyspareunie, atrophie muqueuses vaginales Deux sexes: ↓ E2: déminéralisation osseuse, dépilation axillo-pubienne +/- marquée - Ins corticotrope (ACTH) (déficit en cortisol): Asthénie, hypotension, amaigrissement, anorexie, dépilation Bio: hyponatrémie (de dilution), hypoglycémie (déficit du cortisol entraine un déficit de la production hépatique de glucose) Insuffisance antéhypophysaire - Ins thyréotrope (TSH): infiltration myxoedemateuse modérée, asthénie, bradycardie, ralentissement psychomoteur, dépression, cheveux fins, frilosité - Ins somatotrope (GH): ↓ masse musculaire, adiposité abdominale, ↓ qualité de vie Bio: hypoglycémie - Ins lactotrope (PRL): absence de montée laiteuse dans le post-partum Insuffisance antéhypophysaire Bio: hypoNa (ACTH, TSH), hypoGie (ACTH, GH), anémie (TSH, GH) Enfant - tous déficits retenir 2 déficits: GH: nanisme FSH/LH: impubérisme Insuffisance antéhypophysaire Déficit isolé est possible (ACTH, TSH) Sujet âgé: diagnostic parfois difficile - anémie inexpliquée - troubles psychiatriques - amaigrissement (signes d’insuffisance gonadique ont peu de valeur après 70 ans) Toute IAH peut se décompenser brutalement à l’occasion d’une pathologie intercurrente Insuffisance antéhypophysaire Dosages hormonaux: Association d’un taux bas des hormones secrétées par les organes cibles et de taux non élevés de leurs stimulines hypophysaires prouve l’origine haute de l’atteinte Parfois les formes limites nécessitent des tests« dynamiques » L’insuffisance en GH doit souvent être montrée par des taux bas après des tests de stimulation Insuffisance antéhypophysaire Explorations biologiques hormonales: - Déficit corticotrope: Tests de référence: hypoglycémie insulinique et la métopyrone Plus simple: Cortisol plasmatique bas à 8H: <30µg/l (N 120-200) ACTH normale ou basse Test au synacthène 250 µg: absence de réponse (normal: base cortisol > à 120µg/l, à + 60’ >210 µg/l) - Déficit thyréotrope: T4Libre Basse TSH normale ou basse Insuffisance antéhypophysaire - Déficit gonadotrope: E2 normale ou basse Testo normale ou basse FSH, LH basses ou anormalement normales - Déficit somatotrope: Test de stimulation: hypoglycémie insulinique, GHRH arginine GH, IGF1 basses - Déficit lactotrope: PRL svt normale Atteinte associée de la post-hypophyse avec diabète insipide = panhypopuituitarisme: souvent après chirurgie hypophysaire Insuffisance antéhypophysaire Étiologies: toujours rechercher une TUMEUR TUMEURS - Tumeurs hypophysaires: 50% causes d’IAH - Tumeurs suprasellaires: Craniopharingiomes, méningiomes, gliomes du chiasma - métastases NECROSE HYPOPHYSAIRE (sd de sheehan) rare (aménorrhée, asthénie, pas de montée laiteuse) Insuffisance antéhypophysaire Iatrogènes (radiothérapie), inflammatoires, infiltratives (hémochromatose (FSH,LH)), traumatiques, selle turcique vide, hypophysite auto immune génétiques (enfance, retard de croissance) IDIOPATHIQUES 40% ➪cause de l’IAH de l’enfant: - 2/3 dysgénétiques ou idiopathiques - 1/3 tumorales (crâniopharyngiomes) Insuffisance antéhypophysaire Traitement: Étiologique Substitutif: HOC+++, Lévothyrox, EP, Androtardyl, GH. Le risque vital est lié à l’insuffisance corticotrope qu’il faut traiter en priorité++++ Prolactinome F: aménorrhée, galactorrhée, troubles libido, infertilité F ménopausée: Sd tumoral+++ H: troubles sexuels, rare gynécomastie, galactorrhée sd tumoral, IAH PRL>200ng/ml non stimulable:dompéridone,métoclopramide, TRH Autres étios: médicamenteuses, SOPK, hypothyroïdie, Irénale, Ihépatique, hyperPRL de déconnexion. Adénomes mixtes PRL / GH+++, PRL / ACTH Traitement: agonistes dopaminergiques chirurgie hypophysaire Prolactinome En cas de macrolésion hypophysaire: doser la prolactine en urgence+++ (avec dilution) Car si élevée c’est la seule pathologie hypophysaire avec un macroadénome pour laquelle le traitement est médical (agonistes dopaminergiques)+++++ Acromégalie H>F, 40 ans Sd dysmorphique – hypersudation, asthénie Troubles endocrino-métaboliques: génitaux, diabète, rhumato, CV, goitre, psy, hypercalciurie. Sd tumoral GH>5ng/ml non freinée par HGPO >2ng/ml, réponse paradoxale/TRH ↑ IGF1 Formes mixtes GH / PRL ectopiques (GHRH) NEM1 recklinghausen Formes Traitement: chirurgie hypophysaire, analogues de somatostatine, analogues de GH, Rx Maladie de cushing ++F Adiposité faciotronculaire, amyotrophie des membres, vergetures pourpres, érythrose faciale, fragilité capillaire Ostéoporose, HTA, diabète Hypokaliémie non constante Test de freination minute-, abolition du cycle, CLU ↑ ACTH DEPENDANT Diag étiologique: freination forte conservée – stimulé par CRH KT des sinus pétreux Traitement: exérèse neurochirurgicale anti cortisoliques tumeurs hypophysaires: diagnostic différentiel • Craniopharyngiome • Méningiome • Anévrisme intra-sellaire • Autres : métastase Diabète Insipide Carence en ADH Polyurie diurne et nocturne / polydipsie secondaire Destruction ou envahissement de la post-hypophyse/ hypoTh Conséquence iatrogène post-op hypophysaire, TC Isolé: rechercher métastase ++++, CP, germinome, granulomatoses dilution des urines Epreuve de restriction hydrique Traitement étiologique, minirin