Transcript Syndrome tumoral hypophysaire

Sémiologie
Professeur Philippe Caron
Docteur Odile Beyne-Rauzy
Professeur Daniel Adoue
Faculté de Médecine Toulouse Purpan
SEMIOLOGIE
ENDOCRINOLOGIE
PATHOLOGIE HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE
ACROMEGALIE
HYPERPROLACTINEMIE
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
PATHOLOGIE DE LA POST HYPOPHYSE
ACROMEGALIE
Définition : hypersécrétion permanente et
non freinable de l’hormone de croissance
 Séméiologie par action hormonale

–

hypertrophie de tous les organes
Séméiologie par développement tumoral
–
au niveau hypophysaire
ACROMEGALIE : rappel physiologique
GHRH
Somatostatine
-
+
GH
Foi
e
Effet direct
- hyperglycémiant
- lipolytique
Somatomédines ou IGF1
- croissance
- effet insuline like
ACROMEGALIE : Signes cliniques


Forme évoluée : acrodysmorphie
Face allongée dans le sens vertical

Front bas avec saillie des arcades sourcilières




mais aussi de occiput et des mastoïdes
Proéminence des pommettes, du nez
Prognathisme avec écartelé dentaire
Hypertrophie des parties molles


lèvres charnues et macroglossie
rides profondes
ACROMEGALIE : Signes cliniques
Acrodysmorphie
ACROMEGALIE : Signes cliniques
Acrodysmorphie (organomégalie)
ACROMEGALIE : Signes cliniques
Macroglossie
ACROMEGALIE : Signes cliniques
Prognatisme
ACROMEGALIE : Signes cliniques
Dents
- effets
du prognatisme
- perte de l’articulé
dentaire
ACROMEGALIE : Signes cliniques

Forme évoluée : acrodysmorphie

Mains et pieds : épaissis et larges
»

Tronc : gibosité et saillie antérieure du
sternum
»


silhouette de polichinelle
Hypertrophie des parties molles
»

processus acquis, cf tailles des bagues, des chaussures
peau épaissie, rude, séborrhéique
Sudation constante
Organo-mégalie
ACROMEGALIE : Signes cliniques
ACROMEGALIE : Signes cliniques
ACROMEGALIE : Signes cliniques
ACROMEGALIE : Signes cliniques
ACROMEGALIE : Signes cliniques

Forme débutante : diagnostic difficile

Asthénie ... non spécifique
Petites modifications cutanées ...
Petites modifications des traits du visage .....
Hypertension artérielle ...
Sueurs nocturnes …




 mais
essentiel pour éviter la dysmorphie
qui est définitive quand elle est installée
ACROMEGALIE : Signes cliniques

Forme compliquée

Complications cardiaques
 Cardiomyopathie et HTA



Insuffisance respiratoire
–


apnée du sommeil
Diabète
Néoplasies
 Cancer colique
Mortalité de l’acromégalie


Troubles gonadiques
Pathologie vertébrale
– statique et
compression
Syndrome dépressif
Syndrome tumoral
hypophysaire
ACROMEGALIE : Signes cliniques
Syndrome tumoral hypophysaire
 Céphalée (pulsatile, rebelle)
 Insuffisance ante-hypophysaire



déficit gonadotrope
Compression des voies optiques

–
anomalies du champ visuel
 hémianopsie bitemporale
exceptionnellement : paralysie oculo-motrice et anomalies
du Fond d'Oeil
ACROMEGALIE : Signes cliniques

Compression
des voies
optiques
 anomalies du
champ visuel

hémianopsie
bitemporale
ACROMEGALIE : Signes cliniques
Paralysie oculomotrice
Oedeme
papillaire
ACROMEGALIE : Signes radiologiques
Le bilan radiologique
 retrouve les éléments cliniques

–
–

épaississement de la voûte du crâne
hyperostose frontale interne
précise des éléments du syndrome
tumoral
–
par IRM
ACROMEGALIE : Signes radiologiques
Selle turcique
ACROMEGALIE : Signes radiologiques
ACROMEGALIE : Signes biologiques




Signes indirects
non spécifiques


hyperphosphorémie
hyperglycémie
hypercalciurie
Dosages spécifiques
dosage de l’hormone
de croissance
–

non freinable par
l’hyperglycémie
provoquée
dosage de IGF1,
 résultats en fonction de l’âge
et du sexe
HYPERPROLACTINEMIE


Prolactine = hormone lactogène de l'antehypophyse
Deux types d’hyperprolactinémie
– secondaire ou d’accompagnement
»
–

iatrogéne, hypothyroïdie ....
primaire (adénome)
Double séméiologie
–
–
de la prolactine
du syndrome tumoral hypophysaire
HYPERPROLACTINEMIE

Séméiologie chez la femme :
–
galactorrhée
»
»
spontanée ou provoquée
multipore

–
aménorrhée secondaire
»
–
opposition pathologie tumorale du sein
précoce et pratiquement constante
cycle anovulatoire, syndrome
prémenstruel, mastodynie, stérilité
HYPERPROLACTINEMIE
Galactorrhée
multipore
HYPERPROLACTINEMIE

Séméiologie chez l’homme :
–
–
–
–
rare
gynécomastie,
galactorrhée,
impuissance
HYPERPROLACTINEMIE

Séméiologie tumorale
–
–
Céphalée
Insuffisance ante-hypophysaire
»
–
déficit gonadotrope
Compression des voies optiques
»
anomalies du champ visuel

hémianopsie bitemporale
HYPERPROLACTINEMIE

Biologie
–
augmentation de la prolactine
»

prélèvement après 10h
Imagerie
–
I.R.M.
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE

Définition : absence de sécrétion des
hormones de l'ante-hypophyse
–

ACTH, FSH, LH, GH, TSH, PRL
Séméiologie fonction de l’âge
–
–
chez l’enfant : nanisme
chez l’adulte: insuffisance hormonale
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

Séméiologie chez l’adulte
–
–
–
–
–
asthénie, apathie, indifférence
lipothymies
pâleur frappante en particulier au niveau
des régions normalement pigmentées
peau atrophique, froide, sèche
anomalies des phanères
»
»
cheveux fins, secs, cassants
dépilation complète
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

Séméiologie de l’adulte
–
insuffisance corticotrope

–
insuffisance gonadotrope


–
asthénie, hypotension artérielle, hypoglycémie
homme : impuissance
femme : troubles des régles, stérilté
insuffisance thyréotrope

frilosité, apathie, ralentissement
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

Séméiologie chez l’enfant
–
–
–
nanisme harmonieux
visage enfantin, peau pâle et fine, cheveux
fins et soyeux, petites extrémités
autres signes de déficit hormonaux
»
apparaissant ou se majorant à la puberté
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
15 ans
17 ans
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

Biologie
–

de sommation ....
Imagerie : IRM
DIABETE INSIPIDE

Rappel : l’ADH est une hormone
–
–

de synthèse hypothalamique,
de stock post-hypophysaire.
Elle participe à la régulation de
l’homéostasie hydrique avec
–
–
le contrôle des entrées (soif)
le contrôle des sorties
»
effet de perméabilité du tube collecteur
DIABETE INSIPIDE

Séméiologie
–
polyurie permanente
»
–

diurèse supérieure à 100 ml par minute
avec polydysie secondaire
Diagnostic différentiel
–
–
–
hyperglycémie, hypercalcémie, hypokaliémie,
intoxication lithium,
potomanie
DIABETE INSIPIDE

Test de restriction hydrique
–
–
–
danger : déshydratation
milieu hospitalier
surveillance bio-clinique
»
»

diurése
densité urinaire
Test d’administration ADH
SIADH
Définition : sécrétion non adaptée d'ADH
 Conséquences : rétention d'eau (intracellulaire)
 Clinique : asthénie, anorexie, nausées,
vomissements et troubles neurologiques
(confusion, coma)

SIADH

Biologie : hyponatrémie,
–
hypernatriurése
Restriction hydrique efficace
 dosage ADH
