Transcript Maladies éruptives de l`enfant

Maladies éruptives de l’enfant
Professeur Daniel Floret
Mars 2010
La varicelle en France
• Maladie infectieuse due au VZV (également responsable
du zona)
• 553 000 à 751 000 cas/an (1993-2003) I.Bonmarin BEH
2005; 8: 30-1. 95% des cas chez sujets < 20 ans
• Taux de complication: 4% (Réseau sentinelle). Étude
ENVOL 7,8% dont 9,9% chez adolescents (D.Floret
Intern J Antimicrob Agents 2004)
• Hospitalisations: 3500/ an 75% chez les moins de 16ans
• 18 décès (69% chez les > 15 ans)
• Les complications graves et décès affectent
essentiellement les sujets sains (V.Levrat BEH 2003;9:
51-2)
La varicelle de l ’enfant normal
• Epidémies saisonnières (hiver, printemps)
• Transmission essentiellement respiratoire
accessoirement cutanée. Contagiosité
élevée
• Incubation 14 jours (10-21)
• Invasion 24-48 heures: contagion ++
– fièvre variable
– céphalées
– douleurs abdominales
L ’exanthème
• Débute dans le cuir chevelu, sur la face ou
le tronc
• Macules ->vésicules
• Prurit intense. Fièvre modérée
• En 24 - 48 heures, les vésicules
s ’ombiliquent -> croûtes
• Atteinte habituelle des muqueuses
L ’exanthème
• Apparition par vagues successives,
habituellement sur < 1 semaine
• Nombre de vésicules habituellement < 300
(quelques unes à 2000)
• Formes inapparentes: 5% ou limitées
• Chute des croûtes, dépigmentation,
parfois cicatrices
Vésicules de varicelle
Varicelle de l ’immunodéprimé
Vésicules purpuriques et
nécrotiques
Varicelle de
l ’immunodéprimé
• Atteinte poly viscérale:
– pneumopathie
– hépatite fulminante
– syndrome hémorragique
– pancytopénie
– encéphalopathie
– surinfection bactérienne
• Dissémination du virus: foie, surrénales...
Varicelle grave de l ’enfant
immunocompétent
• Facteurs de risque de varicelle grave:
– l ’âge < 5 ans
• nourrisson < 1 an: mortalité X 4
– adolescent (formes cutanées étendues)
– Adulte
• Contamination intra familiale:
augmentation du nombre de lésions, des
SG et des surinfections dans les cas
secondaires
Surinfections bactériennes
de la varicelle
• Les plus fréquentes: 1 à 4%
• Dues quasi exclusivement à 2 germes,
souvent producteurs de toxines:
– Staphylococcus aureus
– Streptococcus pyogenes
• La varicelle gangreneuse (varicella
gangrenosa)
Varicella gangrenosa
Surinfections bactériennes
de la varicelle
• Cellulites (dermo hypodermites)
• Fasciite nécrosante
– Complication gravissime de la varicelle
– Streptocoque hémolytique toxines+
– Peau erythèmateuse, chaude,douloureuse
– Extension œdème, peau sombre, tr de la
sensibilité, syndrome des loges
– Etat septique grave et syndrome de choc
toxique streptococcique
Fasciite nécrosante
Les maladies toxiniques
• Varicelle: cause essentielle des
syndromes choc toxique staphylococcique
(TSST-1) et streptococcique (ETA et ETB)
• Syndrome de défaillance polyviscérale à
début brutal avec fièvre, rash cutané,
desquamation, langue framboisée,
vomissements, diarrhée, conjonctivite,
hypotension
• Streptococcique: mortalité: 50%
Maladies toxiniques: syndrome de la peau ébouillantée
SSSS sur
varicelle
Complications
neurologiques
• 2° rang, 20% des causes d ’hospitalisation
• Cérebellite (1/4000): bénigne
• Méningoencéphalite (1/40 000)
– adulte et nourrisson
– 2 à 6 jours après éruption: post infectieuse
– habituellement bénigne en 2 à 3 jours. Mais
mortalité 5 à 18%. Séquelles possibles
Pneumopathies
• Adulte et nourrisson < 6 mois
• Dans les 3 jours suivant l ’éruption (1-7j)
• Fièvre, toux, hémoptysies, douleurs
thoraciques, dyspnée
• Pneumopathie intersticielle hypoxémiante
• Peut évoluer vers un SDRA nécessitant un
réanimation respiratoire agressive
• Mortalité élevée. Pas des séquelles
Thromboses vasculaires
• Purpura fulminans de la varicelle:
– phase de convalescence
– gangrène localisée des edxtrêmités
– syndrome de CIVD
• Thromboses de l ’artère centrale de la rétine
• Thromboses artérielles cérébrales: hémiplégie
plusieurs semaines après la varicelle, souvent
régressive
• Autres...
« purpura fulminans »
de la varicelle
Thrombose du sinus longitudinal
supérieur sur varicelle
Nécrose cérebelleuse
Thrombose du tronc basilaire au décours
d ’une varicelle
La rougeole
• Maladie éruptive due à myxovirus
• Maladie grave: lourde mortalité dans les
pays du tiers monde, complications
fréquentes et sévères dans les pays
développés, dominées par l ’encéphalite
Rougeole dans le monde et en
Europe
• Touche plus de 30 millions d’enfants/an
• Principale cause de décès par maladie à
prévention vaccinale: 875 000 décès/ an
• Estimations Europe 2000 (Murray CJL WHO
2001):
– 959 000 cas
– 7 000 décès
• Pays où rougeole ± éliminée: Finlande, Suède,
Norvège, Pays Bas
• Pays avec épidémies: Italie (2002), Suisse
(2003)
Les conséquences d’une
couverture vaccinale insuffisante
http://www.invs.sante.fr/surveillance/rougeole/default.htm
La rougeole revient!
Epidémiologie de la rougeole
•
•
•
•
Endémo épidémique
Incidence maximale au printemps
Rare avant 6 mois
Contamination directe (sécrétions), haute
contagiosité, maximale en phase
d ’invasion
• Incubation 10 jours
Invasion
3-4 jours
Fièvre élevée
Toux +++
Catarrhre oculo-nasal
Faciès « rougeoleux »
Signe de Köplick
L ’eruption
Débute 14 jours après le contage
Derrière les oreilles, descendante
Maculo-papules avec intervales de
peau saine
Fièvre et toux
« Poumon rougeoleux »
Poly ADP
Desquamation fine
Les encéphalites de la rougeole
• Encéphalite aigüe:1/1000
– 2 à 7 jours après l ’éruption
– mécanisme immuno allergique
– grave: mortalité 30% Séquelles+++
• Panencéphalite subaiguë sclérosante
– complication tardive (mois à années)
– démence rapidement progressive mortelle en
quelques mois
• Forme intermédiaire (ID)
Autres complications
• Neurologiques
– méningite lymphocytaire
– myèlites aiguës
• Surinfections bactériennes
– otites - laryngo trachéites
– bronchopneumonies
– staphylococcie pleuro pulmonaire
– kératites
• Purpura thrombopénique
Diagnostic
• Actuellement recommandé (rareté,
nécessité contrôle efficacité vaccinale,
mesures prophylactiques)
• Inhibition hémagglutination – IgM sérique
• A partir de prélèvements salivaires: IgM,
PCR
• Culture du virus (gorge, urines) nécessaire
pour génotypage
• Maladie à déclaration obligatoire
Traitement
• Curatif
– petits moyens…
– antibiothérapie des surinfections
• Préventif
– Prophylaxie primaire: la vaccination.
Calendrier vaccinal 2005
– Prophylaxie secondaire: sujets contacts
Rubéole
• Maladie éruptive due à myxovirus
• Maladie habituellement bénigne. Le
problème: la rubéole congénitale
• Transmission directe
• Epidémies printanières
• Confère une immunité définitive
Clinique
• Incubation: 16 jours
• Invasion: 1 - 2 jours
– fièvre, malaise
• Éruption
– débute au visage et
s ’étend. Respecte les
extrémités
– morbilliforme sur le tronc,
scarlatiniforme sur les
membres. Une seule
poussée
– Durée: 2 - 3 jours, pas de
desquamation
Clinique
• Adénopathies cervicales postérieures: 1 à
3 semaines
• Fièvre variable, rarement élevée
• Complications
– Arthrites
– Purpura thrombopénique
– Encéphalites
– Méningites lymphocytaires, myèlite, névrite
optique, PRN
Diagnostic
• La seule certitude diagnostique est
microbiologique, souvent indispensable en
raison des conséquences
• La réaction d ’inhibition de
l ’hémagglutination avec recherche d ’IgM
est la technique rapide accessible partout
• PCR
• Culture du virus possible
Rubéole congénitale
• Infection 1°trimestre grossesse
• Avortements
• Syndrome de rubéole
congénitale malformative
– Lésions oculaires: cataracte,
microphtalmie, glaucome,
– Surdité de perception
– Persistance canal artériel, RP
– Microcéphalie, retard mental
– Hypoplasies, agénésies
dentaires, micrognatie
• Formes évolutives
(thrombopénie, méningite,
hépatite…): décès: 20%,
séquelles lourdes (retard
psychomoteur)
Gregg NM, 1941
La scarlatine
• Maladie infectieuse et contagieuse liée au
Streptocoque  hémolytique du groupe A
• Maladie toxinique due à la toxine
érythrogène du streptocoque: 3 toxines (A,
B et C), sans immunité croisée
• Encore fréquente mais formes frustes
habituelles
• Transmission directe
Clinique
• Incubation: 3-5 jours
• Invasion:
–
–
–
–
–
–
–
fièvre
atteinte de l ’état général
dysphagie intense
tachycardie
angine érythèmateuse
Adénopathies cervicales
pointe de la langue
dépapillée
L’éruption
• Exanthème
– débute aux troncs et
racines
– s ’étend au reste du corps
et au visage
– aspect granité sans
intervalle de peau saine
– durée: 6 jours
• Enanthème: langue
framboisée
• Desquamation: 10°jour ->
>2 semaines
– lambeaux membres (doigt
de gant)
– fine tronc et face
Langue dépapillée
Desquamation en « doigt de gant »
Diagnostic différentiel
• Syndrome de Kawasaki
– nourrisson- chéilite, conjonctivite
– prolongation - inefficacité des ATB
– anévrysmes coronariens
• Scarlatine staphylococcique
– staphylocoque producteur de toxines
(entérotoxines, TSST-1)
– Tableau septicémique
– Foyer infectieux (ostéo articulaire, cutané)
Diagnostic biologique
• Leucocytose à polynucléaires
• Isolement du streptocoque:
– culture: pas toujours positive (date)
– test de diagnostic rapide du streptocoque
– problème du portage
• Anticorps antistreptococciques (ASL, ASH,
ASK, streptodornases)
Traitement
• Préventif: isolement. Eviction scolaire non
nécessaire si traitement antibiotique
• Curatif: cf angines
– référence: amoxicilline 50 mg/kg 6jours
– alternatives: céphalosporines (cefpodoxime,
cefuroxime axétil) 4 jours,macrolides si
sensibilité démontrée
– surveillance urinaire: utilité actuellement
discutable
Erythème polymorphe et Stevens
Johnson
• Erythème polymorphe
– Maculo- papules rouges foncées en cocardes surtout sur les
membres
– Peu de signes généraux
• Syndrome de Stevens Johnson
–
–
–
–
–
–
Bulles
Atteinte péri- orificielle : bouche (croûtes), anus, génitales, urêtre
Conjonctivite – urèthrite
Difficultés alimentaires- Fièvre – Atteinte EG
Complications oculaires
Etiologie: Mycoplasma pneumoniae – herpes – entérovirus streptocoque
Syndrome de Stevens Johnson
Erythème noueux
• Dermo- épidermite nodulaire
• Face d’extension des membres
• Causes:
– Médicamenteuses
– Streptocoque
– Tuberculose
– Pasteurellose
– Maladie des griffes du chat
Erythème noueux
Megalérythème épidémique
•
•
•
•
•
Parvovirus B19
Enfants 5-12 ans- épidémies scolaires
Incubation: 15 jours
Invasion: fébricule
Eruption
– Exanthème en aile de papillon
– 3-4 jours
– Érythème marginé des membres: aspect déchiqueté et en
guirlande. Propagation des racines vers les extrémités
• Récurrences
• Durée: 10 jours à 3 semaines
• Problème: la femme enceinte (anasarque foetoplacentaire)
Mégalérythème épidémique
Fièvre boutonneuse
méditerranéenne
•
•
•
•
Rickettsia conori. Tique du chien
Sud de le France. Période estivale
Incubation: silencieuse – 1 semaine
Invasion: 3-4 jours
– Fièvre brutale 39°- 40°
– Courbatures – abattement
• Eruption:
– macules séparées
– Atteinte palmo- plantaire
– Puis papules
Fièvre boutonneuse
méditerranéenne
• Evolution: durée 7-8 jours
• Complications: exceptionnelles
– Myocardites
– Méningites
• Diagnostic: sérologie – IF
• Traitement: tétracyclines
Fièvre boutonneuse méditerranéenne
Syndrome main- pied- bouche
• Coxsackie (A16)
• Exanthème vésiculeux
– Bouche
– Sillons interdigitaux, face latérale mains et
pieds
• Evolution bénigne
Syndrome main- pied- bouche
Acrodermatite papuleuse
• Syndrome de Gianotti- Crosti
• Infection à VHB (ou autres virus de
hépatites)
• Eruption papuleuse membres et face,
respectant le tronc
• Atteinte hépatique inconstante:
transaminases élevées, ictère
exceptionnel
• HBS Ag pas toujours présent
Acrodermatite papuleuse
Roséole infantile
• HSV6
• Epidémiologie
– Ubiquitaire mais n’entraîne pas toujours un
exanthème subit
– Sporadique
– Presque toujours avant 2 ans (6-18 mois)
Roséole infantile
• Clinique
–
–
–
–
Fièvre élevée, bien supportée 3 jours
Œdème palpébral – fontanelle tendue
Défervescence brutale
Eruption tronc (dos), « fleur de pêcher », fugace
• Hémogramme: granulopénie
• Complications:
– Convulsions
– Encéphalites: rares
Roséole Infantile
Autres maladies éruptives
•
•
•
•
Adénoviroses
Mononucléose infectieuse
Maladie des inclusions cytomégaliques
Toxoplasmose
Syndrome de Kawasaki
•
•
•
•
Décrite pour la première fois par Kawasaki en 1967 :
syndrome adénocutanéomuqueux de Kawasaki ou
maladie de Kawasaki
Fièvre éruptive du nourrisson
Vascularite systémique la plus fréquente du jeune
enfant
Redoutée pour ses complications cardiaques
potentiellement mortelles : 1ère cause de cardiopathie
acquise de l'enfant
Étiologie inconnue malgré nombreuses recherches.
Origine infectieuse probable mais non démontrée
Gersony WM. JAMA 1991; 265: 2699-2703.
Laupland KB, Dele Davies H. Pediatr Cardiol. 1999 May-Jun;20(3):177-83.
CRITERES DIAGNOSTIQUES
Association fièvre + 4/5 critères suivants :
1 - exanthème polymorphe du tronc
2 - conjonctivite bilatérale bulbaire
3 - atteinte des lèvres ou de la cavité buccale
4 - atteinte des extrémités
5 -une ou plusieurs adénopathies cervicales
non suppuratives de diamètre > 1,5 cm
Présence d'anévrysmes coronariens : critère
majeur de diagnostic
Diagnostic Guidelines for Kawasaki disease. American Heart Association Committee of Rheumatic Fever, Endocarditis,
and Kawasaki Disease. Am J Dis Child 1990; 144 (11): 1218-9.
Furukawa. Eur. J. Dermatol 1995; 5: 549-57
Les critères
• Exanthème très polymorphe survenant entre
le 1er et le 5ème jour, localisé principalement au
tronc et fréquemment au siège
L’exanthème avec desquamation de
la région périnéale est un signe
évocateur et précoce du syndrome de
Kawasaki
Kawasaki T. Jpn J Allergol 1967; 16: 178.
Gersony WM. JAMA 1991; 265: 2699-2703.
Wortmann DW. 1992; 11: 37-47.
Les critères
• Conjonctivite bilatérale et contemporaine de
la fièvre (90 % des cas), à type d'hyperhémie,
atteignant la conjonctive bulbaire, non purulente
Kawasaki T. Jpn J Allergol 1967; 16: 178.
Gersony WM. JAMA 1991; 265: 2699-2703.
Wortmann DW. 1992; 11: 37-47.
Les critères
• Signes buccopharyngés : stomatite non
érosive, pharyngite, langue framboisée, chéilite
avec lèvres rouges et fissurées
Kawasaki T. Jpn J Allergol 1967; 16: 178.
Gersony WM. JAMA 1991; 265: 2699-2703.
Wortmann DW. 1992; 11: 37-47.
Les critères
• Atteinte ganglionnaire, plus rare,
touchant les aires cervicales et pouvant
se traduire par un torticolis (pseudo
adéno-phlegmon cervical)
Kawasaki T. Jpn J Allergol 1967; 16: 178.
Gersony WM. JAMA 1991; 265: 2699-2703.
Wortmann DW. 1992; 11: 37-47.
Les critères
•Atteinte des extrémités
– A la phase précoce : œdème douloureux palmoplantaire parfois érythémateux
– A la phase tardive : desquamation fine palmoplantaire ou péri-pulpaire (3ème semaine)
Kawasaki T. Jpn J Allergol 1967; 16: 178.
Gersony WM. JAMA 1991; 265: 2699-2703.
Wortmann DW. 1992; 11: 37-47.
Biologie
•
•
•
•
Aucune spécificité
Leucocytose à PN habituelle
Syndrome inflammatoire: VS, CRP
Hyperplaquettose évocatrice mais tardive
EVOLUTION
– amélioration clinique rapide :
• disparition de la fièvre et amélioration de l'état
général dans les heures suivant les perfusions
d’IgIV
• Correction du syndrome inflammatoire et de
l'hyperleucocytose dans les jours suivant le
début du traitement
Mc Crindle BW. Pediatr. Res. 2000. 47 : 544-8.
Complications cardiovasculaires
• Précoces: myocardite – péricardite
• Secondaires (2°- 3° semaines): anévrismes
surtout coronaires mais aussi autres vaisseaux.
Incidence environ 20%, recherche systématique
par écho cardiographie. Peuvent
–
–
–
–
Régresser
Persister: cardiopathie ischémique
Se rompre
Se thromboser
PRONOSTIC
Lié à la précocité du traitement :
Le diagnostic doit être porté avant le 7ème jour
afin de débuter précocement le traitement par les
IgIV à fortes doses, seul traitement actuellement
capable d'éviter la constitution d'anévrysmes, en
particulier des artères coronaires
PRONOSTIC
• Taux de mortalité globalement faible (de l’ordre
de 1%), plus élevé à la phase aiguë surtout
chez le garçon et le nourrisson de moins de six
mois (le plus fréquemment dû à une maladie
cardiaque)
• Taux de mortalité identique à la population
générale après la phase aiguë
Nakamura Y, Yanagawa H, Kato H. J Pediatr 1996; 128: 75-81.
LE TRAITEMENT
Repose sur :
• L’administration précoce de fortes doses d ’IgIV
qui vise à réduire les symptômes et complications
résultants du processus inflammatoire aigu
associé à la maladie. Posologie: 2g/kg en 1 dose
ou 1g/kg en 2 doses (meilleur que 400mg/kg/j
pendant 4-5 jours)
• En association à de l’acide acétylsalicylique
(AAS) à fortes doses (100mg/kg/j) pour ses effets
anti-inflammatoires et anti-thrombotiques, en
phase aiguë.
Leung DYM, Meissner HC, Schlievert PM. Curr Opin Infect Dis 1997; 10: 226-32.
LE TRAITEMENT
• Dans la phase de convalescence, les IgIV
sont associées à de l’AAS à dose antiagrégante plus faible (10mg/kg/j).
• Durée variable selon qu’il existe ou non
une atteinte cardiaque