Jacek Jancelewicz Aspekty Reumatologiczne Nowotworów Układu Hormonalnego Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM

Objawy reumatyczne w endokrynopatiach paranowotworowych

GH - akromegalia zespół cieśni nadgarstka Tyreotropinoma T3, T4 - miopatia - adynamia - osteoporoza Zespół Connna - osłabienie siły mięsniowej - adynamia } hypokaliemia

Adynamia i osłabienie siły mięśniowej mogą przypominać objawy polimialgii reumatycznej, zwłaszcza u ludzi starszych

Pierwotna nadczynność przytarczyc

dolegliwości stawowe osteoporoza Często długo nie rozpoznana lub mylona z innymi powszechnie występującymi jednostkami chorobowymi

Pierwotna nadczynność przytarczyc etiologia

 Pojedyncze (80%) lub mnogie (5%) gruczolaki przytarczyc,  Przerost gruczołów przytarczycznych (15%),  Rak przytarczyc (<1%),  Rzadko mnogie nowotwory gruczołów endokrynnych (MEN),

10% gruczolaków występuje ektopicznie, najczęściej w śródpiersiu.

Pierwotna nadczynność przytarczyc obraz kliniczny

 Ponad 50% bezobjawowe,  Objawy ogólnoustrojowe - zmęczenie, ogólne osłabienie, zmniejszenie siły mięśniowej, nadmierne pragnienie, nudności, bóle brzucha,  Dolegliwości „reumatyczne”: bóle kręgosłupa i stawów:  w Rtg uogólniony zanik kostny, ubytki typu osteitis fibrosa cystica, resorbcja podokostnowa,  w densytometrii stosunkowo szybko pogłębiająca się utrata masy kostnej.

Pierwotna nadczynność przytarczyc obraz kliniczny cd.

 Ze strony układu moczowego - uszkodzenie nerek, kamica nerek, wielomocz,  Ze strony układu pokarmowego - przewlekłe wapniejące zapalenie trzustki, uporczywe zaparcia, nawrotowe owrzodzenia żołądka i dwunastnicy,  Inne objawy - nadciśnienie tętnicze, zaburzenia czynności serca, złogi wapienne w różnych tkankach i narządach, zaburzenia psychiczne - depresja.

Pierwotna nadczynność przytarczyc rozpoznanie

Objawy biochemiczne:   wysokie stężenie wapnia w surowicy, niskie fosforanów, zwiększone wydalanie Ca w moczu,  wysoki PTH,  inne (hyperlipidemia, hyperglikemia, hyperurykemia), Diagnostyka lokalizacyjna:  usg i tomografia komputerowa,  scyntygrafia, Densytometria- różnicowanie osteoporozy!

Pierwotna nadczynność przytarczyc różnicowanie Rozpoznanie różnicowe hyperkalcemii:

 nowotwory wywołujące osteolizę (najczęściej): hyperkalcemia z niskim PTH,  hiperkalcemia wywołana lekami: zatrucie vit. D lub vit. A, tiazydowe leki moczopędne, zespół mleczno-alkaliczny,   sarkoidoza, długotrwałe unieruchomienie.

Pierwotna nadczynność przytarczyc – różnicowanie Wtórna nadczynność przytarczyc:

    nerkowa - dominują objawy przewlekłej niewydolności nerek, zespół upośledzonego wchłaniania, marskość wątroby (zaburzenia przemiany Vit. D3) niedostateczne nasłonecznienie skóry (upośledzenie powstawania Vit. D3).

Pierwotna nadczynność przytarczyc leczenie Leczenie nadczynności przytarczyc jest wyłącznie operacyjne Cur. Op. In Rhuem.: 2000,12:319-320 i 349-353; Wskazania do leczenia operacyjnego:

 stężenie surowiczego Ca 1,0-1,6 mg% powyżej górnej  granicy normy, obniżenie klirensu kreatyniny o 30%,   dobowe wydalanie Ca > 400 mg/d, obecność kamicy nerkowej,  w BMD wskaźnik Z < 2SD,  wiek < 60 lat.

Pierwotna nadczynność przytarczyc – leczenie cd.

Operacja nie musi być wykonywana rutynowo jeśli:

 wiek > 50 lat,  stężenie surowiczego Ca mniejsze jak 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy normy,  bez hyperkalcjurii, kamicy nerkowej, niewydolności nerek, osteopenii.

Pierwotna nadczynność przytarczyc leczenie cd.

Postępowanie w tych przypadkach:

 2 x na rok badanie Ca w surowicy, wydalanie wapnia z moczem, BMD,  dobre nawodnienie, unikać unieruchomienia i diuretyków tiazydowych,  w leczeniu farmakologicznym zastosowanie mają: Kalcytonina, Furosemid, Bisfosfoniany, Mitramycyna w wyjątkowych przypadkach.

Leczenie przełomu hyperkalcemicznego - nawodnienie - kalcytonina - bisfosfoniany - furosemid -hemodializa w przypadkach opornych zwłaszcza z niewydolnością nerek

Pierwotna nadczynność przytarczyc