Transcript Dviburio aortos vožtuvo diagnostika ir klinikinė reikšmė

Dviburio aortos vožtuvo
diagnostika ir klinikinė
reikšmė
Rez.K. Morkūnaitė
Doc. R. Jonkaitienė
DVIBURIS AORTOS VOŽTUVAS





Tai viena dažniausių įgimtų širdies anomalijų, kurios dažnis
populiacijoje 1-2 proc.,
vyrai: moterys=2:1;
Įgimtas patologinis truncus arteriosus dalijimasis , sutrikusi
valvulogenezė,
Genų mutacija (ypač geno NOTCH-1), paveldimas 10-30%,
Aortopatija - 80% kartu aortos sienelės elastingumo sutrikimas,
pastarasis dėl paveldimo alfa 1 antitripsino trūkumo, kurį
galima nustatyti perif. kraujo tyrime
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
DVIBURIS AV
• 50% kartu būna ir aortos koarktacija;
Turnerio( 30%) ; Wiljamso sindromai ( 11.6%)
• Vožtuvo sklerozė 2-me dešimtmetyje, kalcinozė – 4-me dešimtmetyje
• IE rizika – 10-30% (9x dažniau)
• Didelė Ao dilatacijos bei disekcijos rizika
• Dažniausia AV operacinio gydymo priežastis: 30- 40 m amž. chirurginio
gydymo reikia 80 % pacientų, tačiau didžiausias AV chirurginių intervencijų
skaičius atliekamas vyresniame amžiuje ( 60- 80 m.)
Pediatrics, 2003,03, ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease.
JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.JACC,2009
PAVELDIMOS GENETINĖS ANOMALIJOS
IR DVIBURIS AV
Turnerio sindromas:
• mažas ūgis,
• plati krūtinė,
• “plėvės” kakle
PAVELDIMOS GENETINĖS ANOMALIJOS
IR DVIBURIS AV
Wiljamso sindromas(“nykštuko veidas”, aukšta kakta, reti dantys, protinis atsilikimas)
DVIBURIS AV
• 50% kartu būna ir aortos koarktacija;
Turnerio( 30%) ; Wiljamso sindromai ( 11.6%)
• Vožtuvo sklerozė 2-me dešimtmetyje, kalcinozė – 4-me dešimtmetyje
• IE rizika – 10-30% (9x dažniau)
• Didelė Ao dilatacijos bei disekcijos rizika
• Dažniausia AV operacinio gydymo priežastis: 30- 40 m amž. chirurginio
gydymo reikia 80 % pacientų, tačiau didžiausias AV chirurginių intervencijų
skaičius atliekamas vyresniame amžiuje ( 60- 80 m.)
Pediatrics, 2003,03, ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease.
JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.JACC,2009
ĮGIMTAS DVIBURIS AORTOS VOŽTUVAS









Ankstyvą diagnostiką apsunkina vėlyvas pasireiškimas
Klinikinės išraiškos:
aortos stenozė vožtuvo lygyje ar/ir povožtuvinė
aortos vožtuvo nesandarumas su ar be kylančiosios aortos
aneurizma
aortos disekcija
mišri aortos yda
aortos yda ir aortos koarktacija
aortos yda ir skilvelių pertvaros defektas
širdies nepakankamumas
Įgimatas dAV gali salygoti ženklią AVS kūdikiams(dažniausiai tai sąlygoja
vienburis AV)
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
DVIBURIS AORTOS VOŽTUVAS
•Dviburis AV su siūle
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
ECHOKARDIOGRAFIJA
(Dviburis aortos vožtuvas)
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
KOMPIUTERINĖ TOMOGRAFIJA
(Dviburis aortos vožtuvas)
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.



Tirta dviburio AV morfologija bei sąsaja su aortos šaknies
diametru
Vašingtono ir Sietlo medicinos centrai.
191pacientas.
Dviburio AV morfologija



I tipas kairės ir dešinės koronarinių burių susijungimas
II tipas dešinės ir nekoronarinės burės susijungimas
III tipas kairės ir nekoronarinės burės susijungimas
Dviburio AV tipų skirtumai
Dažnis(v:m) I tipas 2.7:1
II tipas 1.3:1
 IF <50 % stebėta 12% pacientų.
 Miksomatozinis MV dažnesnis II tipo dAoV.

Aortos šaknies formos
N tipas
Dsin>Dstj
Dsin>Dasc
A tipas
Dsin>Dstj
Dsin<Dasc
E tipas
Dsin<Dstj
Burių kalcifikacija
0-nėra kalcifikacijos,
1-minimali kalcifikacija,
2-viena burė kalcinuota,
3- keli kalcinozės židiniai apimantys dvi bures,
4-difuzinė kalcinozė apimanti visas bures,
>+2: 66% 2N, 46% 1A, 38% 1E, 31% 1N, 35% 2A, 20% 2E
(reikšmingo ryšio dAV tipo, Ao morfologijos bei vožtuvo disfunkcijos nebuvo rasta).
The bicuspid aortic valve: an integrated phenotypic classification of leaflet morphology and aortic root shapeB M Schaefer,1 M B Lewin,2 K K
Stout,1,2 E Gill,1 A Prueitt,2 P H Byers,1 C M Otto1
AV-Aorta
I tipo dAV dominuoja N formos
aortos šaknies anatominis variantas
 A formos aortos šaknis dažnesnė II
tipo dAV atveju

Aortos šaknies matmenys
AV žiedo ir Valsalvės sinuso diametrai didesni I tipo dAV atveju
Aortos dilatacija
Aortos šaknis
Aortos šaknies indekso norma iki 2,1cm/m²,
 Aneurizma >2,5 cm/m², kai indeksas > 50% normos
 Jei yra dviburis AV ir plati aortos šaknis, tikslingas MR
ar KT, įvertinti kylančiąją aortą (II a B)
 Jei aorta > 6.0 cm – gresia plyšimas -3.6 %/m, mirtis10.8 %/m

ACC/AHA guidelines. JACC, 2006; 42, p1-158
MEDIKAMENTINIS GYDYMAS
(Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Svarbu tinkamai gydyti pacientus, kuriems nustatyta
AS ir yra sisteminė arterinė hipertenzija. Stebėti
diastolinį AKS, norint išvengti vainikinių arterijų
hipoperfuzijos;

Jei yra dviburis aortos vožtuvas ir aortos šaknis
išsiplėtusi, indikuotina skirti β-adrenoblokatorių.
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
MEDIKAMENTINIS GYDYMAS
(Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Pacientams, turintiems dviburį aortos vožtuvą ir
aterosklerozės rizikos veiksnius gydymas statinais gali
būti naudingas, norint sumažinti vožtuvo degeneracinius
pakitimus ir sulėtinti aterosklerozės vystymąsi.

Ilgalaikis gydymas vazodilatatoriais tikslingas, jeigu yra
regurgitacija pro aortos vožtuvą ir sisteminė hipertenzija,
tačiau svarbu stebėti diastolinį AKS, norint išvengti
vainikinių arterijų hipoperfuzijos;
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
Dviburis AV ir AVN –medikamentinis
gydymas
Ilgalaikis vazodilatatorių skyrimas nerekomenduojamas, jei yra bet
kuri iš šių situacijų:
– Besimptomiai pacientai, AR maža ar vidutinė ir jų KS funkcija
normali;
– Besimptomiai pacientai, KS sistolinė funkcija yra sutrikusi, bet
maža AR;
– Besimptomiai pacientai, KS sistolinė funkcija sutrikusi, lengva ar
vidutinė KS diastolinė disfunkcija ir maža AR
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
Dviburis AV ir AVN –medikamentinis
gydymas
•
Ilgalaikis gydymas vazodilatatoriais tikslingas,
kai yra vidutinė AR ir sisteminė hipertenzija
•
Svarbu stebėti diastolinį AKS (>70 mmHg), norint
išvengti vainikinių arterijų hipoperfuzijos;
ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.
DVIBURIO AV CHIRURGINIO GYDYMO METODAI
Mechaninio AV implantacija – tinka ir vyresniems*
 Biologinio stentuoto ar bestenčio AV protezo implantacija (> 65
– 70 m.)
 Bentalo operacija - AV ir aortos kylančios dalies protezavimas)
 Davido operacija- AV plastika ir kylančiosios aortos
protezavimas
 Roso operacija – AV keičiamas nuosavu PAV, o PA pozicijoje
implantuojamas homograftas. Vilniaus Santariškių klinikos
patirtis: 1993-2006m atlikta 116 op.vaikams, 5m
išgyvenamumas be pakartotinos operacijos - 97%,12 m.- 93%

*Vincentis C. AnnThorac Surg 2008;85:1296-1301 Mullen M.(London), Linke A.( Leipzig) EKD kongresas 2007 09
03 Viena,
*Boone R, Webb J AHA sesija 2007 09 04-07, Orlandas
DVIBURIO AV CHIRURGINIO GYDYMO METODAI
Mechaninio AV implantacija – tinka ir vyresniems*
 Biologinio stentuoto ar bestenčio AV protezo
implantacija (> 65 – 70 m.)
 Bentalo operacija - AV ir aortos kylančios dalies protezavimas)
 Davido operacija- AV plastika ir kylančiosios aortos
protezavimas
 Roso operacija – AV keičiamas nuosavu PAV, o PA pozicijoje
implantuojamas homograftas. Vilniaus Santariškių klinikos
patirtis: 1993-2006m atlikta 116 op.vaikams, 5m
išgyvenamumas be pakartotinos operacijos - 97%,12 m.- 93%

*Vincentis C. AnnThorac Surg 2008;85:1296-1301 Mullen M.(London), Linke A.( Leipzig) EKD kongresas 2007 09
03 Viena,
*Boone R, Webb J AHA sesija 2007 09 04-07, Orlandas
DVIBURIO AV CHIRURGINIO GYDYMO METODAI
Mechaninio AV implantacija – tinka ir vyresniems*
 Biologinio stentuoto ar bestenčio AV protezo implantacija (> 65
– 70 m.)
 Bentalo operacija - AV ir aortos kylančios dalies protezavimas
 Davido operacija- AV plastika ir kylančiosios aortos
protezavimas
 Roso operacija – AV keičiamas nuosavu PAV, o PA pozicijoje
implantuojamas homograftas. Vilniaus Santariškių klinikos
patirtis: 1993-2006m atlikta 116 op.vaikams, 5m
išgyvenamumas be pakartotinos operacijos - 97%,12 m.- 93%

*Vincentis C. AnnThorac Surg 2008;85:1296-1301 Mullen M.(London), Linke A.( Leipzig) EKD kongresas 2007 09
03 Viena,
*Boone R, Webb J AHA sesija 2007 09 04-07, Orlandas
Bentalo operacija
AV ir aortos kylančios dalies protezavimas
DVIBURIO AV CHIRURGINIO GYDYMO METODAI
Mechaninio AV implantacija – tinka ir vyresniems*
 Biologinio stentuoto ar bestenčio AV protezo implantacija (> 65
– 70 m.)
 Bentalo operacija - AV ir aortos kylančios dalies protezavimas)
 Davido operacija- AV plastika ir kylančiosios aortos
protezavimas
 Roso operacija – AV keičiamas nuosavu PAV, o PA pozicijoje
implantuojamas homograftas. Vilniaus Santariškių klinikos
patirtis: 1993-2006m atlikta 116 op.vaikams, 5m
išgyvenamumas be pakartotinos operacijos - 97%,12 m.- 93%

*Vincentis C. AnnThorac Surg 2008;85:1296-1301 Mullen M.(London), Linke A.( Leipzig) EKD kongresas 2007 09
03 Viena,
*Boone R, Webb J AHA sesija 2007 09 04-07, Orlandas
Davido operacija
AV plastika ir kylančiosios aortos protezavimas
DVIBURIO AV CHIRURGINIO GYDYMO METODAI





Mechaninio AV implantacija – tinka ir vyresniems*
Biologinio stentuoto ar bestenčio AV protezo implantacija
(> 65 – 70 m.)
Bentalo operacija - AV ir aortos kylančios dalies
protezavimas)
Davido operacija- AV plastika ir kylančiosios aortos
protezavimas
Roso operacija – AV keičiamas nuosavu PAV, o PA
pozicijoje implantuojamas homograftas. Vilniaus
Santariškių klinikos patirtis: 1993-2006m atlikta 116
op.vaikams, 5m išgyvenamumas be pakartotinos
operacijos - 97%,12 m.- 93%
*Vincentis C. AnnThorac Surg 2008;85:1296-1301 Mullen M.(London), Linke A.( Leipzig) EKD kongresas 2007 09
03 Viena,
*Boone R, Webb J AHA sesija 2007 09 04-07, Orlandas
INDIKACIJOS CHIRURGINIAM GYDYMUI,
KAI YRA DVIBURIS AV IR KYLANČIOS AORTOS
DILATACIJA

Aortos šaknies pakeitimas būtinas, kai yra dviburis
AV be ydos, bet aortos šaknis > 5,0 cm ar plečiasi 0,5
cm/m²/m

Jei dviburis AV ir yra yda (AS ar AVN) dėl kurios
indikuotinas AV protezavimas ar plastika, aortos
šaknis turi būti keičiama, jei ji > 4,5 cm
(I C klasės rekomendacijos)
ACC/AHA guidelines. JACC, 2006; 42, p1-158
INDIKACIJOS AVN CHIRURGINIAM
GYDYMUI
II a klasė
1.
Asimptominė didelė AR, IF >50%, bet KS SD ≥ 55 mm
(KS indeksas - 25 mm/m², bet indekso reikšmės tyrimų
dar nėra), ar KS DD > 75 mm
II b klasė, C lygis
1.
2.
Vidutinė ar didelė AR, kai reikia aortos operacijos ar
AVJO
Didelė AR, KSSD ir IF normalūs, bet KSDD > 70mm ar
KSSD >50mm ir dilatacija progresuoja
ACC/AHA guidelines.JACC,2006;42
AV plastikos atokieji rezultatai




Didžiausia AV plastikos patirtis Cleveland klinika (JAV) –
atlikta 3700 AV operacijų, 20% - buvo AA, 12 % - AV
plastika
AV plastika efektyvi 10 m. - 90 % pacientų
Operacijos nesėkmė pasireiškia per pirmus 12-18 mėn.
po operacijos
Po 10-20 m reikia AV protezuoti
2010 on line ; Bicuspid AV
Mirštamumas per 10 m, kai yra 2-ris AV
2-rio AV eiga per 10m
Kanada, 642 pt
68 % vyrų
A dilat- 45 %
A interv.-22 %
AD -2 %
ŠN-2 %
97 %
96%
Tzemos N et al. JAMA 2008;300:1317-1325
DVIBURIO AV PRIEŽIŪRA

2D echoKG patikra dėl dviburio AV ir
aortopatijos reikalinga I-os eilės giminaičiams
( I klasė B)*

Kai yra AV ar aortos ligos, 2D echoKG vertinti –
AS ar AR, KS dydį, masę, funkciją, 4 aortos
matmenis

Visi sergantieji aortos ligomis visą gyvenimą turi
būti stebimi kardiologo
*Šios nuostatos nebuvo nei 2006m. AKK/AŠA, nei 2007 m. Europos ŠY gairėse
2 –rio AV ilgalaikis stebėjimas,
atliekant 2D echoKG

Maža AS, mažas AN :
normali aorta- kas 5 m
plati aorta – kas 3 m

Vidutinė AS, vidutinis AN:
normali aorta- kas 3 m
plati aorta – kas 2 m

Didelė AS, didelis AN:
normali aorta- 1x/m
plati aorta – kas 6 mėn.