Transcript Hampaiston kehityksen poikeavuuksien diagnostiikka ja

Hampaiston kehityksen poikkevuuksien
diagnostiikka ja hoito
kraniofakiaalisissa oireyhtymissä
3.12.2012
Johanna Kotilainen
Hampaiston kehityksen poikkeavuudet
•
•
•
•
lukumäärä
kehityksen ajoitus
hampaan koko ja muoto
kiilteen ja dentiinin rakenne
Hampaiston kehityksen ajoitus
• puhkeaminen
• mineralisaatio
Marjatta Nyström: Development of the deciduous dentition in a series of Finnish children
Nyström M et al. Emergence of permanent teeth and dental age in a series of Finns
Acta Odontol Scand 2001
Nyström M et al. Emergence of permanent teeth and dental age in a series of Finns
Acta Odontol Scand 2001
Developmental stages
of the permanent
dentition
Demirjian A, Goldstein H,
Tanner JM. 1973
Hampaan kehitysasteita vastaavat piste-arvot alaleuan hampaille.
Demirjianin 7 hampaan menetelmä
Hampaistoiän arviointi Demirjianin
menetelmällä
7 alaleuan hammasta (dd. 31 – 37)
• Kunkin hampaan kehitysaste arvioidaan
asteikolla A – H (kuva ja kirjallinen selitys
apuna)
• Katsotaan taulukosta kunkin hampaan
kehitysastetta vastaava pistemäärä.
• Lasketaan 7 hampaan pistemäärät
yhteen.
• Katsotaan käyrästöstä pistesummaa
(score) vastaava ikä
Hampaiden maturaatio suomalaisilla
Radiologinen arviointimenetelmä (Demirjian A, Goldstein H 1976)
Nyström M et al. 2000
Pysyvien hampaiden koko
Lassi Alvesalo:
The Influence of
Sex Chromosome Genes
on Tooth Size in Man
Proc. Finn. Dent. Soc.1971, 67(1)
Lassi Alvesalo: The influence of sex chromosome genes on tooth size in man
Proc Finn Dent Soc 1971, 67(1)
Kruunun muoto
• tappimaiset hampaat
• puuttuvat kuspit
• lapiomaiset hampaat
• ylimääräiset kuspit
- Carabellin kuspi
- Talon kuspi
Juuren muoto
- lyhyt juurisuus
- ylimääräiset juuret
- taurodontia
Downin oireyhtymä trisomia 21
Häiriö joko munasolun tai siittiön kypsymisjakautumisessa,
3kpl kromosomia 21
Suomessa syntyy 60-80 Downlasta vuosittain (1/800-1100).
Kaikista kehitysvammaisista on 10% Down henkilöitä.
Hampaiston erityispiirteet Downin oireyhtymässä
Hypodontia
-maitohampaistossa tytöt 14%, pojat 11% (Barkla 1966)
-pysyvässä hampaistossa 23%, ei eroa t/p (Barkla
1963),
muissa tutkimuksissa jopa 50%
Kehityksen ajoitus
-puhkeaminen jäljessä sekä maito- että pysyvässä
hampaistossa
-mineralisaatio jäljessä n 0.7 vuotta
Hampaiston erityispiirteet Downin oireyhtymässä
Kruunukoko ja muoto
-hampaat pienikokoiset
-epäsymmetriaa kruunukoossa oikean ja vasemman
puolen välillä
-maitohampaistossa fuusioita - kahden hampaan
yhteensulautumia
-tappimaisia inkisiivejä ja kulmahampaita
-pieni tai puuttuva distolinguaalinen kuspi molaareissa,
sijaitsee lähempänä kruunun keskustaa
-pieni Carabelli kuspi, usein esiintyy kuoppana tai
uurteena
Erik Kisling:
Cranial Morphology
in Down´s syndrome
A Comparative
Roentgencephalometric Study
in Adult Males
1966
Suri et al 2010:
Cranial base, maxillary and mandibular morphology
in Down syndrome
n=25 12 poikaa, 13 tyttöä n 15 v
-etu- ja takakallonpohjan pituus lyhyt
-suuri kallonpohjan kulmaus
-maksilla ja mandibula pienikokoiset
-kasvot vertikaalisesti matalat
Purennan erityispiirteet Downin oireyhtymässä
-maksilla pienikokoinen ja sijaitsee retrognaattisesti
-etualueen ja sivustan ristipurenta
oikomishoito arvioitava kunkin potilaan kohdalla
erikseen
Down henkilön hammashoidossa huomioitavaa
-Suurin osa on älykkyydeltään keskiasteisesti kehitysvammaisen tasolla. He ymmärtävät asioita kuten 5-7 vuotiaat
lapset.
-Sydänvika - antibiottiprofylaksia verekkäissä toimenpiteissä
-Atlantoaksiaalinen instabiliteetti -pään taaksetaivutus varoen
-Lisääntynyt parodontiitin riski - liittyy valkosolujen vajaatoimintaan
FRAX OIREYHTYMÄ
Ilmenee miehillä kehitysvammana ja naisilla lievinä
oppimisvaikeuksina ja sosiaalisina ongelmina
Esiintyvyys
miehillä 1:1500 (20 syntyy Suomessa vuodessa)
naisilla 1:2500 (12 )
kantajuus 1:100-500 (120-600)
FRAX oireyhtymä on Downin syndrooman jälkeen
yleisin kehitysvammaisuuden syy ja yleisin tunnetuista
perinnöllisen kehitysvammaisuuden syistä.
FRAX henkilön hammashoidossa huomioitavaa
-yleinen kehityksen viivästyminen
-levottomuus, ahdistuneisuus - psyyken lääkitys 1/4
-ÄO vaihtelee vaikeasta kehitysvammaisuudesta heikkolahjaisuuteen lapsuudessa. Hyvätasoisilla kasvaa ero iän
ja älyllisen kehitysiän välillä kouluiässä. ÄO laskee
vaikeastikehitysvammaisen tasolle murrosiässä.
-Sosiaalisissa taidoissa ja itsensä huoltamisessa ovat
Frax henkilöt parempi tasoisia kun älykkyysosamäärän
perusteella voisi odottaa.
Turnerin oireyhtymä 45,X
Turnerin oireyhtymä esiintyy vain naisilla ja
johtuu toisen X-kromosomin osittaisesta tai
täydellisestä puutoksesta.
Mutaatio ei periydy.
Oireyhtymän esiintyvyys 330-500:1 000 000
(10-15 Turner tyttöä syntyy Suomessa
vuosittain)
Hampaiston erityispiirteet Turnerin oireyhtymässä
•
•
•
•
•
Kehitysaikataulu
puhkeaminen edellä 0.3v pysyvissä hampaissa
mineralisaatio edellä n 1v
luuston kehitys jäljessä 2.3v
(Midtbo, Halse 1992)
•
•
•
•
•
Koko ja muoto
hampaat kooltaan pieniä, kiille ohutta
kuspit korkeat, kruunut matalat, juuret lyhyet
premolaareissa ylimääräisiä juuria
(Alvesalo )
Purenta Turnerin oireyhtymässä
• suulaki ja ylähammaskaari kapea, alakaari leveä
• ristipurenta 68%, suuri horisontaalinen ylipurenta 50%,
avopurenta 30%
n=72 Turner naista
(Alvesalo, Laine 1986)
Turner henkilön hammashoidossa huomioitavaa
-mahdollinen aortan ahtauman leikkaus antibioottiprofylaksia
-ptg juurten morfologian selvittämiseksi
Aspartyyliglukosaminuria AGU
AGU on etenevä kehitysvammaisuutta aiheuttava aineenvaihduntatauti.
Virhe kromosomissa 3 aiheuttaa häiriön aspartyyliglukosaminidaasi AGA:n
rakenteessa ja toiminnassa. Näin valkuaisaine glukosaspargiinia kertyy
virtsaan ja solujen lysomeihin.
AGU on suomalaiseen tautiperintöön kuuluva peittyvästi periytyvä sairaus.
Tähän mennessä on diagnosoitu 200 henkilöä Suomessa.
Suun alueen ja purennan erityispiirteet
AGU henkilöillä
-fibroepiteliaalisia tai epiteliaalisia hyperplasioita
suulaessa, ikenissä ja poskissa
- kieli suurikokoinen
-alahammaskaari leveä
-hampaistossa aukkoisuutta
-etualueen avopurenta ja suuri horisontaalinen ylipurenta
yleisiä
AGU-henkilön hammashoidossa huomioitavaa
• karies- ja parodontiittiriskipotilas
- tehostettu profylaksia
• lapsilla normaaliväestöä enemmän Candida
albicansia
• ruuan varastoiminen poskiin
Silver-Russell oireyhtymä
•
•
•
•
•
•
•
Keskeiset piirteet:
syntyessään pienikokoisia
lyhytkasvuisuus jatkuu lineaarisesti kasvun ajan
raajojen epäsymmetriaa
kasvot kolmion muotoiset
suupielet alaspäin kääntyneet
5. sormi vino
Craniofacial and dental characteristics
of Silver-Russell syndrome
Kotilainen J, Hölttä P, Mikkonen T, Arte S,
Sipilä I, Pirinen S
Am J Med Genet 1995
Sotos oireyhtymä
• NSD1 geenin mutaatio tai mikrodeleetio kromosomissa
5q35 todettu valtaosassa tapauksia
•
•
•
•
•
•
•
•
•
suurikasvuisuus
ei etenevä älyllinen kehitysvammaisuus
pitkäkalloisuus
ulkoneva otsa
voimakas alaleuka
silmät kaukana toisistaan, luomiraot alasvinot
hiusraja korkealla
kädet ja jalat isot
luustoikä edellä
13 suomalaista Sotosin oireyhtymäpotilasta (tyttöjä 9kpl 5.7-16.6v, poikia 4 kpl 8.8-17.9v)
mutaatio NSD1
premolaari-
M3 hypodontia
hampaistoikä SDS
-
hypodontia
+
1
on
ei
ei
+0.6
2
ei tutkittu
on
ei
3
ei
ei
ei
+0.7
4
on
on
on
+0.1
5
ei tutkittu
on
on
6
on
ei
on
7
on
on
ei
-0,008
8
ei tutkittu
on
on
-0,2
9
on
ei
on
-1,1
10
on
on
on
-0,4
11
on
on
on
ei tutkittu
12
on
on
on
ei tutkittu
13
on
on
ei
ei tutkittu
9/10
9/13
8/13
<-1SD 1
-0,8
-0,5
+0.4
>+1SD 0
Harvinaista oireyhtymää sairastava potilas
hammaslääkärin vastaanotolla
• Selvitä diagnoosi, rakennepoikkeavuudet (sydänvika) ja
lääkitys vanhemmilta ja hoitavalta lastenlääkäriltä
• Henkilöillä, joilla on useita rakennepoikkeavuuksia,
on poikkeavuuksia usein myös hampaistossa - ota ptg
• Lisätietoa oireyhtymistä:
- Medline linkki OMIM