Rapport annuel des tumeurs rares de l`ovaire - Réseau Onco

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Transcript Rapport annuel des tumeurs rares de l`ovaire - Réseau Onco

9° Rencontre Régionale
d’Oncologie Gynécologique
La ROCHELLE : le 21 Novembre 2013
2° Partie: REFERENTIELS
Rapport annuel
des tumeurs rares de l’Ovaire
Olivier RENAUD
(Poitiers )
9° Rencontre d’Oncologie Gynécologique : La ROCHELLE le 21 XI 2013
2° Partie: REFERENTIELS
Rapport annuel
des tumeurs rares
de l’Ovaire
Olivier RENAUD (Poitiers)
Historique
• 2002 : création du groupe GINECO.
• 2003 :
– projet « observatoire francophone des tumeurs malignes rares de
l’ovaire » déclaré aux autorités compétentes.
– Création du site internet : www.ovaire-rare.org
• 2004 : déclaration à la CNIL.
Olivier RENAUD
IX° RRC Gyn LR 2013
• 2010 : groupe « tumeurs rares de l’ovaire »
Objectifs
Olivier RENAUD
IX° RRC Gyn LR 2013
Augmentation du nombre de patients inclus dans les études de
recherche clinique par an.
Développement de chimiothérapies et thérapies ciblées guidées par la
pharmaco génomique et les altérations génétiques de la tumeur.
Suivi de la prise en charge des patientes atteintes de tumeurs rares de
l’ovaire et suivi des pratiques médicales en conformité avec les
recommandations de pratiques cliniques et les avis proposés par les
RCP de recours régionales ou nationale.
Surveillance épidémiologique (dans le cadre du site internet dédié) et
suivi de ces cancers rares.
Centres experts régionaux et
NATIONAUX
Cliniciens référents
Pathologistes référents
AP - HOPITAUX DE PARIS
E Pujade-Lauraine /
MC Vacher-Lavenu
A Cortez
C Genestie
MA Le Frère-Belda
F Walker
Centre Oscar Lambret
E Leblanc / I Farré
Centre Henri Becquerel
H Sevestre (CHU)
M Baron / JC Sabourin (CHU)
Institut Jean Godinot
H Curé / C Garbar
Centre François Baclesse
F Joly / C Blanc-Fournier
Centre Alexis Vautrin
B Weber / A Leroux
Clinique Armoricaine de Radiologie
AC Hardy-Bessard
Centre Eugène Marquis / CHU Rennes
J Leveque / S Henno
INSTITUT GUSTAVE ROUSSY
P Pautier / P Duvillard
CHU Hôpital Civil
JE Kurtz / G Averous
Centre Georges François Leclerc
L Favier / L Arnould
CHR La Source
J Meunier / C Bonneau
Centre Catherine de Sienne
A Lortholary / A Dubois (IHP)
CHU Hôpital Jean Minjoz
E Kalbacher / MP Algros
CHU de Poitiers
C Nadeau / O Renaud
CHU Lyon -La Croix Rousse
M Devouassoux
CENTRE LEON BERARD
I Ray-Coquard / I Treilleux
CHU Dupuytren
S Lavau-Denes / V Fermeaux
Institut Bergonié
A Floquet / G Mac Grogan
CHU Hôpital Michalon
F Sergent
Centre Val d'Aurelle
M Fabbro/ MC Chateau
Centre Claudius Regaud
D Querleu / E Mery
Groupe Hospitalier Sud Réunion
M Boukerrou
Institut Paoli Calmettes
M Provensal / E Charafe-Jauffret
C Charpin (CHU)
Olivier RENAUD
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Centre Jean Perrin
C Pomel / F Penault-Llorca
Tumeurs rares :
Tumeurs stromales et des cordons sexuels
Tumeurs germinales
Tumeurs mixtes
Adénocarcinome à cellules claires
Adénocarcinome et TBL mucineux
TBL séreuse avec implants (invasifs ou suspects)
Tumeur séreuse de bas grade
Carcinome à petites cellules
Carcinosarcome
Autre…
Olivier RENAUD
IX° RRC Gyn LR 2013
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Tumeurs des cordons sexuels
Olivier RENAUD
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Tumeur de la granulosa forme adulte
Tumeur de la granulosa forme juvénile
Fibrosarcome
Fibrome cellulaire mitotiquement actif
Tumeur fibrothécale maligne
Tumeur à cellules de Sertoli-Leydig
Gynandroblastome
Tumeur des cordons sexuels à tubules annelés
Tumeur des cordons sexuels inclassable
Tumeur à cellules stéroïdiennes sans autre précision
Tumeur stromale avec minimes cordons
Autre tumeur des cordons sexuels
Tumeurs germinales
Olivier RENAUD
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Dysgerminome pur
Tumeur vitelline
Carcinome embryonnaire
Choriocarcinome
Tératome Immature
Tératome cancérisé
Tumeur germinale mixte
Olivier RENAUD
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Cancers rares déclarés en 2012 (714 cas) :
Interférences
principales
Mésopath
Renape
RRePS
Centre de Référence
des tumeurs rares du
péritoine
Tumeurs malignes
rares de l’ovaire
sarcomes
gynécologiques
TMRO
Tumeurs endocrines
Centre de Référence
anatomopathologique des tumeurs
endocrines malignes sporadiques et
héréditaires
Olivier RENAUD
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Centre de Référence des
maladies trophoblastiques
gestationnelles
Déclaration d’une TMRO
Olivier RENAUD
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1) les cliniciens
• La double lecture est initiée essentiellement par les
cliniciens qui le font en accord avec le pathologiste de
leur RCP puisque par définition un centre agréé pour la
cancérologie des tumeurs de l’ovaire comporte une RCP
avec un gynécopathologiste.
2) les pathologistes
Lorsque les pathologistes reçoivent une demande d’avis qui
concerne une TMRO, le pathologiste le signale au centre
national (ARC) dont la mission est épidémiologique pour
rentrer le cas dans la base de données.
« Il s’agit d’une tumeur maligne rare de l’ovaire qui fait
l’objet d’une déclaration systématique dans le Réseau
national des tumeurs malignes rares de l’ovaire de l’INCa. Il
est recommandé que la prise en charge soit effectuée dans le
cadre d’une RCP spécialisée dont la liste est accessible sur le
site internet dédié www.ovaire-rare.org. »
Enregistrement de tous les cas relus = BUT
ACP de centre de
référence régional
ou national
Diagnostic intermédiaire
Diagnostic facile
Relecture par ex à la demande
du clinicien
Pas de relecture
Diagnostic difficile
Envoi à un des ACP
recours de TMRO
Enregistrement par
quelqu’un d’autre que le
pathologiste
Envoi à l’ACP recours de
son choix
Diagnostic reste difficile après
premier ACP recours
Recours au centre
national de référence
Cas non relus pouvant
être tirés au sort pour
relecture AQ annuelle
Activité RCP Poitou-Charentes
2012 : 15 patientes / 714 soit 2% du volume des cas
déclarés
discordance avec le nombre réel de cas
pb de la déclaration sur le site une fois le dossier passé en RCP
2013 : 22 patientes
Olivier RENAUD
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22 patientes dont 5 hors Vienne : 2 patientes d’Angoulême, 1 de
Saintes/ Royan, 1 de Bressuire, 1 de Tours
Olivier RENAUD
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Discussion conclusive :
audit 2014
nombre de cas avec une prise en charge globale : au moins 5 cas par an.
nombre total de cas de tumeurs malignes rares de l’ovaire (cas seulement
examinés en RCP et cas relus par le pathologiste référent) : au moins10 cas
par an.
service de "proximité" et de "décentralisation"
participation aux études scientifiques
Olivier RENAUD
IX° RRC Gyn LR 2013
Pénélope
Aliénor