Transcript Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek

Veleszületett és szerzett
szívbillentyű betegségek
Dr. Fülöp Tibor
DEOEC Kardiológiai Intézet
Mik a billentyűk ?
Egyenirányító billentyűk
Mitrális
Tricuspidális
Aorta
Pulmonalis
VITIUM
Definíció:
-a billentyűket (elégtelen záródás, szűkület)
- a pitvari és kamrai septumot
- és a nagy ereket érintő strukturális rendellenességek.
Formái:
- veleszületett
- szerzett
Mi okozhat szívbillentyű betegséget ?
•Degeneratív – regurgitáció
•Rheumás eredetü – stenózis- regurgitáció
•Veleszületett – stenózis vagy regurgitáció
•Infectív – stenózis vagy regurgitáció
•Kötőszöveti betegség – regurgitáció
Miért fontos a billentyű betegség ?
• Haemodynamikai hatások – szívelégtelenség
• Arrythmiák – pl. pitvarfibrilláció
• Embólia veszély- agyi és peripheriás
• Infekció veszélye - IE
Tünetek
Nehézlégzés (bármelyik)
Oedema (bármelyik)
Palpitáció (bármelyik)
Collapsus (aorta)
Mellkasi fájdalom (aorta)
stroke (mitrális)
ÁTLAGOS NYOMÁSÉRTÉKEK A SZÍVBEN
Bal pitvar: 8 Hgmm (=pulmonális kapilláris éknyomás)
Bal kamra: 120/8 Hgmm
Aorta: 120/80 Hgmm (= vérnyomás)
Jobb pitvar: 4 Hgmm (= centrális vénás nyomás)
Jobb kamra: 25/4 Hgmm
Arteria pulmonalis: 25/10 Hgmm
(A pitvari értékek átlagos középnyomásokat jelölnek és többi
érték is egy felnőttre jellemző átlagos érték)
NYOMÁSGÖRBÉK A SZÍVBEN ÉS A
NAGYEREKBEN
Aorta
Bal kamra
Bal pitvar
Jobb pitvar jobb kamra Art. pulm
AS – aetiológia



Congenitális – bicuspidális aorta billentyű
Szerzett – rheumás – degeneratív
Lokalizáció szerint valvuláris
supravalvuláris
supvalvuláris
(membrán, dinamikus)
AORTA STENOSIS
A NORMÁLIS AORTA BILLENTYŰ AREA: 3-4 cm2
(Megnyílásakor ekkorra keresztmetszeten áramlik át a vér)
HA AZ AREA < 2 cm2 – AORTA STENOSIS
SYSTOLÉS NYOMÁSGRADIENS AORTA
STENOSISBAN
EKG
BAL KAMRAI
NYOMÁS
AORTA
NYOMÁS
GRADIENS =
NYOMÁSKÜLÖNBSÉG
AS - echo
AZ AORTA STENOSIS VIZSGÁLATA
1. Fizikális: - pulzus : tardus et parvus (lassan emelkedik és
alacsony az amplitúdója)
- hallgatózás: ejekciós systolés zörej
2. EKG:
- bal kamrai strain (NYOMÁS TÚLTERHELÉS)
jelei
3. Echocardiographia:
- mérhető a systolés nyomásgrádiens és az area
- bal kamra hypertrophia
AZ AORTA STENOSIS TÜNETEI
-A szűkült billentyűn át kevés vér jut a szervekbe (szív, agy,
izmok), a szűkület előtt pedig feltorlódik és pang a vér.
-A tünetek főleg fizikai terhelés alatt jelentkeznek.
1. Angina pectoris (coronaria áramlási zavar)
2. Szédülés, eszméletvesztés (agyi keringési zavar)
3. Fulladás (pulmonalis pangás)
MIKOR KELL OPERÁLNI AZ AORTA STENOSIST?
-Ha:
- a billentyű area ≤ 0,75 cm2 vagy
- a gradiens ≥ 50 Hgmm.
-Ha:
- a billentyű area 0,75-1,5 cm2 + panaszokat okoz
- a gradiens ≥ 30 Hgmm + panaszokat okoz
Szignifikáns aorta stenosis
AS – M mode


A vaskos meszes billentyű jól ábrázolódik
Nyitási amplitúdó csökkenése < 8 mm súlyos
8-12 mm kp.
12-17 mm enyhe
AS
KEZELÉS = MŰBILLENTYŰ BEÜLTETÉS
AORTA INSUFFICIENTIA
AZ AORTA INSUFFICIENTIA FORMÁI, OKAI
Akut:
- mellkasi trauma
- aorta dissectio (Marfan syndroma)
Krónikus:
- rheumás láz (stenosissal együtt vagy anélkül)
- infectiv endocarditis (lehet akut is)
Marfan syndr.
AZ AORTA INSUFFICIENTIA TÜNETEI
- A regurgitáló vér miatt a bal kamrának nagyobb mennyiségű
vért kell megmozgatnia ahhoz, hogy elegendő jusson el a
szervekhez. - BAL KAMRAI VOLUMEN TÚLTERHELÉS!
- Kevesebb vér jut a szervekhez (az előre menő perctérfogat
csökken), visszafelé pedig pangást okoz.
- A bal kamra ki fog tágulni.
1. Angina pectoris
2. Fulladás
3. Gyengeség
AZ AORTA INSUFFICIENTIA VIZSGÁLATA
1. Fizikális:
- pulzus: celer et altus (peckelő: gyorsan
emelkedik és magasra)
- hallgatózás: protodistolés decrescendo zörej
- vérnyomás: nagy pulzusampitúdó (pl.:160/50
Hgmm)
2. Echocardiographia: megítélhető a regurgitáló vér mennyisége,
ami alapján I-IV fokig osztályozzuk a súlyosságot.
(transoesophagealis: aorta dissectioban!)
3. Szívkatéterezés: aorta valvulographiával szintén a regurgitáló
vér mennyisége ítélhető meg (I-IV. fokú).
MIKOR OPERÁLANDÓ AZ AORTA
INSUFFICIENTIA?
-Ha a regurgitatio mértéke III-IV fokú akkor műtéti megoldás
szükséges!
-Fontos a bal kamra mérete a műtét időpontjának
megválasztásában: ha elkezdett tágulni, akkor mindenképpen
operálni kell!
- Fontos az aorta ascendes méretének meghatározása, hogy a
billentyű cserével egyidejűleg annak tágulatát is meg kell-e
oldani!
AI
AI
MITRALIS STENOSIS
AREA≤ 2 cm2
NORMÁL
MITRALIS
BILLENTYŰ
AREA:
4-6 cm2
Mitrális stenózis
Mitrális stenózis
Mitrális stenózis
A MITRALIS STENOSIS OKAI, TÜNETEI
1. Oka: rheumás láz – főleg nőknél fordul elő, itt is ritkán.
2. Tünetei:
- a bal pitvarban torlódó vér miatt pulmonalis nyomásemelkedés
és pangás keletkezik.
- fulladás!
- palpitatio – a bal pitvar feszülése miatt jelentkező pitvarfibrillatio
miatt.
- nagyvérköri embólia ! (főleg agyembólia)
A MITRALIS STENOSISBAN KIALAKULÓ
DIASTOLÉS NYOMÁSGRÁDIENS
EKG
BAL KAMRAI
NYOMÁS
BAL PITVARI
NYOMÁS
GRADIENS
Mitrális stenózis
A MITRALIS STENOSIS DIAGÓZISA
1. Fizikális vizsgálat: - hallgatózás: dobbanó első, nyitási kattanás
majd distolés zörej hallható, esetleg arrhythmia (ha
pitvarfibrillál)
2. Mellkas Rtg.: oldalirányú – a hatalmas bal pitvar benyomhatja
az oesophagust.
3. EKG: - P-mitrale (széles, hasadt)
- esetleg pitvarfibrillatio
4. Echocardiographia: - mérhető a diastolés nyomásgradiens
és az area
- a bal pitvar tágabb
MIKOR OPERÁLANDÓ A MITRALIS
STENOSIS ?
1. Ha a mitralis area ≤ 1cm2 vagy a gradiens ≥ 10 Hgmm.
2. Ha a mitralis area ≤ 1,5 cm2 vagy a gradiens 5-10 Hgmm,
de a betegnek panaszai vannak.
Mitrális stenózis – társuló eltérések




Nagy BP – thrombus
Pulmonális hypertenzió
Mitrális regurgitáció
Normális tág bal kamra
MI + BP thrombus
BP fülcse thrombus
MITRALIS INSUFFICIENTIA
(gyakori!)
Mitrális apparátus – funkcionálisan: bal pitvar fala, mitrális
anulus, mellső és hátsó vitorla, inhúrok, palpilláris izmok –
mögöttes myocardium segmentumok
A fentiek bármelyikének dysfunkciója mitrális regurgitációt okoz
1.Oka:
-primer (maga a billentyű beteg): degeneratív mitralis prolapsus,
infectív endocarditis, rheumás láz.
-- secunder (relativ insuff.): bal kamra tágulat (dialtatív
cardiomyopathia, ischaemia), palpillaris izom dysfunctio vagy
ruptura.
2. Tünetei: a regurgitáló vér miatt a bal pitvarban és a tűdőben
torlódik a vér, ami miatt emelkedik a pulmonalis nyomás –
fulladás jelentkezik.
A MITRALIS INSUFFICIENTIA
DIAGNÓZISA
1. Fizikális: - hallgatózás: holosystolés zörej
2. Echocardiographia: pontosan meg tudja ítélni a regurgitáció
fokát (I-IV-ig) – III-IV fokú operálandó!
MI
MI
Mitrális prolapsus
Magába foglalja a klinikailag néma,
funkcionálisan normális és a súlyosan incificiens
redundans billentyűket is
 Formái: hátra boltosuló
prolapsus (vitorlák nem coaptálnak MI)
floopy (lógó laza – megnyúlt inhúr)
flail (csapkodó) – elszakadt inhúr
A 2.3.- IE-ra hajlamosít – átmehet 4-s tipusba,
melynek leggyakoribb oka IE, AMI.

MPS – systole
MPS
MPS - MI
Papilláris izom ruptura
Papilláris izom ruptura
Papilláris izom ruptura
TRICUSPIDALIS INSUFFICIENTIA
1. Okai:
- primer (billentyű betegség): igen ritka.
- secunder – gyakori (pulmonalis nyomásfokozódás
következménye): krónikus tüdőbetegség, pulmonalis embolia,
pulmonalis hypertoniát okozó vitium.
2. Kezelése:
- inkább gyógyszeres
- ha súlyos, akkor anuloplastica
CONGENITALIS VITIUMOK
ÁLTALÁNOS MEGFONTOLÁSOK
Szívfejlődés:
- a 18-60. napig (tehát az I. trimeszterben) zajlik - bonyolult
forgások alakítják ki a végső üregrendszeri alakzatot, valamint
sarkalatos pont a billentyűk és a szív-sövények fejlődése
Az újszülöttek 0,8%-ának van szívfejlődési rendellenessége
Okai (embryopathia):
- anyai vírusfertőzés: rubeola, CMV - anyai diabetes mellitus
- teratogen anyagok / gyógyszerek: alkohol (!) thalidomid, litium,
- syndromák: Down, Turner, Marfan
Általános tünettan: szívelégtelenség, cyanosis, szívüregi
terhelés jelei
Felosztás

Felnőttkorban felfedezett, addig panaszt nem
okozó congenitális vitium

Túlélő, aki megélte a felnőttkort, korábbi
korrekciós illetve pallíatív műtétekkel, vagy
anélkül.
Áramlási obstrukciót – regurgitációt
okozó congenitális vitiumok



Bal pitvarban: cor triatriátum
Bal kamrában – subaorticus membrán
congenitális ASI
coarctációs aortae
Jobb kamrában:
valvuláris pulm. stenózis
infundibuláris PS
Ebstein anomalia
A congenitális szívbetegeségek
felosztása
Congenitális stenózisok:
Subvalvuláris
Valvuláris
Supravalvulátis
Peripheriás nagy erek
 Congenitális regurgitációk
 Kóros intracardiális kommunikáció
ASD, VSD, Ductus Botall arteriosus
 Kóros kamrai – nagyér csatlakozás
 Komplex fejlődési rendellenesség

CONGENITALIS AORTA ÉS PULMONALIS
STENOSIS
Formái:
Bicuspidalis aorta billentyű, supravalv. vagy subvalv. Membran
Valvuláris, infundibuláris pulm. stenosis
Bicuspidális aorta billentyű
Bicuspidális aorta billentyű
Quadricuspidalis aorta billentyű
Subaorticus membran
Subvaluláris AS
Supravalvularis aorta stanózis
Dinamikus obstrukció
PITVARI SEPTUM DEFECTUS (ASD)
1. Formái: primum / secundum / sinus venosus típus
mitralis hasadás
v. pulmonalis transpositio VSD
társulhat hozzá
társulhat hozzá
leggyakoribb
2. Jelei: jellegzetes zörej, EKG-n lehet: JTSZB, BAH
3. Morfológia:
- kóros összeköttetés (shunt) a jobb és a bal szívfél között (az
áramlás bal jobb irányú a kezdetekben)
- a shunt mértékét (hogy mennyivel több vér folyik át a
kisvérkörön, mint a nagyvérkörön) a Qp/Qs érték adja meg →
ha ≥ 1,5 → jelentős a vitium (panaszok esetén beavatkozás:
műtét vagy katéteres zárás kell)
4. Diagnózis: echocardiographia (különösen TEE)
5. Következmény: Eisenmenger syndroma, endocarditis
ASD
Secundum típus
(foramen ovale)
Primum típus
Secundum ASD
JK terhelés – D jel
Qp/Qs
Záró eszköz
KAMRAI SEPTUM DEFECTUS (VSD)
1. Formái: membranosus vagy muscularis
2. Diagnózis: minél kisebb a defektus, annál hangosabb a zörej
(Roger-kór)
3. Morfológia: bal-jobb shunttel jár, Qp/Qs ≥ 1,5 → jelentős
4. Következmény: lásd ASD
Musculáris VSD
DUCTUS BOTALLI PERZISZTENS (PDA)
-Normális esetben a Botall
vezeték 24 órán belül záródik,
Ha ez 2 hét után sem történik
meg, akkor PDA-ról
beszélünk.
- lokomotív zörejt ad
- Kezelés:
-esernyős zárás
-sebészi ligatura
-Indomethacin, prostacyklin
COARCTATIO AORTA
1. Morfológia: az aorta ív és descendens határán a Botall
vezetékkel szemben az aorta beszűkül
2. Következmény / diagnózis:
RR felső testfél > RR alsó testfél
(ritkán karok között is)
Pulzusdifferencia
Zörej a háton is (hangos)
Mellkas Rtg: ‘3’-as alakú
aorta / bordausuratio
Echocardiographia!
Gyakoribb az aorta dissectio
és az endocarditis
3. Kezelés: - műtét
- ballonos tágítás
FALLOT TETRALOGIA
1. Pulmonalis stenosis
2. VSD
3. Lovagló aorta (dextropositio)
4. Jobb kamra hypertrophia
Jelei: - guggolva pihen
(perif. rezisztencia↑,
jobb-bal shunt↓)
- cyanosis
Diagnózis: Mrtg., echo
Szövődményei: hypoxia,
cerebralis thrombosis,
endocarditis
Műtét javasolt!
KORRIGÁLT NAGYÉR TRANSPOSITIO
Az aorta a jobb kamrából az a. pulmonalis pedig a bal kamrából
ered, természetesen a nagy vénák is megfordulnak
EBSTEIN ANOMÁLIA
A tricuspidalis billentyű vitorlája mélyen a jobb kamrában tapad,
ezért a jobb pitvar hatalmas, a jobb kamra kicsi → oriási P
hullámok az EKG-n, JTSZB.
COR TRIATRIATUM
A bal pitvar üregében egy membran van, ami kettéosztja a bal
pitvart és a stenosist okoz (mitralis stenosishoz hasonló)
BAL PITVARI
MEMBRAN
MITRALIS
BILLENTYŰ
BAL KAMRA
Cor triatriatum