Transcript Izazovi u dijagnostici sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Izazovi u dijagnostici
sistemskih bolesti
vezivnog tkiva
Prof.dr Nemanja Damjanov
Institut za reumatologiju
Sistemske bolesti vezivnog tkiva
•
•
•
•
•
•
Reumatoidni artritis
Sistemski eritemski lupus
Sistemska skleroza
Polimiozitis/Dermatomiozitis
Sjoegrenov sindrom
Sistemski vaskulitisi
Dijagnostički kriterijumi za RA
1. Jutarnja ukočenost koja traje više od 1 sata
2. Artritis 3 ili više zglobnih područja
3. Artritis na bar jednom zglobu šaka
4. Simetričnost artritisa
5. Reumatoidni noduli
6. Pozitivan reumatoidni faktor (RF)
7. Radiografske promene
ACR 1987. Senzitivnost 91.2%, Specifičnost 89.3%
Dijagnostički kriterijumi za SLE
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Leptirast eritem obraza
Diskoidne promene
Fotosenzitivnost
Enantem
Artralgije/artritisi
Serozitis
Glomerulonefritis
Hematološki poremećaji
Neurološki poremećaji
Pozitivna ukupna ANA
Imunoserološki poremećaji
ACR 1997.
Senzitivnost i Specifičnost oko 96%
Dijagnostički kriterijumi za
Idiopatske inflamatorne miopatije
1.
2.
3.
4.
Progresivna slabost proksimalne muskulature
Povišeni mišićni enzimi (CK, ALT, AST, LDH)
Miopatske promene na EMNG
Kožne promene (heliotropna ospa, Gotronove
papule ili znak)
5. PH nalaza biopsije mišića
Bohan i Peter 1975. godina
Sigurna dijagnoza – ispunjena 4 od 5 kriterijuma
Verovatna dijagnoza – 3 od 5 kriterijuma
Moguća dijagnoza – 2 od 5 kriterijuma
Dijagnostički kriterijumi za
Sjögrenov sindrom
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Simptomi suvoće očiju
Simptomi suvoće usta
Pozitivan Schirmer ili Rose-Bengal test
Patološki nalaz scintigrafije ili sijalografije
PH slika biopsije pljuvačnih zlezda
Pozitivna anti-Ro ili anti-La antitela
Kriterijumi Evropske studijske grupa 1993.
Za dijagnozu su potrebna 4 kriterijuma – senzitivnost 97%, specifičnost 94%
Klasifikacioni kriterijumi za SSc
• Glavni kriterijum
1. sklerodaktilija i sklerodermne promene
proksimalno od MCP zglobova šaka
• Sporedni kriterijumi
1. ranice ili ožiljici na jagodicama prstiju
šaka
2. obostrana bazalna plućna fibroza
Mane kriterijuma za dijagnozu i
klasifikaciju SBVT
•
•
•
•
Koplikovani
Nedovoljno osetljivi
Nedovoljno specifični
Otkrivaju samo oko 2/3 bolesnika sa SBVT
(NSBVT – Neodređena bolest vezivnog tkiva)
• Otkrivaju bolest kasno
Diferencijalna dijagnoza
Izazovi u dijagnostici SBVT
• Izolovan Raynaudov fenomen
• Nedovoljna osetljivost ACR kriterijuma za
dijagnozu rane sistemske skleroze
• Rani poliartritis koji ne ispunjava ACR
kriterijume za dijagnozu RA
• Neodređena (nediferentovana) bolest
vezivnog tkiva
Raynaudov fenomen
• učestalost u opštoj populaciji: 3-5%
• kod 10-25% mlađih žena
Podela Raynaudovog fenomena
• Primarni – nije udružen sa drugim
bolestima
(početak ispoljavanja u mlađoj životnoj dobi, simetrični
napadi, odsustvo ishemijskih promena)
• Sekundarni – udružen sa drugim
(sistemskim) bolestima
(početak ispoljavanja u srednjoj ili starijoj životnoj dobi
asimetrični napadi, ishemijske promene – ranice,
resorpcija distalnih falangi ili gangrena)
Kapilaroskopija
Tip 0
Tip I
Tip II
Tip III
Šansa za razvoj određene SBVT osoba sa
R.Ph. i SD tipom KN
OR 163
100
94
OR 4,8
OR
OR 2
3,3
46
37
50
27
11
OR 1
OR
OR0.7 0.3
OR 0.8
10
10
OR 0.1 OR 0.2
OR 0
9
7
6
0
0
SS Ov MC PM Sj Va SL UC RA
erl TD /D ogr sc E
c
TD
ap
M
en ulit
sy
Sy is
P<0,001
P<0.01
Pr Ps
im A
.R
.Ph
Rana dijagnoza SSc
Veliki broj bolesnika sa SSc se kasno dijagnostikuju
- ACR kriterijumi iz 1980. nisu dovoljno osetljivi
- Rana sistemska skleroza (prescleroderma)
LeRoy kriterijumi 1988. (mod. 2001.):
Raynaudov fenomen +
sklerodermni tip kapilaroskopskih promena ili+
SSc-specifična antitela (ACA ili ATA)
ANA
- Sclerosis systemica sine scleroderma
a. Raynaud Ph. + kapilaroskopija + pozitivna ANA +
poremećaj peristaltike jednjaka ili intersticijska fibroza
pluća ili izolovna PAH ili sklerodermijska renalna kriza)
b. Odsustvo druge sistemske bolesti
T.Medsger Jr i sar. (Pittsburg, SAD) 1972-1996
66 bolesnika ssSSc ..... 18 bolesnika su tokom praćenja razvili
sklerodaktiliju (revizija dijagnoze u oSSc)
ssSSc (n=48)
Periferna vaskulopatija
Zglobne manifestacije
Mišićne manifestacije
GIT
Pluća
Srce
Bubrezi
ANA
ACA
ATA
Anti-U1-RNP
Anti-U3-RNP
Anti-RNA-polimeraza III
Anti-Th/To
Anti-PM/Scl
ANA + (nepoznato spec.)
98%
44%
4%
79%
68%
9%
0%
94%
31%
6%
0%
0%
6%
6%
0%
44%
oSSc (n=501)
99%
47%
6%
73%
60%
9%
1%
94%
54%
10%
3%
4%
1%
11%
1%
14%
VEDOSS projekat
(Very early diagnosis of SSc)
1. Prepoznavanje osoba sa mogućom veoma
ranom SSc
a. Raynaudov fenomen
b. Difuzan otok prstiju šaka / sklerodaktilija
c. Pozitivna ANA
2. Praćenje u VEDOSS klinikama
a. Kapilaroskopija
b. Imunoserološke analize (ACA, ATA)
3. HRCT pluća i ezofagealna manometrija
Rani poliartritis koji ne ispunjava
ACR kriterijume za dijagnozu RA
• Važno je rano dijagnostikovati RA i što pre
započeti terapiju lekovima koji mogu da smire
artritis i spreče oštećenje zglobova
• Ali neki bolesnici u prvih nekoliko meseci ne
ispunjavaju ACR kriterijume za dijagnozu RA:
– atipičan početak bolesti (artritis velikih zglobova)
– kod starijih osoba je nekad teško razlikovati početak
RA od reumatske polimijalgije
– u prvim mesecima nema karakterističnih Rtg promena
– RF je prisutan kod 70-80% bolesnika sa RA (i 5-10%
zdravih osoba)
Anti-CCP antitela
• Prisutna kod 50-60% bolesnika sa RA
• Specifičnost za RA je 95-98%
• Mogu da prethode godinama ispoljavanju
artritisa
• 93% bolesnika sa nediferenciranim
poliartritisom i anti-CCP antitelima razvija
tipičnu kliničku sliku RA
• Prognostički pokazatelj bržeg razvoja
erozivnih promena
• Starija osoba sa simptomima reumatske
polimijalgije i pozitivnim anti-CCP antitelima
najverovatnije ima rani RA
Sonografija u Reumatologiji
Rano otkrivanje erozija
Neodređena (nediferentovana)
sistemska bolest vezivnog tkiva
• Simptomi i znaci koji se javljaju u
sistemskim bolestima, ali bolesnik ne
ispunjava kriterijume za dijagnozu
određene bolesti
• Bolesnici se prate do punog ispoljavanja
određene bolesti
• Ima bolesnika koji godinama imaju samo
pojedinačne oznake SBVT, koja se nikada
u potpunosti ne razvije
Neodređena (nediferentovana) sistemska
bolest vezivnog tkiva – posebna bolest ?
•
Uključni kriterijumi
a.
Simptomi i znaci koji se
javljaju u SBVT, ali bolesnik
tokom najmanje tri godine
praćenja ne razvija
određenu bolest
Pozitivna ukupna ANA
b.
Mosca M, Neri R, Bombardieri S.
Undifferentiated connective tissue diseases
(UCTD): a review of the literature and a
proposal for preliminary classification
criteria. Clin Exp Rheumatol 1999;17(5):615-20
•
Klinički isključni kriterijumi
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
Leptirast eritem obraza
Diskoidni lupus
Subakutni kožni lupus
Sklerodermne promene
Heliotropni eritem
Gotronove papule
Erozivni artritis
•
Laboratorijski isključni
kriterijumi
a.
b.
c.
d.
e.
f.
Anti-dsDNA
Anit-Sm
Anit-U1-RNP
ATA ili ACA
Anti-La
Anit-Jo-1
Upoznaćeš visoku tamnokosu osobu... zatim
nisku tamnokosu osobu... zatim osrednju
svetlokosu osobu... zatim krupnu svetlokosu
osobu... zatim malu mišoliku osobu... zatim još
jednu malu tamnokosu osobu...