Transcript 19 Mayıs 2011 Günün Olguları sorularının yanıtları

SORU 1 VE AÇIKLAMASI
24 haftalık hamile hastaya, tarama ultrasonunda görülen anormallik
üzerine fetal MRG tetkiki yapılıyor
Yanıt: İniensefali
TANI: İniensefali
• Nadir bir nöral tüp defekt anomalisidir
• Başın şiddetli retrofleksiyonu tipiktir.
• Boyun yok ya da çok kısadır; ense, arka toraks
duvarına yapışıktır
• Diğer kranyal anomali birlikteliği sıktır
• Çok kötü prognoza sahiptir, doğumdan sonra
yaşama süresi genelde birkaç saattir.
İniensefali, Terminasyon sonrası
SORU 2 VE AÇIKLAMASI
• Yenidoğan ikizler
• Nörometabolik hastalık kuşkusuyla izleniyor
İkiz 1
İkiz 2
TE: 135
TE: 3O
TANI
• Nonketotik hiperglisinemi
• Glisin ensefalopatisi
• Glisinin, CO2 ve metilen tetrahidrofolata
dönüşümünden sorumlu olan glisin klivaj enzim
kompleksinde defekt
• Prognoz kötü olup hastaların çoğu hayatın ilk birkaç
haftası içerisinde ölüm
– Yaşayanlarda dirençli nöbetler, mental retardasyon,
hipotoni ve spastisite
• Patolojisinde
– myelin vakuolizasyonu
– demyelinizasyon ve astrositozis
• Serebral korteks ve talamusta kalsifikasyon
• Kortekste anoksik değişiklikler
• Periventriküler beyaz cevherde iskemik-hemorajik
değişiklikler
• Serebellumda atrofi
• 3.5 ppm’de glisin piki
SORU 3 VE AÇIKLAMASI
2 yaşında kız çocuğu, el bileğinde şişlik
T1A
PD yağ baskılı
T1A
Kontrastlı T1A yağ baskılı
TANI: Median sinirin fibrolipomatöz hamartomu
MRG kesitlerinde, median sinirde fuziform kalınlaşma,
sinirin fasiküllerinde belirginleşme izleniyor. Ayrıca T1A
kesitlerde sinir içerisinde yağ infiltrasyonunu düşündüren
hiperintensiteler mevcut. Postkontrast kesitlerde
kalınlaşmış sinirde kontrast tutulumu dikkat çekiyor.
Fibrolipomatöz hamartomlar, sinirleri ilgilendiren tümör
benzeri gelişimsel anomalilerdir. Etkilenen sinirin
epinöryumunda matür yağ dokusu ve fibroblastların
birikimi ile ortaya çıkar. Sıklıkla çocukluk ve erken
yetişkinlik döneminde saptanırlar.
Fibrolipomatöz hamartomlar en sık median sinirde ve
daha az sıklıkta alt ekstremite sinirlerinde görülürler. El
ve ayakta aşırı kemik büyümesi (gigantizm), yağ dokusu
proliferasyonu, ile birlikte görülür ise “makrodistrofi
lipomatoza “ olarak adlandırılırlar.
Kaynaklar:
1. Al-Jabri T, Garg S, Mani GV. Lipofibromatous hamartoma of the median
nerve. J Orthop Surg Res 2010; 5:71.
2. Martinoli C, Tagliafico A, Bianchi S, et al. Peripheral nerve abnormalities.
Ultrosound Clin 2007; 2:655-667.
SORU 4 VE AÇIKLAMASI
1.
Olgu
–
60 yaşında erkek hasta; HT nedeniyle yapılan rutin
tetkiklerinde KCFT yüksekliği saptanıyor.
Abdomen US tetkikinde sol lobda intrahepatik safra yolu
dilatasyonu mevcut
Bulgular
Yapılan MRKP tetkikinde solda intrahepatik safra yollarında dilatasyon ve safra
yollarının akut kesintiye uğradığı izleniyor. Sol hepatik duktus distal kesimi (ok),
sağda intrahepatik safra yolları, koledok ve pankreatik kanal kalibrasyonları
normal.
Aksiyel T1 ve T2 A görüntülerde sol lob
medial segment posteriorunda, safra
yollarının kesintiye uğradığı düzeyde
nodüler konfigürasyonda kitle izleniyor
(oklar).
Gadosetik asit-disodyum enjeksiyonu sonrası alınan aksiyel dinamik
görüntülerde (prekontrast ve erken arteriyel fazlar) lezyonun karaciğer
parenkiminden net ayırt edilemeyen heterojen kontrast tutulumu gösterdiği
izleniyor
Hepatosit spesifik kontrast ajanla elde olunan
aksiyel ve koronal geç faz görüntülerde (20.
dk) karaciğer parenkiminde diffüz kontrast
tutulumu sebat ederken sol lob medial
segmentteki lezyon hipointens izlenmekte,
son görüntüde koledok içinde kontrast
izleniyor (ok)
Hastanın diğer kesitlerinde karaciğer hilusu düzeyinde benzer intensite
özelliklerine sahip nodüler konfigürasyonda lenfadenopati ile uyumlu kitle
izleniyor (oklar)
Hastanın yapılan perkütan biyopsisinde dezmoplastik stroma içerisinde
invazyon gösteren adenokarsinom odakları izleniyor (Hematoksilen eozin X10
orijinal büyütme)
Tanı:
GIS kaynaklı adenokarsinom metastazı
Tartışma
• Karaciğer parenkiminde safra yolu dilatasyonu yapan
lezyonların ayırıcı tanısında kolanjiosellüler karsinom,
hepatosellüler karsinom, metastaz ve inflamatuar
lezyonlar düşünülebilir.
• Kolanjiosellüler Ca, intra veya ekstrahepatik safra
yolu epitelinden köken alan malign tümörlerdir.
İntrahepatik, ekstrahepatik perihiler (Klatskin tm)
veya distal ekstrahepatik yerleşimli olabilirler.
• Klatskin tümörler genellikle küçük hacimli, yüzeyel yayılan
tümörler şeklinde ortaya çıkar. Çoğunlukla hepatik duktus
konfluensinde izlenir (%70).
• Erken dönemde biliyer obstrüksiyon ile ortaya çıkarlar ve
genelde safra yolları boyunca yayılırlar.
• Biliyer dilatasyon tek lobda veya her iki lobda da olabilir.
Biliyer dilatasyonun olduğu lobda atrofi de gelişebilir.
• MR: -Prekontrast kesitlerde genelde görülmezler, T1’de
hipointens, T2’de canlı tümör alanları hiperintens, fibrozis
alanları hipointens olabilir. İntrahepatik tümörler infiltratif
kitle şeklinde izlenebilirler.
• MRKP: - Proksimal safra yollarında dilatasyon
- Tümör lokalizasyonunda striktür ve buna bağlı omuz
belirtisi
- Duktus duvarında irregularite
- İntraluminal papiller büyüme
• Karaciğer metastazlarında da intrahepatik safra
yollarında lokalize dilatasyonlar görülebilir. Özellikle
kolorektal kanserlerin intrabiliyer büyüme özellikleri
olduğundan daha sıklıkla safra yolu dilatasyonu
yaptığı gösterilmiştir. Yapılan bir çalışmada kolorektal
kanser metastazlarının (%16.5) diğer metastazlara
(%3) ve HCC’ye (%5.7) göre intrahepatik safra
yollarında metastaz yapma eğiliminin daha fazla
olduğu gösterilmiştir.
• Gadosetik asit, karaciğere özgül bir MR kontrast ajandır. Erken
fazda diğer ekstrasellüler kontrast ajanlar gibi kan dolaşımıyla
dağıldığından T1A ‘da sinyal artışı izlenir. Daha sonra
hepatositler tarafından seçici tutulumu ve %50 ‘sinin biliyer
sistem yoluyla atılması nedeniyle hepatobiliyer sistem
patolojilerinin görüntülenmesinde de kullanılır. Geç faz
görüntüler genellikle 20.dk’da alınır. Hepatosit içeren karaciğer
lezyonları bu fazda kontrastı bırakmadığından karaciğer
intensitesine yakın izlenirken, kötü diferensiye HCC,
kolanjiosellüler Ca ve metastazlar hipointens kalırlar. Bu
olguda da geç fazda lezyonun karaciğer parenkimine göre
hipointens kaldığı izleniyor. Ayrıca biliyer sistem içerisinde
kontrast madde izlendiğinden kolanjiografi benzeri görüntüler
elde olunur.
SORU 5 VE AÇIKLAMASI
Beş yaşında erkek
hasta geçici iskemik
atak sonrasında
ekokardiyografi
tetkikinde sol ventrikül
apeksinde kalınlaşma
saptanmış. Miyokardın
DİYASTOLİK DÖRT ODACIK
SİSTOLİK DÖRT ODACIK
değerlendirilmesi
için kardiyak MR
tetkiki yapılmış,
Sine ve post kontrast
Geç faz görüntüler
Alınmış.
GEÇ KONTRAST DÖRT ODACIK VE KISA AKS APİKAL
TANI:
Hipereozinofilik sendrom kardiyak tutulum (Löffler’s
Endocarditis)
• İdiopatik Hipereozinofilik Sendrom eozinofili ile giden kötü
prognozlu nadir lökoproliferatif hastalıktır
• En sık mortalite ve morbidite sebebi kardiyak tutuluma
sekonder gelisen embolilerdir
• Kardiyak tutulum endomiyokardiyal kalınlasma ve mural
trombüs ile karakterizedir
DİYASTOLİK DÖRT ODACIK
SİSTOLİK DÖRT ODACIK
•Diyastolik faz sine görüntüde her iki ventrikül apeksini dolduran mural trombüsler
İzleniyor (mavi oklar)
•Sistolik faz görüntüde her iki ventrikül apeksinde, trombuslere komşu bölgelerde
sistolik kalınlaşma olmadığı bu bölgelerde fonksiyon kaybı olduğu izleniyor
(beyaz oklar)
GEÇ FAZ KONTRASTLI DÖRT ODACIK VE KISA AKS APİKAL
•Geç faz kontrastlı görüntülerde endomyokardiyal kalınlaşma ve fibrozise sekonder
diffüz kontrast tutulumu izleniyor
SORU 6 VE AÇIKLAMASI
40 yaşında erkek, alt ekstremiteye yayılan sol gluteal ağrı
T1A
Yağ baskılı T2A
T1A
T2A
Kontrastlı YB T1A
Kontrastlı T1A
Olgu 2
YANIT: Piriformis sendromu (kitle basısına bağlı)
T1A koronal kesitte sağda
siyatik çentikde sinir
izlenebilirken, solda kitle
basısına bağlı izlenmiyor.
Diğer kesitlerde de
priformis kası
lokalizasyonunda,
kontrastlanan kitle
(desmoid tm) izleniyor.
 Priformis sendromu, en sık gluteal bölgeye travma
sonucunda gelişir. Ayrıca aşırı kullanma (profesyonel
sporcularda), siyatik sinirin anatomik varyasyonları,
tümör basısı ve uzun süreli oturmaya bağlı gelişebilir.
 Klinik olarak en sık görülen bulgu alt ekstremitede L5S1 kök lezyonlarının bulgusuna benzer şekilde, kronik
gluteal ağrıdır. Ağrı kalçanın addüksiyon ve internal
rotasyonu ile artar.
Kitle lezyonu olmadığı durumlarda tanıyı destekleyen
en önemli bulgular, piriformis kasında ödem ve
hipertrofidir.
 Ayırıcı tanıda hamstring kas lezyonları, lomber
radikülopati, ağrılı faset sendromu, sakroilyit, sakroilyak
eklem zedelenmeleri, gluteal kas zedelenmeleri ve tüber
iskiyadikum bursiti düşünülebilir.
Kaynaklar:
1.
Stoller DW, Sampson T, Bredella M. The Hip. In: Stoller DW ed. Magnetic
Resonance Imaging in Orthopaedics and Sports Medicine. 3rd ed.
Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p.41-304.