Transcript 423

XVII. Martinský bioptický seminár SD-IAP
04.-05.11.2011
Prípad SD-IAP č. 423
Tomáš Balhárek
Ústav patologickej anatómie JLF UK a UNM, Martin
Martinské bioptické centrum, s.r.o., Martin
Lymfómová skupina Slovenska, o.z.
Základné údaje
SD-IAP č. 423
- 40-ročná žena
- autoimunitná thyreoiditída s hypothyreózou
- na vyšetrenie zaslané 2 materiály označené ako „časť uzla ŠŽ a tumorózny útvar
inferokaudálne od isthmu ŠŽ“
- klinicky suponovaný malígny lymfóm
- útvary veľkosti 30x27x10mm a 56x43x30mm, tuhoelastickej konzistencie,
žltobelavej farby, homogénnej štruktúry
Dodatočne doplnené údaje:
- 10 mesiacov pozorovala postupne rastúci tumorózny útvar v oblasti krku (ŠŽ)
- viacpočetné subkutánne rezistencie v krížovej oblasti, suprapubicky a v oblasti
lakťov (nebioptizované)
- bez hepatosplenomegálie
- bez axilárnej, inguinálnej, mediastinálnej a retroperitoneálnej LAP
HE (40x)
SD-IAP č. 423
Nodulárna lymfoproliferácia (200x)
SD-IAP č. 423
Deplécia GC, FDCs (400x)
SD-IAP č. 423
Deplécia GC, hyalínny materiál v GC (Giemsa, 400x)
SD-IAP č. 423
Viacpočetné GC – tzv. „twinning“ (Giemsa, 100x)
SD-IAP č. 423
Regresívna transformácia GC – tzv. „burn-out“ (Giemsa, 200x)
SD-IAP č. 423
Terčovité resp. cibuľovité usporiadanie plášťovej zóny LF (400x)
SD-IAP č. 423
Terčovité resp. cibuľovité usporiadanie plášťovej zóny LF (400x)
SD-IAP č. 423
Proliferácia ciev
Giemsa, 100x
SD-IAP č. 423
CD34
Radiálna penetrácia ciev do GC (Giemsa, 200x)
SD-IAP č. 423
Interfolikulová stróma
Giemsa, 200x
SD-IAP č. 423
CD34
Plazmocytoidné monocyty
SD-IAP č. 423
SD-IAP č. 423
SD-IAP č. 423
IHCH
CD20
CD3
SD-IAP č. 423
IHCH
CD5
Bcl-2
SD-IAP č. 423
IHCH
kappa
lambda
SD-IAP č. 423
Diagnóza
Castlemanova choroba (angiofolikulová hyperplázia)
hyalínne-vaskulárny variant
„lymfoidný podtyp“
Castlemanova choroba (CD)
SD-IAP č. 423
= nenádorová neklonálna atypická nodálna alebo extranodálna lymfoproliferácia
(lymfoidná hyperplázia) vyskytujúca sa najčastejšie v mediastine
- patogenéza nie je úplne jasná
- časté autoimunitné ochorenia a fenomény alebo imunodeficity
- chybná imunoregulácia (IL-6) – porucha eliminácie autoreaktívnych B-buniek
- porucha interakcie B-buniek s dendritickými bunkami
- infekcia HHV-8 a/alebo HIV
Castlemanova choroba (CD)
Klasifikácia CD:
Histomorfologické rozdelenie:
1.) hyalínne vaskulárny variant (HV-CD)
a.) „lymfoidný“ podtyp
b.) podtyp „bohatý na strómu (stroma-rich)“
2.) plazmocytový variant (PC-CD)
3.) zmiešaný variant
Klinické rozdelenie (podľa rozsahu):
1.) unicentrická (UCD)
2.) multicentrická (MCD)
SD-IAP č. 423
HV-CD, stromal-rich
SD-IAP č. 423
Plazmocytový variant CD
SD-IAP č. 423
Castlemanova choroba (CD)
SD-IAP č. 423
Unicentrická CD
Multicentrická CD
asymptomatická
symptomatická
(LAP, HSM, laboratórne prejavy,
systémové prejavy)
HV-CD >> PC-CD
(80-90% HV-CD)
HV-CD, PC-CD
zvyčajne HIV-, HHV-8-
často HIV+ a/alebo HHV-8+
mladší pacienti (<30 rokov)
starší pacienti
najč. mediastinálna a krčná
kdekoľvek
spravidla nevyžaduje liečbu
(extirpácia je väčšinou kuratívna)
vyžaduje liečbu
(KS, CHT, RAT, rituximab, anti-IL6 Ab,
iné)
dobrá prognóza
zlá prognóza
Multicentrická Castlemanova choroba
Barlogie et al., 2005
SD-IAP č. 423
Diferenciálna diagnostika
SD-IAP č. 423
CD je súčasťou spektra atypických lymfoidných hyperplázií (ALH)
1.) Reaktívne lymfoproliferácie mimikujúce malígne lymfómy
2.) Lymfoproliferácie s „prekrývajúcimi sa reaktívnymi a neoplastickými črtami“
3.) Včasné prelymfomatózne lézie (FLIS, MCLIS)
A v širšom slova zmysle sem možno zaradiť aj:
4.) Niektoré posttransplantačné lymfoproliferácie (PTLD)
5.) Lymfoproliferácie pri autoimunitných ochoreniach
6.) Lymfoproliferácie pri imunodeficitoch a imunosupresii
7.) Niektoré lymfoproliferácie infekčného pôvodu (EBV, HHV8, HIV)
8.) Lymfoproliferácie nejasného pôvodu
9.) Lymfoproliferácie v kvalitatívne a kvantitatívne limitovanom materiáli
Diferenciálna diagnostika HV-CD
SD-IAP č. 423
Riziko naddiagnostikovania:
- nodulárne rastúce B-NHL (MCL, FL, MZL)
- tymóm
Riziko poddiagnostikovania:
- atypická lymfoidná hyperplázia s regresívnou transformáciou GC a/alebo
hyperpláziou plášťovej alebo marginálnej zóny
RFH s expanziou plášťovej zóny
MCL
Regresívna transformácia
zárodočných centier LF (RTGC)
Kolonizácia reziduálnych
reaktívnych GC pri MZL
SD-IAP č. 423
Plazmocytoidné dendritické bunky
Plazmocytoidné dendritické bunky (PDCs)
Plazmocytoidné monocyty
DC2 bunky
IFN-produkujúce bunky
- reaktívna zmena
- môžu byť asociované s MPN
- odlíšiť od plazmablastov (LBCL v teréne
HHV8-asociovanej multicentrickej CD)
A čo bolo ďalej s pacientkou...?
SD-IAP č. 423
Záznamy v zdravotnej dokumentácii:
- „pacientka s histologickým nálezom Castelmanova choroba...“
- „ak má pacientka LU aj v iných oblastiach jedná sa o unicentrickú formu
Castelmanovej choroby“
- „prítomná je však pomerne rozsiahla populácia plazmocytoidných monocytov“
Realizovaná biopsia KD:
- reaktívne zmeny bez známok primárneho alebo sekundárneho nádorového
postihnutia
Subkutánne uzlíky podľa USG údajne lipómy
Pacientka asymptomatická, laboratórne vyšetrenia v norme
Ďakujem za pozornosť