Transcript Aorta
Aorta Aortální stenóza Aortální regurgitace Anatomie aortální chlopně Cípy Anulus Kořen aorty KOŘEN AORTY ANULUS CHLOPNĚ – chirurgický, jinak ventrikuloaortální junkce Anulus /Sinotubulární junkce - 1.15: 1.0 Valsavské siny, ústí koronárních tepen Aortální stenóza nejčastěji operovaná vada v dospělosti 50% - skleroticko-kalcifikační změny 3cípé chlopně 35% - kalcifikované bikuspidální pod 10% revmatické etiologie Aortální stenoza - etiologie Degenerativní bikuspidální trikuspidální Porevmatická ( < 20% AOS, většinou + postižení MV) Kongenitální Valvulární v dětství Subvalvulární Vzácnější příčiny Hyperlipoproteinemie 2.typu ( homozygotní forma) Metabolické a enzymatické poruchy ( Fabry) Degenerativní vs porevmatická AOS Sub/ supra- valvární stenóza vrozená Bikuspidální chlopeň 1-2% U mužů 3-4x častěji Kalcifikuje od okrajů cípů Vs Degenerativní: kalcifikace na ao straně ukládání sklerotických depozit jinak volných cípů bez fůze komisur přecházející často na anulus, siny, asc. aortu či mi anulus Patofyziologie Norm. plocha ao ústí 3-4cm2 Lehká nad 1.2 cm2 ( > 0.8 cm2/m2) Střední 0.75 – 1.2 cm2 ( 0.5 – 0.8 cm2/m2) Těžká pod 0.75 cm2 (< 0.5 cm2/m2 ) Gradient: ovlivněno fcí LK, faktická závislost na průtoku Kritická = symptomatická Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS ↓ zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty Laplaceuv zákon Systolický wall stress P x r S = ---------2h S – SWS, P tlak v LK, r poloměr LK, h – tlouštka stěny Parametr práce a spotřeby O2 Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS ↓ zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty Přirozený průběh Bikuspidie – symptomy kolem 50 – 70 let Degeneracee – nad 70 let Porevmatismus – střední věk, často limitace rozvoje mitrální vady Rychlejší progrese u bikuspidie a kalcifikovaných vad Významné vady se stanou symptomatické do 2 let u 80% pts U symptomatického nemocného –zhoršení životní prognózy ( ne PG či plocha) Přežití: 2 roky SS 3 roky synkopy 5 let stenokardie Riziko NS – u asymptomatického pod 0.3%/ rok Příznaky Dlouhodobě asymptomatická vada Dušnost / noční dušnost Námahové synkopy / presynkopy při námaze Stenokardie Mechanismus náhlé smrti – patrně v důsledku synkop/ presynkop Fyzikální vyšetření Pulsus parvus et tardus Snížená systolicko – diastolická amplituda Fyzikální vyšetření Poslechový nález: drsný systol.šelest s max. nad ao s propagací do karotid Crescendo-decrescendový charakter ve střední systole zejména a nezačíná okamžitě po I.ozvě, rozštěp II.ozvy v důsledku prodlouženého vyprazdňování LK přes stenotickou chlopeň, zejména v expiriu IV.ozva je typická pro těžké vady s hypertrofií LK U vrozené AS s jemnou chlopní časně systolický klik Vír nad aortou u těžké vady EKG Známky zatížení a hypertrofie LK RTG S+P Koncentrická hypertrofie LK Dilatace bulbu a případně i vzestupné aorty –prominence aortálního knoflíku Ev.přítomnost kalcifikací v aortálním ústí ECHO Potvrzení dg Hodnocení morfologie a etiologie Hodnocení významnosti - plocha ústí a transaortální gradient Asc.aorta LK – hypertrofie, fce Rovnice kontinuity LVOT D² x 0.785 x LVOT VTI AVA= ------------------------------------VTI Ao PG max, PGmean, plocha ústí Katetrizace Koronarografie –pts nad 40 let věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž Zhodnocení AOS – přesné změření transaortálního gradientu ( PGv, PG mean) Gorlinova rovnice k výpočtu plochy ústí - zjednodušení: AVA = CO/√ Pg CO: diluční metody nebo Fickův princip Sledování 1 vyšetření referenční, stabilizovaný stav, zhodnocení případných jiných důvodů k dušnosti či jiným příznakům Sledujeme vznik příznaků U méně významných: klinické roční kontroly, echokardiografické á 3 roky, středně těžké á 2 roky, těžké á 1 rok Indikace – symptomy, progredující dysfunkce LK, těžká hy LK. Sporná symptomatologie – zátěžové vyšetření ( symptomy, hypotenze) Fyzická aktivita Indikace k operaci symptomatičtí Těžká AOS s vyjádřením alespoň jednoho z příznaků. Středně těžká vada v horním pásmu významnosti při vyloučení jiné příčiny obtíží Špatná prognóza neoperovaných symptomatických → KI pouze u těžkých jiných komorbidit (malignity) Indikace k operaci asymptomatičtí Bez dat pro přínos řešení Vyjímka – při důkazní třídě I: rozvíjející se dysfunkce a hypotenze při zátěži CABG či jiná srdeční vada Zpravidla symptomatičnost do 2 let CAVE: komplikace v souvislosti s protézou 24%/rok vs 0.3% riziko NS Zátěžová echokardiografie Mírně vyjádřené symptomy - vznik ischemie, neadekvátní tlaková reakce – hypotenze, bez vzestupu EF LK Cave – zátěžová hypotenze, komorové dysrytmie, hluboké deprese ST Medikamentózní léčba Prevence infekční endokarditidy Neovlivňuje prognózu Potlačení symptomů a léčba srdečního selhání u inoperabilních nemocných diuretika, ACE-I,nitroprusid sodný CAVE: redukce preloadu a hypovolemie – nedostatečné plnění komory Balónková valvuloplastika Balónková valvuloplastika –balónkový katétr transseptálně nebo retrográdně do ao ústí a jeho inflace dojde l rozšíření ao ústí - dočasné řešení vrozených stenóz v dětském věku, paliativní výkon u dospělých inoperabilních či jak bridge k náhradě Lehké rozšíření anulu - zlepšení symptomatologie, rozrušení kalcifikací, zrušení srůstů cípů, zpravidla přetrvává těžká AOS Perkutánní katetrizační implantace aortální bioprotézy - PAVI Alternativní řešení Symptomatičtí nemocní s významnou AOS, kteří jsou KI pro vysoké operační riziko, nicméně životní prognóza delší než 25 let Etiologie AR Poškození chlopně Postižení anulu a normální chlopeň Kongenitální malformace – bikuspidie Revmatické postižení IE Degenerace cípů SLE RA Poúrazové Hypertenze Prolaps cípů do defektu IVS Postižení kořene aorty, anulu i chlopně Ankylozující spondylartritida Marfanův syndrom Osteogenesis imperfecta Syndrom Ehler- Danlos Syfilitis( aortitida s dilatací kořene aorty) Patofyziologie Zvýšení tepového objemu, snížená periferní rezistence → ▲systolicko – diastolická amplituda Objemové i tlakové přetížení 1.fáze ▲ EF LK 2.fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↓ ESV (větší objem krve, při nezměněném tlaku v komoře) … elongace vláken, zvýšení napětí ve stěně … vysoký endsystolický i enddiastol. Wall stress – excentrická hypertrofie 3.fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↑ ESV 4.fáze ▼EF LK, ↑↑ EDV, ↑↑ ESV Klinický obraz I. Dlouhodobě asymptomatická vada Při zátěži – fyziologicky tachykardie a snížení perif. vaskulární rezistence – ► snížení regurgitační frakce ► min. symptomatičtí při chronické regurgitaci vyššího stupně Klinický obraz II. Účinná kompenzace LK do 160 ml/m2, další progrese s nárůstem ESV a poklesem EF LK - ↑ tlaku v LS, plicních žilách … dušnost Snížení tepového objemu – nevýkonnost, únava Koronární hypoperfuze – změny tlaku v diastole v komoře a aortě, Venturiho efekt s relativní koronární hypoperfuzí – stenokardie U Akutní AR – kritický stav s klidovou dušností a celkovou deteriorací stavu Akutní AOR Nepřipravenost LK Prudké zvýšení EDV, zvýšení tlaku v LS, plicních žilách, rozvoj plicního edému Předčasný uzávěr mitrální chlopně rychlejším vyrovnáním tlaku LK/ LS, ochrana plicního řečiště před LVEDP Klesá tepový objem ( omezená možnost ak.dilatace LK) Výrazná tachykardie Vyšší LVEDP Nižší EDV, ESV Nižší CO Nižší TKs, střední tlak aortě, nižší pulsový tlak Přirozený průběh Asymptomatičtí se zachovanou EF LK Asymptomatičtí se sníženou EF LK rozvoj příznaků a/nnebo systol.dysfce 4.3%/ rok, NS pod 0.2%/ rok. Vyšší riziko rozvoje symptomů - nezávislé prediktory: věk, ESrozměr ( 26 mm/m2) a EDVrozměr 36-38 mm2/m2). Pravděpodobnost rozvoje příznaků je 25%/ rok, měli by být operováni Porucha kontraktility – horší prognoza – intersticiální fibroza a ztráta myofibril Symptomatičtí Bez operace nepříznivá prognoza Fyzikální vyšetření Corriganův puls – magnus, celer et altus Zvýšená systolicko – diastolická amplituda Zvedavý úder hrotu – dilatace srdce,posun laterálně Poslechový nález Decrescendový diastolický šelest nad aortou v Erbově bodě, šíří se vlevo parasternálně, zesiluje vsedě a ve výdechu, začíná hned po 2 ozvě Délka koreluje se závažností více než hlučnost. Výraznější diastolický šelest je doprovázen systolickým šelestem v důsledku zvýšeného tepového objemu Poslechový nález Šelest Austina Flinta – nízkofrekvenční diastolický šelest slyšitelný na srdečním hrotě – imituje MS, bez opening snap turbulence při dopadu regurgitující krve na endokard komory, e Event. na přední cíp chlopně → lehké MS Příznaky AR Mussetův příznak Quinckeho pulsace Nález identických šeestů při potlačení fonendoskopu Mullerův 2 ozvy syšitelné nad femor. arteriemi Duroziezův Pulsace přeníšející se díky snížené vaskulární rezistenci do periferie Traubeův příznak Systolické otřásání hlavy u sedícího pts Pulsace uvuly Hillův Tlak na DK převažující tlak na HK o více než 30 mmHg EKG Zn.hypertrofie a přetížení LK RTS S+P Etiologie AR – podíl valvulární a aortální složky ECHO Kvantifikace vady, fce LK, EDV,ESV,asc.aorta Katetrizace Koronarografie- –pts nad 40 let věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž Ověření významnosti vady při nejasnosti Nástřik kontrastní látky do asc.aorty se semikvantitativním hodnocením LVEDP, EDV Patologie kořene a asc.aorty Sledování Klinické kontroly, ke ověření symptomů či zjištění tolerance zátěže – zátěžové vyšetření Fyzická aktivita – asymptomatičtí s dobrou EF – bez výrazného omezení v běžné či rekreační sportování Med. Th u dilatace LK a/ nebo art.hypertenze Dle nálezu ECHO kontroly á 1r., 3-6 měsíců Terapie - farmakoterapie 1.Prevence infekční endokarditis 2. Chronická AR Vasodilatační léčba – u rozvíjející se dysfunkce, klesající EF LK, hypertenze u alespoň středně těžké AR Zvýšit minutový objem při snížení regurgitační frakce cestou částečného snížení TKs ACE-I Cave: reflexní tachykardie ne BB Terapie srdečního selhání 3.Akutní AR –stabilizace stavu, ATB, u těžké op. řešení Doplńují farmakoterpie k léčbě kardiogenního šoku – dopamid/ dobutamin, ISDN, u disekce BB Chirurgické řešení AR 3+, 4+ Symptomatičtí s dobrou fcí LK Symptomatičtí s dysfunkcí LK - 30 – 55%, NYHA III.-IV, st či AP II.-IV.st NYHA II.st – zátěžové vyšetření při jiných důvodech obtíží všichni symptomatičtí pts u skupiny pod 30% - periop. mortalita 10-15%, kontroverzní zvažovat řadu faktorů – koronírní nemoc, bio.stav, lepší prognza pro ty co reagují na med. terapii Asymptomatičtí – přesvědčení o zlepšení prognózy EF do 55% ESprůměr do 29 mm/m2 ED průměr do 39 mm/m2 Dilatace asc.aorty - 55-60 mm, u Marfanova sy 45 – 50 mmHg Náhrady chlopní Mechanické chlopně Protézy vyrobené z kovů a umělých hmot Nejušlechtilejší materiály: pohyblivé součásti z pyrolitického karbonu, prstence bud ze stejného materiálu nebo z titanových slitin. Příměs wolframu k vystužení prstence – RTG kontrastní Bioprotézy Protézy vyrobené z lidské nebo jiné živočišné tkáně Xenograft / heterograft, xenoprotéza / Porcinní nebo bovinní perikard Alograft / homograft / Z lidské tkáně získané při odběru orgánů nebo tkání Autograft Z vlastní tkáně pacienta, dura mater, fascia lata, perikard, autologní pulmonální chlopeň Mechanické protézy Kuličkové chlopně (ball in – cage) Jednodiskové (single – tilting disk) Dvoudiskové (double – tilting disk, bileaflet valves) Dvoudiskové protézy St.Jude Medical, Carbomedics, Sorin Bicarbon, Edwards MIRA 2 semicirkulární disky připevněné k prstenci středovými panty 3 ústí Otevírací úhel mezi disky je 10°, při uzávěru 120 - 130° dle velikosti náhrady Symetrické, téměř laminární proudění, není oblast stagnace Bioprotézy - Xenografty Stentované bioprotézy Spec. konstrukční počítačový program: optimální tvar chlopně a střih perikardiálních cípů ( vs Hancock Perimount) Bezstentové bioprotézy Edwards Prima Plus Komplikace spojené s implantací chlopně tromboembolické komplikace (1-2% /rok) trombóza chlopně (0,5% / rok) dysfunkce chlopenní protézy endokarditida chlopenní protézy krvácivé komplikace (1-2% / rok) hemodynamické změny – každá protéza je stenotická Záchovné operace ao chlopně + Absence rizik z přítomnosti náhrady - Vyšší technická náročnost, riziko reziduální regurgitace a reoperace V ao pozici v plenkách 1.Záchovné operace u pts s výdutí vzestupné aorty – náhrada cévní protézou se zachováním nativní chlopně alternativa k Bentallově operaci 2.Plastiky cípů aortální chlopně s čistou ao regurgitací – alternativa k náhradě chlopně náhradou