Transcript Chlopenní vady

Chlopenní vady
Přednáška pro mediky 4.ročník
Jana Páleníčková
Rozdělení
• aortální, mitrální, trikuspidální, pulmonální
• akutní -- chronická
• symptomatická -- asymptomatická
• stenóza, regurgitace, kombinované
• postižení jedné nebo více chlopní
• spojená s koronární chorobou
• malá, mírná, střední, těžká
I-IV/IV
Příznaky
• nespecifické - dušnost při námaze, angina pectoris, palpitace,
srdeční selhávání, náhlá smrt
• akutně vzniklá vada- rychlá progrese obtíží, do těžkého
srdečního selhání
• chronická
– postupná progrese tíže vady, i těžká vada bývá leta
asymptomatická
– symptomy = pozdní známka
• důležité pro indikaci chirurgie u stenóz
• ne zcela zásadní pro indikaci chirurgie u regurgitací,
indikace i před symptomy
Diagnostika
• Anamnéza + fyzikální nález
• Echokardiografie
• Selektivní koronarografie- je současně i koronární
choroba?(před chirurgií)
• Magnetická rezonance – hodnocení funkce pravé komory,
diagnostika komplexních vrozených vad
• CT –hodnocení aorty, kalcifikace aortální chlopně, pooperační
patologie, výhoda 3D rekonstrukce
• Invazivní hemodynamická měření – pouze v případě
nejasného echokardiografického nálezu ke stanovení
závažnosti vady
• Zátěžové testy – bicyklová ergometrie – k objektivizaci
tolerance zátěže a hemodynamické odpovědi na zátěž při
sledování pacienta s vadou (zejména AS, ev. AR.)
Léčba chlopenních vad
• Medikamentózní – neovlivňuje progresi vady, jen
symptomy
• Operace vady
– Náhrada chlopně mechanickou , biologickou
protézou, homograftem
– Záchovná operace chlopně (AR), plastika chlopně
(MR)
• Katetrizační řešení
– Balonková valvuloplastika - MS
– Perkutánní implantace chlopně - AS
– Mitraclip systém - MR
• Aortální stenóza
• Mitrální regurgitace
Aortální stenóza
• Valvární
• Subvalvární
• Supravalvární
Aortální stenóza valvární
• 3.nejčastější
onemocnění
kardiovaskulární
• nejčastější důvod
chlopenní chirurgie
• prevalence narůstá s
věkem
u 2.5% >65 let
• vada chronická vždy
Aortální stenóza: etiologie
• Degenerace : senilní kalcifikace
normální chlopně (proces
podobný aterosklerose)
Koincidence s koronární
chorobou u >50%
věk >60let
• Vrozené abnormality:
bikuspidální chlopeň 1-2%
populace, u 80% časná fibróza a
kalcifikace
věk 40-60let
• Revmatická
47-y-old woman with severe aortic stenosis
Bone
Hyaline
cartilage
Aortální stenóza: příznaky, průběh
onemocnění
• Tlakové přetížení levé komory,
hypertrofie stěny
• Dlouho kompensovaná,
asymptomatická
• Angina pectoris: normální
koronární tepny, ale nepoměr mezi
požadavky myokardu a zásobováním
• Dušnost: diastolické srdeční
selhávání,vysoký enddiastolický tlak
v LK
• Synkopa na vrcholu zátěže
• Systémová embolizace: retinální,
CNS
• Náhlá smrt
• Infekční endokarditida
• Srdeční selhávání
Prognosis since symptoms onset
Aortální stenóza: diagnóza, léčba
• Anamnéza: symptomy
• Fyzikální vyšetření: systolický šelest na bazi
• Echo:
– Kvantifikace stenózy
– Hypertrofie a funkce levé komory
– Dilatace ascendentní aorty
• Léčba:
- asymptomatická - sledovat
- symptomatická - chirurgie, TAVI
Chlopenní protézy
• < 60 let ->mechanická protéza
• > 60 let -> bioprotéza
• Vysoké operační riziko ->
perkutánní implantace bioprotézy
Katetrizační implantace aortální
chlopně - TAVI
Kritéria TAVI
• Klinická – předpoklad životní prognózy delší
než 2 roky.
• Srdce
– Rozměr prstence aortální chlopně –
význam pro volbu velikosti protézy
– Rozměry kořene a vzestupné aorty
– Nepřítomnost dalších významných
chlopenních vad – mitrální nedomykavost
– Nepřítomnost těžce snížené funkce levé
komory bez prokazatelné funkční rezervy
– Příznivá anatomie výtokového traktu levé
komory a odstupu aorty
– Příznivý nález na věnčitých tepnách – nebo
provedení intervence před TAVI
• Pánevní řečiště – příznivá anatomie a šíře
tepen
Aortální regurgitace
Aortální regurgitace - etiologie
Patologie aortální chlopně
• Bikuspidální chlopeň
• Infekční endokarditida
• Degenerativní –senilní
kalcifikace
• Trauma – ruptura
Valsalvského sinu
• Revmatická (kombinovaná)
• Postradiační (kombinovaná)
Patologie chlopně a aorty
• Onemocnění pojiva
– Marfanův syndrom a jiná
onemocnění pojiva
– Bikuspidální chlopeň
• Disekce aorty
Disekce aorty
• Parciální ruptura stěny aorty, ± AR
• Predispozice – Marfanův sy –
porucha pojiva
• Klinicky - zničující bolest na hrudi,
kolapsový stav
• Rychlý rozvoj srdečního selhání až
kardiogenního šoku
• Fyzikálně: šelest AR, tlaková
diference LHK x PHK
• DG: CT, MR, TEE (jícnové echo).
• Léčba: emergentní operace náhrada aorty pro vysoké pro
vysoké riziko ruptury aorty – bez
operace 75% + do 24 hod)
Marfanův syndrom
+ Ectopia lentis
Prevalence 2-3/10 000 narozených
Aortální regurgitace
• Akutní vada:
– Aortální disekce, ruptura Valsalvského sinu, infekční
endokarditida
– Akutní srdeční selhání, kardiogenní šok
• Chronická vada:
– Bikuspidální chlopeň, senilní degenerace, hypertenze
a dilatace anulu, Marfan syndrom
– Pomalá progrese, velmi dlouho asymptomatická
– Zapojí kompensační mechanismy
– Námahová dušnost, nevolnost, nevýkonnost
– Prognózu určuje funkce LK, tíže dilatace aorty
Aortální regurgitace
Aortální regurgitace
Aortální regurgitace
• Kompensovaná vada: regurgitační objem zvětšuje
enddiastolický volum a endsystolický volum LK/LVEDV,
LVESV/
• Tepový objem
• Hypertrofie levé komory, masa levé komory
• Kompenzatorní tachykardie snižuje regurgitační volum
zkrácením doby diastoly
• Dekompensovaná vada: LVEDV stoupá, tepový objem
klesá, LVEDP stoupá
• Předčasné uzavírání mitrální chlopně,klesá plnění LK
Léčba
• Symptomatická významná AR –> operace
• Asymptomatická významná AR -> operace při
dilataci a počínající dysfunkci levé komory
• Cave –Frank - Starlingův mechanismus – „Ejekční
frakce LK ještě v mezích normy“ znamená
sníženou funkci při objemovém přetížení LK
• Operace- náhrada chlopně vs. záchovná operace
chlopně
• ± náhrada aorty při významné dilataci
Operace
• Záchovaná operace chlopně – je-li technicky
schůdná (bez kalcifikací,…)
• < 60 let ->mechanická protéza
• > 60 let -> bioprotéza
Bentallova operace
Mitrální chlopeň
Cípy
Papilární
svaly
Dominik,
Žáček,
Grada 2009
Myokard levé komory
Bigi L, Cardiovascular Ultrasound
2009, 7:57
Mitrální chlopeň
Mechanismus mitrální regurgitace
Klasifikace dle Carpentiera
I. Normální pohyb cípů
• Dilatace, kalcifikace anulu,
• Perforace cípu při inf. endokarditidě
II. Zvýšený pohyb cípů
• Prolaps jednoho n. obou
cípů±ruptura závěsného
aparátu
III. Omezený (restrikční) pohyb cípů
A.
•
•
•
V diastole
Postiradiační
Porevmatické
Nemoci pojiva
B. V systole
• funkční MR
Mitrální regurgitace - etiologie
Patologie mitrální chlopně
/Primární/ -
Patologie levé komory
/Sekundární, funkční/
• Degenerativní
• Onemocnění pojiva –
Marfan, SLE
• Infekční endokarditida
• Ruptura papilárního svalu
při AIM
• Vrozená – rozštěp
• Postiradiační
• Trauma
• Revmatická
• ICHS (ischemická)
• Kardiomyopatie
Posun papilárních svalů při
změně geometrie levé
komory ± dilatace prstence
Degenerativní mitrální regurgitace –
nejčastější příčina primární MR
≈2% populace
•
Primární myxomatózní degenerace s prolapsem– difúzní, Barlowova nemoc, “floppy valve“, prolaps obou
cípů
– lokalizovaný prolaps, častěji zadního cípu
• Degenerace bez prolapsu - skleróza nebo kalcifikace cípů±
kalcifikace mitrálního anulu, MR obvykle není těžká
Mitrální prolaps
Mitrální regurgitace akutní v.s.chronická
Mitrální regurgitace
Akutní mitrální regurgitace
• Ruptura
– papilárního svalu u akutního IM
– destrukce cípu u infekční endokarditidy
– šlašinky u prolapsu mitrální chlopně
• Symptomatologie srdečního selhání až
kardiogenní šok
• Dg – echokardiografie
• Léčba - urgentní/emergentní operace
Chronická mitrální regurgitacesymptomy, průběh, diagnostika
• Progresivní v průběhu let, dlouho asymptomatická
• Pozdní příznaky - únavnost, námahová dušnost
• Prognózu určuje funkce levé komory (dilatace,
systolická dysfunkce)
• Fyzikální nález – systolický šelest na hrotě ->axila
• Diagnostika – echokardiografie
Sekundární/funkční MR
• MR je důsledkem dysfunkce závěsného aparátu na
podkladě změny geometrie LK
• Primární je patologie LK
– ICHS
– Kardiomyopatie
• Prediktory prognózy
– Koronární nemoc
– Dysfunkce LK
– Kauzální vztah mezi MR a prognózou je sporný
Korekce mitrální regurgitace
• Plastika mitrální chlopně –
ring do anulu + výkon na
cípech
• Náhrada mechanickou
protézou
• Náhrada bioprotézou – bez
nutnosti antikoagulační
léčby vs. rychlá degenerace
chlopně, pouze u pacientů
>70 (75) let
• Perkutánní intervence –
Mitraclip - Edge-to-edge
repair
Operace
• Záchovaná operace chlopně – je-li technicky
schůdná (bez kalcifikací,…)
• < 60 let ->mechanická protéza
• > 60 let -> bioprotéza
Katetrizační korekce mitrální regurgitace
Mitrální stenóza
Mitrální stenóza
Mitrální stenóza: etiologie
• Porevmatická
– fúze komisur
• Kongenitální
• (Degenerativní –
většinou lehká –
masivní
kalcifikace např.
u dialyzovaných
pacientů)
Mitrální stenóza: průběh
• U nás vzácná
• S odstupem minimálně 15-20 let od FR, významná
vada u nás v 7.-8.-9. dekádě
• Dilatace síní vede ke vzniku fibrilace síní
• Čím kratší odstup od FR, tím těžší postižení
• Celosvětově nejčastější vada, v rozvojových zemích
vznik vady může bezprostředně navazovat na FR –
těžké postižení více chlopní
Mitrální stenóza: symptomy, diagnóza,
léčba
• Námahová dušnost, únavnost, synkopy při námaze
• Fyzikálně: facies mitralis, opening snap, diastolický
šelest, šelest trikuspidální regurgitace
• Diagnostika echokardiografie
• Léčba: antikoagulační léčba, u symptomatické vady
perkutánní valvuloplastika, operace.
Trikuspidální regurgitace - etiologie
•
•
•
•
Málokdy primární vada, většinou důsledek
nemoci levého srdce (ao, mi vady, dysfunkce
levé komory) nebo plicní hypertenze vedoucí k
dilataci anulu
Endokarditis i.v. narkomanů
Porevmatická
Kongenitální
(A-V kanál, Ebstein)
•
karcinoid
Trikuspidální regurgitace: symptomy,
léčba
• Projevy pravostranného srdečního selhání
• Léčba: základního onemocnění, operace
současně s výkonem na levostranné chlopni
Trikuspidální stenóza
•
Porevmatická - zn. těžké revmatické choroby
srdeční (vždy mitrální stenóza, méně aortální
vada, nejméně často trikuspidální stenóza)
•
Kongenitální
•
Tumor pravé síně
•
Karcinoid
Pulmonální vady
Pulmonální stenóza
• Kongenitální – izolovaně,
spolu s defektem septa síní,
součást Fallotovy tetralogie
• Karcinoid
• Sekundární při plicní
hypertenzi
• iatrogenní
Pulmonální regurgitace
• Klinicky a hemodynamicky
nevýznamná se nechází až u
70% pacientů
• Významná :
– vrozená
– získaná – plicní hypertenze