νόσος Graves

Download Report

Transcript νόσος Graves

ggrr
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
ggrr
ΣΥΝΗΘΗ ΑΙΤΙΑ ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΥ
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
∆ιάχυτη τοξική βρογχοκήλη (νόσος Graves)
„
Πολυοζώδης τοξική βρογχοκήλη
„
Τοξικό αδένωµα του θυρεοειδή αδένα
„
Θυρεοτοξίκωση από θυρεοειδίτιδα
… υποξεία
… λοχείας
… σιωπηλή-ανώδυνη
ggrr
ΑΛΛΕΣ ΜΟΡΦΕΣ ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΥ
Ασυνήθεις
…
…
…
…
…
„
Εξωγενής θυρεοτοξίκωση
Υπερθυρεοειδισµός από αµιοδαρόνη
Απαθητικός υπερθυρεοειδισµός
Θυρεοειδίτιδα από ακτινοβολία (I131)
Θυρεοτοξική περιοδική παράλυση
Πιο σπάνιες
…
…
…
…
…
…
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
Αντίσταση στις θυρεοειδικές ορµόνες
Υπερβολική παραγωγή χοριονικής γοναδοτροπίνης
Υπερθυρεοειδισµός από αδένωµα της υπόφυσης
Υπερθυρεοειδισµός από µεταστατικό καρκίνο θυρεοειδή
Έκτοπος θυρεοειδικός ιστός
Σύνδροµο McCune-Albright
ΕΞΩΓΕΝΗΣ ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΩΣΗ
ggrr
thyrotoxicosis factitia
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
Λήψη µεγάλων ποσοτήτων θυρεοειδικών ορµονών
„
Αιτιολογία
…
…
…
…
…
„
συχνότερη αιτία η θεραπεία υποκατάστασης (υποθυρεοειδισµός)
ή καταστολής (βρογχοκήλη ή κακοήθεια) µε θυροξίνη
σκόπιµη λήψη για απώλεια βάρους
τυχαία λήψη, κυρίως από παιδιά
ψυχιατρικοί ασθενείς
hamburger toxicosis (από κιµά µε θυρεοειδείς αδένες βοδιών)
Κλινική εικόνα
παρόµοια µε τη διάχυτη ή την πολυοζώδη τοξική βρογχοκήλη
… σηµαντικές διαφορές: απουσία εξόφθαλµου και βρογχοκήλης
…
ΕΞΩΓΕΝΗΣ ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΩΣΗ
ggrr
∆ιάγνωση
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
thyrotoxicosis factitia
ιστορικό
… χαµηλή TSH και
„ ↑ FT4 και ↑ FT3 επί λήψης Τ4
„ ↓ FT4 και ↑ FT3 επί λήψης Τ3
…
„
∆ιαφορική διάγνωση από άλλες καταστάσεις µε χαµηλή
πρόσληψη στο σπινθηρογράφηµα (µε ιώδιο ή τεχνήτιο)
… θυρεοειδίτιδα υποξεία ή σιωπηλή
… υπερθυρεοειδισµός από ιωδιούχα
… έκτοπος θυρεοειδικός ιστός (struma ovarii ή λειτουργικές µεταστάσεις)
Σε εξωγενή θυρεοτοξίκωση χαρακτηριστικά χαµηλά
επίπεδα θυρεοσφαιρίνης (Tg) ορού
ggrr
ΕΞΩΓΕΝΗΣ ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΩΣΗ
thyrotoxicosis factitia
Θεραπεία
…
διακοπή προσλαµβανόµενης ορµόνης
„
…
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
µείωση των επιπέδων της Τ4 κατά 50% σε 7 ηµέρες
σε παιδιά
„
„
„
πρόκληση εµέτου
πλύση στοµάχου
χορήγηση ζωικού άνθρακα
β-αποκλειστές
… ακτινολογικά σκιαγραφικά υλικά
…
„
αναστολή µετατροπής της Τ4 σε Τ3
χολεστυραµίνη
… πλασµαφαίρεση
…
ggrr
ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ ΑΠΟ ΑΜΙΟ∆ΑΡΟΝΗ
Η λήψη αµιοδαρόνης µπορεί να προκαλέσει
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
υπερθυρεοειδισµό ή
… υποθυρεοειδισµό
…
„
Υπερθυρεοειδισµός από αµιοδαρόνη
συχνότερος σε ιωδιοπενικές περιοχές
… συχνά υποκείµενη οζώδης βρογχοκήλη
… συνήθως µετά τους 3 πρώτους µήνες ή µετά τη διακοπή του
φαρµάκου
…
„
Υποθυρεοειδισµός από αµιοδαρόνη
συχνότερος σε περιοχές πλούσιες σε ιώδιο
… υποκείµενη αυτοάνοση θυρεοειδική νόσος
… συνήθως τους πρώτους µήνες της αγωγής
…
ggrr
ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ ΑΠΟ ΑΜΙΟ∆ΑΡΟΝΗ
Παθογένεια
…
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
υπερθυρεοειδισµός από ιώδιο (συχνότερη αιτία))
το ιώδιο αποτελεί το 37% του µοριακού βάρους της αµιοδαρόνης
… θυρεοτοξίκωση λόγω θυρεοειδίτιδας (σπανιότερη αιτία)
„ καταστροφική φλεγµονή του θυρεοειδικού ιστού
„
„
Κλινική εικόνα
συχνά απουσιάζει η ταχυκαρδία
… προέχει η απώλεια βάρους και η καταβολή δυνάµεων
…
„
Προφυλάξεις κατά τη χορήγηση αµιοδαρόνης
πρέπει να αποφεύγεται σε ασθενείς µε ιστορικό θυρεοειδοπάθειας
… σε κάθε περίπτωση περιοδική µέτρηση ορµονών
…
„
πριν την έναρξη αγωγής, σε τρεις µήνες και µετά ανά εξάµηνο
ggrr
ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ ΑΠΟ ΑΜΙΟ∆ΑΡΟΝΗ
Θεραπεία
…
Σε υπερθυρεοειδισµό από ιώδιο
„
„
…
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
αντιθυρεοειδικά φάρµακα για µεγάλο διάστηµα (µήνες)
± β-αποκλειστές
Σε θυρεοειδίτιδα
„
„
κορτικοειδή
± β-αποκλειστές
∆ιαφορική διάγνωση µε έγχρωµο υπερηχογράφηµα
∆εν µπορεί να γίνει σπινθηρογράφηµα λόγω του φορτίου ιωδίου
…
Σε λίγες περιπτώσεις θυρεοειδεκτοµή
„
„
„
όταν κρίνεται επιβεβληµένη η συνέχιση της αµιοδαρόνης
εάν αποτύχει η φαρµακευτική αγωγή
όταν είναι αναγκαία η ταχεία επίτευξη ευθυρεοειδισµού
ggrr
ΑΠΑΘΗΤΙΚΟΣ ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
Ηλικιωµένα άτοµα
„
Κλινική εικόνα
…
κατάθλιψη, απάθεια
„
…
συνήθως εκδηλώσεις και από το καρδιαγγειακό σύστηµα
„
„
συχνά εσφαλµένη διάγνωση µυξοιδήµατος
µέτρηση θυρεοειδικών ορµονών σε ηλικιωµένα άτοµα µε
φλεβοκοµβική ταχυκαρδία ή κολπική µαρµαρυγή
∆ιαφορική διάγνωση
κακοήθεια (απώλεια βάρους)
… µυοπάθεια
…
ggrr
ΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΤΙ∆Α ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ
Επιπλοκή χορήγησης Ι131
…
„
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
για θεραπεία καρκίνου ή τοξικής βρογχοκήλης
Κλινική εικόνα
έξαρση ή πρώτη εµφάνιση υπερθυρεοειδισµού
… οξέα φλεγµονώδη φαινόµενα µε πόνο και ευαισθησία (σπάνια)
… εκδήλωση 1-2 εβδοµάδες µετά τη λήψη του Ι131
…
„
„
διάρκεια 3-4 εβδοµάδες
Θεραπευτικά
…
κορτιζόνη
„
µπορεί να δοθεί και προληπτικά
µη στεροειδή αντιφλεγµονώδη
… β-αποκλειστές
…
ggrr
ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΗ ΠΕΡΙΟ∆ΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ
Σπάνια επιπλοκή του υπερθυρεοειδισµού
…
„
συχνότερα σε άνδρες ασιατικής καταγωγής
Κλινική εικόνα
…
οξεία χαλαρή παράλυση κυρίως των κάτω άκρων
„
…
„
διαρκεί ώρες έως ηµέρες
υποκαλιαιµία και συχνά αρρυθµία
Οικογενειακό ιστορικό
…
„
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
συχνά αυτοάνοση νόσος του θυρεοειδή
Εκλυτικοί παράγοντες
έντονη άσκηση
… γεύµα µε πολλούς υδατάνθρακες ή αλάτι
…
ggrr
ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΗ ΠΕΡΙΟ∆ΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ
∆ιάγνωση
…
υπερθυρεοειδισµός
„
„
…
τη νύχτα ή το πρωί
υποκαλιαιµία ± αρρυθµία
„
„
συνήθως νόσος Graves
σπανιότερα οζώδης βρογχοκήλη
χαρακτηριστική εισβολή της µυϊκής αδυναµίας
„
…
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
↑ δραστηριότητα της αντλίας Na-K → είσοδος Κ στα κύτταρα
∆ιαφορική διάγνωση από
…
περιοδική υποκαλιαιµική παράλυση
„
„
η θυρεοτοξική παράλυση δεν υποτροπιάζει όταν ελεγχθεί ο
υπερθυρεοειδισµός
η περιοδική παράλυση είναι οικογενής νόσος
ggrr
ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΗ ΠΕΡΙΟ∆ΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ
Θεραπεία
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
…
ΚCl 2g / 2 ώρες από το στόµα
…
Προπανολόλη 20-40 mg / 6 ώρες από το στόµα
…
Αντιθυρεοειδικά φάρµακα
Καλό είναι να αποφεύγεται η ενδοφλέβια χορήγηση
„
„
…
διαλυµάτων καλίου
γλυκόζης
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας στενή παρακολούθηση
„
„
των ηλεκτρολυτών και
του ηλεκτροκαρδιογραφήµατος
ggrr
ΑΝΤΙΣΤΑΣΗ ΣΤΙΣ ΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΚΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ
Οµάδα από διαφορετικές κλινικές οντότητες
…
„
συνήθως οικογενής νόσος
Παθογένεια
…
„
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
µειωµένη ανταπόκριση των ιστών στις θυρεοειδικές ορµόνες
Τρεις παραλλαγές
µεµονωµένη υποφυσιακή αντίσταση
… µεµονωµένη αντίσταση των περιφερικών ιστών
… γενικευµένη αντίσταση
…
„
συνήθως οι περιφερικοί ιστοί παρουσιάζουν µεγαλύτερη
αντίσταση από την υπόφυση
Κλινική εικόνα
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
ggrr
ΑΝΤΙΣΤΑΣΗ ΣΤΙΣ ΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΚΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ
διάχυτη βρογχοκήλη σε όλους τους ασθενείς
… κατά περίπτωση
…
„
„
„
…
σε παιδιά
„
„
„
„
υπερκινητικότητα
µαθησιακές δυσκολίες, δυσχέρεια οµιλίας, βαρηκοΐα
νοητική και σωµατική υστέρηση
∆ιάγνωση
…
„
υπερθυρεοειδισµός σε υποφυσιακή αντίσταση
υποθυρεοειδισµός σε περιφερική αντίσταση
ευθυρεοειδισµός ή υποθυρεοειδισµός σε γενικευµένη αντίσταση
↑TSH και ταυτόχρονα ↑FΤ4 και ↑FΤ3
∆ιαφορική διάγνωση
…
αδένωµα υπόφυσης που παράγει TSH
ggrr
ΑΝΤΙΣΤΑΣΗ ΣΤΙΣ ΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΚΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ
Θεραπεία
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
…
µη ειδική
…
ορισµένες φορές καµία θεραπευτική παρέµβαση
„
…
η µερική αντίσταση, αντισταθµίζεται από την αύξηση της
ενδογενούς παραγωγής θυρεοειδικών ορµονών
επί συµπτωµάτων υποθυρεοειδισµού χορήγηση θυροξίνης
„
„
„
η θεραπεία εξατοµικεύεται ανάλογα µε την απάντηση των ιστών
στη θυροξίνη
συχνά απαιτείται χορήγηση µεγάλων δόσεων θυρεοειδικών
ορµονών
παρακολούθηση κυρίως µε κλινικά κριτήρια
ggrr
ΥΠΕΡΒΟΛΙΚΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗ
ΧΟΡΙΟΝΙΚΗΣ ΓΟΝΑ∆ΟΤΡΟΠΙΝΗΣ
Υπερθυρεοειδισµός σε 10-20% των ασθενών µε
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
τροφοβλαστικούς όγκους
… καλοήθη µύλη κύηση
… κακόηθες χοριοκαρκίνωµα ή εµβρυικό καρκίνωµα όρχεων
„
Κλινική εικόνα
…
συνήθως ήπια
„
„
∆ιέγερση του θυρεοειδή από την HCG
…
οµοιότητα µε το µόριο της TSH
„
…
„
συχνά µόνο βιοχηµικός υπερθυρεοειδισµός
αλλά βιολογική δράση 1/1000
ασθενείς µε θυρεοτοξίκωση έχουν επίπεδα >300 IU/ml
Θεραπεία
…
χειρουργική αφαίρεση πρωτοπαθούς όγκου / χηµειοθεραπεία
„
αντιθυρεοειδικά φάρµακα / β-αποκλειστές
ggrr
ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ ΑΠΟ
Α∆ΕΝΩΜΑ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
Σχεδόν αποκλειστικά σε ενήλικες
„
Μακροαδένωµα (> 1 cm) που εκκρίνει TSH
…
„
τα µικρά αδενώµατα δεν προκαλούν συµπτώµατα ώστε να
εντοπιστούν έγκαιρα
Κλινική εικόνα
διάχυτη βρογχοκήλη
… σηµεία και συµπτώµατα υπερθυρεοειδισµού
… συχνά σηµεία και συµπτώµατα υποϋποφυσισµού
… χωροκατακτητικά συµπτώµατα
…
„
„
κεφαλαλγίες
διαταραχές όρασης-οπτικών πεδίων
ggrr
ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ ΑΠΟ
Α∆ΕΝΩΜΑ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ
∆ιάγνωση
…
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
↑ FT4, FT3 µε ↑ TSH
„
διαφορική διάγνωση από αντίσταση στις θυρεοειδικές ορµόνες
χωροκατακτητικά συµπτώµατα
… χαρακτηριστική αύξηση της α-υποµονάδας του µορίου της TSH
…
„
„
α-υποµονάδα TSH / TSH >1
Θεραπεία
αντιθυρεοειδικά φάρµακα
… χειρουργική αφαίρεση διασφηνοειδικά
…
„
…
± ανάλογα σωµατοστατίνης
„
…
µετεγχειρητικά ± εξωτερική ακτινοθεραπεία
συνήθως έχουν υποδοχείς σωµατοστατίνης
± ντοπαµινεργικοί αγωνιστές
ggrr
ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ ΑΠΟ
ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΟ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙ∆Η
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
Σπάνιες περιπτώσεις θυλακιώδους καρκινώµατος
εκτεταµένες µεταστάσεις µετά ολική θυρεοειδεκτοµή
… λειτουργική αυτονοµία µεγάλων µεταστάσεων
…
„
∆ιάγνωση
θερµές εστίες πρόσληψης Ι131 σε περιοχές έξω από την κοίτη
του αδένα
… αυξηµένη TG
…
„
Θεραπεία
αντιθυρεοειδικά φάρµακα
… β-αποκλειστές
… Ι131
…
ggrr
ΕΚΤΟΠΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΚΟΣ ΙΣΤΟΣ
Τεράτωµα ωοθήκης (struma ovarii)
…
„
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
σπανιότερα σε άλλη θέση
∆ιάγνωση
υπερθυρεοειδισµός
… χαµηλή πρόσληψη στο σπινθηρογράφηµα του θυρεοειδή
…
„
…
„
αλλά φυσιολογική ή αυξηµένη θυρεοσφαιρίνη (Tg)
απαιτείται ολοσωµατικό σπινθηρογράφηµα µε Ι131
∆ιαφορική διάγνωση
θυρεοειδίτιδα
… υπερθυρεοειδισµός από ιωδιούχα
…
ggrr
ΣΥΝ∆ΡΟΜΟ McCUNE-ALBRIGHT
.
iss.
iddi
mmi
raa
av
ai
w . .gr
s
ww idi
m
ra
av
aai
ww..
wwww
„
Κλινική εικόνα
…
πολυοστική ινώδης δυσπλασία
„
χαρακτηριστικό σπινθηρογράφηµα οστών
καφεγαλακτόχροες κηλίδες µε ανώµαλα όρια
… πρώιµη ήβη και άλλες ενδοκρινικές διαταραχές
…
„
Παθογένεια υπερθυρεοειδισµού
…
„
αυτόνοµοι υπερλειτουργούντες όζοι του θυρεοειδή
Θεραπεία υπερθυρεοειδισµού
…
παρόµοια µε την οζώδη τοξική βρογχοκήλη