Transcript Eritrodermia PPT

Dra. Arguedas Gourzong
Curso UCR
Llamada dermatitis exfoliativa
 Eritema y descamación >90%
 25-30% idiopáticas
 Secundarias: psoriasis, otras dermatosis, fármacos,
linfoma
Piel. 2007;22(1):7-12
EPIDEMIOLOGÍA
 0,9/100 000 (1-72)
 Edad: 45ª (55ª )
 Relación hombre-mujer: 2-4:1
 Niños: 3-3ª, más común en niñas
Piel. 2007;22(1):7-12
PATOGENIA
 Desconocida
 Alteración interacción citoquinas y moléculas de
adhesión intercelular, aumento del recambio celular,
mayor mitosis y cels germinativas
 Perdida diaria de escamas aumenta de 500 1000mg a 20 – 30 g
Piel. 2007;22(1):7-12
ETIOLOGÍA
 ENFERMEDADES CUTÁNEAS PREEXISTENTES
 FARMACOLÓGICAS
 PARANEOPLÁSICAS
 IDIOPÁTICAS
ENFERMEDADES CUTÁNEAS PREEXISTENTES
FÁRMACOS
NEOPLÁSICAS
 Hematológicas u órganos sólidos
 16-40%: LCCT
 Sarcomas, leucemias agudas-crónicas, histiocitosis
malignas, CA colon, pulmón, próstata, tiroides,
ovarios, laringe, esófago
NEOPLASIAS
 SINDROME DE SÉZARY: (triada)
- Eritrodermia difusa
- Linfadenopatías generalizadas
- Linfocitos T malignos de núcleos cerebriformes
(células de Sézary)
- Sobrevida: 33% a 5 años
IDIOPÁTICAS-MISCELÁNEAS
 Hepatitis
 HIV (más frec x meds)
 Enfermedad injerto contra huésped
 S Omenn (infantes con eritrodermia y diarrea)
 Evolución clínica establece Dx final
 Idiopáticas 25%
CLÍNICA
 Inicio: prurito, placas que confluyen
 2-6 días: descamación (flexoras)
 Áreas rojo brillante, caliente, indurada
 Pérdida de cabello
 Uñas: onicolisis, paroniquia, engrosamiento
CLÍNICA
 80%: queratodermia palmoplantar
 Sobreinfección
 Ojos: ectropion, epífora
 Matices clínicos orientan etiología
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
 Adenopatías axilares-inguinales (62%)
 Hepatomegalia (37%)
 Esplenomegalia (23%)
 Fiebre-taquicardia (80%)
 Poiquilotermia
LABORATORIOS
 Anemia (70%), linfocitosis (41%), eosinofilia (31%)
 VES (36%)
 Hiponatremia (34%)
 IgE (80%)
LABORATORIOS
 PFR
 Trastorno hidroelectrolítico
 Células de Sézary:
- < 10% inespecíficos (psoriasis, DA, lupus discoide,
LP, parapsoriasis)
- >20% S de Sézary
HISTOPATOLOGÍA
 Inespecífica
 Diagnóstico: 53-66% casos
 Mapeo cutáneo (varias ocasiones)
 Agudo: paraqueratosis-espongiosis
 Crónico: acantosis
ESTUDIOS ESPECIALES
 Paraneoplásicos
 Biopsias de ganglios
 MO
COMPLICACIONES
 T. Hidroelectrolítico
 Alteraciones termoregulación
 ICC (shock cardiogénico)
COMPLICACIONES
 Pérdida de proteínas, balance nitrogenado negativo,
edema e hipoalbuminemia
 Sepsis: inflamación, fisuras, excoriaciones
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN
 Depende de etiología
 Fármacos: mejora al suspender medicación
 DA y psoriasis: mejoría en semanas-meses,
recurrencia en 15%
 LCCT: crónicos y refractarios
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN
 Factores buen pronóstico LCCT-Micosis fungoide:
-
<65ª
>10ª de evolución
no compromiso de adenopatías
ausencia de células de Sezary
1,5-10,2ª sobrevida
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN
 Mortalidad:
- 20-60%
- Neumonías, sepsis, neoplasias, ICC
- 16% en niños
TRATAMIENTO
 Urgencia: hospitalizar
 Tratamiento inicial: igual independiente de causa
 Objetivos: mantener humectación, evitar rascado y
complicaciones, tratar causa de fondo
TRATAMIENTO
 Suspender tratamientos no indispensables
 Baños de avena con agua tibia
 Esteroides tópicos
 Antihistamínicos de primera generación
 Antibióticos: en caso de sobreinfección
TRATAMIENTO
 Dieta hiperproteica
 Temperatura, balances, ionograma
 Vigilar por ICC
 Administrar folatos
 1-2 semanas: tratamiento de causa
PRP
FÁRMACOS
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